Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Neurologi

Perifera neuropatier


Uppdaterad den: 2023-12-13

Annons

Bakgrund

Definition

  • Kallas också polyneuropati eller bara neuropati.
  • Perifera neuropatier inkluderar alla allmänna sjukdomstillstånd i motoriska, sensoriska och autonoma nerver, men exkluderar sjukdomar i enstaka nerver (mononeuropatier).
  • Om nervrötter är särskilt involverade används termen polyradikulopati.
  • Perifera neuropatier kännetecknas av nedsatt nervledningsförmåga och därmed nedsatt funktion i de perifera nerverna.

Klassificering av neuropatier

  • Mononeuropati.
  • Multipel mononeuropati (mononeuropatia multiplex).
  • Polyneuropati:
    • Det finns många undertyper, vanligast är sensorisk polyneuropati

Förekomst

  • Prevalensen generellt i befolkningen är 1–7 %, högst bland personer över 55 år.
  • Den vanligaste orsaken är diabetes.
  • Andra vanliga orsaker är metabola störningar, infektioner, vaskulit, neurotoxiska ämnen inklusive alkohol och läkemedel.

Etiologi och patogenes

Polyneuropati

  • Hög ålder
  • Diabetes mellitus och andra endokrina sjukdomar
  • Hög alkoholkonsumtion
  • Läkemedel med neurotoxisk effekt:
    • Bland annat flera cytostatika, metronidazol, nitrofurantoin och statiner
  • Läkemedel som kan ge B-vitaminbrist:
    • Bland annat fenytoin, metotrexat, trimetoprim, metformin, protonpumpshämmare, H2-blockerare, kolestyramin och L-dopa
  • Brist på tiamin, vitamin B12, folacin, vitamin eller koppar:
    • Gastric bypass kan leda till vitamin B- och kopparbrist
  • Överskott på vitamin B6 eller zink:
    • Zinköverskott kan ge kopparbrist
  • Exponering för neurotoxiska lösningsmedel och tungmetaller
  • Metabola störningar:
    • Bland annat leversvikt, njursvikt och amyloidos
  • Paraproteinemier:
    • MGUS, Mb Waldenström, lymfom och myelom
  • Maligniteter:
    • Framförallt småcellig lungcancer, bröstcancer, testikelcancer och ovarialcancer
  • Infektioner:
    • Bland annat HIV och hepatit C
  • Sekundära inflammatoriska neuropatier:
    • Vid systemiska bindvävssjukdomar som bland annat reumatoid artrit och SLE
  • Primära inflammatoriska neuropatier:
    • Guillain-Barré syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati och multifokal motorisk neuropati
  • Tillståndet är idiopatiskt i 25–46 % av fallen.
Annons
Annons

ICD-10

  • G61 Inflammatorisk polyneuropati
  • G62 Andra polyneuropatier
  • G63 Polyneuropati vid sjukdomar som klassificeras annorstädes

Anamnes

Allmänt

  • Tidigare eller samtidiga andra besvär? Diabetes?
  • Nyligen haft infektionssjukdom?
  • Nyligen vaccinerad? Vissa vacciner ger en något ökad risk för Guillain-Barrés syndrom.
  • Läkemedelsutlöst?
    • Nylig behandling med cytostatika, antibiotika (ciprofloxacin, metronidazol, nitrofurantoin), amiodaron, fenantoin eller disulfiram?
  • Exponering för toxiner som alkohol, tungmetaller eller organiska lösningsmedel?
  • Näringsbrist?
    • Vegankost utan tillägg av vitamin B12?
    • Gastric-bypass opererad utan tillräckligt vitamintillskott?
  • Liknande besvär hos andra familjemedlemmar?
  • Varaktighet och förlopp?

Sensoriska symtom

  • Inkluderar parestesier, domningar, kuddkänsla under fötterna och ibland smärtor, en brännande känsla och hyperalgesi.
  • Nedsatt ledkinestesi.
  • Generellt är symtomen konstanta.
  • Symtomen börjar i tår och fötter, sprider sig uppåt underbenen och omfattar så småningom eventuellt även händer och underarmar.
  • Det förekommer inga framträdande pareser, men ENeG och EMG visar i allmänhet en subklinisk motorisk påverkan. Det kan också föreligga balanssvårigheter (sensorisk ataxi).

Motoriska symtom

  • Inkluderar distal muskelsvaghet och muskelatrofi och symtomen sprids långsamt proximalt.

Autonoma symtom

  • Postural hypotension kan ge yrsel och ortostatiska besvär.
  • Minskad svettning, erektil dysfunktion, obstipation eller diarré, torra ögon och torr mun, miktionssvårigheter eller urinretention, pupillförändringar.

Fintrådsneuropati

  • En form av polyneuropati som drabbar tunna myeliniserade och icke-myeliniserade nervfibrer mer eller mindre selektivt.
  • Smärt- och temperaturkänslan är nedsatt, medan övriga känselkvaliteter är intakta.
  • Sjukdomsbilden präglas av dysestesier – stickningar eller brännande känsla under fotsulor och i handflator.
  • Autonom dysfunktion är också vanligt.

Kliniska fynd

Allmänt

  • Bedömningen har som mål att fastställa utbredning, typ (demyeliniserande vs. axonala kännetecken), varaktighet och förlopp.

Tecken på axonal degeneration

  • Strump- och handskformat känselbortfall:
    • Monofilamenttest och test för vibrationskänsel och eventuellt även test för smärta och temperatur
  • Försvagade senreflexer som startar i perifert (akillesreflex till att börja med)
  • Motoriska bortfall i form av tilltagande slappa, perifera pareser – bilaterala droppfötter:
    • Pareserna startar ofta i fötter och underben, vanligtvis distalt (problem med tå- och/eller hälgång).

Tecken på demyeliniserande neuropati

  • Relativt bevarad muskelvolym trots uttalad försvagning av muskelkraften.
  • Selektiv förlust av känselkvaliteter med bevarande av smärt- och temperaturkänsel.

Fintrådsneuropati 

  • Bevarade reflexer.
  • Autonom dysfunktion.
  • Bevarad känsel för tryck, beröring, vibration och proprioception.
  • Kan förekomma isolerat eller progrediera till generell sensorimotorisk polyneuropati.

Utredning av perifera neuropatier

Blodprov

  • HbA1c, SR, blodstatus inklusive MCV och MCH, leverstatus, kreatinin, Na, K, Ca (albuminkorrigerat), vitamin B12, folat, TSH, FT4, fraktionerade proteiner i serum och urin, eventuellt CDT.

Neurofysiologiska undersökningar

  • Undersökning av nervledningshastighet med (ENeG) och EMG ska utföras hos alla med klinisk polyneuropati med tveksamhet kring diagnosen.
  • Kan fastställa neuropatityp:
    • Vid axonala neuropatier är ledningshastigheten nästan normal
    • Vid demyeliniserande neuropati är den starkt nedsatt:
      • Möjliga orsaker är i så fall begränsade till kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och andra ovanliga inflammatoriska typer eller till hereditär typ (Charcot-Marie-Tooth typ 1 eller typ X)
    • KST (kvantitativt sensibilitetstest) påvisar eventuell fintrådspåverkan, vilket inte fångas vid enbart undersökning med ENeG och EMG (dessa båda undersökningar ger information om funktionen i grova myeliniserade nervfibrer)
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • CNS-påverkan:
    • Stroke
    • Hjärntumör
    • Kan ge påverkad sensorik, men symtomen följer inte dermatom
  • Multipel skleros, MS
  • Neuroborrelios
  • Nervrotspåverkan vid spinal stenos.
  • Willis-Ekboms sjukdom (WED)/Restless legs (RLS):
    • De sensoriska symtomen kan likna symtom på rastlösa ben och ibland förbättras vid gång

Behandling av perifera neuropatier

  • Bakomliggande sjukdom behandlas.
  • Vid hög alkoholkonsumtion rekommenderas total avhållsamhet från alkohol.
  • Fysioterapi i form av rörelse- och balansövningar är användbart, liksom träning av muskulär uthållighet och styrka.
  • Andra åtgärder kan vara bra skor, eventuellt ankel-fot ortos, och formgjutna iläggssulor.

Läkemedelsbehandling

Neuropatisk smärta

Stark rekommendation

  • Pregabalin/gabapentin:
    • Behandling med dessa läkemedel medför ökad risk för beroendeutveckling/missbruk
  • Amitriptylin, nortriptylin och klomipramin (TCA):
    • Amitriptylin är förstahandsval. Dosering: 10–80 mg 2–3 timmar innan sänggåendet
  • Duloxetin och venlafaxin (SNRI):
    • Venlafaxin är mindre väldokumenterat för användning vid smärta än duloxetin
    • Startdos av duloxetin är 30 mg 1 gång dagligen och ökas till 60 mg x 1 efter en vecka; maximal dos 120 mg dagligen
    • Startdos av venlafaxin är 37,5 mg 1 gång dagligen och ökas till 75 mg x 1 efter en vecka; maximal dos är 225 mg dagligen

Svag rekommendation

  • Tramadol i depotberedning (låg dos) kan prövas:
    • Startdos 50 mg 1–2 gånger dagligen, ökning till maximalt 400 mg dagligen
  • Kapsaicinplåster och lidokainplåster kan prövas vid perifer (lokaliserad) neuropatisk smärta.
  • Få patienter har effekt av morfin och oxikodon men vissa patienter kan ha nytta. Bör sättas in i samråd med smärtspecialist.
  • Metadon och botulinumtoxin kan prövas (utförs av smärtspecialist).

Förlopp

  • Utvecklingen av en polyneuropati innebär vanligen en långsam försämring, därefter kronisk fas, eventuellt långsam förbättring, framför allt om grundsjukdomen kan behandlas.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Prognos

  • Beror på grundsjukdomen.

Källor

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis)? Lämna din e-postadress här »


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons