Trattbröst, pectus excavatum

Bakgrund

• Trattbröst karakteriseras av att bröstbenet förskjuts bakåt och blir konkavt vilket leder till att bröstkorgen blir skålformad.
• Tillståndet kallas även insjunken bröstkorg eller pectus excavatum.
• Deformiteten av bröstkorgen ses ofta redan vid födseln men kan ibland först bli uppenbar under tonåren.

Epidemiologi

• Prevalensen är 0,1–0,25 %.

Etiologi och patogenes

• Den exakta etiologin är ännu inte klarlagd men troligen finns det en störning av strukturen i revbensbrosket.
• Det finns en familjär förekomst av trattbröst.
• Trattbröst är associerad till andra bindvävssjukdomar som till exempel:
  • Marfans syndrom
  • Ehler-Danlos syndrom
  • Noonans syndrom

ICD-10

• Q67 Medfödda muskuloskeletala deformiteter av skalle, ansikte, kotpelare och bröstkorg:
  • Q67.6 Pectus excavatum, medfött trattbröst

Anamnes

• Symtomen är ofta beroende på svårighetsgraden.
• De flesta späd- och småbarn har initialt inga besvär av defekten.
• Äldre barn och tonåringar kan uppleva besvär vid ansträngning:
  • Påverkad uthållighet vid fysisk ansträngning
  • Dyspné
  • Väsande andningsljud (wheezing)
  • Tryck över bröstet
  • Takykardi och hjärtklappning
  • Ibland kan en skarp bröstsmärta förekomma
• Många tar kontakt med sjukvården i tonåren eftersom defekten ökar på grund av tillväxten och därför kan ge symtom.
• Äldre barn och tonåringar upplever ofta tillståndet som generande och kan få problem med sin självbild och kroppsuppfattning.

Kliniska fynd

• Typisk konkav defekt i främre bröstkorgsväggen.
• Djupet på defekten och eventuell asymmetri i bröstkorgen kan variera.
• Skolios kan förekomma.
• Hållningen hos patienter med trattbröst kan se karakteristiskt ut:
  • Framåtlutad med axlarna lutade framåt och armarna hängande framför sig
• Hos barn kan buken vara utbuktande på grund av att processus xyphoideus längst ned på sternum buktar inåt.

Utredning av trattbröst

• Diagnosen baseras på typiska kliniska fynd.
• Lungfunktionstest och EKG vid behov. 
• DT av thorax inför eventuell operation.

Differentialdiagnoser

• Marfans syndrom
• Ehlers-Danlos syndrom
• Noonans syndrom
• Skolios

Behandling av trattbröst

• De flesta patienter behöver inte operation.
• Operation för att korrigera den anatomiska defekten.

Egenbehandling

• Uppmärksamma kroppshållningen, gå med rak rygg.

Komplikationer

• Påverkad lung- och hjärtfunktion.
• Möjliga biverkningar och komplikationer av operation kan bland annat vara:
• Smärta/obehag/onormala känslor på grund av implantatet
• Nervskada
• Skada på hjärta, lungor, övriga organ
• Infektion
• Pneumothorax

Prognos

• God prognos efter operation. 

Källor

• Al-Qadi MO. Disorders of the Chest Wall: Clinical Manifestations. Clin Chest Med. 2018;39(2):361-375. PMID: 29779595. PubMed.
• Koumbourlis AC. Pectus deformities and their impact on pulmonary physiology. Paediatr Respir Rev. 2015;16(1):18-24. PMID: 25464892. PubMed.