Osteokondrom

Basfakta

Definition

• Exostos, osteokartilaginär exostos.
• Osteokondrom är den vanligaste godartade bentumören och den förekommer oftast solitärt. Det handlar egentligen mer om en utvecklingsförändring än en äkta tumör, men klassas i regel ändå som godartad tumör.
• Tumörerna hittas ofta av en slump.
• De flesta är asymtomatiska, men de kan orsaka mekaniska problem beroende på var de sitter och hur stora de är.^1-2
• Det har rapporterats fall där solitära osteokondrom har genomgått malign transformation och utvecklats till ett sekundärt kondrosarkom med nya symtom och tecken på förändring, till exempel tillväxt.³

Förekomst

• Prevalensen är okänd på grund av att tillståndet sällan diagnostiseras.
• Utgör cirka 35 % av alla benigna bentumörer och 9 % av alla bentumörer.
• Osteokondrom är vanligast kring knäet och i proximala humerus, men de kan finnas i vilket ben som helst.
• Tillståndet uppstår oftast i åldersgruppen 10–20 år och förekommer tre gånger så ofta bland pojkar som flickor.

Etiologi och patogenes

• Den exakta etiologin är okänd, men man tror att en perifer del av fysen hernierar från tillväxtplattan.
• Hernieringen kan vara idiopatisk, eller så kan den bero på en onormal utvidgning av det metaplastiska brosket som svarar på faktorer som stimulerar tillväxtplattan, vilket leder till att en exostos uppstår.
• Denna broskö organiseras till samma struktur som epifysen. När det metaplastiska brosket stimuleras resulterar det i en enkondral ben-nybildning i form av en stjälkad utväxt.
• Broskkappans histologi återspeglar de typiska zoner som finns i tillväxtplattan: Den proliferativa zonen, kolumnisering, den hypertrofa zonen, kalcifieringszonen och ossifikationszonen.
• Nyligen har genetiska studier gett belägg för att dessa benigna utväxter är associerade med reproducerbara genetiska defekter och att de faktiskt representerar en neoplastisk process och inte en reaktiv process. Men det behövs ytterligare forskning för att klargöra detta.

Patologi

• Osteokondrom är lokaliserade nära tillväxtplattan, men med tiden skiljs de från tillväxtplattan och utgör egentligen en isolerad tillväxtplatta.
• Ett osteokondrom är en godartad tumör, eller egentligen en utvecklingsrubbning, som utgår från broskvävnad och kan finnas i alla ben som genomgår broskaktig (enkondral) benbildning under sin utveckling.
• Osteokondrom är en benutväxt på ytan av ett ben och består av kortikalt och medullärt ben med en överliggande hyalin broskkappa. Det har kontinuitet med underliggande benkortex och benmärgen hos "moder"-benet.
• Osteokondromet påverkas av olika tillväxtfaktorer och hormoner på samma sätt som epifysskivorna, och tillväxten upphör vid skelettmognad.
• Form:
  • Osteokondromet kan vara stjälkat och definieras då som pedunkulärt, eller så kan det ha en bred bas, men oavsett form är stjälkens märgkanal och benet i kontinuitet
• Tillväxt:
  • Osteokondromet växer till dess att skelettet har mognat och slutar sedan att växa när tillväxtplattorna har stängts
  • Långsam tillväxt kan förekomma över tid från kappan som täcker tumören, men detta upphör vanligtvis i 30-årsåldern
• Malign transformation:
  • Ses vid 1 % av solitära osteokondrom och vid 3–5 % av hereditära multipla exostoser
  • Fortsatt tillväxt av förändringen och en hyalin broskkappa som är tjockare än 1,5 cm efter skelettmognad tyder på malign transformation

Multipla osteokondrom

• Är förbundna med ett autosomalt dominant syndrom, hereditära multipla exostoser (HME).
• Är ett sällsynt tillstånd.

Predisponerande faktorer

• Multipla osteokondrom kan bero på ett sällsynt ärftligt tillstånd.

ICD-10

• D16 Benign tumör i ben och ledbrosk
  • D16.0 Benign tumör i skulderbladet och övre extremitetens långa ben
  • D16.1 Benign tumör i övre extremitetens korta ben
  • D16.2 Benign tumör i nedre extremitetens långa ben
  • D16.3 Benign tumör i nedre extremitetens korta ben
  • D16.4 Benign tumör i skallens och ansiktets ben
  • D16.5 Benign tumör i underkäksben
  • D16.6 Benign tumör i kotpelaren
  • D16.7 Benign tumör i revben, bröstben och nyckelben
  • D16.8 Benign tumör i bäckenben, sakrum och koccyx
  • D16.9 Icke specificerad lokalisation av benign tumör i ben och ledbrosk

ICD-10 Primärvård

• D16- Benign tumör i ben och ledbrosk

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen ställs ofta av en slump i samband med en röntgenundersökning.
• Smärtsamma förändringar bör utredas ordentligt.

Differentialdiagnoser

• Andra benigna bentumörer.
• Bencysta.
• Maligna bentumörer.

Anamnes

• Osteokondrom uppstår före 20-årsåldern.
• De kan finnas var som helst i skelettet, men de flesta är lokaliserade i närheten av knäleden – antingen distalt i femur eller proximalt i tibia.
• Tillståndet är i regel asymtomatiskt och upptäcks ofta av en slump med röntgen.
• I vissa fall uppstår en förhårdnad på benet som kan ge smärtor eller vara smärtfri.
• Smärtan beror på ett mekaniskt tryck mot överliggande mjukvävnad. Det kan ge bursabildning över exostosen. Irritation av omgivande senor, muskler eller nerver ger smärta.
• Smärta kan även bero på fraktur i exostosen, och benkappan kan infarcera och genomgå ischemisk nekros.

Kliniska fynd

• Ofta inga fynd.
• Vid större exostoser kan man se eller palpera en uppdrivning.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Inga specifika undersökningar är relevanta.

Andra undersökningar

Bilddiagnostik^4-5

• Röntgen:
  • Är vanligtvis tillräckligt som diagnostisk metod
  • Bilder tas i två plan för att få fullständig översikt över förändringern
  • Typiska fynd är att förändringen är riktad bort från epifysen och att det finns medullär kontinuitet
• CT?
  • Kan vara bra som kompletterande undersökning vid lesioner i bäcken och skapula
  • Kan även vara bra för preoperativ kartläggning
• MR?
  • Är endast indicerat om det finns misstanke om malign transformation
  • Kan även användas för att uppskatta broskkappans tjocklek

När remittera?

• Vid osäkerhet om diagnosen bör patienten remitteras.
• Vid förändring av symtombilden, det vill säga om det uppstår nya symtom, bör patienten remitteras till eventuell ytterligare utredning.

Behandling

Behandlingsmål

• Observation.
• Eventuellt excision vid besvärande symtom.

Allmänt om behandlingen

• De flesta osteokondrom upptäcks av en slump och handläggs endast med observation.
• Om de förblir asymtomatiska kan de ignoreras.
• Förändringar som medför mekaniska symtom, till exempel smärtor, svullnad eller tillväxtrubbning, kan behandlas kirurgiskt.

Läkemedelsbehandling

• Det finns ingen medicinsk behandling för denna typ av förändringar.

Annan behandling

• Asymtomatiska förändringar kräver ingen behandling och kan observeras efter att initiala röntgenbilder har tagits.
• Ytterligare undersökningar är endast indicerade om patienten får smärtsamma eller tillväxande förändringar.
• De vanligaste orsakerna till smärta är bursit, inklämning, fraktur i exostosstjälken och malign degeneration.
• Vid misstanke om malign transformation bör MR användas.
• Indikationer för behandling:
  • En förändring som ger besvärande symtom – excision
• Excision:
  • Det är viktigt att ta bort hela broskkappan eller perikondrium för att undvika recidiv
  • Recidivrisken är 2–5 %
  • En del menar att recidivrisken är högre om skelettet inte är färdigvuxet och rekommenderar att man väntar med ingrepp tills dess
  • Vid ingrepp innan tillväxtplattan stängts är det viktigt att undvika skada på tillväxtplattan eftersom det kan predisponera för deformitet

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Växer så länge barnet/ungdomen växer.
• Förändringens tillväxt upphör när tillväxtplattorna stängs.

Komplikationer

• Komplikationer till osteokondrom är vanligare vid hereditära multipla exostoser och inkluderar deformitet (kosmetisk och ossös), fraktur, vaskulära rubbningar, neurologiska symtom, överliggande bursabildning och malign transformation.
• Postoperativa komplikationer:
  • Är sällsynta
  • Möjliga skador är epifysrubbningar och tillväxt som upphör för tidigt, benfraktur efter excision, recidiv, fel diagnos eller hematombildning

Prognos

• Prognosen är god, det är ett godartat tillstånd och fullständig läkning kan förväntas.
• Recidivrisken efter kirurgi är cirka 2%.
• Den ärftliga formen med multipla osteokondrom kan ha sämre prognos.

Uppföljning

• Det krävs inte någon systematisk uppföljning.
• Patienten ombedes ta kontakt vid behov, om det uppträder nya symtom.
• Barn och ungdomar som opereras innan tillväxtplattan har stängts bör eventuellt utvärderas med hänsyn till tecken på upphörd tillväxt i förtid.

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Benutväxt – osteokondrom