Plötslig sensorineural hörselnedsättning

Basfakta

Definition

• Plötslig sensorineural hörselnedsättning (sudden deafness) betecknar ett tillstånd med snabb, inom 72 timmar, nedsättning av hörseln.
• Definitionen är med minst 30 dB hörselförlust i 3 närliggande frekvenser (audiogram), men kliniskt sätts diagnosen generösare.^1-2
• Idiopatisk plötslig sensorineural hörselnedsättning är en subtyp där ingen orsak kan fastställas.

Förekomst

• Förekommer i alla åldrar, men oftast hos patienter som är 65 år och äldre.
• Män och kvinnor drabbas ungefär lika ofta. 
• I USA har man uppskattat incidensen till 5–27 per 100 000 per år.¹

Etiologi och patogenes³

• Etiologin är i de allra flesta fallen (ungefär 65–90 %) okänd och tillståndet betecknas då idiopatiskt.
• Kända orsaker är Menières sjukdom, vesibularisschwannom eller annan ponsvinkelprocess. Andra orsaker är borreliainfektion, autoimmun sjukdom, barotrauma, MS, läkemedelsbiverkan, akut bullertrauma och meningit.

Predisponerande faktorer

• Hög ålder.

ICD-10

• H91.2 Plötslig idiopatisk hörselnedsättning

ICD-10 Primärvård

• H91 Annan hörselnedsättning

Diagnos

Diagnoskriterier

• Hastigt påkommen unilateral (eller i sällsynta fall bilateral) sensorineural hörselnedsättning, ofta förenat med fyllnadskänsla, tinnitus och upplevelse av distorsion.

Differentialdiagnoser

• Konduktiv hörselnedsättning (ledningshinder) av olika slag.
• Se även: Etiologi och patogenes.

Anamnes

• Patienter beskriver hörselnedsättning, ofta med fyllnads-/tryckkänsla i örat, tinnitus (sus eller pip) och upplevelse av distorsion ("som en trasig högtalare"):
  • Symtomen är ospecifika och inte sällan fördröjs diagnosen på grund av detta
• Grad av hörselnedsättningen och tidsförlopp. 
• Möjliga utlösande faktorer:
  • Smärtor från örat, sekretion från örat, feber (otogen orsak)
  • Virusinfektion, fästingbett, hudförändringar (herpesinfektion?), ögon- och ledsjukdomar (autoimmunsjukdomar), baro- och bullertrauma, skalltrauma samt om debut vid kroppsansträngning/krystning (vaskulär orsak), nya läkemedel
• Andra symtom:
  • Yrsel/vertigo kan förekomma och innebär i så fall annan diagnos
  • Om huvudvärk, dubbelseende och känselförändring i ansiktet debuterar samtidigt, måste akut neurologisk sjukdom misstänkas

Kliniska fynd

• Bedömning huruvida konduktiv eller sensorineural hörselnedsättning föreligger, avgörs med stämgaffelprov (Webers och Rinnes test):
  • Se filmer om dessa undersökningar
  • Man bör använda en stämgaffel med 512 eller 1024 Hz (OBS: Stämgafflar i kommersiell handel ligger oftast på 440 Hz)
  • Ett alternativ om ingen stämgaffel är tillgänglig är att patienten nynnar och har sensorineural hörselnedsättning hörs ljudet i det friska örat, medan det vid konduktiv hörselnedsättning hörs i det angripna örat
• Undersökning av hörselgång och trumhinna: 
  • Inspektera hörselgångar och trumhinnor och inspektera om öronvax, vätska i mellanörat, akut otitis media, främmande kropp, perforation eller annan patologi
  • Vid akut sensorineural hörselnedsättning skall status vara normalt. Ett undantag är dock de blåsor på ytteröra, hörselgång eller trumhinna man ser vid varicella zosterinfektion (som ger sensorineural påverkan):
    • Kan bekräftas med virusdiagnostik och samråd med specialist i infektionsmedicin rekommenderas
• Normal neurologisk undersökning:
  • Vid avvikande neurologiskt status misstänks en neurologisk orsak

Kompletterande undersökningar på sjukhus

• Audiologisk undersökning bör göras omgående.
• Blodprover kan övervägas, men rekommenderas inte rutinmässigt då det föreligger en stor risk för falskt positiva fynd och utkomsten av proverna påverkar inte behandlingsval.²
• Pediatriska fall handläggs akut i samarbete mellan specialist i öronsjukdomar och barnläkare.
• Akut bilddiagnostik, i första hand MR-undersökning, rekommenderas vid misstanke om neurologisk sjukdom. Om hörselsymtomet är isolerat, utförs bilddiagnostik senare:
  • Frågeställningen är då i första hand ponsvinkelprocess
  • MR rekommenderas i första hand eftersom MR kan påvisa mindre infarkter, sjukdomar i nerver och patologi i hjärnstammen
  • CT kan övervägas om MR inte kan genomföras

När remittera?

• Vid samtliga fall av plötslig sensorineural hörselnedsättning bör akut kontakt med specialist i öronsjukdomar tas.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Remission av hörselnedsättningen. 

Behandlingen i korthet

• Behandling med glukokortikoider används men har svag evidens:⁴
  • I första hand peroral behandling
  • På specialistklinik kan i utvalda fall kortikosteroid ges som injektion genom trumhinnan; preparatet diffunderar från mellanörat genom ovala och runda fönstern till målorganet innerörat

Läkemedelsbehandling

Kortikosteroider

• I allmänhet rekommenderas att behandling med kortikosteroider påbörjas inom 1–2 veckor, men det kan påbörjas upp till 6 veckor efter insjuknande.
• Intratympanal administrering av kortikosteroider (direkt i mellanörat) används ibland även senare i förloppet.
• Läkemedel:
  • Prednisolon
• Administrering:
  • Oralt prednisolonison 10 mg:
    • Dag 1-5 : 6 tabletter dagligen
    • Dag 6: 5 tabletter
    • Dag 7: 4 tabletter
    • Dag 8: 3 tabletter
    • Dag 9: 2 tabletter
    • Dag 10: 1 tablett
  • Intratympanalt:
    • En liten mängd kortikosteroider injiceras genom trumhinnan direkt i mellanörat
• Biverkningar:
  • Oralt:
    • Kortare tids användning ger oftast få och acceptabla biverkningar, såsom sömnstörning och nedstämdhet. Kan dock också ge hyperglykemi och ulcus.
  • Intratympanalt:
    • Kan ge trumhinneperforation

Egenbehandling

• Ingen evidens för egenbehandling finns. 

Annan behandling

• Behandling med hyperbar syrgas har visat sig kunna förbättra hörseln hos patienter med plötslig hörselnedsättning, men den kliniska relevansen är oklar:⁵
  • En sådan behandling rekommenderas då inom 3 månader efter insjuknande
• Rutinmässig förskrivning av antivirala läkemedel, trombolytika, vasodilatorer, andra vasoaktiva substanser eller antioxidanter rekommenderas inte.²

Prognos

Prognos

• De flesta patienter upplever en förbättring inom de första två veckorna. 
• En tredjedel av patienterna återfår full hörsel, en tredjedel uppnår partiell regress och en tredjedel har oförändrad hörselförlust, där allvarlig hörselnedsättning har sämst prognos.
• Vissa patienter behöver hörapparat och andra hjälpmedel på grund av hörselnedsättningen.

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Sjukdomens goda prognos.
• Begränsad evidens om behandlingens effekt.

Patientinformation

• Sudden deafness

Patientföreningar

•  Hörselskadades Riksförbund