Fakta | Neurologi

Perifera neuropatier


Uppdaterad den: 2019-11-04
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

Definition

  • Kallas också polyneuropati eller bara neuropati.
  • Perifera neuropatier inkluderar alla allmänna sjukdomstillstånd i motoriska, sensoriska och autonoma nerver, men exkluderar sjukdomar i enstaka nerver (mononeuropatier).
  • Om nervrötter är särskilt involverade används termen polyradikulopati.
  • Perifera neuropatier kännetecknas av nedsatt nervledningsförmåga och därmed nedsatt funktion i de perifera nerverna.

Klassificering av neuropatier

  • Mononeuropati.
  • Multipel mononeuropati (mononeuropatia multiplex).
  • Polyneuropati:
    • Det finns många undertyper, vanligast är sensorisk polyneuropati

Förekomst

  • Prevalens:
    • Prevalensen generellt i befolkningen är 2–3 %, men bland personer över 55 år är den cirka 8 %, då ingår inte traumatiska perifera nervskador
  • Incidens:
    • I ett nederländskt material var incidensen av polyneuropati 77 per 100 000 personår
  • Orsaker:
    • Den vanligaste orsaken är diabetes
    • Andra vanliga orsaker är metabola rubbningar, infektioner, vaskulit, neurotoxiska ämnen inklusive alkohol och läkemedel

Etiologi och patogenes

Polyneuropati

  • Hög ålder
  • Diabetes mellitus och andra endokrina sjukdomar
  • Hög alkoholkonsumtion
  • Läkemedel med neurotoxisk effekt:
    • Bland annat flera cytostatika, metronidazol, nitrofurantoin och statiner
  • Läkemedel som kan ge B-vitaminbrist:
    • Bland annat fenytoin, metotrexat, trimetoprim, metformin, protonpumpshämmare, H2-blockerare, kolestyramin och L-dopa
  • Brist på tiamin, vitamin B12, folacin, vitamin eller koppar:
    • Gastric bypass kan leda till vitamin B- och kopparbrist
  • Överskott på vitamin B6 eller zink:
    • Zinköverskott kan ge kopparbrist
  • Exponering för neurotoxiska lösningsmedel och tungmetaller
  • Metabola störningar:
    • Bland annat leversvikt, njursvikt och amyloidos
  • Paraproteinemier:
    • MGUS, Mb Waldenström, lymfom och myelom
  • Maligniteter:
    • Framförallt småcellig lungcancer, bröstcancer, testikelcancer och ovarialcancer
  • Infektioner:
    • Bland annat HIV och hepatit C
  • Sekundära inflammatoriska neuropatier:
    • Vid systemiska bindvävssjukdomar som bland annat reumatoid artrit och SLE
  • Primära inflammatoriska neuropatier:
    • Guillain-Barré syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati och multifokal motorisk neuropati
  • Kryptogen polyneuropati:
    • När man inte kan identifiera orsaken

ICD-10

  • G61 Inflammatorisk polyneuropati
  • G62 Andra polyneuropatier
  • G63 Polyneuropati vid sjukdomar som klassificeras annorstädes

Anamnes

Allmänt

  • Tidigare eller samtidiga andra besvär? Diabetes?
  • Nyligen haft infektionssjukdom?
  • Nyligen vaccinerad? Vissa vacciner ger en något ökad risk för Guillain-Barrés syndrom.
  • Nya läkemedel?
  • Exponering för toxiner som alkohol, tungmetaller eller organiska lösningsmedel?
  • Liknande besvär hos andra familjemedlemmar?
  • Varaktighet och förlopp?

Sensoriska symtom

  • Inkluderar parestesier, domningar, kuddkänsla under fötterna och ibland smärtor, en brännande känsla och hyperalgesi.
  • Nedsatt ledkinestesi.
  • Generellt är symtomen konstanta.
  • Symtomen börjar i tår och fötter, sprider sig uppåt underbenen och omfattar så småningom eventuellt även händer och underarmar.
  • Det förekommer inga framträdande pareser, men ENeG och EMG visar i allmänhet en subklinisk motorisk påverkan. Det kan också föreligga balanssvårigheter (sensorisk ataxi).

Motoriska symtom

  • Inkluderar distal muskelsvaghet och muskelatrofi och symtomen sprids långsamt proximalt.

Autonoma symtom

  • Postural hypotension kan ge yrsel och ortostatiska besvär.
  • Minskad svettning, erektil dysfunktion, obstipation eller diarré, torra ögon och torr mun, miktionssvårigheter eller urinretention, pupillförändringar.

Fintrådsneuropati

  • En form av polyneuropati som drabbar tunna myeliniserade och icke-myeliniserade nervfibrer mer eller mindre selektivt.
  • Smärt- och temperaturkänslan är nedsatt, medan övriga känselkvaliteter är intakta.
  • Sjukdomsbilden präglas av dysestesier – stickningar eller brännande känsla under fotsulor och i handflator.
  • Autonom dysfunktion är också vanligt.

Kliniska fynd

Allmänt

  • Bedömningen har som mål att fastställa utbredning, typ (demyeliniserande vs. axonala kännetecken), varaktighet och förlopp.

Tecken på axonal degeneration

  • Strump- och handskformat känselbortfall:
    • Monofilamenttest och test för vibrationskänsel och eventuellt även test för smärta och temperatur
  • Försvagade senreflexer som startar i perifert (akillesreflex till att börja med)
  • Motoriska bortfall i form av tilltagande slappa, perifera pareser – bilaterala droppfötter:
    • Pareserna startar ofta i fötter och underben, vanligtvis distalt (problem med tå- och/eller hälgång).

Tecken på demyeliniserande neuropati

  • Relativt bevarad muskelvolym trots uttalad försvagning av muskelkraften.
  • Selektiv förlust av känselkvaliteter med bevarande av smärt- och temperaturkänsel.

Fintrådsneuropati 

  • Bevarade reflexer.
  • Autonom dysfunktion.
  • Bevarad känsel för tryck, beröring, vibration och proprioception.
  • Kan förekomma isolerat eller progrediera till generell sensorimotorisk polyneuropati.

Utredning av perifera neuropatier

Neurofysiologiska undersökningar

  • Undersökning av nervledningshastighet med (ENeG) och EMG ska utföras hos alla med klinisk polyneuropati med tveksamhet kring diagnosen.
  • Kan fastställa neuropatityp:
    • Vid axonala neuropatier är ledningshastigheten nästan normal
    • Vid demyeliniserande neuropati är den starkt nedsatt:
      • Möjliga orsaker är i så fall begränsade till kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och andra ovanliga inflammatoriska typer eller till hereditär typ (Charcot-Marie-Tooth typ 1 eller typ X)
    • KST (kvantitativt sensibilitets test) påvisar eventuell fintrådspåverkan, vilket inte fångas vid enbart undersökning med ENeG och EMG (dessa båda undersökningar ger information om funktionen i grova myeliniserade nervfibrer)

Differentialdiagnoser

  • Akut polyneuropati (inklusive Guillain-Barré).
  • Mononeuropati:
    • Glossofaryngeusneuralgi
    • Karpaltunnelsyndrom
    • Trigeminusneuralgi
    • Ulnarisneuropati
  • Multipel skleros.
  • Willis-Ekboms sjukdom (WED)/Restless legs (RLS):
    • De sensoriska symtomen kan likna symtom på rastlösa ben och ibland förbättras vid gång

Behandling av perifera neuropatier

  • Bakomliggande sjukdom behandlas.
  • Vid hög alkoholkonsumtion rekommenderas total avhållsamhet från alkohol.
  • Fysioterapi i form av rörelse- och balansövningar är användbart, liksom träning av muskulär uthållighet och styrka.
  • Andra åtgärder kan vara bra skor, eventuellt ankel-fot ortos, och formgjutna iläggssulor.

Läkemedelsbehandling

B12-brist

  • Vid vitamin B12-brist ges cyanokobalamin 1 mg intramuskulärt dagligen under 1–2 veckor, därefter 1–2 mg peroralt dagligen.

Neuropatisk smärta

Stark rekommendation

  • Pregabalin/gabapentin:
    • Behandling med dessa läkemedel medför ökad risk för beroendeutveckling/missbruk
  • Amitriptylin, nortriptylin och klomipramin (TCA):
    • Amitriptylin är förstahandsval. Dosering: 10–80 mg 2–3 timmar innan sänggåendet
  • Duloxetin och venlafaxin (SNRI):
    • Venlafaxin är mindre väldokumenterat för användning vid smärta än duloxetin
    • Startdos av duloxetin är 30 mg 1 gång dagligen och ökas till 60 mg x 1 efter en vecka; maximal dos 120 mg dagligen
    • Startdos av venlafaxin är 37,5 mg 1 gång dagligen och ökas till 75 mg x 1 efter en vecka; maximal dos är 225 mg dagligen

Svag rekommendation

  • Tramadol i depotberedning (låg dos) kan prövas:
    • Startdos 50 mg 1–2 gånger dagligen, ökning till maximalt 400 mg dagligen
  • Kapsaicinplåster och lidokainplåster kan prövas vid perifer (lokaliserad) neuropatisk smärta.
  • Få patienter har effekt av morfin och oxikodon men vissa patienter kan ha nytta. Bör sättas in i samråd med smärtspecialist.
  • Metadon och botulinumtoxin kan prövas (utförs av smärtspecialist).

Förlopp

  • Utvecklingen av en polyneuropati innebär vanligen en långsam försämring, därefter kronisk fas, eventuellt långsam förbättring, framför allt om grundsjukdomen kan behandlas.

Prognos

  • Beror på grundsjukdomen.

Källor

  • England JD, Asbury AK. Peripheral neuropathy. Lancet 2004; 363: 2151-61.
  • Callaghan BC, Price RS, Feldman EL. Distal Symmetric Polyneuropathy: A Review. JAMA. 2015 Nov 24;314(20):2172-81.
  • Polyneuropati. VISS Stockholms Läns Landsting, hämtad 2019-11-01.
  • Läkemedelsverket. Läkemedelsbehandling av långvarig smärta hos barn och vuxna, 2017.

Annons
Annons
Annons