Bikuspid aortaklaff
Bakgrund
- Bikuspid aortaklaff är ett medfött hjärtfel som innebär att aortaklaffen har två fickor i stället för det normala antalet tre.
Epidemiologi
- Tillståndet är det vanligaste medfödda hjärtfelet.
Etiologi och patogenes
- Genetiska faktorer:
- 90 % av alla fall är ärftliga
- Majoriteten av patienterna utvecklar klaffrelaterade eller vaskulära komplikationer vid 70 års ålder. Aortastenos och aortaklaffsinsufficiens är vanligast
ICD-10
- Q23.1 Bikuspidal aortaklaff
Anamnes
- Tillståndet ger vanligen inga symtom tills det att komplikationer uppstår.
Enkätundersökning om patientlagen
Patientlagens syfte är att stärka och tydliggöra patientens ställning. I denna enkät vill vi få en bättre bild av hur ni arbetar med patientlagen på din arbetsplats.
Kliniska fynd
- Typiskt vid bikuspid aortaklaff är ett systoliskt ejektionsklick kombinerat med ett mittsystoliskt blåsljud.
Utredning av bikuspid aortaklaff
- Diagnosen ställs med hjälp av transthorakal ekokardiografi.
Differentialdiagnoser
- Om den bikuspida aortaklaffen också är förträngd kan symtomen börja som hjärtsvikt.
- Ofta diagnostiseras tillståndet sent i förloppet när komplikationer såsom aortastenos, aortainsufficiens, thorakal aortaaneurysm och aortadissektion har uppstått.
Behandling av bikuspid aortaklaff
- Behandling krävs inte alltid men regelbunden uppföljning rekommenderas.
- Vid symtomatiskt klaffel kan klaffersättning eller klaffreparation vara indicerat.
- Kirurgisk åtgärd kan även vara indicerat vid komplikationer av tillståndet.
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Egenbehandling
- Undvika tunga lyft och hård fysisk ansträngning vid bikuspid aortklaff och betydande aortaaneurysm.
- God tandhygien.
Annan behandling
- Kirurgisk behandling:
- Vid tecken på aortaaneurysm
- Vid uttalat klaffvitium med symtom och/eller påverkad vänsterventrikelfunktion, med aortaklaffbyte
Komplikationer
- Komplikationer relaterade till aortastenos och aortainsufficiens.
- Komplikationer relaterade till thorakal aortaaneurysm och aortadissektion.
Prognos
- Prognosen förbättras om komplikationerna behandlas tidigt.
Källor
- Wedin J, Vedin O, Ståhle E, Grinnemo KH. Bikuspid aortaklaff – vanligaste medfödda hjärtmissbildningen - Folksjukdom med allvarliga långtidskomplikationer, samlat konsensusdokument ger nu rekommendationer Bicuspid aortic valve - a common congenital cardiac malformation associated with serious complications. Lakartidningen. 2019;116:FHWP.
- Baumgartner H, Falk V, Bax J, et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2017; 38: 2739-2786.