Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Neurologi

Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)


Uppdaterad den: 2023-11-27

Annons

Bakgrund

  • Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) är en ovanlig inflammatorisk och demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet, CNS.

Epidemiologi

  • Incidensen uppskattas 0,2–0,4 /100 000 invånare och år.

Etiologi och patogenes

  • ADEM har ett monofasiskt förlopp och har i 90 % av fallen föregåtts av en infektion och i en mindre del av fallen av en vaccination.
  • Man antar att det orsakas av en autoimmun reaktion utlöst av till exempel en infektion hos genetiskt predisponerade individer
Annons
Annons

ICD-10

  • G04 Encefalit, myelit och encefalomyelit
  • G04.0 Akut disseminerad encefalit
  • G04.8 Annan specificerad encefalit, myelit och encefalomyelit
  • G04.9 Encefalit, myelit och encefalomyelit, ospecificerad

Anamnes

  • Patienten är i regel ett barn och har oftast haft en föregående infektionssjukdom eller blivit vaccinerad.
  • Sjukdomen harvanligtvis med subakut till akut debut men ibland en prodromal fas med ospecifika symtom som sjukdomskänsla, feber, huvudvärk och trötthet innan mer specifika neurologiska bortfall uppträder.

Kliniska fynd

  • Symtom på encefalopati; huvudvärk, kräkning, beteendeförändring, förvirring och eventuellt sänkt vakenhetsgrad (apati till koma)
  • Feber
  • Neurologiska bortfallsymtom; cerebellär ataxi, kranialnervspåverkan, pyramidbaneskada (hyperreflexi, svaghet, spasticitet och positiv babinski), synstörningar och ögonsmärta vid optikusneurit

Utredning av ADEM

  • Förhöjda inflammationsparametrar (LPK, CRP, SR) ses i cirka hälften av fallen
  • MOG-antikroppar i serum talar för MOG-antikroppsjukdom och kan innebära risk för återfall.
  • Lumbalpunktion
  • MRT är en viktigaste bilddiagnostiska undersökningen.
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Multipel skleros
  • Guillain Barrés syndrom
  • Virusmeningit
  • Virusencefalit

Behandling av ADEM

  • Tidig behandling kan ge bättre reaultat men det saknas vetenskapligt underlag för vad som är den bästa behandlingen.
  • Behandling inleds på sjukhus.
  • Ungefär 25 % av barnen behöver intensivvård

Egenbehandling

  • Egenbehandling saknas.

Läkemedelsbehandling

  • I första hand kortikosteroider, i andra hand intravenösa immunglobuliner och eventuellt annan immunmodulerande behandling.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Annan behandling

  • Plasmaferes utförs i vissa fall.

Komplikationer

  • Neurologiska sequele; kvarstående synpåverkan, motoriska bortfall eller epilepsi är ovanligt
  • Kvarstående kognitiva svårigheter är vanligare.
  • Akut hemorragisk leukoencefalit (AHLE) och akut nekrotiserande encefalit ärr sällsynta och allvarliga sjukdomar som ses som varianter av akut disseminerad encefalomyelit.

Prognos

  • Prognosen är generellt sett god och de flesta blir återställda inom några månader.
  • Mortalitetsrisken uppskattas till 1–3 %.

Källor

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis)? Lämna din e-postadress här »


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons