Medicinsk översikt | Gastroenterologi

Hepatocellulärt carcinom

I Sverige insjuknar cirka 400 till 500 personer årligen i hepatocellulärt carcinom, HCC. Det är en cancerform som vanligtvis är en följd av kronisk leversjukdom, särskilt virushepatit. Sjukdomen ska misstänkas om allmäntillståndet hos en patient med cirros snabbt och oväntat försämras.


Uppdaterad den: 2020-04-02
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Hepatocellulärt carcinom (HCC) är en cancerform som utgår från hepatocyterna, vanligtvis till följd av en kronisk leversjukdom, särskilt virushepatit.
  • De geografiska skillnaderna i incidens reflekterar att de viktigaste orsaksfaktorerna varierar.
  • Diagnosen ställs ofta sent i förloppet. Hepatocellulärt carcinom är en aggressiv tumör och prognosen är därför ofta dålig.

Epidemiologi

  • Incidens:
    • I Sverige insjuknar cirka 500 personer årligen i hepatocellulär cancer
  • Geografi och ålder:
    • I låginkomstländer är det yngre människor som drabbas (hepatit B)
    • I höginkomstländer förekommer sjukdomen vanligtvis hos personer >40 år (hepatit C)

Etiologi och patogenes

  • Hepatocellulärt karcinom uppstår i 80 % av fallen vid cirrotisk lever:
    • Risken vid cirros är 50 gånger förhöjd och särskilt uttalad vid kronisk hepatit B- och C-infektion, hemokromatos samt alfa1-antitrypsinbrist
    • Ökande förekomst också till följd av fettleversjukdom, icke-alkoholrelaterad (NAFLD)
    • Akut intermittent porfyri ökar risken för att utveckla hepatocellulärt carcinom utan övrig underliggande leversjukdom
    • Om alkohol är orsaken till cirrosen är risken också ökad för hepatocellulärt karcinom
  • Sjukdomen förekommer sällan i en lever som inte är cirrotisk:
    • Utveckling av cancer utan cirros kan troligtvis förekomma om patienten exponerats för aflatoxin (som associeras med mutationer av p53-genen) och sannolikt vid kronisk, virusorsakad hepatit B och C, samt hemokromatos
  • Tumörerna presenterar sig antingen som en enstaka tumör eller som diffus växt (vilket gör den svår att upptäcka).

ICD-10

  • C22 Malign tumör i lever och intrahepatiska gallgångar
    • C22.0 Levercellkarcinom

Anamnes

  • Patienterna har som regel symtom från den underliggande kroniska leversjukdomen.
  • Typiska symtom kan vara smärtor under högra revbensbågen, dålig aptit, viktnedgång och subfebrilitet.
  • Sjukdomen ska misstänkas om allmäntillståndet hos en patient med cirros snabbt och oväntat försämras.

Kliniska fynd

  • Tecken på den underliggande sjukdomen, cirros/leversvikt, förekommer (splenomegali, ascites, ikterus, spider naevi, gynekomasti).
  • Själva tumören är mycket sällan palperbar.
  • En rad hudmanifestationer finns beskrivna vid hepatocellulärt carcinom, men ingen av dem är specifika för diagnosen.

Undersökning av hepatocellulärt carcinom

  • Laboratoriefynd är ospecifika.
  • Diagnostik av hepatocellulärt carcinom baseras på radiologiska kriterier eller biopsi:
    • Fyrfas-DT eller dynamisk kontrastförstärkt MRT rekommederas enligt nationellt vårdprogram för levercellscancer
    • Leverbiopsi:
      • Rekommenderas endast vid stor osäkerhet om diagnosen och om provet har stor betydelse för behandlingen

Misstanke om hepatocellulärt carcinom enligt nationellt vårdprogram

  • Följande kan föranleda misstanke:
    • Palpabel knöl i övre delen av buken
    • Fynd vid utredning av leversjukdom eller hastig försämring av kronisk leversjukdom
    • Bilddiagnostiskt fynd där cancermisstanke finns, exempelvis vid surveillance av högriskgrupper (enligt nationella vårdprogrammet) eller vid överraskningsfynd vid annan utredning
    • Ovanstående ska föranleda relevanta prover och samtidig remiss till bilddiagnostik (filterfunktion)
  • Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
    • Bilddiagnostiskt fynd talande för malignitet i levern utan annan känd aktuell malign sjukdom, oavsett bilddiagnostisk metod
    • Kronisk leversjukdom i kombination med nytillkommen fokal leverlesion >1 cm, oavsett bilddiagnostisk metod
    • Histopatologiskt fynd talande för primär levercancer
    • Misstanke om malignitet i levern vid bukoperation

Differentialdiagnoser

  • Leveradenom.
  • Fokal nodulär hyperplasi och nodulär regeneration.
  • Hemangiom.
  • Polycystisk leversjukdom.
  • Levermetastas.

Behandling av hepatocellulärt carcinom

  • Kirurgiskt avlägsnande av tumörer:
    • Leverresektion är förstahandsalternativet vid tumör i en icke-cirrotisk lever, om tumören inte är stor eller multifokal
    • Patienter med tumör i en cirrotisk lever kan, under rätta förutsättningar, bli aktuella för levertransplantation
  • Strålbehandling:
    • Har liten och ingen kurativ effekt
  • Andra behandlingsmöjligheter:
    • Tumörablation:
      • Destruktion av neoplastiska celler, vanligen genom radiofrekvensablation (RFA) eller mikrovågsablation (MVA)
    • Transarteriell kemoembolisation (TACE)
    • Målinriktade läkemedel
  • För detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för levercellscancer.

Komplikationer

  • Ascites
  • Varicerblödning
  • Leverabscess
  • Kolestas

Prognos

  • Medianöverlevnaden för obehandlade patienter med hepatocellulärt carcinom i avancerat stadium är 8 månader.
  • 5-årsöverlevnaden efter kurativ behandling i tidigt stadium (levertransplantation, resektion eller lokalablativ behandling) är 40–75 %.
  • Medianöverlevnad vi palliativ behandling med TACE eller sorafenib är 1–3 år.
  • Alfafetoprotein (AFP) är en negativ prognostisk markör med ökande nivåer.

Källor

  • Forner A, Llovet JM, Bruix J. Hepatocellular carcinoma. Lancet 2012; 379: 1245. pmid:22353262
  • Levercellscancer. Nationellt vårdprogram Regionala cancercentrum i samverkan. 2020

Annons
Annons
Annons