Henoch-Schönleins purpura (HSP), Immunoglobulin A (IgA)-vaskulit
Bakgrund
- Henoch-Schönleins purpura är en vaskulit som drabbar hud, tarm, njurar och leder med en typisk klinisk bild som karakteriseras av utslag, magsmärtor, ledsmärtor och glomerulonefrit.
- Kallas även Immunoglobulin A (IgA)-vaskulit.
Epidemiologi
- Incidens:
- Verkar vara omkring 10–22 per 100 000 per år
- Barn under 10 år utgör mer än 90 % av fallen, och incidensen är högst bland barn mellan fyra och sex år (cirka 70 per 100 000)
Etiologi och patogenes
- Den underliggande orsaken är okänd, men tillståndet är klassificerat som en immunomedierad vaskulit.
- Man ser en utfällning av immunoglobuliner (IgA) i kärlväggen med inflammation och infiltration av leukocyter.
ICD-10
- D69.0 Allergisk purpura
Anamnes
- Patienten har ofta haft en övre luftvägsinfektion strax innan.
- Tillståndet kan debutera akut med flera manifestationer samtidigt, eller med en smygande utveckling över flera veckor eller månader.
Kliniska fynd
- Internationella konsensuskriterier (EULAR):
- Palpabel purpura eller peteckier med dominans på skinkor och nedre extremiteter, samt ett av följande fyra tilläggskriterier:
- Diffusa magsmärtor
- Biopsi från hud eller njure som visar IgA-deposition
- Artrit (akut, oavsett led) eller artralgi
- Njurpåverkan (hematuri eller proteinuri)
Utredning av Henoch-Schönleins purpura
- Hb, LPK, SR, CRP, TPK, MCV, kreatinin, elektrolyter, urea, koagulationsfaktorer (protrombintid, partiell tromboplastintid, fibrinogen, fibrindegenerationsprodukter) och IgA.
- Urinprov.
- Svalgodling.
Differentialdiagnoser
- Trombocytopen purpura:
- Immunologisk trombocytopen purpura
- Hemolytiskt uremiskt syndrom
- Polyarteritis nodosa
- Granulomatös polyangit
- Andra vaskulära orsaker till hudblödningar:
- Avitaminos C
- Hereditär hemorragisk telangiektasi
- Ehler-Danlos sjukdom
- Kawasakis syndrom
- Systemisk lupus erythematosus, SLE
- Akut buk:
- Invagination (Henoch-Schönlein predisponerar)
- Appendicit
- Mesenterial adenit
- Meckels divertikulit
Komplikationer
- Njurpåverkan i form av nefrit, nefritiskt och nefrotiskt syndrom, som uppstår i 5–10 % av fallen, samt manifest njursvikt, är de vanligaste allvarliga komplikationerna och kan följa patienten i flera år efter sjukdomen.
Prognos
- I stort sett är prognosen god: sjukdomen går i regel över spontant inom loppet av cirka fyra veckor.
- Henoch-Schönlein har en utpräglad tendens till recidiv. Detta gäller omkring en tredjedel inom loppet av de första sex månaderna efter akutfasen och är vanligare bland de patienter som har njurpåverkan.
Källor
- Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-806.
- Svenska Barnläkarföreningen: Henoch-Schönlein nefrit (HSN) Identifiering av riskfall samt rekommendationer för behandling och uppföljning. Rev 2012. Hämtad 2019-07-30 [url]Svenska Barnläkarföreningen:
Henoch-Schönlein nefrit (HSN) - Svenska Barnläkarföreningen: Nationellt PM om IgA-vaskulit (tidigare: Henoch-Schönleins purpura), Rev 23 April 2018. Hämtad 2019-07-30.
-
ADHD hos barn och ungdomar
ADHD har en prevalens på 2-5 procent. Genetiska faktorer har i de flesta fall avgörande betydelse för uppkomsten av ADHD. Idag anser man att ett flertal gener är inblandade i ett komplext mönster.
-
Checklista – att tänka på vid hosta hos barn
Titt som tätt besöker barn vårdcentralen på grund av hosta och liknande förkylningssymtom. Många gånger beror hostan på ofarliga tillstånd, men vissa tecken och symtom bör du som sjukvårdspersonal och allmänläkare vara extra uppmärksam på.
-
Mässling (morbilli)
Mässling är en av de mest smittsamma infektionssjukdomar vi känner till. Att vaccinera är viktigt för att undvika allvarliga komplikationer, som exempelvis encefalit som drabbar 1 av 1000 sjuka.
-
Skärmtid oroar småbarnsföräldrar – vad är lagom?
Hur digitala medier påverkar småbarn råder det delade meningar om. Viss forskning talar för att det skulle vara skadligt medan annan forskning hävdar det motsatta. I en svensk studie kartlägger forskarna spädbarns skärmtid och hur den påverkar barns språkutveckling.
-
Så bemöter du kunskapsmotstånd om vaccin
I takt med att fler vaccin gör entré i vården växter oron hos allmänheten, i synnerlighet bland föräldrar som ska ta beslut om att vaccinera sina barn. Hur bemöter du som läkare denna typ av kunskapsmotstånd? Den frågan lockade över 200 läkare, sjuksköterskor och andra berörda till årets Vaccindag.
-
Skolios
-
Erythema infectiosum
En infektionssjukdom orsakad av parvovirus B19. Smittan är luftburen och förekommer framförallt hos barn och unga i åldersgruppen 5–15 år.
-
Höftledsdysplasi/höftinstabilitet hos nyfödda
Ett sjukdomsspektrum som innefattar medfödd luxation och instabilitet av höftleden men även senare anatomisk omognad av höftleden med dålig täckning av höftkulan via ett acetabulum som är grunt och lutar för brant.