Osteokondrom

Bakgrund

• Osteokondrom kan förekomma som solitära förändringar eller som hereditära multipla osteokondrom (MHE):
  • Hereditära multipla osteokondrom beskrivs inte i denna text
• Tillståndet kännetecknas av godartad, broskbeklädd tumör i form av en benutväxt.

Epidemiologi

• Osteokondrom utgör cirka 20–50 % av alla benigna bentumörer och 9 % av alla bentumörer.
• Osteokondromets märgkanal och ben är i kontinuitet vilket är patognomomt för osteokondrom.
• Tillståndet förekommer oftare hos pojkar än flickor och upptäcks ofta innan 20-års ålder.

Etiologi och patogenes är

• Den exakta orsaken är okänd men mutationer i EXT-genen verkar spela en roll i utvecklingen av tillståndet.
• Osteokondromet växer till dess att skelettet har mognat och slutar oftast att växa när tillväxtplattorna har stängts.
• Malign transformation:
  • Ses vid 1 % av solitära osteokondrom

ICD-10

• D16 Benign tumör i ben och ledbrosk
  • D16.0 Benign tumör i skulderbladet och övre extremitetens långa ben
  • D16.1 Benign tumör i övre extremitetens korta ben
  • D16.2 Benign tumör i nedre extremitetens långa ben
  • D16.3 Benign tumör i nedre extremitetens korta ben
  • D16.4 Benign tumör i skallens och ansiktets ben
  • D16.5 Benign tumör i underkäksben
  • D16.6 Benign tumör i kotpelaren
    • Utesluter: Sakrum och koccyx (D16.8)
  • D16.7 Benign tumör i revben, bröstben och nyckelben
  • D16.8 Benign tumör i bäckenben, sakrum och koccyx
  • D16.9 Ospecificerad lokalisation av benign tumör i ben och ledbrosk

Anamnes

• Tillståndet är i regel asymtomatiskt och upptäcks ofta av en slump i samband med röntgen.
• Hos vissa kan en smärtfri, ibland palpabel utväxt förekomma nära leden eller på axialt skelett. Smärta kan uppstå på grund av lokal irritation, bursabildning, fraktur av utväxten eller tryck på omkringliggande strukturer (senor, nerver eller muskler).

Kliniska fynd

• Ofta inga fynd.
• Vid större exostoser kan man se eller palpera en uppdrivning.

Utredning av osteokondrom

• Röntgen:
  • Är vanligtvis tillräckligt som diagnostisk metod
• DT/MRT/Ultraljud:
  • Kan vara bra som kompletterande undersökning vid misstanke om malignitet, bedömning av omkringliggande strukturer samt om medullär och kortikal kontinuitet föreligger

Differentialdiagnoser

• Osteosarkom (parosteal osteosarcoma).
• Andra exostoser och osteofyter.

Behandling av osteokondrom

• De flesta osteokondrom upptäcks av en slump och handläggs endast med observation.
• Om utväxten förblir asymtomatisk krävs ingen åtgärd.

Annan behandling

• Kirurgisk behandling vid besvärande symtom.

Källor

• Garcia RA, Inwards CY, Unni KK. Benign bone tumors--recent developments. Semin Diagn Pathol. 2011;28(1):73-85. PubMed
• Tepelenis K, Papathanakos G, Kitsouli A, et al. Osteochondromas: An Updated Review of Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Presentation, Radiological Features and Treatment Options. In Vivo. 2021;35(2):681-691. PubMed
• Engel H, Herget GW, Füllgraf H, et al. Chondrogenic Bone Tumors: The Importance of Imaging Characteristics. Chondrogene Knochentumoren: Bildgebung als Wegweiser?. Rofo. 2021;193(3):262-275. PubMed