Halscystor, mediala och laterala

Basfakta

Definition

• Man skiljer på laterala och mediala cystor samt laterala och mediala fistlar på halsen:
  • Både laterala och mediala cystor orsakas av en felaktig tillbakabildning av strukturer i halsen
  • Cystor har ingen kontakt med några kroppsytor
  • Fistlar förbinder två kroppsytor (till exempel hud och farynx)

Förekomst¹

• Medial halscysta:
  • Undersökningar har visat att det finns rester av ductus thyreoglossus hos cirka 7 %, men de flesta fall upptäcks aldrig kliniskt
  • Den här formen är den vanligaste medfödda förändringen i nacken (upp till 70 %) och den näst vanligaste orsaken till svullnad i nacken hos barn efter inflammatoriska svullnader
  • Två tredjedelar av alla personer med medial halscysta är <30 år och majoriteten av dem är <10 år
• Lateral halscysta:
  • Är den näst vanligaste medfödda förändringen i nacken hos barn
  • De flesta laterala halscystor upptäcks hos barn och ungdomar men i vissa fall upptäcks de i tidigt vuxen ålder
• Det finns inga könsskillnader i förekomsten.

Etiologi och patogenes

Mediala cystor och fistlar

• Har som regel sitt ursprung i persisterande delar av ductus thyreoglossus.
• En kvarvarande ductus thyreoglossus med slemproduktion från endotelet leder till att en medial cysta utvecklas.
• Cystan debuterar ofta i samband med en övre luftvägsinfektion som ger förstorad lymfoidvävnad som ockluderar gången och leder till cystbildning.

Laterala cystor och fistlar

• Utgår från gälbågarnas fickor och gångar.
• Den vanligaste utgångspunkten är andra gälbågen – gälfickan.²

Predisponerande faktorer

• En viss ärftlighet finns.

ICD-10

• Q18.8 Andra specificerade medfödda missbildningar av ansikte och halsen
• Q18.9 Medfödd missbildning av ansiktet och halsen, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• Q18 Halscysta
• Q18 Missbildning av ansikte och hals

Diagnos

Diagnoskriterier

• Typisk anamnes och kliniska fynd.
• Diagnosen bekräftas med bilddiagnostik.

Differentialdiagnoser

• Se även:
  • Svullnad, knöl, knuta på halsen
• Maligniteter, metastaser:
  • Särskilt vid fynd av lateral halscysta hos vuxna – nytillkommen förstorad lymfkörtel eller knuta på halsen som inte varierar i storlek ger misstanke om huvud- och halscancer
• Övriga diagnoser:
  • Förstoring av halsens lymfkörtlar (hos barn, hos vuxna)
  • Dermoidcystor, teratom
  • Tyreoideapatologi, ektopisk sköldkörtel
  • Aterom
  • Lipom
  • Andra medfödda tumörer (till exempel thymuscystor, fibromatosis colli, cystiskt hygrom)
  • Vaskulära missbildningar, vaskulära tumörer

Anamnes

Mediala cystor och fistlar^1-2

• Barn presenterar sig vanligtvis med en symtomfri, cystisk massa på övre delen av halsen i mittlinjen eller inom någon centimeter ifrån den:
  • Cystan kan vara lokaliserad var som helst längs ductus thyreoglossus men de flesta cystorna befinner sig intill hyoidbenet, inom ett par cm från mittlinjen
  • Svullnaden rör sig vanligen vid sväljning eller när personen sticker ut tungan 
• En tredjedel av alla med medial halscysta har eller har haft en infektion i cystan. En infekterad cysta är den vanligaste sökorsaken hos vuxna:
  • Det beror ofta på en övre luftvägsinfektion och cystan kan då vara öm och svullen
  • Vissa personer får en fistel, med besvär i form av sekretion genom yttre öppningen i huden eller dålig smak (vid inre dränering)
• Cystan kan ha utvecklat sig långsamt under lång tid, eller snabbt om det rör sig om en infektion som har kommit från luftvägarna.

Laterala cystor och fistlar^1-2

• Symtomen beror på vilken typ av anomali det handlar om, vanligast är anomalier (cystor, sinus och fistlar) i nedre delen av halsen.
• Tillväxten kan ske i intervaller och inte sällan i samband med infektion i svalget/övre luftvägsinfektion.
• Symtomen från laterala fistlar är framför allt sekretion genom den yttre öppningen som ofta befinner sig längs med den nedre delen av m. sternocleidomastoideus. 

Kliniska fynd^1-2

Mediala cystor och fistlar

• Mediala cystor:
  • Oftast belägna intill os hyoideum, som regel något kaudalt om benet
  • Cystan eller fisteln följer med i sväljningsakten eller då patienten sträcker ut tungan, rörligheten kan dock vara begränsad om cystan är stor
  • Där cystan infekteras kan det uppstå en inflammationsreaktion och en sekundär fistulering
• Mediala fistlar:
  • Har oftast en yttre öppning mellan jugulum och os hyoideum
  • Den inre öppningen motsvarar tungans foramen coecum

Laterala cystor och fistlar

• Laterala cystor:
  • Oftast belägna mitt på halsen, framför eller strax under m. sternocleidosmastoideus
• Laterala fistlar:
  • Framträder ofta med en yttre öppning nedtill på halsen framför m. sternocleidomastoideus

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Krävs sällan, eventuellt T4 eller TSH.

Andra undersökningar

• Ultraljud, DT eller MRT:
  • Kan kartlägga patologin hos barn
• Endoskopi.
• Hos vuxna med lateral halscysta rekommenderas alltid finnålspunktion för att utesluta malignitet.^1-2

När remittera?

• Vuxna med knöl på halsen remitteras för finnålspunktion, särskilt vid fynd av lateral halscysta.
• Barn kan remitteras till ÖNH-mottagning.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Avlägsnande av fistel och cysta.

Behandlingen i korthet

• Mediala halscystor:
  • Kirurgisk extirpation, det finns en viss risk för malign utveckling² 
  • Antibiotika vid tecken på infektion
• Laterala halscystor:
  • Kirurgisk extirpation på grund av hög risk för infektion
  • Antibiotika vid tecken på infektion

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Obehandlat finns en hög risk för utveckling av infektioner.

Komplikationer

• Infektion:
  • Är den vanligaste komplikationen
  • Risk för abscessbildning, spontan ruptur och bildande av sekundär fistel
• Hypotyreos?
  • Felaktig borttagning av tyreoideavävnad kan orsaka hypotyreos
• Kompression av luftröret?
  • I sällsynta fall kan mediala cystor trycka mot trakea och orsaka andningsbesvär, särskilt om cystan växer snabbt
• Malign transformation:²
  • Förekommer i cirka 1 % av fallen 
  • De flesta som utvecklar malignitet gör det i vuxen ålder

Prognos

• Mediala halscystor:
  • Risken för recidiv efter operation av mediala halscystor är beroende av vilken operationsmetod som används. Bäst resultat (cirka 3–5 % risk på recidiv) uppnås med det så kallade Sistrunk operation¹

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Orsaken till tillstånden och hur behandlingen ser ut.

Skriftlig patientinformation

• Halscystor