Kolangiokarcinom

Basfakta

Definition

• Kolangiokarcinom är cancer som utgår från gallgångsepitel.
• I denna text beskrivs cancer i intra- och extrahepatiska gallvägar samt gallblåsa. Distal gallvägscancer beskrivs i texten Pankreascancer. 
• För stadieindelning och tumörklassifikation, se Nationellt vårdprogram gallblåse- och gallvägscancer.¹

Förekomst

• Antal nya fall av cancer i gallblåsa och gallvägar per år i Sverige var under perioden 2012−2016 i genomsnitt 179 män och 244 kvinnor.²
• De flesta fall diagnostiseras i 70−80 års åldern, och bara 5 % av fallen drabbar personer <50 år.^1-2
• Incidensen varierar stort internationellt på grund av olika riskfaktorer i olika delar av världen.

Etiologi och patogenes¹

• >90 % av cancer i de intrahepatiska gallgångarna utgörs av adenokarcinom: 
  • En liten andel är en blandning av hepatocellulär cancer och kolangiocarcinom
• Cirka 90 % av gallblåsecancer utgörs av adenokarcinom.
• Tumör spridning sker till lever, portaområdet, ventrikel, duodenum peritoneum, lungor och skelett.
• Gallblåsecancer metastaserar tidigt och är ofta spridd vid diagnostidpunkt.

Predisponerande faktorer¹

• Primär skleroserande kolangit
• Inflammatorisk tarmsjukdom
• Levercirros
• Kronisk kolangit
• Koledokuscysta
• Levercirros
• Sten i gallvägar/gallblåsa
• Kolangit
• Hepatit B och C
• Leverbandmask

ICD-10

• C22.1 Cancer i intrahepatiska gallgångarna
• C23 Malign tumör i gallblåsan
• C24 Malign tumör i andra och ospecificerade delar av gallvägarna:
  • C24.0 Malign tumör i extrahepatiska gallgångarna
  • C24.1 Malign tumör i ampulla Vateri
  • C24.8 Malign tumör i gallvägarna med övergripande växt Internetmedicin
  • Ospecificerad lokalisation av malign tumör i gallvägarna

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen fastställs med hjälp av bilddiagnostik och cytologi/histologi.¹

Differentialdiagnoser

• Kronisk kolecystit
• Primär biliär kolangit
• Primär skleroserande kolangit  (PSC)
• Kolestatisk läkemedelshepatit

Anamnes

• Diffusa allmänna symtom med buksmärta, viktnedgång, sjukdomskänsla, illamående/matleda och steatorré.
• Ikterus, lokaliserad buksmärta och palpabel tumör talar för avancerat stadium.

Kliniska fynd

• Uttalad ikterus.
• Hepatomegali.
• Kolecystit – vilket är svårt att skilja från gallblåsecancer både kliniskt och radiologiskt – kan leda till upptäckt av gallblåsecancer, framförallt bland äldre patienter.

Välgrundad misstanke

Kompletterande undersökningar

• Vanliga laboratorieprover som leverenzymer, bilirubin och ALP har begränsat värde men kan leda vidare vid misstanke om malignitet i gallvägarna.
• Ultraljud kan visa utvidgade intrahepatiska gallvägar och ibland även fokala lesioner.
• Stasikterus-bild i avsaknad av gallsten/koledokussten bör föranleda vidare utredning.¹

Andra undersökningar

• DT, MRT (inklusive kolangiografi, MRCP) och/eller FDG-PET/DT (särskilda fall) för kartläggning av tumören.¹
• Borstcytologi:¹
  • FISH (Fluorescence in situ-hybridisering)-analys, som tillägg till cytologi, ökar sensitivitet och specificitet vid atypi
• Kolangioskopi:¹
  • Görs på specialistcentra med tillräcklig volym
• Eventuellt tumörmarkörerna CA 19-9 och CEA.¹

När remittera?¹

• Vid välgrundad misstanke ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
• Utredningen för de 3 standardiserade vårdförloppen (cancer i bukspottkörteln och periampullärt eller cancer i gallblåsan och perihilär gallgång eller primär levercancer) inleds på liknande sätt och patienter som remitterats till "fel" utredning kommer att tas om hand utan att återremitteras.
• Informera patienten om:
  • Att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • Vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • Att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • Att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
  • Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Patientinformation på olika språk om utredning av misstanke om cancer
• Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen

Behandling

Behandlingen i korthet

Kirurgi¹

• Resektion:
  • Kolangiocarcinom i leverhilus och intrahepatiskt är resektabla om de är regionalt begränsade och om tillräckligt mycket leverparenkym med intakt blodförsörjning kan lämnas kvar:
    • Ofta behövs då portavensembolisering och gallvägsavlastning
• Kolecystektomi:
  • Kolecystektomi, ibland med utvidgad leverresektion och körtelutrymning rekommenderas vid gallblåsecancer
• Gallgångsresektion:
  • Görs vid direkt överväxt eller mikroskopisk växt i ductus cysticus
• Pankreatikoduodenektomi:
  
  • Görs i selekterade fall vid överväxt mot duodenum samt vid körtelmetastasering runt pankreashuvudet
• Levertransplantation:
  • Kan användas vid perihilär gallgångscancer om leverresektion inte är möjlig, men är inte indicerad vid intrahepatisk gallgångscancer
  • Neoadjuvant strål- och cytostatikabehandling ges innan transplantation

Strålbehandling¹

• Neoadjuvant strålbehandling ges innan levertransplantation.
• Strålbehandling används som generellt palliativ behandling vid smärtsamma eller på annat sätt symtomgivande tumörmanifestationer. 

Cytostatika ¹

• Neoadjuvant cytostatikabehandling ges innan levertransplantation.
• Patienter med ökad risk för recidiv, som osäker radikalitet eller lymfkörtelmetastasering ges i vissa fall adjuvant cytostatikabehandling.
• Cytostatika i palliativt syfte kan leda till förlängd överlevnad. Vid val av behandlingsregim måste dock toxicitet vs. förväntad effekt vägas in.

Förebyggande åtgärder

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Förloppet beror delvis på tumörens placering.
• Ofta ställs diagnosen gallvägscancer först vid avancerad sjukdom eftersom symtomen i tidiga stadier är diffusa.
• I Sverige planeras cirka 20 % av patienter som insjuknar i gallvägscancer för kurativ behandling.

Komplikationer

• Kolestas
• Leversvikt
• Sepsis

Prognos

• Relativ 1-årsöverlevnad var i genomsnitt under perioden 2012−2016 51 % för män 51 % och 45 % för kvinnor, motsvarande 5-årsöverlevnad var 18 % respektive 15 %.²

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om levercancer
• Smärta och smärtbehandling
• För dig som äter lite – kostråd

Lindrande behandling vid långt framskriden cancersjukdom

• Palliativ medicin
• Illamående och kräkningar
• Förstoppning
• Muntorrhet
• Andningssvårigheter
• Avmagring 
• Depression
• Delirium

Animationer

• Levercancer