Henoch-Schönleins purpura (HSP), Immunoglobulin A (IgA)-vaskulit
Bakgrund
- Henoch-Schönleins purpura är en vaskulit som drabbar hud, tarm, njurar och leder med en typisk klinisk bild som karakteriseras av utslag, magsmärtor, ledsmärtor och glomerulonefrit.
- Kallas även Immunoglobulin A (IgA)-vaskulit.
Epidemiologi
- Incidens:
- Verkar vara omkring 10–22 per 100 000 per år
- Barn under 10 år utgör mer än 90 % av fallen, och incidensen är högst bland barn mellan fyra och sex år (cirka 70 per 100 000)
Etiologi och patogenes
- Den underliggande orsaken är okänd, men tillståndet är klassificerat som en immunomedierad vaskulit.
- Man ser en utfällning av immunoglobuliner (IgA) i kärlväggen med inflammation och infiltration av leukocyter.
ICD-10
- D69.0 Allergisk purpura
Anamnes
- Patienten har ofta haft en övre luftvägsinfektion strax innan.
- Tillståndet kan debutera akut med flera manifestationer samtidigt, eller med en smygande utveckling över flera veckor eller månader.
Enkätundersökning om patientlagen
Patientlagens syfte är att stärka och tydliggöra patientens ställning. I denna enkät vill vi få en bättre bild av hur ni arbetar med patientlagen på din arbetsplats.
Kliniska fynd
- Internationella konsensuskriterier (EULAR):
- Palpabel purpura eller peteckier med dominans på skinkor och nedre extremiteter, samt ett av följande fyra tilläggskriterier:
- Diffusa magsmärtor
- Biopsi från hud eller njure som visar IgA-deposition
- Artrit (akut, oavsett led) eller artralgi
- Njurpåverkan (hematuri eller proteinuri)
Utredning av Henoch-Schönleins purpura
- Hb, LPK, SR, CRP, TPK, MCV, kreatinin, elektrolyter, urea, koagulationsfaktorer (protrombintid, partiell tromboplastintid, fibrinogen, fibrindegenerationsprodukter) och IgA.
- Urinprov.
- Svalgodling.
Differentialdiagnoser
- Trombocytopen purpura:
- Immunologisk trombocytopen purpura
- Hemolytiskt uremiskt syndrom
- Polyarteritis nodosa
- Granulomatös polyangit
- Andra vaskulära orsaker till hudblödningar:
- Avitaminos C
- Hereditär hemorragisk telangiektasi
- Ehler-Danlos sjukdom
- Kawasakis syndrom
- Systemisk lupus erythematosus, SLE
- Akut buk:
- Invagination (Henoch-Schönlein predisponerar)
- Appendicit
- Mesenterial adenit
- Meckels divertikulit
Komplikationer
- Njurpåverkan i form av nefrit, nefritiskt och nefrotiskt syndrom, som uppstår i 5–10 % av fallen, samt manifest njursvikt, är de vanligaste allvarliga komplikationerna och kan följa patienten i flera år efter sjukdomen.
Öka din kunskap om migrän
Genom denna fortbildning kan du enkelt ta del av den senaste kunskapen om migrän, en neurovaskulär huvudvärk som drabbar omkring 15 procent av befolkningen. Trots den höga förekomsten antas migrän vara ett underdiagnostiserat tillstånd.
Prognos
- I stort sett är prognosen god: sjukdomen går i regel över spontant inom loppet av cirka fyra veckor.
- Henoch-Schönlein har en utpräglad tendens till recidiv. Detta gäller omkring en tredjedel inom loppet av de första sex månaderna efter akutfasen och är vanligare bland de patienter som har njurpåverkan.
Källor
- Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69:798-806.
- Svenska Barnläkarföreningen: Henoch-Schönlein nefrit (HSN) Identifiering av riskfall samt rekommendationer för behandling och uppföljning. Rev 2012. Hämtad 2019-07-30 [url]Svenska Barnläkarföreningen:
Henoch-Schönlein nefrit (HSN) - Svenska Barnläkarföreningen: Nationellt PM om IgA-vaskulit (tidigare: Henoch-Schönleins purpura), Rev 23 April 2018. Hämtad 2019-07-30.
-
Övre luftvägsinfektion (ÖLI)
En mycket vanlig och oftast virusorsakad infektion som också benämns vanlig förkylning. Symtomen typiskt spridda från flera organ i övre luftvägar som exempelvis halsont, lockkänsla för öronen, rinnsnuva, irritation och svullnadskänsla i näsan.
-
Många söker inte hjälp för barns sängvätning
Många barn har problem med sängvätning upp i skolåldern. Netdoktors undersökning bland över 800 föräldrar till barn som kissar i sängen visar att endast sex av tio familjer hade sökt hjälp av vården.
-
Impetigo (svinkoppor)
En bakteriell hudinfektionen som yttrar sig som vätskefyllda blåsor, vanligtvis lokaliserade i ansiktet men även på händer, handleder och bål. Svinkoppor drabbar omkring tre procent av alla barn någon gång.
-
Mässling (morbilli)
Mässling är en av de mest smittsamma infektionssjukdomar vi känner till. Att vaccinera är viktigt för att undvika allvarliga komplikationer, som exempelvis encefalit som drabbar 1 av 1000 sjuka.
-
Ny teknik kartlägger varför skärmtid för småbarn är skadligt
Hjärnforskaren Patricia Kuhls studie visar att en timmes skärmtid per vecka minskar småbarns ordförråd med fem till sex ord jämfört med barn som inte ser på skärm alls.
-
Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum
-
Epilepsi hos barn
Epileptiska anfall är vanligare ju yngre man är. Hjärnan är omogen, utvecklas snabbt och har lägre kramptröskel. Efter ett första oprovocerat anfall är risken för att drabbas av ytterligare ett anfall cirka 50 procent inom ett år.
-
Persisterande ductus arteriosus