Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Pediatrik

Pylorusstenos


Uppdaterad den: 2024-05-22

Annons

Bakgrund

  • Hypertrofisk pylorusstenos (HPS) är en mer korrekt term. Ibland används benämningen infantil hypertrofisk pylorusstenos (IHPS).
  • Pylorusstenos är en förträngning av pylorus (nedersta delen av magsäcken, vid nedre magmunnen) på grund av muskelhypertrofi:
    • Barnet får partiell obstruktion av magutloppet, med kaskadkräkningar av icke-gallhaltigt maginnehåll
    • Tillståndet uppträder inte de första levnadsdagarna. Det kan uppstå flera veckor efter födseln

Epidemiologi

  • Prevalensen är 2–4 per 1000 levande födda.
  • Pylorusstenos är 6 gånger vanligare hos pojkar än hos flickor.
  • Medianåldern vid debut är 6 veckor, men debuten kan variera mellan 2 veckor och 3 månader.

Etiologi och patogenes

  • Diffus hypertrofi och hyperplasi av den cirkulära glatta muskulaturen i pyloruskanalen leder till obstruktion.
  • Pylorus är förlängd och förtjockad upp till 2 gånger normal storlek.
  • Till följd av försvårad tömning och kraftig peristaltik, blir ventrikelmuskulaturen i allmänhet hypertrofisk och utspänd.
  • Gastrit kan uppstå på grund av långvarig stas, med blodtillblandad kräkning i sällsynta fall.
  • Barnet kan bli dehydrerat på grund av kräkningarna och kan utveckla betydande hypokloremisk alkalos.
Annons
Annons

ICD-10

  • Q400 Medfödd hypertrofisk pylorusstenos

Anamnes

  • Kräkningar:
    • Initialt glesa men inom ett par dagar mer regelbundna och förekommande vid nästan varje måltid
    • Intensiteten i kräkningarna ökar tills det blir klassiska kaskadkräkningar
    • Kräkningarna inträffar oftast direkt efter en måltid, och har mjölkliknande utseende
    • Lätt hematemes i form av små röda prickar eller kaffesumpsliknande kräkning uppstår hos vissa
  • Avföring:
    • Ofta sparsam och grönaktig
  • Aptit:
    • Aptiten är ofta god, vilket särskiljer från infektionstillstånd eller ileus

Kliniska fynd

  • Allmäntillstånd:
    • Barnet är oftast i gott skick och utan feber 
    • Fördröjning av diagnostiken kan dock leda till uttorkning, metabola rubbningar, trötthet och avplanande tillväxt
  • Bukundersökning:
    • Förstorad pylorus kan hos en del palperas som en "oliv" i den övre högra kvadranten eller i epigastriet och kan rullas mellan fingrarna:
      • För påvisande av ett sådant fynd krävs det att barnet är lugnt och avslappnat och ligger med böjda höfter
    • Det är inte typiskt för pylorusstenos med uteblivna eller klingande tarmljud, eller utspänd och ömmande mage och gröna kräkningar, då bör andra diagnoser misstänkas

Utredning av pylorusstenos

Bilddiagnostik

  • Ultraljud:
    • Standardmetod för bilddiagnostisk vid detektion av pylorusstenos
    • Tjockleken på pylorus och längden på pyloruskanalen mäts:
      • Vid pylorusstenos är muskeltjockleken >3 mm och pyloruskanalens längd ≥15 mm
  • Röntgen med kontrast, ventrikelpassage:
    • Kan göras i andra hand:
      • Bilderna visar en förlängd pylorus och ett snävt antrum till följd av hypertrofi
      • Tecken på så kallat "järnvägsspår" med två tunna linjer över pylorus är typiskt
    • Kan identifiera andra orsaker till obstruktion
    • Nackdelar är strålningsexponering och en liten risk för aspiration
    • Diagnosen kan bara bekräftas efter att kontrast passerat över till tolvfingertarmen

Laboratorieprover

  • Hb, EVF, trombocyter, syra-bas, Na, K, Cl, PK-INR, bilirubin
  • Fynd:
    • Metabol hypokloremisk alkalos är vanlig
    • Hypokalemi kan också förekomma
    • Okonjugerad hyperbilirubinemi förekommer hos en mindre andel
  • Preoperativt bör man kontrollera att barnet har fått tillräcklig vätsketillförsel och att eventuella elektrolytrubbningar har korrigerats.
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Övermatning
  • Gastroenterit
  • Urinvägsinfektion
  • Komjölksallergi, mjölkproteinallergi
  • Cystisk fibros
  • Metabol sjukdom
  • Ökat intrakraniellt tryck
  • Duodenalatresi
  • Gastroesofageal reflux (GERD):
    • GERD brukar inte påverka viktutvecklingen
  • Hirschsprungs sjukdom
  • Malrotation och volvulus
  • Invagination

Behandling av pylorusstenos

  • Så kallad Ramstedts pyloromyotomi är standardmetod:
    • Ingreppet är en longitudinell myotomi in till slemhinnan
  • Både laparoskopisk teknik och öppen kirurgi är säkra rutiner.
  • Preoperativa förberedelser:
    • Fokus ligger på näring, vätska och elektrolytbalans
    • Korrigera eventuell dehydrering och elektrolytrubbning
  • Postoperativt:
    • Ges intravenös vätsketillförsel tills barnet tolererar peroral näring
    • Postoperativa kräkningar är inte ovanliga
  • Barnet kan skrivas ut när det kan behålla måltider utan att kräkas och är kliniskt rehydrerad utan tillförsel av intravenös vätska.

Komplikationer

  • Antalet komplikationer vid kirurgisk behandling är få och inte särskilt allvarliga.
  • Uttorkning och syra-basrubbningar är de allvarligaste aspekterna av tillståndet.

Prognos

  • Prognosen är mycket god efter kirurgisk behandling:
    • Barnet återhämtar sig i regel snabbt efter operationen
    • I princip inga långtidseffekter
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Källor

  • Rich BS, Dolgin SE. Hypertrophic Pyloric Stenosis. Pediatr Rev. 2021 Oct;42(10):539-545. doi: 10.1542/pir.2020-003277. PMID: 34599053 PubMed
  • Krogh C, Fischer TK, Skotte L, et al. Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis. JAMA 2010; 303: 2393-9. PubMed
  • Feenstra B, Geller F, Carstensen L, et al. Plasma lipids, genetic variants near APOA1, and the risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis. JAMA 2013; 310: 714-21. PMID: 23989729. PubMed
  • St Peter SD, Holcomb GW 3rd, Calkins CM, et al. Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: A prospective, randomized trial. Ann Surg 2006; 244: 363-70. PubMed
  • Hall NJ, Pacilli M, Eaton S, et al. Recovery after open versus laparoscopic pyloromyotomi for pyloric stenosis: a double blind multicentre randomised controlled trial. Lancet 2009; 373: 390-98. PubMed

Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.