Klusterhuvudvärk/Hortons huvudvärk
Bakgrund
- Anfallsvis unilateral huvudvärk med stark smärta lokaliserad bakom eller runt ett öga med autonoma symtom på samma sida.
- Ingår i gruppen primära huvudvärkstyper, i undergruppen trigeminal autonom cefalalgi (TAC), tillsammans med paroxysmal hemikrani, SUNCT-syndrom och hemicrania continua.
Epidemiologi
- Sällsynt tillstånd med livstidsprevalens på cirka 0,1 %.
- Vanligast hos män (2–3 gånger vanligare).
- Debuterar vanligtvis mellan 20 och 40 års ålder hos män, sannolikt senare hos kvinnor.
Etiologi och patogenes
- Ärftlighet:
- Att ha en förstagradssläkting med klusterhuvudvärk ökar risken för att få tillståndet med 18 gånger, andragradssläktning med 2–3 gånger
ICD-10
- G44.0 Syndrom med cluster headache
Anamnes
- Unilateral, intensiv huvudvärk, skärande eller sprängande, icke-pulserande, i orbita- och temporalregionen med 15–180 minuters varaktighet.
- Anfallen inträffar från varannan dag till 8 gånger/dag (men sällan mer än 4 anfall) under en period på 2 veckor till 3 månader, följt av fullständig remission.
- 10–15 % av patienterna saknar remission och har därför kronisk klusterhuvudvärk.
- En huvudvärksdagbok (eller -kalender) kan underlätta kartläggningen av symtom.
Hur är det att leva med LHON?
Lebers hereditära optikusneuropati, LHON, är en sällsynt ärftlig sjukdom som leder till att synen snabbt blir allvarligt försämrad i det centrala synfältet. Majoriteten drabbas av en permanent förlust av synen på båda ögonen.
148-2023-MARK
Kliniska fynd
- Mycket intensiv smärta, smärtpåverkad patient.
- Beteendet under anfallet är karakteristiskt:
- Personen verkar orolig, går omkring rastlöst, är ibland desperat och skrämmer närstående och/eller föredrar att vara ensam
- Orolig patient, pressar gärna handen mot ögat
- Ett eller flera symtom på autonom påverkan, som tårflöde, rött öga (konjunktival injektion), nästäppa, svettning från pannan och ansiktet, mios (liten pupill), ptos (hängande ögonlock) eller ögonlocksödem på samma sida som smärtorna.
- Ljusskygghet är vanligt under anfall.
Utredning av klusterhuvudvärk
- Diagnoskriterier används enligt International Classification of Headache Disorders (se nedan).
A. Minst fem anfall som uppfyller kriterier B–D. B. Intensiv eller mycket intensiv ensidig orbital, supraorbital smärta eller smärta i pannan, som varar mellan 15 och 180 minuter (obehandlad). C. Ett eller båda av följande:
D. Från ett anfall varannan dag till 8 anfall per dag.
|
- Diagnosen baseras på anamnes och sjukhistoria.
- Bilddiagnostik behövs för att utesluta andra differentialdiagnoser, särskilt vid neurologiska fynd.
Differentialdiagnoser
- Trigeminusneuralgi
- Migrän
- Temporalisarterit
- Spänningshuvudvärk
- Ökat eller minskat intrakraniellt tryck:
- Akut glaukom
- Tandrotsinflammation
- Episklerit:
- Sinuit, irit
- Supraorbitalisneuralgi
- Karotisdissektion
- Trombos i sinus cavernosus
- Andra TAC:s
Behandling av klusterhuvudvärk
- Personer med diagnosen följs vanligen upp via neurologmottagningar.
- Anfallsbehandling med läkemedel:
- Triptaner (selektiva 5HT1-receptoragonister), syrgas eller en kombination av dem
- Förebyggande läkemedel:
- Bör fortgå så länge man tror att anfallsperioden varar och kan sedan trappas ned
Öka din kunskap om migrän
Genom denna fortbildning kan du enkelt ta del av den senaste kunskapen om migrän, en neurovaskulär huvudvärk som drabbar omkring 15 procent av befolkningen. Trots den höga förekomsten antas migrän vara ett underdiagnostiserat tillstånd.
Egenbehandling
- Undvika alkohol.
- Undvika att sova middag.
Akutbehandling
- Till exempel sumatriptan lösning 12 mg/mL, 0,5 mL (6 mg) subkutant. Maximalt 2/dygn med minimalt 1 timme innan injektionerna
- Nässprej (andrahandsval):
- Till exempel zolmitriptan 5 mg/dos, 1–2 sprejningar, maximalt 10 mg/dygn
- Kontraindikationer för triptaner: Bland annat okontrollerad hypertoni, koronarsjukdom, perifer kärlsjukdom, tidigare TIA/stroke och svår njursvikt
- Syrgas:
- 100 % syrgas på mask, 7–12 L/min i 10–15 minuter
Annan behandling
- Övergångsbehandling:
- Behandling som minskar antalet anfall relativt snabbt, men som vanligtvis inte kan användas så länge en anfallsperiod varar
- Behandlingen kan också användas för episodisk klusterhuvudvärk med korta anfall när man vill bryta ett kluster utan att behöva påbörja förebyggande behandling
- Övergångsbehandling kan upprepas 3-4 gånger per år
- Behandlingsalternativ:
- Prednisolon 60 mg dagligen i 5 dagar, följt av nedtrappning med 10 mg var tredje dag
- Suboccipitala steroidinjektioner, eventuellt blandad med lokalbedövning
- Profylaktisk behandling:
Komplikationer
- Kronifiering av tillståndet
- Dålig livskvalitet
- Läkemedelsutlöst huvudvärk
- Depression
Prognos
- 10 % har dagliga anfall i mer än ett år utan remission.
- Sjukdomen är oftast livslång, men som regel blir Hortons huvudvärk lindrigare allt eftersom patienten blir äldre – men det är något sparsamt med långtidsdata.
Källor
- Manzoni GC, Camarda C, Genovese A, et al. Cluster headache in relation to different age groups. Neurol Sci. 2019;40(Suppl 1):9–13.
- Hoffmann J, May A. Diagnosis, pathophysiology, and management of cluster headache. Lancet Neurol. 2018 Jan;17(1):75-83. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30405-2.
- Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211.
- Nationellt kliniskt kunskapsstöd. Hortons huvudvärk. 2018-11-05 (Hämtad 2020-01-30).
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis)? Lämna din e-postadress här »
-
Multipel skleros (MS)
Symtombilden vid multipel skleros (MS) kan vara komplex och mångfacetterad. I början av sjukdomen MS är besvären ofta beskedliga och övergående varför de kan förbises av patienten och primärvårdsläkaren som uppfattar besvären som ”domningar” eller ”klumpighet”.
-
Optikusneuropati – komplext och brett område
Ögonsjukdomar och ögonbesvär är ett brett och komplext område. De vanligaste orsakerna till obehag i ögonen i primärvården är konjunktivit, korneaerosion och hordeolum. Sällsynta ögonsjukdomar kan exempelvis omfatta synnervssjukdom, ämnesomsättningssjukdom och ärftlig n...
-
Förekomsten av myasthenia gravis ökar – men så gör även behandlingsalternativen
Myasthenia gravis (MG) är en autoimmun neuromuskulär sjukdom där antikroppar mot muskelreceptorer leder till en onormal trötthet och svaghet av skelettmuskler. De senaste trenderna tyder på att prevalensen ökar, mest hos äldre personer, troligen till stor del till följd...
-
Heltäckande epilepsiregister – en utmaning
Heltäckande kvalitetsregister för epilepsi är en stor utmaning – men helt nödvändig för att på sikt få kunskap om vårdens kvalitet.
-
Nytt läkemedel mot Alzheimer – men till vilket pris?
Förväntningarna på nya monoklonala antikropps-läkemedel för personer med Alzheimers sjukdom är skyhöga, men det finns också stora utmaningar. Här sammanfattar Mats Halldin, läkare och medicinsk chef på NetdoktorPro det senaste inom området.
-
Hjärntumörer hos vuxna
Tumörer i CNS är en stor grupp av benigna, lågmaligna och högmaligna tumörer, som förekommer hos patienter i alla åldrar. Huvvudvärk, epileptiska anfall och fokala bortfall är vanliga symtom.
-
Facialispares
-
Cervikalt diskbråck, cervikal radikulopati
Neurologiskt tillstånd som beror på inklämning eller irritation av en eller flera nervrötter i den cervikala delen av ryggraden.