Levercirros och kronisk leversvikt

Bakgrund

• Cirros representerar ett sent stadium av ett progressivt, diffust, fibroserande, nodulärt tillstånd med inlagring av bindväv i leverparenkymet (leverfibros) som förstör hela leverns normala arkitektur.

Epidemiologi

• I Sverige har incidensen av levercirros varit cirka 20/100 000 per år.

Etiologi och patogenes

• De vanligaste orsakerna är alkoholrelaterad leversjukdom, kronisk viral hepatit (hepatit B men framför allt C), autoimmun leversjukdom (primär biliär kolangit, autoimmun hepatit, ), kryptogen cirros och icke-alkoholrelaterad fettleversjukdom.

ICD-10

• K74 Leverfibros och levercirros

Anamnes

• Cirros är ofta en tyst sjukdom där de flesta patienter inte har några symtom tills dekompensering inträder.
• Tidig och välkompenserad cirros kan manifestera sig som minskad matlust, viktnedgång, kraftlöshet, trötthet och eventuell osteoporos till följd av malabsorption av vitamin D, vilket medför kalciumbrist.

Kliniska fynd

• Misstanke om cirros föreligger vid följande fynd (oavsett uppgifter om tidigare leversjukdom):
  
  • Spider nevi
  • Palmarerytem
  • Caput medusae/vidgade bukvener
  • Splenomegali
  • Ascites med eller utan perifera ödem

Utredning av levercirros och kronisk leversvikt

• Följande laboratoriefynd bör föranleda misstanke om cirros, om inga andra rimliga förklaringar till avvikelserna finns:
  • Trombocytopeni
  • Förhöjt PK-INR
  • Lågt albumin
  • Konjugerad hyperbilirubinemi i frånvaro av gallgångspåverkan
  • Lätt stegrade transaminaser >6 månader:
    
    • Överväga levercirros baserat på andra uppgifter som kan ge misstanke om levercirros
• Vid misstanke på cirros rekommenderas FIB-4:
  
  • Testet använder trombocyternivåer, ålder, ASAT och ALAT för att bedöma om avancerad fibros föreligger
  • Detta rekommenderas hos patienter med känd alkoholrelaterad leversjukdom eller icke-alkoholorsakad fettleversjukdom (NAFLD) 
• Om ultraljud/DT/MRT påvisar oregelbunden leverstruktur eller något fynd som talar för portal hypertension (ascites, kollateraler, splenomegali, vidgad vena porta) bör cirros misstänkas.
• Efter remittering:
  • Transient elastografi är en metod som används för att mäta leverns elasticitet med hjälp av en vibrator som ger vågor i levern och kan därmed uppskatta om leverfibros föreligger
  • MR elastografi
  • Leverbiopsi

Differentialdiagnoser

• Diverse andra leversjukdomar.

Behandling av levercirros och kronisk leversvikt

• Fördröja eller reversera leversjukdomens förlopp:
  • Vissa leversjukdomar svarar på behandling även om det föreligger cirros. Därför bör specifik behandling av den underliggande orsaken inledas
• Undvika ytterligare skador:
  • Patienter med cirros bör undvika alla ämnen som kan orsaka ytterligare leverskador
• Undvika komplikationer:
  • Patienten bör övervakas för att se om komplikationer tillstöter och särskilda åtgärder kan vidtas för att försöka hindra vissa av dem

Egenbehandling

• Patienter bör undvika ämnen som kan vara hepatotoxiska, såsom alkohol (absolut avhållsamhet), paracetamol, läkemedel med hepatotoxiska effekter samt vissa örter.

Läkemedelsbehandling

• Ingen specifik läkemedelsbehandling.

Annan behandling

• Om vanlig medicinsk behandling inte kan kontrollera komplikationerna till cirrosen, bör levertransplantation övervägas.

Komplikationer

• Ascites.
• Spontan bakteriell peritonit.
• Hyponatremi.
• Trombocytopeni.
• Hepatisk encefalopati.
• Portahypertension och varixblödning.
• Portopulmonell hypertension och hepatopulmonellt syndrom.
• Hepatorenalt syndrom.
• Hepatocellulärt karcinom.

Prognos

• Prognosen är mycket varierad eftersom den påverkas av en rad faktorer som orsak, allvarlighetsgrad, förekomst av komplikationer och andra samtidiga sjukdomar.
• Dödligheten bland patienter med alkoholrelaterad leversjukdom är betydligt högre än bland patienter med andra former av cirros.

Källor

• Nationellt system för kunskapsstyrning Hälso- och sjukvård. Sveriges regioner i samverkan. 2022-10-21.