Pyrofosfatartrit (pseudogikt)

Bakgrund och epidemiologi

Pyrofosfatartropati eller pyrofosfatartrit finns rapporterat från de flesta länder. Röntgenologer observerade under 1900-talets första hälft att menisker kunde avbildas på grund av förkalkningar utmed ytterkonturerna. Sådana fynd benämndes kondrokalcinos. 1958 rapporterade två reumatologer från Slovakien att meniskförkalkningar av detta slag kunde uppträda familjärt och då vara förenat med artritsymtom. McCarty och medarbetare införde i början av 1960-talet begreppet pseudogikt för sådana sjukdomsformer.

Prevalens och incidenssiffror är mycket osäkra, men är lägre än de vid gikt (där prevalensen hos män har uppskattats vara 0,5–2,8 procent och hos kvinnor 0,1–0,6 procent). Kvinnor insjuknar oftare än män, med ett uppskattat relationstal om 2:1–7:1. Vanligaste ålder för insjuknande är 65–75 år.

Etiologi och patogenes

Hereditära faktorer har betydelse och familjär förekomst har beskrivits från ett flertal geografiska områden. De kristaller som isolerats vid pyrofosfatartrit består kemiskt av kalciumpyrofosfat-dihydrat (CPPD). I laboratorieförsök kan dessa starta en mängd olika inflammatoriska reaktioner. Än saknas dock mycket kunskap om centrala patogenetiska mekanismer, exempelvis vad som styr bildningen och frisättning av CPPD-kristaller. Mycket talar dock för att dessa bildas i ledbrosket och frisätts från bildade depåer för transport ut i ledhålan, där inflammatoriska mekanismer utlöses.

Klinisk bild

Typfallet är en äldre kvinna som plötsligt drabbas av akut artrit i någon av de större extremitetslederna. I mer än hälften av fallen är det knäleden som drabbas. Näst vanligast är handledsartrit och sedan följer övriga stora leder. Precis som vid klassisk gikt utvecklas symtomen snabbt, så att man redan inom ett dygn får en fullt utvecklad akut artrit. Drabbad led är kraftigt smärtande och mer eller mindre obrukbar. Det är heller inte ovanligt att den akuta artriten åtföljs av feber/subfebrilitet och andra allmänsymtom samt laboratoriemässig aktivitet (CRP >50–100 mg/L och något senare SR-stegring och leukocytos). I en sådan situation är givetvis infektiös/septisk artrit en viktig differentialdiagnos. Det finns också ovanliga hereditära och kroniska former som ger ett mer polyartikulärt ledengagemang.

Diagnostik

Pyrofosfatartrit är ett viktigt, ibland bortglömt, diagnostiskt alternativ hos äldre personer med akut artrit, feber/subfebrilitet och andra allmänsymtom. Ledpunktion är som regel den åtgärd som snabbast leder till diagnos. Exsudatet är ofta opalescent men vanligtvis lätt att makroskopiskt skilja från pus. Ledexsudatanalys med undersökning för kristallförekomst och bestämning av totalantalet vita blodkroppar ger diagnos. I polarisationsmikroskopet finner man rombiska, positivt dubbelbrytande kristaller och totalantalet vita blodkroppar är <50–60 x 10⁹

Konventionell röntgenundersökning ger ytterligare stöd för diagnosen. I klassiska fall avtecknas en punktformig linje av förkalkningar (kondrokalcinos) i såväl hyalint brosk (bild 1 nedan) som andra strukturer, exempelvis menisker. I knäleden ses ofta förkalkningar i meniskytan, vilket ger en mycket typisk bild (bild 2 nedan).

Dubbelkontur framkommer också vid ultraljudundersökning, men den kan vara svår att skilja från den som framträder vid klassik gikt (artritis urica). Med avancerad bilddiagnostik DECT (dubbelenergidatortomografi) kan CPPD-kristaller lätt påvisas och särskiljas från andra kristaller. CPPD-kristaller lyser ofta blått till skillnad från uratkristaller som då är gröna. Tekniken för DECT är än så länge bara etablerad på enstaka universitetsorter.

Differentialdiagnoser

Infektiös artrit, som nämnts ovan, samt andra kristallartriter, gonartros med inflammatoriskt skov och kronisk artrit vid de sällsynta polyartikulära sjukdomstillstånden.

Behandling

NSAID kan ibland förbluffande snabbt eliminera allmänsymtom och dämpa artritinslaget. Det senare släcks som regel snabbt genom lokal kortisoninjektion vartefter patienten, ofta inom några dygn, är besvärsfri. Den kroniska artropatin behandlas symtomatiskt och artritskov dämpas som ovan.

Prognos

Prognosen är god för de akuta och sporadiska former där ledinflammationen som regel snabbt kan kuperas med adekvat behandling, se ovan.

Komplikationer

Pyrofosfatartropati är associerad med degenerativa processer i ledbrosket. Dessa kan efterhand ge strukturella ledskador, särskilt vid familjär förekomst.

Övriga tips

Vid alla fall av akut artrit är ledpunktion i kombination med exsudatanalys den mest angelägna åtgärden för snabb diagnos och behandling. Undvik upprepade, täta ledpunktioner. Det är meningslöst att enbart evakuera exsudat – aktuell led blir snabbt åter svullen och smärtande. Ge därför alltid steroider lokalt när inte misstanke om septisk artrit föreligger. Om grumligt/opalescent ledexsudat evakueras och septisk artrit är en tänkbar diagnos – skicka exsudat för direktmikroskopi, odling, glukos i plasma/exudat och bestämning av totalantalet vita blodkroppar.

Vidare information

Pyrofosfatartrit på eMedicine 

ICD-10

M 11.8 - pyrofosfatartropati

Referenser

Leden I, Ingvarsson T. Akuta artriter (bidrag till Läkartidningens serie: Medicinens ABC). Läkartidningen 2004; 101: 2724-27.

Leden I. Kristallartriter. I: Klareskog L, Saxne T, Enman Y red. Reumatologi. Lund: Studentlitteratur, 2005: 109-16. (Uppdaterad utgåva beräknas utkomma hösten 2010).