Perifera neuropatier
Bakgrund
Definition
- Kallas också polyneuropati eller bara neuropati.
- Perifera neuropatier inkluderar alla allmänna sjukdomstillstånd i motoriska, sensoriska och autonoma nerver, men exkluderar sjukdomar i enstaka nerver (mononeuropatier).
- Om nervrötter är särskilt involverade används termen polyradikulopati.
- Perifera neuropatier kännetecknas av nedsatt nervledningsförmåga och därmed nedsatt funktion i de perifera nerverna.
Klassificering av neuropatier
- Mononeuropati.
- Multipel mononeuropati (mononeuropatia multiplex).
- Polyneuropati:
- Det finns många undertyper, vanligast är sensorisk polyneuropati
Förekomst
- Prevalens:
- Prevalensen generellt i befolkningen är 1–7 %, högst bland personer över 55 år
- Incidens:
- I ett nederländskt material var incidensen av polyneuropati 77 per 100 000 personår
- Orsaker:
- Den vanligaste orsaken är diabetes
- Andra vanliga orsaker är metabola rubbningar, infektioner, vaskulit, neurotoxiska ämnen inklusive alkohol och läkemedel
Etiologi och patogenes
Polyneuropati
- Hög ålder
- Diabetes mellitus och andra endokrina sjukdomar
- Hög alkoholkonsumtion
- Läkemedel med neurotoxisk effekt:
- Bland annat flera cytostatika, metronidazol, nitrofurantoin och statiner
- Läkemedel som kan ge B-vitaminbrist:
- Bland annat fenytoin, metotrexat, trimetoprim, metformin, protonpumpshämmare, H2-blockerare, kolestyramin och L-dopa
- Brist på tiamin, vitamin B12, folacin, vitamin eller koppar:
- Gastric bypass kan leda till vitamin B- och kopparbrist
- Överskott på vitamin B6 eller zink:
- Zinköverskott kan ge kopparbrist
- Exponering för neurotoxiska lösningsmedel och tungmetaller
- Metabola störningar:
- Bland annat leversvikt, njursvikt och amyloidos
- Paraproteinemier:
- MGUS, Mb Waldenström, lymfom och myelom
- Maligniteter:
- Framförallt småcellig lungcancer, bröstcancer, testikelcancer och ovarialcancer
- Infektioner:
- Bland annat HIV och hepatit C
- Sekundära inflammatoriska neuropatier:
- Vid systemiska bindvävssjukdomar som bland annat reumatoid artrit och SLE
- Primära inflammatoriska neuropatier:
- Guillain-Barré syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati och multifokal motorisk neuropati
- Kryptogen polyneuropati:
- När man inte kan identifiera orsaken
ICD-10
- G61 Inflammatorisk polyneuropati
- G62 Andra polyneuropatier
- G63 Polyneuropati vid sjukdomar som klassificeras annorstädes
Anamnes
Allmänt
- Tidigare eller samtidiga andra besvär? Diabetes?
- Nyligen haft infektionssjukdom?
- Nyligen vaccinerad? Vissa vacciner ger en något ökad risk för Guillain-Barrés syndrom.
- Nya läkemedel?
- Exponering för toxiner som alkohol, tungmetaller eller organiska lösningsmedel?
- Liknande besvär hos andra familjemedlemmar?
- Varaktighet och förlopp?
Sensoriska symtom
- Inkluderar parestesier, domningar, kuddkänsla under fötterna och ibland smärtor, en brännande känsla och hyperalgesi.
- Nedsatt ledkinestesi.
- Generellt är symtomen konstanta.
- Symtomen börjar i tår och fötter, sprider sig uppåt underbenen och omfattar så småningom eventuellt även händer och underarmar.
- Det förekommer inga framträdande pareser, men ENeG och EMG visar i allmänhet en subklinisk motorisk påverkan. Det kan också föreligga balanssvårigheter (sensorisk ataxi).
Motoriska symtom
- Inkluderar distal muskelsvaghet och muskelatrofi och symtomen sprids långsamt proximalt.
Autonoma symtom
- Postural hypotension kan ge yrsel och ortostatiska besvär.
- Minskad svettning, erektil dysfunktion, obstipation eller diarré, torra ögon och torr mun, miktionssvårigheter eller urinretention, pupillförändringar.
Fintrådsneuropati
- En form av polyneuropati som drabbar tunna myeliniserade och icke-myeliniserade nervfibrer mer eller mindre selektivt.
- Smärt- och temperaturkänslan är nedsatt, medan övriga känselkvaliteter är intakta.
- Sjukdomsbilden präglas av dysestesier – stickningar eller brännande känsla under fotsulor och i handflator.
- Autonom dysfunktion är också vanligt.
Hur är det att leva med LHON?
Lebers hereditära optikusneuropati, LHON, är en sällsynt ärftlig sjukdom som leder till att synen snabbt blir allvarligt försämrad i det centrala synfältet. Majoriteten drabbas av en permanent förlust av synen på båda ögonen.
148-2023-MARK
Kliniska fynd
Allmänt
- Bedömningen har som mål att fastställa utbredning, typ (demyeliniserande vs. axonala kännetecken), varaktighet och förlopp.
Tecken på axonal degeneration
- Strump- och handskformat känselbortfall:
- Monofilamenttest och test för vibrationskänsel och eventuellt även test för smärta och temperatur
- Försvagade senreflexer som startar i perifert (akillesreflex till att börja med)
- Motoriska bortfall i form av tilltagande slappa, perifera pareser – bilaterala droppfötter:
- Pareserna startar ofta i fötter och underben, vanligtvis distalt (problem med tå- och/eller hälgång).
Tecken på demyeliniserande neuropati
- Relativt bevarad muskelvolym trots uttalad försvagning av muskelkraften.
- Selektiv förlust av känselkvaliteter med bevarande av smärt- och temperaturkänsel.
Fintrådsneuropati
- Bevarade reflexer.
- Autonom dysfunktion.
- Bevarad känsel för tryck, beröring, vibration och proprioception.
- Kan förekomma isolerat eller progrediera till generell sensorimotorisk polyneuropati.
Utredning av perifera neuropatier
Neurofysiologiska undersökningar
- Undersökning av nervledningshastighet med (ENeG) och EMG ska utföras hos alla med klinisk polyneuropati med tveksamhet kring diagnosen.
- Kan fastställa neuropatityp:
- Vid axonala neuropatier är ledningshastigheten nästan normal
- Vid demyeliniserande neuropati är den starkt nedsatt:
- Möjliga orsaker är i så fall begränsade till kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och andra ovanliga inflammatoriska typer eller till hereditär typ (Charcot-Marie-Tooth typ 1 eller typ X)
- KST (kvantitativt sensibilitets test) påvisar eventuell fintrådspåverkan, vilket inte fångas vid enbart undersökning med ENeG och EMG (dessa båda undersökningar ger information om funktionen i grova myeliniserade nervfibrer)
Differentialdiagnoser
- Akut polyneuropati (inklusive Guillain-Barré).
- Mononeuropati:
- Glossofaryngeusneuralgi
- Karpaltunnelsyndrom
- Trigeminusneuralgi
- Ulnarisneuropati
- Multipel skleros.
- Willis-Ekboms sjukdom (WED)/Restless legs (RLS):
- De sensoriska symtomen kan likna symtom på rastlösa ben och ibland förbättras vid gång
Behandling av perifera neuropatier
- Bakomliggande sjukdom behandlas.
- Vid hög alkoholkonsumtion rekommenderas total avhållsamhet från alkohol.
- Fysioterapi i form av rörelse- och balansövningar är användbart, liksom träning av muskulär uthållighet och styrka.
- Andra åtgärder kan vara bra skor, eventuellt ankel-fot ortos, och formgjutna iläggssulor.
Öka din kunskap om migrän
Genom denna fortbildning kan du enkelt ta del av den senaste kunskapen om migrän, en neurovaskulär huvudvärk som drabbar omkring 15 procent av befolkningen. Trots den höga förekomsten antas migrän vara ett underdiagnostiserat tillstånd.
Läkemedelsbehandling
B12-brist
- Vid vitamin B12-brist ges cyanokobalamin 1 mg intramuskulärt dagligen under 1–2 veckor, därefter 1–2 mg peroralt dagligen.
Neuropatisk smärta
Stark rekommendation
- Pregabalin/gabapentin:
- Behandling med dessa läkemedel medför ökad risk för beroendeutveckling/missbruk
-
Amitriptylin, nortriptylin och klomipramin (TCA):
- Amitriptylin är förstahandsval. Dosering: 10–80 mg 2–3 timmar innan sänggåendet
-
Duloxetin och venlafaxin (SNRI):
- Venlafaxin är mindre väldokumenterat för användning vid smärta än duloxetin
- Startdos av duloxetin är 30 mg 1 gång dagligen och ökas till 60 mg x 1 efter en vecka; maximal dos 120 mg dagligen
- Startdos av venlafaxin är 37,5 mg 1 gång dagligen och ökas till 75 mg x 1 efter en vecka; maximal dos är 225 mg dagligen
Svag rekommendation
-
Tramadol i depotberedning (låg dos) kan prövas:
- Startdos 50 mg 1–2 gånger dagligen, ökning till maximalt 400 mg dagligen
- Kapsaicinplåster och lidokainplåster kan prövas vid perifer (lokaliserad) neuropatisk smärta.
- Få patienter har effekt av morfin och oxikodon men vissa patienter kan ha nytta. Bör sättas in i samråd med smärtspecialist.
- Metadon och botulinumtoxin kan prövas (utförs av smärtspecialist).
Förlopp
- Utvecklingen av en polyneuropati innebär vanligen en långsam försämring, därefter kronisk fas, eventuellt långsam förbättring, framför allt om grundsjukdomen kan behandlas.
Prognos
- Beror på grundsjukdomen.
Källor
- England JD, Asbury AK. Peripheral neuropathy. Lancet 2004; 363: 2151-61.
- Callaghan BC, Price RS, Feldman EL. Distal Symmetric Polyneuropathy: A Review. JAMA. 2015 Nov 24;314(20):2172-81.
- Polyneuropati. VISS Stockholms Läns Landsting, hämtad 2019-11-01.
- Läkemedelsverket. Läkemedelsbehandling av långvarig smärta hos barn och vuxna, 2017.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis)? Lämna din e-postadress här »
-
Multipel skleros (MS)
Symtombilden vid multipel skleros (MS) kan vara komplex och mångfacetterad. I början av sjukdomen MS är besvären ofta beskedliga och övergående varför de kan förbises av patienten och primärvårdsläkaren som uppfattar besvären som ”domningar” eller ”klumpighet”.
-
MDS-kongressen 2023 – Mezin Öthman sammanfattar höjdpunkterna
Sjukdomsassocierade mutationer, biomarkörer och nya behandlingssätt presenterades under MDS-kongressen 2023 i Köpenhamn. Specialistläkaren i neurologi vid Akademiska sjukhuset i Uppsala, Mezin Öthman var närvarande vid kongressen och hans generella intryck var en intres...
-
Optikusneuropati – komplext och brett område
Ögonsjukdomar och ögonbesvär är ett brett och komplext område. De vanligaste orsakerna till obehag i ögonen i primärvården är konjunktivit, korneaerosion och hordeolum. Sällsynta ögonsjukdomar kan exempelvis omfatta synnervssjukdom, ämnesomsättningssjukdom och ärftlig n...
-
Epilepsiläkaren som vägrar ge upp
Elinor Ben Mechanem, adjungerad professor vid Sahlgrenska akademin, har ägnat hela livet åt att förbättra livet för patienter med epilepsi.
-
Heltäckande epilepsiregister – en utmaning
Heltäckande kvalitetsregister för epilepsi är en stor utmaning – men helt nödvändig för att på sikt få kunskap om vårdens kvalitet.
-
Willis-Ekboms sjukdom (WED)/Restless legs (RLS)
Troligen är det dopaminerga systemet är inblandat. Det finns också forskning som talar för att järnbrist i hjärnan är av betydelse.
-
Parkinsons sjukdom
Med dagens behandlingsmöjligheter verkar inte mortaliteten vid Parkinsons sjukdom vara förhöjd under de första tio åren, men den tycks däremot något ökad under de påföljande åren.
-
Facialispares