Nekrotiserande enterokolit (NEC)

Basfakta

Definition

• Är ett av de vanligaste gastrointestinala akuta tillstånden hos mycket prematura och mycket dysmatura barn.¹
• Patogenesen är oklar, diagnosen svår och behandlingen krävande.
• Sjukdomen uppträder först efter födseln.
• Tillståndet är sällsynt hos fullgångna barn² och orsakas i så fall oftast av bakomliggande sjukdom³, och det finns belägg för att tarmkatastrofer hos fullgångna har en annan patogenes än NEC hos prematura.⁴

Förekomst

• Tillståndet drabbar främst prematurt födda spädbarn som har överlevt den tidiga neonatala perioden.
• Eftersom fler och fler för tidigt födda barn överlever den första neonatalperioden, ökar förekomsten av nekrotiserande enterokolit.
• Incidens:⁵
  • Är bland prematura spädbarn 1–5 %, och upp till 10 % vid mycket låg födelsevikt⁶
  • Är bland alla levande födda från 0,5 till 5 barn per 1 000

Etiologi och patogenes

• Prematura barn löper hög risk för nekrotiserande enterokolit på grund av omogna viktiga funktioner såsom gastrointestinal motilitet, näringsupptagningsförmåga, cirkulation, tarmbarriärfunktion och immunförsvar.¹
• Andra potentiellt bidragande faktorer är hypoxisk-ischemisk skada, användning av modersmjölksersättning och kolonisering av patologiska bakterier.⁷
• Över 90 % fick enteral nutrition. Bröstmjölk verkar ha en skyddande effekt jämfört med modersmjölksersättning.^8-9
• Det antas att de största bidragsgivarna till de patologiska processerna är kombinationen av en omogen, överdriven inflammationsrespons och onormal sammansättning av mikrober i tarmen.⁴

Predisponerande faktorer

• Prematuritet och låg födelsevikt:
  • Över 90 % av de barn som utvecklar sjukdomen föds för tidigt, och risken är omvänt relaterad till födelsevikt och gestationsålder^5,10-11
• Förekommer oftare hos barn som får bröstmjölksersättning än hos barn som ammas.

ICD-10

• K52 Annan icke infektiös inflammation i magsäcken och tarmen
  • K521 Toxisk gastroenterit och kolit
  • K52.2 Allergisk och kostbetingad gastroenterit och kolit
  • K528 Annan specificerad icke infektiös gastroenterit och kolit
  • K529 Icke infektiös gastroenterit och kolit, ospecificerad
• K56 Paralytisk ileus (tarmvred) och tarmpassagehinder utan uppgift om bråck
  • K56.4 Annan tilltäppning av tarmen
  • K56.5 Adherensileus
  • K56.6 Annan och icke specificerad obstruktion av tarmen
  • K56.7 Ileus, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• K52-PIcke infektiös inflammation i magsäck och tarm UNS
• K567PParalytisk ileus

Diagnos

Diagnoskriterier

• Vid klinisk misstanke krävs radiologiska undersökningar och laboratorieundersökningar för att bekräfta diagnosen.
• Det finns ingen idealisk biologisk markör som kan göra det möjligt att ställa diagnosen tidigt.

Differentialdiagnoser

• Sepsis
• Ileus

Klinisk bild

• Nekrotiserande enterokolit visar sig med både mag- och systemiska tecken.¹².
• Förekommer ofta vid sen ventrikeltömning (ofta med gallfärgat aspirat), utspänd buk eller ömhet (eller båda), ockult eller synligt blod i avföringen, apati, apné, andnöd eller dålig perfusion.
• Kan ha ett förlopp med huvudsakligen lindriga gastrointestinala symtom eller svår sjukdom med plötslig fullminant multiorgansvikt.¹²
• I svåra fall kan det föreligga tarmperforation, peritonit och svår chock.

Kompletterande undersökningar

• Inga laboratorietester är diagnostiska.
• Högt blodsocker, lågt serum-Na, lågt antal blodplättar och positivt infektionsstatus stödjer diagnos av NEC.
• Allvarlig och ihållande trombocytopeni, neutropeni, koagulopati, eller acidos kan indikera allvarlig sjukdom.¹³
• Seriella mätningar av CRP kan, förutom blodgaser, Na, K, Hb och trombocyter, vara bra för att följa förloppet.¹⁴
• DIC bör övervakas under de första dagarna.
• Blododlingar.

Andra undersökningar

• Röntgenöversikt av buken:
  • Seriebilder för att leta efter tecken på sjukdom var sjätte till åttonde timme det första dygnet
  • Tidiga ospecifika tecken är diffus dilatation och asymmetriskt gasmönster i tarmen
  • Definitiva tecken är pneumatosis intestinalis (fri luft i tarmväggen), portal venös gas och fri luft i bukhålan
• Ultraljud:
  • Skulle kunna vara effektivt för att upptäcka nekrotisk tarm^15-16
  • Kan upptäcka fri vätska i buken

Behandling

Behandlingsmål

• Undvika livshotande komplikationer och död.

Behandlingen i korthet

• Vid misstänkt nekrotiserande enterokolit får barnets tarm vila (ingen oral mat), tarmdekompression (försiktig intermittent, orogastriskt sug) och bredspektrumantibiotika (efter tagning av blododlingar).
• Anaerob inklusion bör övervägas – särskilt vid misstänkt eller bekräftat pneumoperitoneum.
• Adjuvant behandling är kardiovaskulärt stöd (kompressorer, volym), andningshjälp (syre, ventilation) och hematologiskt stöd (transfusion av blodprodukter).
• Behandlingstiden beror på kliniskt förlopp.

Kirurgi

• Även om de flesta fall behandlas medicinskt är det uppskattningsvis 20–40 % som måste opereras.^11,17-18
• Beslutet att operera är svårt att ta eftersom pneumoperitoneum, ett tecken på tarmperforation, är den enda tydliga indikationen för operation. Men radiologiska fynd och laboratorieresultat kan vara viktiga indikatorer för beslutet.
• Mortalitetsrisken vid kirurgi är så hög som 50 % och är störst för de minsta och minst mogna barnen.^19-20
• Den allvarligaste postoperativa komplikationen är "korttarmssyndrom" på svenska eller "short bowel syndrom" på engelska.²¹

Förebyggande åtgärder

• Probiotika har visat sig minska förekomsten av nekrotiserande enterokolit betydligt hos prematurt födda barn:⁶
  • En metaanalys från 2010 visar 30 % reduktion av incidensen vid tillskott med probiotika ^22-23
• Även om det finns gott om dokumentation väljer vården, åtminstone i Sverige, att ge små mängder bröstmjölk från de första dagarna i livet, med långsam ökning av mängden.

Förlopp, komplikationer och prognos

Komplikationer

• I genomsnitt två månader efter en akut NEC får cirka 10–40 % av patienterna tarmstrikturer/stenoser, som främst uppstår i tjocktarmen (vänster sida). Många av dessa kommer initialt att vara asymtomatiska och först efter en tid utvecklas symtomen.
• Andra komplikationer är entero-enterala fistlar, malabsorption och korttarmssyndrom (efter operation).

Prognos

• Dödligheten varierar mellan 15 % och 30 % och är högst för barn med lägre födelsevikt och gestationsålder.²⁴
• Barn med låg födelsevikt som överlever nekrotiserande enterokolit har en ökad risk för neurologiska utvecklingsstörningar och funktionella sjukdomar:^25-26
  • Detta är viktig kunskap när dessa barn söker läkarvård senare i livet

Uppföljning

• Kontroll med röntgen av kolon fyra till åtta veckor efter svår NEC med avseende på den ökade risken att utveckla tarmstrikturer och stenos bör övervägas.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Nekrotiserande enterokolit