Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Reumatologi

Sjögrens syndrom


Uppdaterad den: 2023-11-22

Annons

Bakgrund

    • Primärt Sjögrens syndrom, sicca syndrom:
      • Kronisk, autoimmun inflammation som leder till dysfunktion av exokrina körtlar, framför allt tår- och spottkörtlar
    • Sekundärt Sjögrens syndrom:
      • Sjögrens syndrom klassificeras som sekundär om det samtidigt förekommer en annan autoimmun bindvävssjukdom som reumatoid artrit, SLE eller systemisk skleros 

Epidemiologi

  • Prevalens:
    • Prevalensen primärt Sjögrens syndrom är cirka 0,06 %
  • Kön:
    • 9 av 10 med primärt Sjögrens syndrom är kvinnor
  • Ålder:
    • Primärt Sjögrens syndrom kan debutera i alla åldrar (även hos barn och ungdomar) men oftast kommer de första symtomen i 40–60-årsåldern

Etiologi och patogenes

Primärt Sjögrens syndrom

  • Autoimmun sjukdom där det antas att miljöfaktorer (exempelvis virus) utlöser inflammation hos individer som har en genetisk predisposition.
  • Tillståndet kännetecknas av lymfocytinfiltration av exokrina körtlar, B-lymfocyt hyperreaktivitet och cirkulerande autoantikroppar:
    • Leder till körteldegeneration, nekros, atrofi och nedsatt funktion i framförallt tår- och spottkörtlar
  • Tillståndet är genetiskt kopplat till HLA-haplotyper.
Annons
Annons

ICD-10

  • M35.0 Sicca-syndrom (Sjögrens syndrom)

Anamnes

  • Diagnosen är svår att ställa eftersom symtom och fynd ofta är diffusa och eftersom huvudsymtomen, torrhet i mun och ögon, också förekommer vid många andra tillstånd.
  • Muntorrhet:
    • Vanlig kontaktorsak
    • Ger problem att svälja torr mat, svårigheter att tala och karies
  • Torra ögon:
    • Sveda, gruskänsla i ögonen, klåda och ljuskänslighet
  • Torrhet i slidan.
  • Andra symtom:
    • Systemiska manifestationer förekommer hos 30–40 %
    • Ledsmärtor förekommer under perioder hos de flesta, mest uttalade på morgonen och oftast i händer och fingrar, symmetriskt
    • Trötthet som inte blir bättre av sömn är ett typiskt symtom under aktiva faser av sjukdomen3
    • Nedsatt lukt- och smak samt sväljbesvär på grund av torrhet i näsa/svalg
    • Andra symtom i form av varierande avföring, myalgi, heshet, Raynaudfenomen, otit och hudutslag (vaskuliter) kan ses under aktiva faser av sjukdomen

Kliniska fynd

Mun och ögon

  • Det är dålig överensstämmelse mellan symtom och fynd från mun eller ögon, både vid primärt Sjögrens syndrom och när sjukdomen manifesteras sekundärt.
  • Muntorrhet:
    • Ibland ses torr, röd och klibbig munslemhinna och liten eller ingen salivsjö under tungan
    • Atrofi av papillae på dorsala delen av tungan, ofta med frånvarande spottsekretion
    • Svullnad av spottkörtlar som försvinner inom några dagar till veckor kan ses hos upp till 2/3  vid primärt Sjögrens syndrom, men är ovanligt vid sekundärt Sjögrens syndrom
  • Torra ögon:
    • Minskad tårproduktion och rodnad i konjunktiva

Engagemang av andra organ

  • Förstorade lymfkörtlar i axiller och ljumskar:
    • Kan vara övergående, men kan också vara uttryck för lymfom
    • Lymfom utvecklas hos cirka 2–5 % av patienterna
  • Hudförändringar på grund av på vaskuliter:
    • Vanligen palpabel purpura, framförallt på nedre extremiteter
    • Andra manifestationer är sår, urtikariell vaskulit eller knölar i huden
    • Raynauds fenomen
  • Lungor:
    • Interstitiell pneumonit och trakeobronkial sicca kan förekomma
  • Hjärta-kärl:
    • Perikardiell effusion och pulmonell hypertoni kan förekomma
    • Det kan finnas tecken på autonom neuropati
    • Ökad risk för venös tromboembolism
  • Njurar och urinvägar: 
    • Olika njurmanifestationer kan förekomma, som kronisk tubulointerstitiell nefrit
  • Magtarmkanalen:
    • Motilitetsstörningar kan bero på autonom neuropati, minskad produktion av magsyra och/eller gastrit
    • Minskad utsöndring av exokrina pankreashormoner som amylas och lipas kan förekomma, eventuellt pankreatit
    • Onormala leverprover är vanligt, men bara en liten andel har leversjukdom som primär biliär kolangit, autoimmun hepatit eller fettleversjukdom, icke alkoholrelaterad (NAFLD)
    • Celiaki diagnostiseras hos upp till 15 % av patienter med Sjögrens syndrom
  • Hypotyreos:
    • Är ganska vanligt vid Sjögrens syndrom
  • Nervsystemet:
    • Neurologiska manifestationer är vanligt och har stor klinisk spännvidd
    • Sensoriska neuropatier är vanligast

Utredning av Sjögrens syndrom

  • Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall biopsi från labial spottkörtel.

Blodprov

  • Blodprov kan påvisa hög SR och förhöjd nivå av immunglobuliner.
  • Flera autoantikroppar kan vara positiva, bland andra antinukleär antikropp (ANA, 55–97 %), RF (32–90 %), anti-SSA (16–70 %) och anti-SSB (7–50 %):
    • Dessa antikropparna är inte specifika och förekommer också vid andra systemiska bindvävssjukdomar, till exempel SLE

Kliniska funktionstester

  • Testerna är ospecifika och kan inte ensamma bestämma om patienten har primärt Sjögrens syndrom.

Ögon

  • Schirmer test:
    • Mäter mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa under 5 minuter
  • Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning:
    • Ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet

Saliv

  • Sialometri som mäter salivproduktionen.
  • Spottkörtelskintigrafi:
    • Ger en semikvantitativ framställning av upptag och sekretion i parotis, submandibularis och munnens små spottkörtlar
    • Har god sensitivitet men sämre specificitet

Biopsi

  • Reumatolog bör avgöra om biopsi ska tas.
  • Spottkörtelbiopsi kan påvisa fokal lymfocytinfiltration:
    • Biopsi från läppens insida, men den ska inte tas från området med inflammation (falskt positiv)
Annons
Annons

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från den årliga kongressen ACR (American College of Rheumatology)? Lämna din e-postadress här »

Differentialdiagnoser

  • Vanliga orsaker till muntorrhet och/eller torra ögon är normalt åldrande med atrofi av tår- och spottkörtlar, snarkning med munandning, stress/oro, hyperglykemi vid diabetes och läkemedelsbiverkan:
    • Vanliga läkemedel att tänka på är antikolinergika, diuretika, antidepressiva, opioider
  • SLE.
  • Sarkoidos.
  • Amyloidos.
  • IgG4-relaterad sjukdom.

Behandling av Sjögrens syndrom

  • Behandlingen är inriktad mot lindring av symtom och förebyggande av sekundära bieffekter som kronisk muntorrhet och keratokonjunktivit.

Egenbehandling

Muntorrhet

  • Regelbundet fuktning av munnen med vatten.
  • Vid lindrig dysfunktion av spottkörtlar rekommenderas smakstimulerande medel (sockerfria sura godisar, sugtabletter och xylitol) och/eller mekaniska stimulantia (sockerfritt tuggummi) för att stimulera spottkörtlar.
  • Undvik att andas genom munnen om möjligt.
  • God tandhygien och regelbunden tandvård.

Torra ögon

  • Användning av tårsubstitut.

Övrigt

  • Undvik rökning.
  • Glidmedel kan användas vaginalt för att motverka torrhet.

Läkemedelsbehandling

  • Vid måttlig körteldysfunktion eller vid lindrig dysfunktion där egenbehandling inte tolereras rekommenderas att pröva tablett pilokarpin. Behandlingen kan minska mun- och ögontorrhet, men ska avbrytas om ingen förbättring sker inom 2–3 månader.
  • Saliversättningsmedel övervägs till patienter som har så svår körteldysfunktion att salivproduktionen har upphört eller där egenbehandling inte tolereras.
  • Tårsubstitut är förstalinjens behandling vid torra ögon:
    • Om behandlingen inte är tillräcklig kan den intensifieras i samarbete med ögonläkare genom lokal applicering av NSAID, glukokortikoider eller ciklosporin:
      • Vid mycket svåra besvär där annan behandling inte har effekt kan tårkanalerna stängas med pluggar
  • Muskuloskeletal smärta och artralgi:
    • Vid akut muskuloskeletal smärta eller artralgi kan tablett paracetamol eller NSAID ges under 7–10 dagar:
    • Vid frekvent återkommande muskuloskeletal smärta kan behandling med hydroxiklorokin vara ett alternativ, förskrivs av reumatolog
    • Långvarig (kronisk) smärta behandlas multimodalt
  • Förhindra kroniska skador:
    • Vid okontrollerad systemisk sjukdom där det finns risk för allvarliga organskador, ges ibland kortikosteroider eller annan immunsupprimerande/-modulerande behandling, sköts av reumatolog
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Komplikationer

  • Pleurit, perikardit, peritonit och hepatit är ovanliga, men allvarliga komplikationer.
  • CNS–symtom i form av huvudvärk och depression förekommer.
  • Lymfom utvecklas hos cirka 2–5 % av patienterna med primärt Sjögrens syndrom.

Prognos

  • Prognosen varierar beroende på allvarlighetsgrad och organpåverkan.
  • Normalt räcker det med enskilda behandlingsåtgärder och hos de flesta har tillståndet ett godartat förlopp.

Källor


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons