Malrotation och volvulus

Basfakta

Definition

• Volvulus är ett tillstånd där ett tarmavsnitt vridit sig runt sig själv.
• I denna text beskrivs så kallad midgut volvulus som framförallt drabbar barn.
• Midgut volvulus beror ofta på att tarmen inte har roterat som den ska under fosterlivet, så kallad malrotation.
• Volvulus är ett akut tillstånd, men malrotation kan också ge mindre akuta, men långdragna besvär.

Förekomst

• Malrotation med symtom finns hos cirka 0,04 % av levande födda barn <1 år gamla, vilket motsvarar cirka 40 barn årligen i Sverige.¹
• Förekomst av malrotation, utan symtom, är betydligt vanligare och förekommer hos 0,2–1 %.¹ 
• Midgut volvulus uppträder ofta under de första levnadsveckorna, men kan förekomma i alla åldrar, även hos hos vuxna.^2-3 
• I en studie på personer upp till 17 års ålder (n=2744) som vårdats på grund av malrotation av tarmen var andelen i olika åldersgrupper vid insjuknande:⁴
  • 1 månad – 30 %
  • <1 år – 58 %
  • <5 år – 75 %

Etiologi och patogenes

• Normal rotation av tarmen under fostertiden, graviditetsvecka 4–10:⁵
  • Under fostertiden utvecklas tarmarna i 3 delar; foregut, midgut och hindgut
  • Fostrets tarmar växer så snabbt att de inte får plats i fostrets bukhåla, varför en del av tarmarna hernieras i navelsträngen och medan detta sker roterar midgut 90^o moturs.
  • Under graviditetsvecka 8–10 återgår tarmarna till fostrets bukhåla och roterar då ytterligare 180^o moturs:
    • Distala tolvfingertarmen och proximala jejunum i tarmarna får en C-formad slinga, med utveckling av Treitz ligament
    • Caecum fixeras retroperitonealt på höger sida i nedre delen av buken
• Det finns flera olika typer av malrotation, de vanligaste är:^5-6
• Utebliven rotation (nonrotation)
• Inkomplett rotation (intestinal malrotation)
• Motsatt (reverse) rotation
• Orsaker till malrotation:
  • Vissa mutationer påverkar tarmrotationen under fostertiden. De flesta fallen är isolerade och sporadiska men det finns rapporter med familjära fall^7-8
  • Malrotation är associerat till vissa medfödda syndrom och flera andra tillstånd, se Predisponerande faktorer nedan
• Orsaker till midgut volvulus vid malrotation:
• Smal mesenterialrot gör att tarmen och mesenteriet lättare vrids och komprimerar arteria mesenterica superior med tunntarmsischemi som följd
• Mer mobila tarmar på grund av bristande fixering av tarmen under fosterlivet
• Orsaker till långdragna, ej akuta besvär vid malrotation:
  • Bindvävsstråk, så kallade Laddska band, som fäster caekum i bakre bukväggen och korsar över tolvfingertarmen obstruerar tolvfingertarmen

Predisponerande faktorer

• Malrotation finns ofta vid:
  • Medfött diafragmabråck
  • Medfött stort bukväggsbråck (omfalocele)
  • Gastroschisis⁹
  • Medfödda hjärtfel, särskilt heterotaxisyndromet
• Malrotation är också associerat till:
• Atresier i matstrupe, tolvfingertarm eller tunntarm
• Mb Hirschprung
• Meckels divertikel
• Anorektala missbildningar

ICD-10

• Q43.3 Medfödd missbildning av tarmfästet

ICD-10 Primärvård

• Q43.3 Medfödd missbildning av tarmfästet

Diagnos

Diagnoskriterier

• Se Definition ovan.

Differentialdiagnoser

• Tillstånd med kräkningar, ileus och akut buk:
  • Spädbarn:
    • Invagination
    • Ileus 
    • Nekrotiserande enterokolit
    • Duodenalastresi
    • Pylorusstenos (ej gallfärgade kräkningar, men kaskadkräkningar)
  • Större barn:
    • Förstoppning
    • Ileus
    • Invagination
    • Perforerat ulkus
    • Bukhinneinflammation

Anamnes

• Spädbarn:
  • Plötslig debut av gröna/grön-gula kräkningar, sådana kräkningar innehåller galla och talar för att hindret sitter vid tolvfingertarmen eller tunntarmen, nedanför gallgången
  • Hematochezi, det vill säga färskt, rödfärgat, blod i avföringen kan förekomma vid tarmischemi, vilket obehandlat kan leda till cirkulatorisk kollaps
• Äldre barn:
  • Buksmärta:
    • Plötslig debut under timmar/dagar eller
    • Kronisk, intermittent, ofta relaterat till matintag, under veckor/månader, ibland år
  • Intermittenta kräkningar
  • Kronisk diarré
  • Malabsorption
  • Dålig tillväxt, "failure to thrive"

Kliniska fynd

• Spädbarn:
  • Eventuellt gröna/grön-gula kräkningar, utspänd och öm övre buk vid tarmhinder i tolvfingertarmen
  • Eventuellt hematochezi och peritonittecken:
    • Hematochezi talar för tarmischemi och begynnande nekros
    • Utspänd och palpationsöm buk
    • Tecken på peritonit kan vara minimala i tidigt skede
  • Eventuellt septisk och/eller hypovolem chock
• Äldre barn och vuxna:
  • Kliniska fynd som ovan beskrivna under spädbarn kan förekomma
  • Tecken på malabsorption
  • Tillväxthämning

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Tillväxtkurva via BVC eller elevhälsan.
• Vid misstanke om malrotation hos barn ska patienten utredas av barnläkare.
• Vid akut dåligt barn, exempelvis vid volvulus, ska barnet remitteras akut till barnkirurgiskt center.
• Eventuellt nödvändiga åtgärder för att stabilisera patient med peritonit och/eller chock.

Andra undersökningar

Akut kirurgisk exploration

• Om patienten har volvulus med tecken på systemisk dekompensation (exempelvis  blodiga kräkningar, hematochezia, bukdistension, peritonit och chock) transporteras patienten omedelbart till operation utan bilddiagnostisk undersökning:¹⁰
  • Preoperativ förberedelse med ventrikelsond, urinkateter, intravenös vätska, smärtbehandling, preoperativ antibiotika och blodprover (CRP, syrabasbalans, laktat, elektrolyter, blodstatus, koagulationsstatus, blodgruppering, BAS-test)

Buköversikt

• Kan vara normal.
• Ibland ses luft i ventrikeln och första delen av duodenum.
• Ibland är buken uttalat tom på gas.
• Dilataion av magsäck och proximala delen av tolvfingertarmen, så kallad "double-bubble" är i princip diagnostiskt för hinder i tolvfingertarmen:
• • Midgut volvulus måste uteslutas om barnet är allmänpåverkat, men fyndet kan ses även vid andra tillstånd, exempelvis vid duodenalatresi
• Fri gas talar för perforation.

Övre passageröntgen

• Visualiserar tolvfingertarmens läge för att bedöma om det föreligger malrotation.
• Korkruvsliknande form eller snipformig avslutning av duodenum talar för midgut volvulus.
• Gold standard för diagnos av malrotation, sensitivitet 96 %.¹¹
• Ibland är fynden inte så tydliga:
  • Barnradiolog bör genomföra undersökningen och tolka bilderna
• Ibland tillägg av kolonröntgen hos spädbarn vid akut utredning av kräkningar:
  • Kan särskilja tunntarmsatresi från malrotation

DT-undersökning

• Undviks hos barn på grund av hög stråldos.
• Används ibland vid undersökning av vuxna och äldre barn:
  • Kan påvisa volvulus och perfusion i tarmen samt eventuella differentialdiagnoser
  • Med kontrast kan man förbättra diagnostiken genom att visualisera duodenums förlopp, och se hur arteria mesenterica superior och vena mesenterica superior ligger i förhållande till varandra

Laparoskopi

• Används ibland när malrotation med eller utan volvulus misstänks trots att bilddiagnostiska undersökningar inte kunnat påvisa diagnosen.

Ultraljud

• Kan användas för diagnostik och screening av malrotation:¹⁰
  • Screening kan vara aktuellt hos barn med heterotaxisyndromet
• Normala fynd utesluter inte malrotation utan bör följas upp med övre passageröntgen.

När remittera?

• Vid misstanke om volvulus och gröna/grön-gula kräkningar ("gallkräkningar") måste barnet bedömas akut på sjukhus:
  • Tarmobstruktion ska alltid misstänkas vid gröna/grön-gula kräkningar hos barn <1 år¹⁰ 
• Vid hematochezi, blodiga kräkningar och/eller peritonittecken/chock måste barnet bedömas akut på barnkirurgisk center.
• Remiss till barnläkare vid misstanke om malrotation, men utan symtom av akut karaktär.
• Se även "Bedömning av barns tillväxt", länken "När ska man skriva remiss till barnläkare" i Rikshandboken Barnhälsovård för bedömning remissindikationer vid tillväxthämning.

Behandling

Behandlingsmål

• Att lösa tarmhindret och minimera tarmnekros.

Behandlingen i korthet

• I urakuta fall, se Akut kirurgisk exploration ovan.
• Följande moment ingår i operation av midgut volvulus (Ladd procedure):
  • Tillbakavridning av tarmen så att den återfår sin cirkulation
  • Delning av eventuella Laddska band
  • Breddning av mesenterialroten
  • Hos spädbarn sondering av tunntarmen för att utesluta associerad tunntarmsobstruktion
  • Eventuellt appendektomi
  • Eventuellt tarmresektion och stomi om nekrotisk tarm.

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• Revolvering av tarmen.¹⁰
• Korttarmsyndrom (short gut syndrome) om stora delar av tunntarmen och första delen av kolon måste tas bort på grund av nekrotisering.¹⁰
• Adherenser efter laparoskopi som ger tunntarmsobstruktion:¹⁰
  • Har rapporterats hos upp till 15 %

Prognos

• Prognosen beror på grad av tarmischemi. Om tarmen inte är nekrotisk är prognosen mycket god.

Uppföljning

Plan

• Återbesök på enheten som genomförde operationen efter ett några veckor:
  • Kontroll av operationssår och allmäntillstånd
  • Information om framtida konsekvenser

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Malrotation och volvulus – tarmvred hos barn
• Akuta magsmärtor hos barn, patientrådgivning

Källor