Pneumokonioser

Basfakta

Definition

• Sjukdomar orsakade av ansamling av oorganiskt damm i lungorna med inflammation och fibrosbildning.
• Karakteristiskt är att de partiklar som andats in utsöndras i endast liten grad från lungorna och att de fortsätter att utöva effekt under många år efter det att exponeringen har upphört.
• De vanligaste pneumokonioserna är silikos och asbestos.
• Andra förekommande pneumokonioser är antrakos (koldamm), beryllios, talkos (magnesiumsilikat), stannos (tenn, tennoxid) och sideros (metalliskt järn eller järnoxid).

Förekomst

Silikos

• I Sverige diagnostiseras årligen cirka 30 nya fall.
• Kiselsyra, kiseldioxid, finns i kristallin form i mineralerna kvarts, kristobalit och tridymit.
• Kvarts tillhör de vanligaste mineralerna i jordskorpan och finns i nästan allt mineraldamm i gruvor och stenbrott och på arbetsplatser där mineraldamm förekommer.
• Varierande mängder kiseldioxid finns i mineraler som används industriellt, exempelvis fältspat, glimmer, talk, kaolin och jord innehållande kiselalger.

Asbestos

• Cirka 60 nya fall diagnostieras årligen.
• Asbest är en gemensam beteckning på flera fibrösa silikater (kryosotil, krokidolit, amosit, tremolit) som spinns och vävs eller används som asbestcement till produktion av takplattor (eternit), isoleringsplattor, skiljeväggar och golvbeläggning.
• Asbestprodukter har använts som isolering av rör och ångpannor och som bromsbelägg.
• Se även yrkesmedicinsk utredning vid misstanke om asbestos.

Antrakos

• Förekommer hos upp till 12 % av dem som har arbetat i gruvor.
• Finns hos 50 % av alla som har arbetat i kolgruvor i mer än 20 år.

Etiologi och patogenes

Silikos

• Inhalerade korn av kiseldioxid fagocyteras av alveolära makrofager.
• Kiseldioxidkornen är olösliga och framkallar en kraftig inflammatorisk reaktion som leder till bindvävsbildning och så kallade silikotiska noduli.
• Noduli finns spridda i lungvävnaden och i lokala lymfkörtlar.
• Noduli som flyter samman bildar fibrotiska områden med skrumpnad och förstörd lungvävnad.

Asbestos

• Asbestfibrer är inte nedbrytningsbara. På grund sina fiberegenskaper lagras de i lungvävnaden och avlägsnas endast i liten grad.
• Cellernas reaktion på fibrerna bidrar till bindvävsbildning.
• Fibrosen är mest uttalad basalt och ofta bildas cystor.
• Asbestfibrer som har fagocyterats av makrofager kan ses i ljusmikroskop som asbestkroppar.
• Påverkan av pleura med fibrosbildning, pleuraförtjockning och pleuraförkalkningar är karakteristiskt för asbestos.

Antrakos

• Tidigt i sjukdomsförloppet uppstår små noduli, mindre än 0,5 mm i diameter, som en reaktion på inhalation av koldamm.
• Senare i förloppet kan noduli växa upp till 10 mm och flyta samman till stora massor som kan bilda kaverner, särskilt i de övre loberna.

Andra pneumokonioser

• Järn och järnoxid leder till inlagring i lungvävnaden och inflammation.
• Magnesiumsilikat har relativt stor potential att framkalla fibros.

Predisponerande faktorer

• Silikos påvisas främst hos sandblästrare, stenbrottsarbetare, stenhuggare, tunnelborrare och byggnadsarbetare.
• Den viktigaste orsaken till exponering för asbestprodukter är i dag asbestsanering.
• Samtidig rökning förstärker asbestfibrernas skadeverkan, ökar risken för lungcancer och kan också försämra lungfunktionen vid antrakos.

ICD-10

• J60 Pneumokonios (dammlunga) orsakad av stenkolsdamm
• J61 Pneumokonios (dammlunga) orsakad av asbest och andra mineralfibrer
• J62 Pneumokonios (dammlunga) orsakad av damm innehållande kisel
  • J62.0 Pneumokonios orsakad av talkdamm
  • J62.8 Pneumokonios orsakad av annat damm som innehåller kisel
• J63 Pneumokonios (dammlunga) orsakad av annat oorganiskt damm
  • J63.0 Aluminos
  • J63.1 Bauxitfibros
  • J63.2 Beryllios
  • J63.3 Grafitfibros
  • J63.4 Sideros
  • J63.5 Stannos
  • J.63.8 Pneumokonios orsakad av annat specificerat oorganiskt damm
• J64 Icke specificerad pneumokonios (dammlunga)
• J65 Pneumokonios (dammlunga) förenad med tuberkulos

ICD-10 Primärvård

• J61- Pneumokonios orsakad av asbest och andra mineralfibrer
• J64-P Icke specificerad pneumokonios

Diagnos

Diagnoskriterier

• Lungröntgen och anamnes med relevant exponering.
• Datortomografi av lungor kan vara nödvändig vid silikos.
• Typiska fynd vid spirometri.

Differentialdiagnoser

• Lungcancer
• Sarkoidos
• Lungfibros utan känd orsak
• Lymfangitis carcinomatosa
• Tuberkulos

Anamnes

Silikos

• Vid exponering för mycket höga silikakoncentrationer kan silikos förlöpa akut med våldsam inflammation inom loppet av några få månader:
  • Förekommer inte om arbetsmiljöregler följs
• Den kroniska formen utvecklas över decennier, ofta efter det att exponeringen har upphört.
• Symtomen är som regel endast funktionsdyspné, men hosta och hemoptys kan föreligga.

Asbestos

• Smygande utveckling av funktionsdyspné, eventuellt med torrhosta vid ansträngning.

Antrakos

• Funktionsdyspné

Kliniska fynd

• Vid silikos är auskultationsfynden som regel normala.
• Asbestos:
  • Urglasnaglar och trumpinnefingrar
  • Tecken på cor pulmonale vid avancerad sjukdom
  • Fina slutinspiratoriska krepitationer vid auskultation
• Antrakos:
  • Auskultationsfynden är som regel normala

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Spirometri:
  • Varierande grad av restriktiv funktionsnedsättning
  • Även obstruktiva tilläggsfynd kan föreligga

Andra undersökningar

Lungröntgen:

• Silikos:
  • Typiskt ses millimeterstora noduli spridda i de mellersta och övre loberna i båda lungorna
  • Vid progression flyter noduli samman och bildar fibrotiska områden med spridning även till basala lungavsnitt
  • CT ger inte någon tydligare bild av små noduli men kan ge en bättre bild av utbredningsgraden vid utbredd silikos
• Asbestos:
  • Röntgen visar oftast spridda, 2–4 mm stora, oregelbundna förtätningar, främst i basala lungavsnitt
  • Vid mer framskriden sjukdom utvecklas bandformiga förtätningar basalt, så kallat bikakemönster
  • Pleuraförtjockning föreligger hos de flesta
  • CT visar utbredningen tydligare, särskilt om det finns uttalade pleuraförändringar
• Antrakos:
  • 2–5 mm stora, diffusa förtätningar, särskilt i de övre lungloberna
  • Uttalad antrakos med sammanflytande noduli liknar utbredd silikos
• Sideros, stannos och vissa andra pneumokonioser som beror på exponering för metalldamm liknar ofta silikos radiologiskt.

Lungfunktionsmätningar

• Silikos:
  • Blandning av obstruktiv och restriktiv lungfunktionsnedsättning
  • Nedsatt diffusionskapacitet som vid andra inflammatoriska lungsjukdomar
• Asbestos:
  • Lungfunktionsundersökning visar restriktiva förändringar och nedsatt diffusionskapacitet
  • Hos vissa patienter ses en lindrigt till måttligt obstruktiv komponent

Andra undersökningar:

• Asbestkroppar kan påvisas i sputum, bronkialsköljvätska, BAL, eller lungbiopsi.

När remittera?

• Vid misstanke om pneumokonios.

Behandling

Behandlingsmål

• Förhindra försämring av tillståndet.

Allmänt om behandlingen

• Det finns ingen specifik behandling för pneumokonioser.
• Det kan hjälpa något att omedelbart avbryta exponeringen men ofta är skadan redan skedd.

Läkemedelsbehandling

• Vid silikos med luftvägsobstruktion kan symtomatisk behandling med bronkvidgande medel, betaagonister eller ipratropium, prövas.
• Glukokortikoider har ingen effekt på pneumokonioser.

Förebyggande åtgärder

• Korrekt användning av ventilation och skyddsutrustning.
• Undvika onödig exponering för potentiella agens.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

Silikos

• De flesta fall är lindriga, och endast beskedlig progression ses åren efter det att exponeringen har upphört.

Asbestos

• Sjukdomen kan ha många svårighetsgrader.
• Det är typiskt att sjukdomen progredierar under många år efter det att exponeringen har upphört.

Komplikationer

Silikos

• Uttalad lungfibros med andningssvikt och cor pulmonale.
• Silikos predisponerar för infektion med Mycobacterium tuberculosis och atypiska mykobakterier.
• Troligen ökad risk för lungcancer.

Asbestos

• Lungsvikt och cor pulmonale.
• Ökad risk för mesoteliom men sjukdomen är ovanlig.
• Ökad risk för lungcancer.
  • Hälsorisken är störst för asbetsexponerade
  • Hos en icke-rökare är risken för lungcancer två till tre gånger högre än normalt
  • Tobaksrökning ökar risken för lungcancer beroende på konsumtionen men ofta anges en relativ risk på 10–20
  • Den relativa risken för lungcancer hos en tobaksrökande asbestarbetare är därmed 20–60

Prognos

• Silikos:
  • För lindriga fall föreligger ingen säker överdödlighet

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om pneumokonioser

Animationer

• Asbestos
• Silikos
• Hur lungorna fungerar

Socialförsäkringsmedicin

• Omskolning och förtidspension kan vara aktuellt.
• Omskolning till nytt arbete om det inte är möjligt att stoppa all exponering för det skadliga ämnet på den nuvarande arbetsplatsen.
• Ger rätt till yrkesskadersättning vid exponering i arbetet.

Uppföljning

Plan

• Regelbundna kontroller eftersom sjukdomen fortsätter att utvecklas efter att exponeringen har upphört.

Vad bör kontrolleras?

• Symtomutveckling
• Lungfunktion
• Lungröntgen