Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Reumatologi

Systemisk lupus erythematosus, SLE


Uppdaterad den: 2022-11-15
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från den årliga kongressen ACR (American College of Rheumatology)? Lämna din e-postadress här »

Bakgrund

  • Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk, recidiverande, inflammatorisk bindvävssjukdom med symtom från många organsystem som hud, muskuloskeletala systemet, blodkärl, njurar och centrala nervsystemet.

Epidemiologi

  • I Sverige lever 6 000–8 000 personer med SLE. Varje år insjuknar cirka 400 personer.
  • Det är främst yngre och medelålders kvinnor som drabbas, normalt mellan 25–35 år.

Etiologi och patogenes

  • SLE är en autoimmun sjukdom där vävnad och celler skadas av autoantikroppar och immunkomplex.
  • Det finns ingen enkel orsaksförklaring, men faktorer som solljus, läkemedelsanvändning, infektioner och graviditet kan utlösa skov och det finns en komplex genetisk grund för sjukdomen.
  • Autoantikroppar kan finnas i många år innan sjukdomen debuterar.

ICD-10

  • M32 Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Utredning av SLE

  • Det finns ingen ensam diagnostisk markör och tillståndet diagnostiseras genom en kombination av kliniska och labmässiga kriterier.
  • SLE kan misstänkas vid symtom från ≥2 organsystem utan annan rimlig förklaring. I dessa fall görs en klinisk bedömning och provtagning:
    • Blodstatus med differentialräkning, SR, CRP, njurstatus inklusive albumin och urinsticka samt ANA
  • Vid förekomst av ANA och symtom från ≥2 organsystem utan annan rimlig förklaring rekommenderas remiss till reumatolog

Diagnoskriterier för SLE (EULAR och American College of Rheumatology)

Ingångskriterium:

  • Positiv ANA i titer ≥80 måste finnas för att övriga kriterier också ska prövas

Poängberäkning:

  • Räkna inte med ett kriterium som har en annan mer sannolik förklaring än SLE
  • Förekomst av ett kriterium minst 1 gång är tillräckligt
  • Kriterierna behöver inte förekomma samtidigt
  • Inom varje domän räknas bara det kriterium med högst poäng om det föreligger >1 kriterium 
  • Totalpoäng på ≥10 och ≥1 kliniskt kriterium krävs för diagnos SLE
Kliniska domäner och kriterier Poäng

Konstitutionellt

Annons
Annons

Feber

 

2

Annons
Annons

Hematologi

Leukopeni

Trombocytopeni

Autoimmun hemolys

 

3

4

4

Neuropsykiatri

Delirium

Psykos

Krampanfall

 

2

3

5

Hud/slemhinnor

Icke ärrbildande alopeci

Munsår

Subakut kutan eller diskoid lupus

Akut kutan lupus

 

2

2

4

6

Serosit

Vätska i pleura eller perikard

Akut perikardit

 

5

6

Muskuloskeletalt

Synovit, ≥2 leder med svullnad eller ≥2 leder med ömhet och ≥30 minuters morgonstelhet

 

6

Njure:

Proteinuri, >0,5 g/24 h, 4 poäng

Njurbiopsi med lupusnefrit klass 2 eller 5

Njurbiopsi med lupusnefrit klass 3 eller 4

 

4

8

10

Immunologiska domäner och kriterier  

Antifosfolipidantikroppar

Antikroppar mot kardiolipin eller β2-glykoprotein eller lupus antikoagulans

 

2

 

Komplementfaktorer

Låg C3 eller låg C4

Låg C3 och låg C4

 

3

4

SLE-specifika antikroppar

Antikroppar mot dsDNA eller Smith

 

6

Anamnes och kliniska fynd

  • SLE har en kronisk, skovvis karaktär med symtom från flera olika organsystem –symtomen kan därmed variera mycket.
  • Allmänna symtom:
    • Trötthet är vanligt, även under perioder då sjukdomen knappt ger sig till känna
    • I svåra fall förekommer också feber och viktminskning
  • Hud:
    • Fjärilsexamten – erytem över kindknotor som sparar nasolabialfåran – är vanligt vid SLE
    • Diskoida hudförändringar – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
    • Subakut kutan lupus – typiskt utseende med multipla rodnade ringar med central uppklarning
    • Fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
    • Slemhinneulcerationer – vanligen i gommen
    • Håravfall – diffust eller kala fläckar
  • Rörelseorgan:
    • Artrit är vanligt, men sällan med skador på leder och skelett (som vid reumatoid artrit)
    • Även symtom från senor och senfästen kan förekomma
  • Hjärta och lungor:
    • Perikardit och pleurit, ofta med påtaglig smärta i bröstkorgen, kan förekomma
    • Vid pleurit förvärras symtomen vid djupandning
    • Vid perikardit brukar andningskorrelationen inte vara lika påtaglig
    • Ibland utvecklas också alveolit
  • Njurar:
    • Glomerulonefrit är relativt vanligt vid SLE och drabbar ungefär en fjärdedel.
    • Glomerulonefriten är ofta subklinisk
    • Ibland är enda symtomet att urinen blivit skummande
    • I svåra fall finns allmänsymtom som feber och trötthet
  • Nervsystem/psykiatri:
    • Ofta ligger kärlengagemang bakom, men i allmänhet är den bakomliggande orsaken inte känd
    • Symtom i form av psykiatriska manifestationer, som psykos och depression, förekommer
    • Mildare symtom är nedsatt minne och försämrad inlärningsförmåga
    • Andra exempel på neurologiska symtom vid SLE är migrän och nervpåverkan som leder till smärta
    • Stroke är en allvarlig komplikation vid SLE och orsakas ofta av antifosfolipidantikroppar
  • Blodkärl:
    • Vaskulit kan drabba blodkärl av olika storlek och typ – symtomen varierar beroende på vilka kärl som är engagerade
    • Ökad förekomst av ateroskleros är den huvudsakliga orsaken till hjärt-kärlsjukdom, vilket är mycket vanligare hos personer med SLE jämfört med befolkningen i stort
    • Antifosfolipidantikroppar kan orsaka både venös och arteriell trombos:
      • Stroke, hjärtinfarkt, lungemboli och djup ventrombos kan alla ha ett samband med antifosfolipidantikroppar
  • Blod:
    • Anemi förekommer ofta vid SLE, liksom andra hematologiska avvikelser som leukopeni
    • Ibland kan hemolytisk anemi förekomma

Differentialdiagnoser

  • Autoimmuna sjukdomar:
    • Reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, polymyosit och sklerodermi
  • Vaskulit.
  • Neurologiska sjukdomar:
    • Epilepsi och multipel skleros
  • Psykiatriska sjukdomar.
  • Hematologiska sjukdomar:
    • Idiopatisk trombocytopenisk purpura
  • Hudsjukdomar:
    • Urtikaria, erytema multiforme, rosacea, psoriasis och lichen planus

Behandling av SLE

  • Behandling och uppföljning sker vanligen av en reumatolog. Många gånger i nära samarbete med allmänläkare, hudläkare och andra aktuella specialister.

Egenbehandling

  • Hälsosam kost och goda levnadsvanor kan medverka till förbättrad livskvalitet och minskade riskfaktorer för kardiovaskulär sjukdom.
  • Försiktighet med direkt solljus.

Läkemedelsbehandling

  • Paracetamol:
    • Bör föredras som smärtstillande läkemedel
  • NSAID:
    • Är användbart vid ledsmärtor, men förhöjda transaminaser, njursvikt och aseptisk meningit förekommer oftare vid SLE
    • Till exempel: Naproxen 250 mg: 1–2 tabletter morgon och kväll
    • Coxiber är kontraindicerade på grund av ökad risk för kardiovaskulär sjukdom
  • Antimalariamedel:
    • Är en bas i behandlingen och har effekt på hud- och ledsymtom och kan skydda mot nya utbrott av SLE
    • Hydroxyklorokin, klorokin
  • ASA-behandling är aktuellt som profylax mot tromboemboliska komplikationer:
    • ASA är sannolikt minst lika effektivt som warfarin när det gäller sekundärprofylax efter arteriell tromboembolisk sjukdom, men kvalitetsstudier saknas
  • Steroidkrämer/-salvor:
    • Används mot utslag
    • Eventuellt tacrolimus eller pimekrolimus
  • Solkräm med solskyddsfaktor >15:
    • Verkar förebyggande mot försämring under sommaren
  • Systemiska kortikosteroider:
    • Används ofta vid allvarlig sjukdom, trappas ned gradvis beroende på klinisk respons
    • Snabb insättning av behandling vid tecken på ökad sjukdomsaktivitet
  • Cytostatika:
    • Används vid allvarlig SLE och eventuellt i kombination med kortikosteroider
    • Azatioprin, ciklosporin A, metotrexat, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid vid livshotande tillstånd
    • Intermitterade månatliga pulser med intravenös cyklofosfamid är standardbehandling vid diffus proliferativ nefrit
    • Biverkningsfrekvensen är mycket hög
  • Biologiska läkemedel:
    • Rituximab eller belimumab är behandlingsalternativ vid hög grad av sjukdomsaktivitet
    • Rituximab används framförallt vid symtom från njurarna
    • Belimumab används vid svårbehandlade symtom från hud och leder

Annan behandling

  • Behandling av hypertoni och dyslipidemi med läkemedel vid behov.
  • Vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges.
  • Plasmaferes, intravenöst gammaglobulin och stamcellstransplantation.

Komplikationer

  • Infektioner.
  • Osteoporos.
  • Komplikationer på längre sikt är främst kopplade till hjärt-kärlsjukdom. 

Prognos

  • Ökad mortalitet, framförallt på grund av hjärt-kärlsjukdom och infektioner.
  • Prognosen är numera klart förbättrad vid SLE, även om det fortfarande finns ett stort behov av förbättrad behandling.

Källor

  • Nationellt kliniskt kunskapsstöd. SLE. Hämtad 2022-11-15.
  • Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019; 78:1151.
  • Fava A, Petri M. Systemic lupus erythematosus: Diagnosis and clinical management. J Autoimmun. 2019 Jan;96:1-13. doi: 10.1016/j.jaut.2018.11.001. Epub 2018 Nov 16. PMID: 3044829

Annons
Annons
Annons

Annons