Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Njurmedicin

Amyloidos


Uppdaterad den: 2022-12-19
Sakkunnig: Gita Singh, Specialistläkare i allmänmedicin, Bonnier Healthcare

Annons

Bakgrund

  • Amyloidos är en grupp av sjukdomar där extracellulära amyloidfribriller orsakar skada på vävnad och organ. 
  • Det finns olika typer av amyloidos och klassificeras på bakgrund av typ av amyloidprotein. 
  • De vanligaste typerna är: 
    • AL-amyloidos
    • AA-amyloidos
    • ATTR-amyloidos: 
      • Ärftlig ATTRv-amyloidos är även känt som familjär amyloidos med polyneuropati (FAP) eller Skelleftesjukan
  • Amyloidos kan vara associerat med andra underliggande sjukdomar till exempel reumatiska sjukdomar eller klonal plasmacellssjukdom.

Epidemiologi

  • AL-amyloidos (lättkedjeamyloidos) har en incidens på cirka 1/100 000 i västländerna.
  • Incidensen av icke-ärftlig amyloidos i Sverige (under perioden år 2001–2008) uppskattades till cirka 8 personer per miljon personår.

Etiologi och patogenes

  • Amyloidfibriller är normalt förekommande proteiner.
  • Vid amyloidos har fibrillerna förändrat sin tredimensionella struktur och är vikta på ett avvikande sätt vilket gör att de blir olösliga och istället lagras extracellulärt.
Annons
Annons

ICD-10

  • E85 Amyloidos

Anamnes

  • Amyloidos kan presentera sig olika beroende på vilket organ som är påverkat och har ofta en okarakteristisk symtombild. 

Kliniska fynd

  • Symtom och fynd uppstår på grund av extracellulär amyloidinfiltration i olika organ.
  • Njursvikt, hjärtsvikt, hepatomegali, andningsbesvär, blödning från mag - tarmkanalen och hudsymtom är fynd som kan associeras till amyloidos. 

Utredning av amyloidos

  • Biopsi för histologisk typning av amyloidos är viktigt för att bekräfta diagnos:
    • Biopsi från subkutan hud, påverkat organ eller rektalslemhinna används 
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Myelomatos/MGUS. 
  • Glomerulonefrit.
  • Njursvikt/nefrotiskt syndrom av annan orsak. 
  • Andra orsaker till bland andra hjärtsvikt, hepatomegali, splenomegali och neuropati.

Behandling av amyloidos

  • Behandlingen av amyloidos är i regel stödjande/palliativ och utförs inom specialiserad vård.
  • Behandling av eventuell underliggande sjukdom är viktig. 
  • Behandlingen beror på vilken typ av amyloidos som diagnostiserats.

Läkemedelsbehandling

  • Kemoterapi är ibland av värde. 

Annan behandling

  • Organtransplantation eller stamcellstransplantation kan bli aktuellt för vissa patienter.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Komplikationer

  • Påverkan av olika organ som till exempel lever, hjärta och njurar kan ses vid amyloidos. 

Prognos

  • Amyloidos har en dålig prognos för de flesta typerna. 

Annons
Annons
Annons

Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons