Medicinsk översikt | Lungmedicin

KOL, kroniskt obstruktiv lungsjukdom

KOL är egentligen ett samlingsbegrepp för flera olika komponenter och tillstånd som uttrycks olika starkt hos olika individer. Ofta finner man hos en och samma individ olika sjukdomsmönster lokaliserade till olika delar av en och samma lunga. I praktiken är rökning den helt dominerande orsaksfaktorn men det finns emellertid andra situationer där ickerökare drabbas.


Leif Bjermer, professor, överläkare vid VO Lungmedicin och allergologi - Lund, Skånes universitetssjukhus, Skånes universitetssjukhus
Uppdaterad den: 2015-04-30
Författare: Leif Bjermer, professor, överläkare vid VO Lungmedicin och allergologi - Lund, Skånes universitetssjukhus, Skånes universitetssjukhus
Uppdaterare: Anne Lindberg, Överläkare lungmedicin, Lung- och allergimottagningen, Sunderby sjukhus

Annons

Definition

KOL står för ”kroniskt obstruktiv lungsjukdom”, på engelska COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease). Med detta menas ett tillstånd med kronisk obstruktion av de nedre luftvägarna som inte normaliseras trots optimal behandling. Denna funktionella diagnos har emellertid skapat vissa problem. Med åldern kommer normalt en minskad elasticitet i vävnaden och en del äldre utvecklar då en viss ”obstruktion”, som inte har någon annan sjuklig orsak än själva åldrandet. En del patienter med kronisk astma kan också efterhand utveckla en viss grad av irreversibel obstruktion, utan att man därför skall kalla det KOL.

Den moderna definitionen på KOL-sjukdomen förutsätter därför att det utöver obstruktionen också finns en orsaksbeteckning. I GOLD (Global initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) definieras KOL som en icke helt reversibel luftvägsobstruktion, som i sin tur är orsakad av en kronisk inflammation inducerat av ”toxiska gaser eller partiklar”. I praktiken är rökning den helt dominerande orsaksfaktorn.

Det finns emellertid också andra situationer där ickerökare drabbas. Extrem exponering för gaser och irritantia i yrkesmiljö kan vara en sådan faktor. En påtagligt ökad frekvens KOL hos ickerökande kvinnor har också rapporterats bland annat från Grekland och Indien där det lagas mycket mat över öppen eld i hus med dålig ventilation. Samverkande riskfaktorer kan också förstärka risken utan att vara direkt orsak. Till exempel har individer som arbetar i miljöer med ökad exponering för damm och kemikalier en ökad risk om de samtidigt röker.

Vanliga sjukdomskarakteristika hos KOL-patienter är:

  • Emfysem. Emfysem uppstår till följd av en kronisk inflammation i de små luftvägarna (bronkiolit) där den elastiska vävnaden bryts ned, varför det bildas stora oelastiska så kallade emfysemblåsor. Dessa kan variera påtagligt i storlek från någon kubikcentimeter till att rymma flera deciliter (bullöst emfysem). Till följd av att det bildas en mängd oelastiska blåsor reduceras elasticiteten och det blir svårt att tömma lungorna på luft. Resultatet blir att lungorna ”växer i storlek” och till slut bokstavligt talat inte får plats i bröstkorgen. Andningsutrymmet minskar då lungorna trycker ned mellangolvsmuskeln (diafragman) och spänner ut bröstkorgen. (Se bild 3 under Klinisk bild)
  • Kronisk bronkit. Tobaksrökning leder till att flimmerhåren i luftvägarna skadas. Detta leder i sin tur till att det blir svårare att rena luftvägarna från bakterier och rökaren drabbas lättare av luftvägsinfektioner. I slemhinnorna finner man en ökad inflammation samt en ökad mängd slemproducerande celler. Den kliniska definitionen på kronisk bronkit är ”kronisk slemhosta under minst tre sammanhängande månader i två på varandra följande år”. Ibland kan detta vara det enda tecknet på en begynnande KOL och kallas då enbart kronisk bronkit. Detta stadium har tidigare av GOLD benämnts som stadium 0, en definition som dock är borttagen i den senast uppdaterade versionen av GOLD guidelines.
  • Bronkiektasier. Samma mekanismer som leder till att den elastiska vävnaden bryts ned kan också ge skador på bronkväggarna och i de små luftvägarna. Följden blir en form av bråckbildning på luftrören. I dessa utvidgningar samlas lätt slem och bakterier och dessa kan då bli en källa till upprepade infektioner. Hos patienter med KOL och upprepade bakteriella försämringsskov finner man ofta på specialröntgen (tunnsnittsdatortomografi) tecken till bronkiektasier.

Övergång mellan KOL och astma (ACOS)

På senare tid har man allt mer uppmärksammat en övergångsform mellan KOL och astma ACOS (eng: Astma and COPD Overlap Syndrom). ACOS är per definition en blandform av KOL diagnostiserad enligt GOLD-kriterier och en samtidigt diagnostiserad astma, som debuterat innan 40 års ålder. ACOS patienter har, jämfört med KOL-patienter utan astma, oftast tecken till viss grad av eosinofil inflammation och svarar något bättre på bronkodilatantia. De har också som grupp en ökad risk för akuta försämringsepisoder.
Patienter med tecken till eosinofil inflammation, mätt som förhöjd mängd eosinofiler i blod eller sputum, svarar som regel bättre på steroidbehandling. Denna grupp har också en förhöjd koncentration av kväveoxid i utandningsluften (FeNO), jämfört med patienter som enbart har KOL.

Indelning

Tidigare indelades KOL-patienter i olika stadier beroende på grad av lungfunktionsinskränkning. Korrelation mellan lungfunktion och prognos samt grad av funktionsnedsättning är dock dålig. Man har därför modifierat indelningen i olika ”scoresystem” varav BODE-index är det mest kända. BODE inkluderar Body mass index, luftvägsObstruktion, Dyspné (grad av andfåddhet) och Exercise (ansträngnings-) tolerans. Ett förbättrat BODE-index förbättrar prognosen – det gäller därför att inte bara försöka förbättra lungfunktionen utan att även förbättra den fysiska funktionsförmågan genom fysisk träning och sund kosthållning.

I de nya GOLD-kriterierna har man valt att gå bort från den tidigare stadieindelningen enbart baserad på grad av lungfunktionsinskränkning. Man har istället valt att klassificera patienter utifrån grad av symtom kombinerat med grad av lungfunktionsinskränkning och/eller benägenhet att drabbas av akuta exacerbationer (bild 1).

På X-axeln delas patienterna in i de med eller utan symtom, mätt antingen med CAT (COPD Assessment Test) eller mMRC (Medical Research Council Dyspnoea Scale). På Y-axeln delas patienterna in antingen enligt grad av luftvägsobstruktion, där gränsen ligger på en FEV på 50 procent av förväntat normalvärde. Alternativt graderas patienterna utifrån exacerbationshistoria under det sista året där >2 akuta exacerbationer eller >1 sjukhusinläggningar indikerar en ökad risk.

Nedan följer ett exempel på CAT-testet (COPD Assessment Test) (bild 2). Det rekommenderas således att ett strukturerat uppföljningsmått, som CAT-testet, används som tillägg till spirometri och intervju, för att kunna följa förändringar över tid.

Annons
Annons

Bakgrund och epidemiologi

Redan på 1800-talet var begreppen emfysem och kronisk bronkit kända i Europa. Medvetenheten om betydelsen av bronkit ökade efter ”the London smog catastrophe” 1952 när cirka 4000 individer mer än förväntat dog under en vecka i december, dödsfallen drabbade framför allt individer med kroniska lung- och hjärtsjukdomar. En standardisering av terminologin för kronisk bronkit följde och 1964 nämndes KOL för första gången. Under ett antal år fanns en lång rad olika benämningar på sjukdomen men från 80-talet användes KOL allt mer inom forskningsvärlden. Sedan 90-talet är KOL en väl etablerad term inom sjukvården för obstruktiv lungfunktionsnedsättning där kronisk bronkit och/eller emfysem ingår.

Prevalens

I Sverige finns en otvetydig och stark koppling mellan rökning och KOL-prevalens, där risken ökar med ökande rökfrekvens. Vanligen behöver man röka i 20–30 år innan KOL visar sig. Rökbördan räknas i antal paketår där ett paketår motsvarar en konsumtion av 20 cigaretter per dag i ett år. KOL utvecklas som regel efter cirka 20 paketår och ökar sedan drastiskt med rökbelastningen. Vid 40 års ålder kan man påvisa KOL hos cirka 5 procent av rökare och vid 75 års ålder har 50 procent av rökarna KOL. Det är således inte alla rökare som drabbas av KOL. Däremot drabbas de flesta av en eller annan rökrelaterad sjukdom, där kardiovaskulär sjukdom är den vanligaste följden efter KOL. Många KOL-patienter har också både KOL och hjärt- eller kärlsjukdom. Av dem med moderat till svår KOL har drygt 60 procent samtidig komorbiditet, främst hjärt-kärlsjukdom.

Prevalenstalen är hämtade från befolkningsundersökningar och varierar framför allt beroende på ålder och rökvanor. Det är också visat att en majoritet av alla med KOL har stadium I och II, medan stadium IV förekommer hos enstaka procent. Underdiagnostiken är betydande, man räknar med att enbart cirka en tredjedel av alla individer som uppfyller lungfunktionsnedsättning motsvarande KOL är identifierade inom sjukvården. Underdiagnostiken är, inte oväntat, relaterad till sjukdomens svårighetsgrad.

Annons
Annons

Incidens

Utvecklingen av KOL är starkt relaterad till rökvanor och stigande ålder. Långtidsuppföljningar vid befolkningsundersökningar i Norrbotten (OLIN-studierna; Obstruktiv Lungsjukdom i Norrbotten) har visat att luftvägssymtom som slemproduktion, kronisk produktiv hosta, pip i bröstet och dyspné (andfåddhet) markerar en ökad risk för att utveckla KOL på sju till tio års sikt. I ett slumpurval av befolkningen > 45 års ålder hade 11 procent av alla utvecklat KOL efter sju år, medan 18,8 procent av rökarna hade utvecklat KOL.

Mortalitet

Antalet som dör direkt till följd av KOL är cirka 2000 per år. Betydligt fler dör där KOL är en signifikant bidragande orsak men där annan orsak, till exempel hjärtsjukdom, anges som primär orsak. Underdiagnostiken innebär dock att mortaliteten hos individer med KOL underskattas. I ett globalt perspektiv beräknas KOL-sjukdomen vara den tredje vanligaste dödsorsaken år 2020.

Etiologi och patogenes

Rökning är den absolut vanligaste orsaken till KOL, även om andra ”irriterande gaser och partiklar” i kraftigt förorenade miljöer också kan bidra till utveckling av KOL. Oftast är det emellertid fråga om samverkande faktorer där en modest risk relaterad till rökning kan förstärkas av andra faktorer.  Astmatiker med dåligt kontrollerad sjukdom kan efter några år utveckla en klinisk bild som liknar KOL. Detta tillstånd skall inte sammanblandas med KOL utan bör benämnas icke reversibel astma. Det bör dock sägas att det finns personer som utvecklar KOL där man inte kan identifiera en klar utlösande orsak. Hur stor denna del är varierar med olika undersökningar men har i en del studier skattats så hög som 10 procent.

Alla som röker utvecklar inte KOL och långt ifrån alla utvecklar svår KOL trots stor tobakskonsumtion. Endast cirka 30 procent av storrökarna utvecklar moderat till svår KOL. Risken är således en balans mellan den biologiska stress som kroppen utsätts för, till exempel i form av rökning, och individens förmåga att neutralisera den ogynnsamma effekten.

Alfa-1-antitrypsinbrist

Cirka 2 procent av individer med KOL har brist på alfa-1-antitrypsin (A1AT), en proteashämmare som främst neutraliserar det enzym som bryter ned elastisk vävnad. Individer som har ärvt de genetiska anlagen från båda föräldrarna (homozygot brist) löper mycket stor risk att utveckla KOL redan i yngre år efter minimalt tobaksbruk. Anlagsbärare med heterozygot brist har en ökad risk för KOL-utveckling om de röker, men obetydligt ökad risk om de inte röker.
Eftersom flertalet KOL-patienter har normala A1AT- nivåer får man söka efter andra faktorer som kan förklara varför vissa har högre risk än andra.

En schematisk framställning av hur KOL-sjukdomen blir till och utvecklas finns redovisad i bild 3.

Klinisk bild

Det typiska kliniska uttrycket är en kortandad patient som snabbt blir andfådd vid ansträngning. På grund av emfysem och minskad elasticitet i lungorna växer lungorna i storlek, vilket ger en utspänd bröstkorgsvägg och nedpressad diafragmamuskel (bild 4).
 
Det blir svårare att tömma lungorna på luft och mängden luft som är kvar efter en utandning ökar betydligt, så kallad ökad reservvolym (residualvolym). Denna uppblåsthet ger en uttalad andfåddhet, framför allt i samband med ansträngning.

Diagnostik

Det viktigaste diagnostiska instrumentet är en lungfunktionsundersökning (spirometri) som konfirmerar en obstruktiv lungfunktionsnedsättning med eller utan reduktion av funktionell andningsvolym (vital kapacitet). En spirometri, före respektive efter bronkdilaterande medicin, är som regel tillräckligt för att kunna fastställa diagnos (bild 5).

Dessvärre, blir många KOL-patienter diagnostiserade sent i förloppet, ofta inte förrän lungfunktionen reducerats till 50 procent av normalvärdet. Det är därför av största vikt att man på minsta misstanke utför en spirometri. En strategi är att erbjuda alla rökare som söker vid en sjukvårdsinrättning att få utföra en spirometri, oavsett vad de söker för. En absolut rekommendation är att utföra spirometri på alla rökare (och exrökare) som på förfrågan bejakar att de blir andfådda vid ansträngning eller har symtom från luftvägarna.

Differentialdiagnoser

Den vanligaste differentialdiagnosen är kronisk irreversibel astma, och de vanligaste karakteristika är listade i nedanstående tabell. En noggrant tagen sjukhistoria är det viktigaste instrumentet där förloppet fram till aktuell diagnos är helt avgörande för hur man skall ställa diagnosen.

Differentialdiagnostik 

 

KOL Astma
Debut i vuxen ålder Debut oftast i barndomen/unga vuxna
Långsamt tilltagande symtom Symtom varierar från dag till dag
Mångårig rökning Symtom värst under natten samt vid uppvaknandet
Andfåddhet vid ansträngning Symtom ofta en stund efter kraftig ansträngning
  Vanlig hösnuva och/eller eksem
  Ofta allergi och astma i familjen
Kvarstående luftvägsobstruktion efter bronkdilatation I huvudsak normaliserad lungfunktion efter bronkodilatation

Behandling

Behandlingen bör inrikta sig på att:

  1. Ta bort orsaken, det vill säga att sluta röka och att undvika exponering för skadliga miljöer.
  2. Optimera lungfunktionen och förbättra förmågan till slemmobilisering.
  3. Reducera inflammationen och minska risken för uppblossande infektion.

För att nå dessa mål behövs både en multifacetterad handläggning som syftar till att få en motiverad patient som kan sluta röka och en läkemedelsbehandling avsedd att minska inflammation/reducera infektionsrisken, förebygga exacerbationer samt förbättra lungfunktionen – här finns fortfarande en hel del att önska.

Inhalerat kortison hämmar en del, men långt ifrån alla delar av inflammationen vid KOL. Roflimulast som är en phosfodiesteras-4 hämmare har visat sig ha en skyddande effekt hos en del patienter med obstruktiv slembronkit och risk för exacerbationer. Vissa typer antibiotika, framför allt makrolider, har visat sig att utöver sin antibakteriella effekt även påverka inflammationen vid KOL. Studier pågår där man testar användandet av biologiska läkemedel (anti-IL5, IL-4/13), ett möjligt alternativ i framtiden för de med svår KOL och tecken till eosinofil inflammation. 

De preparat som förbättrar lungfunktionen är i huvudsak beta-2-agonister samt antikolinergika, där det idag finns flertal långverkande beta-2 agonister (LABA) och långtidsverkande muskarinantagonister (LAMA), både som enskild substans samt som kombination. Kombinationen LABA/LAMA har visat sig gynnsam vad avser effekt på lungfunktion minskning av dyspné. Huruvida kombinationen också har en skyddande effekt mot exacerbationer är dock sämre dokumenterat.

Idag kombinerar man vanligen ett inhalationskortison med en beta-2-agonist i samma inhalator (ICS/LABA). I framtiden kan man förvänta att det blir vanligt med trippelkombinationer där ett kortison, en beta-2-agonist samt ett antikolinergikum kombineras i samma inhalator.
En utomordentligt viktig del är fysisk träning, oftast initialt med hjälp av sjukgymnast, syftande till att stärka muskelfunktionen; andningsmuskulatur men också generell muskelförmåga.

Gott kosthåll är också viktigt där det gäller att tillföra tillräckligt med energi fördelat på flera tidpunkter så att inte muskulaturen bryts ned utan att patienten istället kan bygga upp den fysiska konditionen och styrkan.
Viktigast är emellertid att sluta röka. De flesta kliniker och större vårdcentraler kan erbjuda service från en rökavvänjningsmottagning. Det finns idag goda möjligheter att både medikamentellt och i form av motiverande samtal ge det stöd som behövs för att kunna lyckas.

Prognos

En obehandlad KOL och/eller en patient som fortsätter röka trots en episod med allvarlig försämring som föranleder sjukhusinläggning eller observation, har mycket dålig prognos och kan jämföras med patienter med instabil hjärtsjukdom och instabil angina. Den patient som slutar röka förbättrar prognosen betydligt och den som slutar röka redan när han/hon utvecklat en lindrig KOL har goda chanser att leva ett gott och närmast normalt liv. Tidig diagnostik och behandling är av största vikt.

Komplikationer

Komplikationer vid KOL är vanliga så till den grad att många vill betrakta KOL som en systemsjukdom. Komplikationer vid KOL är vanliga så till den grad att många vill betrakta KOL som en systemsjukdom. Det ökade andningsarbetet och den utbredda inflammationen i lungorna kan leda till en negativ balans med nedbrytning av muskulatur. Detta leder i sin tur till en försvagning och minskad funktionsförmåga som leder till ännu mer aktivitetsbegränsning. Att kroppen hamnar i ett tillstånd med muskelnedbrytning påverkar också hjärtmuskelfunktionen och det finns risk att det utvecklas en mer generell sviktande situation.

Lungemfysem med en växande lunga inte bara trycker mot bröstkorg och diafragma. Även hjärtat trycks ihop och cirkulationen kan försvåras. Detta leder i sin tur till ett ökat hjärtarbete. Vid mer avancerad KOL brister även syresättningen vilket kan leda till perioder med syrebrist i vitala organ, också hjärta och hjärna. Det är därför av största vikt att optimera den fysiska funktionsförmågan, skapa en positiv närings- och muskelbalans samt att undvika längre perioder med bristande syresättning. Kronisk syrebrist leder till sekundär organpåverkan, försämrad livskvalitet och för tidig död men syrgasbehandling i hemmet kan påverka prognosen gynnsamt.

Samsjuklighet

Samsjuklighet (komorbiditet) vid KOL är vanlig, som en sekundär konsekvens av KOL-sjukdomen med ökat andningsarbete, dålig syresättning samt inflammation. Rökning som gemensam riskfaktor ökar också risken för andra sjukdomstillstånd som kardiovaskulär sjukdom, metabol samt psykiatrisk dysfunktion. Andelen med ångest och depression är klart ökad hos KOL-patienter och mer än hälften har samtidig kardiovaskulär sjukdom. Inaktivitet, rökning samt metabola faktorer ökar risken för osteoporos. Samtidig komorbiditet ökar kraftigt risken för att akuta inläggningar samt död, delvis oberoende av KOL-sjukdomens svårighetsgrad.

Förebyggande råd

Det viktigaste rådet är naturligtvis att sluta röka och för ungdomar att aldrig börja röka. Speciellt känslig är man i fasen då lungorna fortfarande växer, det vill säga i tidiga tonåren. Flickor förefaller vara något känsligare än pojkar, det är därför en olycklig trend att allt fler unga flickor börjar röka i tidig ålder. Barn bör ej utsättas ens för passiv rökning och förebyggande antirökarbete redan på låg- och mellanstadiet är en viktig och ytterst kostnadseffektiv insats. När man väl har utvecklat KOL är det lika viktigt att veta att det aldrig är för sent att sluta röka. Så snart den drabbade slutar röka stannar processen upp eller minskar kraftigt.

Övriga tips

Den som röker uppfattar som regel inte själv att han/hon håller på att utveckla KOL. Eftersom progressen är långsam hinner rökaren som regel vänja sig. Den vanligaste förklaringen är ”Jag har dålig kondition för att jag röker. Därför är det inte så konstigt att jag blir andfådd.” Här kan anhöriga och vänner vara en avgörande faktor, och tyck aldrig att Du besvärar när Du rekommenderar Din partner eller vän att kontrollera sig med en spirometriundersökning. Tidig upptäckt är nyckeln till ett rikt fortsatt liv.

Vidare information

Läkemedelsbehandling av KOL, Läkemedelsverket

Nationellt vårdprogram KOL

Socialstyrelsens riktlinjer för vård av astma och KOL

RiksKOL, nationellt kvalitetsregister för KOL

Guidelines för kronisk obstruktiv lungsjukdom, American Thoracic Society & European Respiratory Society

KOL på eMedicine

Spirometri i praktiken (Spirometry in practise - a practical guide to using spirometry in primary care), British Thoracic Society

ICD-10

J44.0 - Kroniskt obstruktiv lungsjukdom med akut nedre luftvägsinfektion
J44.1 - Kroniskt obstruktiv lungsjukdom med akut exacerbation, ospecificerad
J44.8 - Annan specificerad kroniskt obstruktiv lungsjukdom
J44.9 - Kroniskt obstruktiv lungsjukdom, ospecificerad

Referenser

  1. Lungmedicin – red. Sandström & Eklund. Studentlitteratur 2009,
  2. ISBN: 9789144008479
  3. KOL: Kronisk obstruktiv lungsjukdom. Larsson Kjell, Studentlitteratur 2006, ISBN: 9789144019321
  4. Läkemedelsverkets rekommendationer för behandling av KOL

Kommentarer

Du måste logga in för att kunna skriva kommentarer. Logga in.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons