Kölbröst, pectus carinatum
Bakgrund
- Kölbröst:
- Kallas även fågelbröst, pectus carinatum
- Tillståndet representerar ett brett spektrum av avvikande utbuktningar i främre bröstkorgsväggen med utskjutning av sternum och intilliggande revbensbrosk.
Epidemiologi
- Tillståndet är sällsynt och är den näst vanligaste missbildningen av bröstkorgen.
- Trattbröst är den vanligaste missbildningen i bröstkorgen.
- Tillståndet är vanligare hos pojkar än hos flickor (4:1).
Etiologi och patogenes
- Den exakta etiologin är ännu inte klarlagd men troligen sker en tillväxtstörning med felaktig utveckling av strukturen i revbensbrosket.
- Pectus carinatum kan ses som del av flera olika syndrom, bland annat Marfans syndrom och Noonans syndrom.
- Tillståndet ger sällan besvär hos små barn men uppträder oftast först när barnet blir äldre och under tillväxtspurten i puberteten för att sedan stabiliseras i vuxen ålder.
- Familjär förekomst kan ses hos cirka 25 % av fallen.
ICD-10
- Q67 Medfödda muskuloskeletala deformiteter av skalle, ansikte, kotpelare och bröstkorg
- Q67.7 Pectus carinatum, medfött kölbröst
Anamnes
- Äldre barn och tonåringar upplever ofta tillståndet som generande och kan få problem med sin självbild och kroppsuppfattning.
- De flesta patienter har inga fysiska besvär, men vissa kan uppleva:
- Känsla av obehag över thorax speciellt när man ligger ned
- Hjärtklappning
- Andningsbesvär
- Påverkad uthållighet vid fysisk ansträngning
- Asymmetri i bröstkorgen kan göra det svårt att använda BH och därmed påverka självbilden
Enkät
Till enkäten »
Enkätundersökning om patientlagen
Patientlagens syfte är att stärka och tydliggöra patientens ställning. I denna enkät vill vi få en bättre bild av hur ni arbetar med patientlagen på din arbetsplats.
Kliniska fynd
- Typisk bild med utbuktningar i främre bröstkorgsväggen med utskjutning av sternum och intilliggande revbensbrosk.
- Den utskjutande bröstdeformiteten är hos många asymmetrisk.
Utredning av kölbröst
- Röntgenundersökning:
- Hos de flesta patienter är undersökning med slätröntgen ofta tillräcklig
Differentialdiagnoser
- Noonans syndrom
- Neurofibromatos typ 1
Behandling av kölbröst
- Korrigerande korsett/ortos under ett till två år har ofta god effekt på deformiteten men ställer stora krav på barnet/familjen med frekventa återbesök och justering.
- Kirurgi kan bli aktuellt hos patienter där behandling med korsett inte är lämplig eller där korsettbehandling inte gett tillräcklig effekt
Enkät om biosimilarer
Till enkäten »
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Komplikationer
- Komplikationer vid korsettbehandling är sällsynta.
- Vid operation är möjliga komplikationer:
- Pneumothorax
- Infektion
- Implantatet kan spricka, röra på sig eller lossna
- Överkorrektion som kan leda till trattbröst (pectus excavatum)
Prognos
- Prognosen är god vid behandling med korsett samt vid operation.
- Vid obehandlat tillstånd beror prognosen på vilken grad deformiteten påverkar patientens självbild.
Källor
- Desmarais TJ, Keller MS. Pectus carinatum. Curr Opin Pediatr. 2013;25(3):375-381. PMID: 23657247. PubMed
- Cobben JM, Oostra RJ, van Dijk FS. Pectus excavatum and carinatum. Eur J Med Genet. 2014;57(8):414-417. PMID: 24821303. PubMed
- Emil S. Current Options for the Treatment of Pectus Carinatum: When to Brace and When to Operate?. Eur J Pediatr Surg. 2018;28(4):347-354. PMID: 30112746. PubMed