Uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna
Bakgrund
- Cancer i övergångsepitelet som klär urinvägarna från njurbäcken till den yttre delen av uretra:
- Synonymer är transitional cell carcinoma (TCC), övergångscellscarcinom eller urotelialt carcinom
- Denna text handlar om urotelialcancer i de övre urinvägarna, det vill säga i njure och ureter. Se separat text om Urinblåsecancer.
Epidemiologi
- Cirka 300 fall årligen i Sverige.
- De flesta insjuknar i 60–70-årsåldern, och tillståndet är sällsynt före 40-årsåldern.
- Vanligare hos män.
Etiologi och patogenes
- Vanligtvis en papillär tumör som uppstår i det övergångsepitel (urotel) som täcker urinvägarna från njurbäckenet till yttre delen av uretra:
- Spridning kan förekomma vid direkt inväxt i omkringliggande strukturer eller via spridning till lymfbanor och blodkärl
- Predilektionsplatsen för TCC i de övre urinvägarna är njurbäckenet.
- TCC i de övre urinvägarna har samma histopatologiska kännetecken som TCC i urinblåsan.
- 50–60 % är invasiva vid diagnosen.
- Ökad incidens av TCC i de övre urinvägarna har rapporterats vid flera familjära cancersyndrom, till exempel Lynch syndrom (HNPCC):
- Ärftlig TCC uppstår vid en tidigare ålder än icke ärftlig sjukdom (omkring 55 år) och ör vanligare bland kvinnor
ICD-10
- C65 Malign tumör i njurbäcken
- C66 Malign tumör i uretär (urinledare)
Anamnes
- Framförallt blod i urinen och smärtor.
- Minst 75 % av patienterna har haft makroskopisk eller mikroskopisk hematuri.
- Mindre än hälften upplever fanksmärtor:
- Oftast dova av långsamt ökande intensitet
- Smärtorna beror bland annat på obstruktion för urinavflödet som en tillväxande tumör kan ge
- TCC kan även debutera med akuta koliksmärtor som initialt ger misstanke om njursten:
- Denna smärta orsakas ofta av obstruerande blodkoagler i ureter
- I 10–15 % av fallen upptäcks förändringarna av en tillfällighet hos asymtomatiska patienter vid bilddiagnostisk undersökning som utförts för annan indikation.
- Ett fåtal patienter debuterar med symtom och tecken på framskriden sjukdom (viktförlust, nedsatt matlust, skelettsmärtor eller en palpabel utfyllnad).
Kliniska fynd
- I tidiga stadier normal klinisk status.
- Eventuell utfyllnad i flanken vid avancerad sjukdom.
Utredning av uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna
- Välgrundad misstanke föreligger makroskopisk hematuri (vid ett eller flera tillfällen) hos personer ≥50 år och/eller misstanke om urinblåsecancer eller tumör i övre urinvägarna vid bilddiagnostik eller cystoskopi i samband med annan utredning:
- Gäller även personer med samtidig bakteriuri eller blodförtunnande medicinering
- Vid välgrundad misstanke ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp.
- Individer med makroskopisk hematuri <50 års ålder ska också utredas, men då risken för bakomliggande cancer är mindre utreds dessa patienter utanför det standardiserade vårdförloppet
- Vid utredning görs DT-urografi, cystoskopi och eventuellt urincyologi.
- Endoskopisk biopsi av tumör via retrograd nefrouretroskopi verifierar diagnosen, ger information om stadieindelning och gradering.
- Metastasutredning med DT-torax ingår som standardutredning.
FORTBILDNING: Hypogonadism – Genom att följa ett patientfall får du den senaste kunskapen om symtomgivande testosteronbrist »
Differentialdiagnoser
- Urinvägsinfektion
- Njursten
- Njurcellscarcinom
- Striktur i ureter
Behandling av uroteliala cancertumörer i övre urinvägarna
- Huvudbehandlingen är radikal kirurgi (nefrouretärektomi)
- Cytostatika kan ges som adjuvans till kirurgisk behandling eller till patienter där kirurgi är kontraindicerat.
- Lokal immunterapi eller lokal cytostatika kan användas efter endoskopisk resektion av tumör.
- Strålbehandling kan användas som adjuvant behandling efter kirurgi vid avancerad sjukdom, eller som palliativ vård vid inoperabla tumörer (anemiserande blödningar eller smärta).
- Se Nationellt vårdförlopp för cancer i urinblåsan och övre urinvägarna för detaljerad beskrivning av behandling.
Komplikationer
- Perforation och strikturbildning är de viktigaste komplikationerna till endoskopisk behandling.
- Spridning av tumörceller genom nefrostomi-trakten är en risk vid perkutan behandling.
Prognos
- Tumörstadium (TNM) och differentieringsgrad (WHO-klassificering) är de viktigaste prognostiska faktorerna för TCC i de övre urinvägarna.
- Ytliga och mycket differentierade tumörer (Ta–T1 och WHO grad I) kan hos utvalda patienter behandlas upprepade gånger endoskopiskt.
- Prognosen är dålig för patienter med avancerat tumörer.
- Amerikanska uppgifter visar att mortaliteten hos kvinnor som får TCC i uretären är 25 % högre än hos män.
Källor
- Cancer i urinblåsa, njurbäcken, urinledare och urinrör. Nationellt vårdprogram RCC 2019.
- Rai BP, Shelley M, Coles B, et al. Surgical management for upper urinary tract transitional cell carcinoma. Cochrane Database Syst Rev 2011
- Vassilakopoulou M, de la Motte Rouge T, Colin P, et al. Outcomes after adjuvant chemotherapy in the treatment of high-risk urothelial carcinoma of the upper urinary tract (UUT-UC): results from a large multicenter collaborative study. Cancer 2011; 117: 5500-8. doi:10.1002/cncr.26172
-
Njursjukdom med komorbiditet – skillnader i landet
Renovaskulär hypertoni fortsätter att vara den dominerande grundsjukdomen vid primär njursjukdom, följt av övriga specificerade njursjukdomar och diabetesnefropati. Många av patienterna har även andra sjukdomar som bidragande orsaker till njursjukdomen eller som samsjuk...
-
Njurcancer
Njurcancer utgör 2–3 procent av maligna tumörer hos människan med ca 1200 nya fall per år i Sverige. Njurcancer är ovanligt före 40 års ålder med den högsta incidensen i 70-årsåldern (65-75) vid diagnostillfället.
-
ESMO 2022: Höjdpunkter om njurcancer och urinblåsecancer
Sedan intåget av immunterapi som antitumoral behandling har överlevnaden för flertalet cancerdiagnoser ökad avsevärt. Inom njurcancer har ett stort fokus legat på att kombinera olika behandlingsstrategier med bland annat immunterapi och tyrosinkinashämmare. Här återger ...
-
EASD: revolutionerande behandling – njureffekt oavsett diabetes
Missade du EASD, den stora årliga europeiska världskongressen inom diabetes? NetdoktorPro:s diabetesexpert Jarl Hellman redogör för de största nyheterna och viktigaste kunskapen som lyftes under hösten möte. Läs hans kongressrapport här.
-
Afebril urinvägsinfektion/akut cystit hos kvinnor