Sjögrens syndrom
Bakgrund
- Primärt Sjögrens syndrom, sicca syndrom:
- Kronisk, autoimmun inflammation som leder till dysfunktion av exokrina körtlar, framför allt tår- och spottkörtlar
- Sekundärt Sjögrens syndrom:
- Sjögrens syndrom klassificeras som sekundär om det samtidigt förekommer en annan autoimmun bindvävssjukdom som reumatoid artrit, SLE eller systemisk skleros
Epidemiologi
- Prevalens:
- Prevalensen primärt Sjögrens syndrom är cirka 0,06 %
- Kön:
- 9 av 10 med primärt Sjögrens syndrom är kvinnor
- Ålder:
- Primärt Sjögrens syndrom kan debutera i alla åldrar (även hos barn och ungdomar) men oftast kommer de första symtomen i 40–60-årsåldern
Etiologi och patogenes
Primärt Sjögrens syndrom
- Autoimmun sjukdom där det antas att miljöfaktorer (exempelvis virus) utlöser inflammation hos individer som har en genetisk predisposition.
- Tillståndet kännetecknas av lymfocytinfiltration av exokrina körtlar, B-lymfocyt hyperreaktivitet och cirkulerande autoantikroppar:
- Leder till körteldegeneration, nekros, atrofi och nedsatt funktion i framförallt tår- och spottkörtlar
- Tillståndet är genetiskt kopplat till HLA-haplotyper.
ICD-10
- M35.0 Sicca-syndrom (Sjögrens syndrom)
Anamnes
- Diagnosen är svår att ställa eftersom symtom och fynd ofta är diffusa och eftersom huvudsymtomen, torrhet i mun och ögon, också förekommer vid många andra tillstånd.
- Muntorrhet:
- Vanlig kontaktorsak
- Ger problem att svälja torr mat, svårigheter att tala och karies
- Torra ögon:
- Sveda, gruskänsla i ögonen, klåda och ljuskänslighet
- Torrhet i slidan.
- Andra symtom:
- Systemiska manifestationer förekommer hos 30–40 %
- Ledsmärtor förekommer under perioder hos de flesta, mest uttalade på morgonen och oftast i händer och fingrar, symmetriskt
- Trötthet som inte blir bättre av sömn är ett typiskt symtom under aktiva faser av sjukdomen3
- Nedsatt lukt- och smak samt sväljbesvär på grund av torrhet i näsa/svalg
- Andra symtom i form av varierande avföring, myalgi, heshet, Raynaudfenomen, otit och hudutslag (vaskuliter) kan ses under aktiva faser av sjukdomen
Enkät om biosimilarer
Till enkäten »
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Kliniska fynd
Mun och ögon
- Det är dålig överensstämmelse mellan symtom och fynd från mun eller ögon, både vid primärt Sjögrens syndrom och när sjukdomen manifesteras sekundärt.
- Muntorrhet:
- Ibland ses torr, röd och klibbig munslemhinna och liten eller ingen salivsjö under tungan
- Atrofi av papillae på dorsala delen av tungan, ofta med frånvarande spottsekretion
- Svullnad av spottkörtlar som försvinner inom några dagar till veckor kan ses hos upp till 2/3 vid primärt Sjögrens syndrom, men är ovanligt vid sekundärt Sjögrens syndrom
- Torra ögon:
- Minskad tårproduktion och rodnad i konjunktiva
Engagemang av andra organ
- Förstorade lymfkörtlar i axiller och ljumskar:
- Kan vara övergående, men kan också vara uttryck för lymfom
- Lymfom utvecklas hos cirka 2–5 % av patienterna
- Hudförändringar på grund av på vaskuliter:
- Vanligen palpabel purpura, framförallt på nedre extremiteter
- Andra manifestationer är sår, urtikariell vaskulit eller knölar i huden
- Raynauds fenomen
- Lungor:
- Interstitiell pneumonit och trakeobronkial sicca kan förekomma
- Hjärta-kärl:
- Perikardiell effusion och pulmonell hypertoni kan förekomma
- Det kan finnas tecken på autonom neuropati
- Ökad risk för venös tromboembolism
- Njurar och urinvägar:
- Olika njurmanifestationer kan förekomma, som kronisk tubulointerstitiell nefrit
- Magtarmkanalen:
- Motilitetsstörningar kan bero på autonom neuropati, minskad produktion av magsyra och/eller gastrit
- Minskad utsöndring av exokrina pankreashormoner som amylas och lipas kan förekomma, eventuellt pankreatit
- Onormala leverprover är vanligt, men bara en liten andel har leversjukdom som primär biliär kolangit, autoimmun hepatit eller fettleversjukdom, icke alkoholrelaterad (NAFLD)
- Celiaki diagnostiseras hos upp till 15 % av patienter med Sjögrens syndrom
- Hypotyreos:
- Är ganska vanligt vid Sjögrens syndrom
- Nervsystemet:
- Neurologiska manifestationer är vanligt och har stor klinisk spännvidd
- Sensoriska neuropatier är vanligast
Utredning av Sjögrens syndrom
- Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall biopsi från labial spottkörtel.
Blodprov
- Blodprov kan påvisa hög SR och förhöjd nivå av immunglobuliner.
- Flera autoantikroppar kan vara positiva, bland andra antinukleär antikropp (ANA, 55–97 %), RF (32–90 %), anti-SSA (16–70 %) och anti-SSB (7–50 %):
- Dessa antikropparna är inte specifika och förekommer också vid andra systemiska bindvävssjukdomar, till exempel SLE
Kliniska funktionstester
- Testerna är ospecifika och kan inte ensamma bestämma om patienten har primärt Sjögrens syndrom.
Ögon
- Schirmer test:
- Mäter mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa under 5 minuter
- Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning:
- Ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet
Saliv
- Sialometri som mäter salivproduktionen.
- Spottkörtelskintigrafi:
- Ger en semikvantitativ framställning av upptag och sekretion i parotis, submandibularis och munnens små spottkörtlar
- Har god sensitivitet men sämre specificitet
Biopsi
- Reumatolog bör avgöra om biopsi ska tas.
- Spottkörtelbiopsi kan påvisa fokal lymfocytinfiltration:
- Biopsi från läppens insida, men den ska inte tas från området med inflammation (falskt positiv)
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från den årliga kongressen ACR (American College of Rheumatology)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Vanliga orsaker till muntorrhet och/eller torra ögon är normalt åldrande med atrofi av tår- och spottkörtlar, snarkning med munandning, stress/oro, hyperglykemi vid diabetes och läkemedelsbiverkan:
- Vanliga läkemedel att tänka på är antikolinergika, diuretika, antidepressiva, opioider
- SLE.
- Sarkoidos.
- Amyloidos.
- IgG4-relaterad sjukdom.
Behandling av Sjögrens syndrom
- Behandlingen är inriktad mot lindring av symtom och förebyggande av sekundära bieffekter som kronisk muntorrhet och keratokonjunktivit.
Egenbehandling
Muntorrhet
- Regelbundet fuktning av munnen med vatten.
- Vid lindrig dysfunktion av spottkörtlar rekommenderas smakstimulerande medel (sockerfria sura godisar, sugtabletter och xylitol) och/eller mekaniska stimulantia (sockerfritt tuggummi) för att stimulera spottkörtlar.
- Undvik att andas genom munnen om möjligt.
- God tandhygien och regelbunden tandvård.
Torra ögon
- Användning av tårsubstitut.
Övrigt
- Undvik rökning.
- Glidmedel kan användas vaginalt för att motverka torrhet.
Läkemedelsbehandling
- Vid måttlig körteldysfunktion eller vid lindrig dysfunktion där egenbehandling inte tolereras rekommenderas att pröva tablett pilokarpin. Behandlingen kan minska mun- och ögontorrhet, men ska avbrytas om ingen förbättring sker inom 2–3 månader.
- Saliversättningsmedel övervägs till patienter som har så svår körteldysfunktion att salivproduktionen har upphört eller där egenbehandling inte tolereras.
- Tårsubstitut är förstalinjens behandling vid torra ögon:
- Om behandlingen inte är tillräcklig kan den intensifieras i samarbete med ögonläkare genom lokal applicering av NSAID, glukokortikoider eller ciklosporin:
- Vid mycket svåra besvär där annan behandling inte har effekt kan tårkanalerna stängas med pluggar
- Om behandlingen inte är tillräcklig kan den intensifieras i samarbete med ögonläkare genom lokal applicering av NSAID, glukokortikoider eller ciklosporin:
- Muskuloskeletal smärta och artralgi:
- Vid akut muskuloskeletal smärta eller artralgi kan tablett paracetamol eller NSAID ges under 7–10 dagar:
- Lokalbehandling med gel diklofenak eller ketoprofen kan vara ett alternativ
- Vid frekvent återkommande muskuloskeletal smärta kan behandling med hydroxiklorokin vara ett alternativ, förskrivs av reumatolog
- Långvarig (kronisk) smärta behandlas multimodalt
- Vid akut muskuloskeletal smärta eller artralgi kan tablett paracetamol eller NSAID ges under 7–10 dagar:
- Förhindra kroniska skador:
- Vid okontrollerad systemisk sjukdom där det finns risk för allvarliga organskador, ges ibland kortikosteroider eller annan immunsupprimerande/-modulerande behandling, sköts av reumatolog
Komplikationer
- Pleurit, perikardit, peritonit och hepatit är ovanliga, men allvarliga komplikationer.
- CNS–symtom i form av huvudvärk och depression förekommer.
- Lymfom utvecklas hos cirka 2–5 % av patienterna med primärt Sjögrens syndrom.
Prognos
- Prognosen varierar beroende på allvarlighetsgrad och organpåverkan.
- Normalt räcker det med enskilda behandlingsåtgärder och hos de flesta har tillståndet ett godartat förlopp.
Källor
- Negrini S, Emmi G, Greco M et al. Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med. 2022 Feb;22(1):9-25. doi: 10.1007/s10238-021-00728-6. Epub 2021 Jun 7. PMID: 34100160
- Kruszka P, O'Brian RJ. Diagnosis and management of Sjögren syndrome. Am Fam Physician 2009; 79: 465-70. PMID: 19323359
- Nationellt kliniskt kunskapsstöd, NKK. Sjögrens syndrom. Hämtad 2023-11-20