Frontotemporal demens

Basfakta

Definition

• Frontotemporal demens, FTD, är en grupp av demenstillstånd med symtom som följd av karakteristisk progressiv atrofi av områden i frontalloben, temporalloben eller båda.¹
• Debuterar ofta före 65 års ålder och symtomen domineras av beteendestörningar. ²
• Tillstånden kallas också frontallobsdemens eller pannlobsdemens, och tidigare för Picks sjukdom.
• FTD delas vanligtvis in i tre undergrupper. Undergrupperna skiljer sig åt vid debuten men blir över tid alltmer lika i sina symtom:
  • Beteendevariant:
    • Vid beteendevarianten domineras symtomen i de tidiga stadierna av förändringar i beteende och personlighet, okritiskt och likgiltigt uppträdande, liten sjukdomsinsikt, men ofta bevarat minne
  • Semantisk demens (språkvariant):
    • Karakteriseras av svårigheter med benämning och begreppsförståelse
    • Språksvårigheterna kan länge vara isolerade men får över tid alltmer symtom såsom vid beteendevarianten av FTD
  • Progressiv icke-flytande afasi (språkvariant):
    • Karakteriseras av en progredierande expressiv afasi
    • Språksvårigheterna kan länge vara isolerade men får över tid alltmer symtom såsom vid beteendevarianten av FTD
• Primär progressiv afasi (PPA) är ett samlingsbegrepp för semantisk demens och progressiv icke-flytande afasi.
• FTD överlappar med flera andra tillstånd, framförallt ALS/motorneuronsjukdom och tillstånd med atypisk parkinsonism ("Parkinson plus") såsom progressiv supranukleär paralys, PSP, och kortikobasal degeneration, CBD. Dessa tillstånd kan ha symtom som vid FTD och vice versa.

Förekomst

• Sjukdomen är den fjärde vanligaste formen av demens, efter Alzheimers sjukdom, vaskulär demens och Lewy body-demens, och utgör 5–10 % av alla fall av demens.
• FTD är en vanlig form av demens, framför allt hos patienter yngre än 65 år.³ FTD kan debutera från 30 års ålder.
• Uppskattningar från olika studier i Europa och USA visar förekomst i området 4–15 fall per 100 000 innan de fyllt 65 år.⁴
• I motsats till tidigare rön visar siffror från Svenska Demensregistret att incidensen av FTD ökar med åldern:
  • Medelåldern för diagnos i Sverige är 70 år och nästan 70 % är äldre än 65 år vid diagnostillfället⁵

Etiologi och patogenes

• Orsaken till de sporadiska (icke-familjära) formerna av FTD är okänd.
• En genetisk komponent är funnen som en viktig orsaksfaktor i cirka 10–20 % av fallen.⁶
• De vanligaste sjukdomsalstrande generna är C9orf72 på kromosom 9 och MAPT (mikrotubuli associerat tauprotein) och GRN (progranulin) på kromosom 17:
  • Mutationer i MAPT på kromosom 17 kan orsaka FTD men även andra fenotyper, framförallt tillstånd med atypisk parkinsonism
  • Mutationer i genen för GRN på kromosom 17 kan orsaka FTD men även denna kan ge upphov till andra fenotyper, framförallt tillstånd med atypisk parkinsonism
  • Vanligast i Skandinavien är patologisk hexanukleotidexpansion i genen C9orf72 på kromosom 9, som även är den vanligaste orsaken till ärftlig ALS/motorneuronsjukdom
• Makroskopisk ses en varierande kortikal atrofi, lokaliserad frontalt, temporalt eller både och.
• Karakteristiska histopatologiska förändringar:
  • Neuronförluster i övre kortikala lager (frontalt, temporalt eller både och)
  • Glios
• Neuropatologisk diagnostik och klassifikation bygger på systematisk immunohistokemisk undersökning för påvisande av karakteristiska patologiska proteinlagringar-proteinopatier. De vanligaste patologiskt inlagrade proteinerna är:
  • Tau (cirka 40 %)
  • TDP43 (transactive protein 43)
  • FUS (fused-in-sarcoma)

Predisponerande faktorer

• Kända fall av FTD bland nära familjemedlemmar är en riskfaktor. För övrigt finns inga etablerade riskfaktorer.

ICD-10

• F02.0 Demens vid Picks sjukdom
• G31.0 Lokaliserad hjärnatrofi
  • Frontotemporal demens

ICD-10 Primärvård

• F02.0 Demens vid Picks sjukdom
• G31.0 Lokaliserad hjärnatrofi
  • Frontotemporal demens

Diagnos

Nationella rekommendationer

• Diagnosen frontotemporal demens ger ofta vaga symtom, och det är inte ovanligt att det tar många år från symtomdebut till att diagnosen ställs.⁷
• Hereditet är viktigt då en obetydlig del av framförallt beteendevarianten av FTD inte är genetisk orsakad. Observera att flera av de sjukdomsalstrande mutationerna kan ge olika kliniska syndrom hos olika individer – till exempel FTD hos indexfallet men ALS/motorneuronsjukdom hos förstagradssläkting.

Frontotemporal demens: Tre undergrupper (se även Anamnes)

Beteendevariant

• Ändrat emotionellt reaktionsmönster.
• Bristande hämningar:
  • Socialt olämpligt beteende, skratt vid fel tidpunkt, impulsiv och okritisk
• Apati och brist på initiativ.
• Nedsatt sympati eller empati:
  • Bristande intresse för familj, vänner och bekanta, bristande sociala intressen i allmänhet
• Bristande sjukdomsinsikt.
• Psykos.
• Ofta bevarat minne och orientering i den första fasen av sjukdomen.

Semantisk demens

• Bristande förståelse för innebörden av ord – frågar efter betydelsen av vanliga och välbekanta ord.
• Ofta flytande språk, men svårt att komma på namn. Använder oprecisa ord och förklaringar och visar bristande förståelse för ordens betydelse.
• Sjukdomen utvecklas gradvis och kommer så småningom också att ge symtom som vid beteendevarianten.

Progressiv icke-flytande afasi

• Visar sig via gradvis ökande talsvårigheter, talet blir ansträngt och inte kontinuerligt.
• Hos vissa kan det vara svårt att få fram ljud, ibland kan felaktigt uttal av ord vara dominerande.
• Vid mer avancerad sjukdom kan dessa tecken efterhand bli tydliga.
• Vissa kan också få problem med frivilligt ansiktsuttryck, eller att de inte klarar att svälja på kommando.
• Progressiv icke-flytande afasi kan också vara associerad med utveckling av atypisk parkinsonism, eventuellt med motorneuronsjukdom.

Differentialdiagnoser

Olika typer av demens

• Angående differentiering mellan de olika demensformerna – se symtomdokumentet Demenssymtom.
• Andra primära degenerativa demenssjukdomar:
  • Alzheimers sjukdom
  • Lewy body-demens
  • Huntingtons sjukdom med demens
  • Parkinsons sjukdom med demens
  • Atypisk parkinsonism ("Parkinson plus"):
    • Tillstånden progressiv supranukleär paralys, PSP, och kortikobasal degeneration, CBD
  • ALS/motorneuronsjukdom
• Vaskulär demens:
  • Subkortikal vaskulär demens och multiinfarktdemens
  • Vaskulär demens på grund av strategiska infarkter, då framförallt frontalt samt i thalamus, basala ganglier
• Sekundär demens:
  • Wernicke-Korsakoffs syndrom
  • Infektionsrelaterad kognitiv svíkt (framförallt herpesvirus, syfilis, borrelia, hiv)
  • Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
  • Hjärntumör
  • Huvudtrauma (boxardemens)
  • Normaltryckshydrocefalus
  • Subduralhematom
  • Annan kognitiv svikt

Övriga differentialdiagnoser⁸

• Depression:
  • Differentialdiagnos, men också vanlig tilläggsdiagnos
• Schizofreni och andra psykotiska syndrom.
• Bipolär sjukdom (framförallt typ II).
• Missbruk och beroendetillstånd.
• Somatoforma syndrom.
• Personlighetsstörningar.
• Neuropsykiatriska funktionshinder.
• Konfusion:
  • Akut förvirring vid somatisk sjukdom, psykisk påfrestning eller läkemedelsbiverkning
• Läkemedelsinducerade demenssymtom är förhållandevis vanliga bland äldre. Viktiga läkemedelsgrupper är bland andra:
  • Antikolinerga läkemedel
  • Hypnotika
  • Neuroleptika
  • Opioider
  • Betablockerare
  • Antiepileptika
  • Antihistaminer (inklusive H2-antagonister)
  • Kortikosteroider

Anamnes

Beteendevariant

• Många av symtomen vid beteendevarianten av FTD finns hos de andra demenssjukdomarna när dessa har nått mer avancerade stadier, medan förekomsten av dem tidigt i förloppet (cirka första tre åren) talar för FTD. Sällan finns samtliga symtom samtidigt och vilket symtom som patienten debuterar med varierar från person till person.^9-10
• Bristande sjukdomsinsikt är karakteristiskt för beteendevarianten av FTD under hela förloppet, medan språkvarianterna vanligen har god insikt initialt.
• Bristande inhibition (hämningar) kan visa sig på flera olika sätt:
  • Socialt olämpligt beteende: Det vill säga beteende som bryter mot sociala normer. Kan visa sig med olämpliga närmanden, brytande mot sociala tabun, eventuell verbal eller fysiskt aggression, kriminalitet
  • Förlust av sociala koder: Skratt/skämt vid fel tillfällen och på fel sätt, oförskämda kommentarer, minskad etikett, minskad förståelse för social kommunikation, oartigheter, försämrad personlig hygien och hänsyn om utseendet
• Impulsiva och handlingar utan hänsyn till framtida konsekvenser:
  • Till exempel farligt bilkörande, ekonomiska vidlyftigheter etc
• Apati och initiativlöshet:
  • Bristande initiativ, passivitet, tillbakadragenhet
  • Måste uppmuntras, är beroende av omgivningen
• Reducerad sympati och empati:
  • Bristande empati och deltagande i andras problem
  • Mindre social aktivitet, känslomässig distans, förändrad humor
• Perseverationer, stereotypa aktiviteter eller tvångsmässigt/rituellt beteende:
  • Enkla repetitiva rörelser (exempelvis klappande, pillande, kliande, etc)
  • Komplext repetitivt beteende (exempelvis upprepning av vardagliga aktiviteter, räknande, kontrollerande, mätande av tid, repetitivt shoppande, samlande, meningslösa toalettbesök, tvättritualer)
  • Eventuellt stereotypa upprepningar av ord eller fraser
• Ändrat förhållande till mat:
  • Ändrade matpreferenser, framförallt mer kolhydratrik kost och/eller fixering kring typ av mat
  • Matmissbruk, hetsätning eller snabbt och glupskt ätande, överdrivet bruk av alkohol eller rökning
  • Eventuell pica – ätande/oralt utforskande av föremål som inte är vanlig mat
• Nedsatta exekutiva funktioner – visar sig anamnestiskt vid svårigheter att utföra sammansatta aktiviteter som kräver planering, tänkande, abstraktion, omdöme och utförandekapacitet, till exempel:
  • Betala räkningar
  • Hålla koll på den egna ekonomin
  • Hålla koll på läkemedelsintag
  • Hushållsaktiviteter, matlagning
  • Framförande av motorfordon
• Andra symtom som ofta inte är lika framträdande men som förekommer, även som debutsymtom, är psykotiska symtom¹¹ samt somatisering och känselstörningar¹² (hypo- och eller hyperestesi).

Semantisk demens¹³

• I tidig fas först och främst anomi – patienten hittar inte ord – samt agnosi, det vill säga att patienten inte förstår ordens innebörd (skillnad jämfört med Alzheimers sjukdom där patienten inte finner ordet men vet dess betydelse):
  • Patienten kommer att undvika de ord som den inte förstår, vilket påverkar det talade språket (ordfattigt)
  • Patientens afasi blir således både impressiv och expressiv
  • Mindre vanliga ord påverkas först och patienten ersätter gärna ord med en högre kategori/vanligare ord, till exempel "giraff" blir "häst"
• Talflytet – det vill säga hastighet, melodi och uttal – är karakteristiskt välbevarat.
• Vid debut och under sjukdomens initiala skede är afasin tämligen isolerad. Beteendesymtom förekommer i begränsad utsträckning.
• När sjukdomen progredierar drabbar agnosin även andra domäner (visuellt, även ansiktsigenkänning).
• Efterhand ofta tilläggssymtom som vid beteendevarianten.

Progressiv icke-flytande afasi¹³

• Visar sig genom ett mödosamt, ansträngt, förlångsammat tal.
• Talet flyter inte, det sker avbrott/pauser mellan ord och i ord.
• Språket innehåller ljudförväxlingar och blir aggrammatiskt.
• Vid debut och under sjukdomens initiala skede är afasin tämligen isolerad, men symtom som kan förekomma är symtom som vid beteendevarianten FTD och motoriska symtom som del i en atypisk parkinsonism (PSP och CBD).
• På grund av överlappet med PSP och CBD är det viktigt att fråga om symtom från dessa tillstånd.

Kliniska fynd

• Allmän klinisk undersökning för att upptäcka andra sjukdomar/överväga differentialdiagnoser:
  • Undersök syn och hörsel
  • Tecken på cerebrovaskulär sjukdom?
  • Tecken på annan hjärt-kärlsjukdom?
  • Tecken på lungsjukdom?
  • Tecken på neurologisk sjukdom?
    • De fynd som kan förekomma är tecken på afasi (enligt ovan), tecken på PSP eller CBD, tecken på ALS/motorneuronssjukdom
    • Tecken på FTD i psykiskt status är minskade affekter, passivitet, nedsatt insikt, förlust av hämning, minskad hänsyn till sociala normer i undersökningssituationen, psykos
  • Vid tecken på mental funktionssvikt och psykisk sjukdom, använd till exempel standardiserade tester eller utvärderingsformulär.
• Mini Mental State Examination (MMSE-SR):
  • Få items på MMSE-SR fångar de kognitiva nedsättningar (exekutiva funktioner, språk) som är karakteristiska vid FTD
  • Normal MMSE-SR utesluter inte FTD
• Addenbrooke´s Cognitive Examination (ACE) är ett screeningtest med större fokus på språk och kan lättare fånga tecken på FTD:
  • Normal ACE utesluter inte FTD
• Beroende på lokal tradition finns olika kognitiva screeningtester tillgängliga. Oavsett vilket är de förändringar man letar efter exekutiva (planering, överblick, uppmärksamhet, inhibition) och språkliga.
• Neurokognitiv symtomenkät för demensdiagnostik som kan fyllas i digitalt av patient eller anhörig.
• Neuropsykologisk undersökning:
  • Generellt känsligare än instrumenten ovan och rekommenderas för att fånga exekutiva och/eller språkliga nedsättningar
  • Observera att en normal neuropsykologisk undersökning inte utesluter tidig FTD
• Logopedisk språklig bedömning:
  • Rekommenderas vid misstanke på språkvarianterna
• Arbetsterapeutisk bedömning:
  • För att genomföra testningen enligt ovan och/eller för ADL/funktionsbedömning
• Neuropsychiatric Inventory (NPI):
  • Mäter psykiatriska och beteendesymtom standardiserat, till exempel depression, ångest, hallucinationer, vanföreställningar etc
  • Vid FTD klassiskt utfall på apati/likgiltighet, disinhibition, avvikande motoriska beteende, aptit och ätstörningar
• Frågeinstrument för depression, till exempel MINI:
  • MADRS är vanligt i primärvården, men enligt SBU saknas underlag för bedömning av detta formulär¹⁴
• Se även Personcentrerat sammanhållet vårdförlopp – Kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom, Nationellt kliniskt kunskapsstöd.

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Det finns inga laboratorietester som kan påvisa karakteristiska fynd vid FTD.
• Relevanta blodprover är Hb, SR, blodsocker, elektrolyter, kalcium, kreatinin, FT4, TSH, B12, folat, homocystein:
  • Överväg provtagning för påvisande av alkoholöverkonsumtion
• Läkemedelsanalys?
• Provtagning för borrelia, syfilis, herpes och hiv vid klinisk misstanke.
• EKG.
• Ortostatisk blodtrycksmätning.
• Bedömning av fysioterapeut: Tecken på atypisk parkinsonism?
• Kartläggning av den sjukes tillstånd och tillgång till hjälp:
  • Vad brister?
  • Vilken hjälp har patienten tillgång till?
• Kartläggning av boendeförhållanden och nätverk.
• Personalen i den kommunala omsorgen har ofta sedan länge kännedom om patienten och bör delta aktivt i den systematiska kartläggningen av hens tillstånd och resurser.
• Se även Personcentrerat sammanhållet vårdförlopp – Kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom, Nationellt kliniskt kunskapsstöd.

Andra undersökningar

• CT hjärna:
  • Allmänläkaren beställer CT hjärna för att upptäcka eventuella reversibla orsaker till demenssymtomen och för att undersöka andra differentialdiagnoser enligt ovan (till exempel cerebrovaskulär sjukdom)
  • Undersökningen kan påvisa frontal och/eller temporal atrofi, vilket i förekommande fall stödjer diagnosen:
    • Vid semantisk demens förväntas atrofi av den anteriora temporalloben, ofta bilateralt men språkdominant sida mer än motsatta, inklusive hippocampusatrofi
    • Vid progressiv icke-flytande afasi förväntas atrofi frontalt, språkdominant sida mer än motsatta
  • Se även Tolkning av svar vid bildundersökning av hjärnan
• MR:
  • Beställs ofta vid specialistutredning
  • MR är mer tillfredsställande för bedömning av frontal och/eller temporal atrofi än CT, kan bättre värdera differentialdiagnoser, kan bättre värdera överlappande tillstånd (PSP, CBD), men kräver samarbetande patient och är mer resurskrävande
• Blodflödesstudier (till exempel med SPECT):¹⁵
  • Beställs eventuellt vid specialistutredning
  • Anses mer tillfredsställande än MR för påvisningar av frontal och/eller temporal kortikal påverkan, och används därför när CT och MR inte påvisar patologi
  • Cerebrala blodflödesstudier kan differentiera Alzheimers sjukdom från andra former av demens, och kan skilja mellan frontal och temporoparietal patologi vilket är av nytta för att differentiera AD mot FTD¹⁶
• PET:
  • Mycket begränsad tillgänglighet, beställs möjligen vid specialistutredning
  • FDG-PET kan visa frontal och/eller temporal hypometabolism
  • Anses vara den mest sensitiva bildavgivande undersökningen för att påvisa FTD¹⁵
• Vid misstanke om samtidig ALS/motorneuronsjukdom:
  • Elektroneurografi (ENG) och elektromyografi (EMG)
• Genetiska markörer:
  • Genetisk undersökning av relevanta gener (MAPT, C9orf72, PGRN) kan göras som ett led i diagnostiken. Samtliga genetiska tillstånd är autosomalt dominanta med mycket hög penetrans. Remiss klinisk genetik
  • För genetisk utredning av asymtomatiska familjemedlemmar – remiss klinisk genetik
• Spinalvätska:
  • Vid misstanke om sekundära demenstillstånd
  • Förhöjt neurofilament light protein (NFL) kan ses hos patienter med FTD, men också vid PSP och CBD¹⁷
  • Analys av alzheimermarkörer kan användas för att differentiera gentemot AD¹⁸
• Se även Personcentrerat sammanhållet vårdförlopp – Kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom, Nationellt kliniskt kunskapsstöd.

När remittera?

• Diagnostik av demens hör huvudsakligen hemma i primärvården, men på grund av ålder, hereditet, komorbida tillstånd och ovanlighetsgraden är det ofta aktuellt med remiss vid just FTD.
• Remiss till specialist som utreder demenssjukdomar (psykiatriker, geriatriker, neurolog) är särskilt aktuell i följande situationer:
  • Yngre patienter med demens, vid snabb progression, misstanke om ovanliga demensformer eller särskilda neurologiska symtom – det vill säga i stort sett alltid vid FTD (inklusive semantisk demens och progressiv icke-flytande afasi)
  • Vid misstanke på ALS/motorneuronsjukdom, PSP, CBD – remiss till neurolog

Behandling

Nationella rekommendationer

Se även Personcentrerat sammanhållet vårdförlopp – Kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom, Nationellt kliniskt kunskapsstöd.

Behandlingsmål

• Skapa bästa möjliga livskvalitet för patient och närstående.
• Förbättra kognitiva funktioner som minne, orienteringsförmåga, uppmärksamhet och koncentration.
• Reducera psykologiska och beteendeproblem som vandring, aggressivitet, ångest, depression, psykos.

Behandlingen i korthet

• Huvudsaklig behandling vid FTD är organiserade stödåtgärder.
• Behandlingen inkluderar medikolegala åtgärder (körkorts- och vapeninnehav, god man, förvaltarskap) som viktiga element.
• Logopedisk behandling kan vara aktuell vid de två språkvarianterna.
• Förekommer FTD tillsammans med ALS/motorneuronsjukdom, PSP eller CBD, behandlas dessa tillstånd parallellt.
• Det finns för närvarande inga läkemedel som kan bota eller bromsa FTD, och inga godkända symtomatiska behandlingar, men läkemedel prövas kliniskt.
• Eventuell samsjuklighet, till exempel depression eller psykos, behandlas efter gängse riktlinjer.
• Vid beteendestörningar och psykiatriska symtom bör man först överväga åtgärder utan läkemedel.

Läkemedelsbehandling

• Det finns idag studier av god kvalitet som inte visar på någon nytta av acetylkolinesterashämmare eller memantin vid FTD, varken vad gäller beteende- eller språkvarianterna.⁶
• Antidepressiva:
  • Kan vara aktuellt vid depression eller ångest, likaså för beteendestörningar vid FTD,¹⁹ men dokumentation om effekten är svag
  • Använd SSRI eller mirtazapin (NaSSA, noradrenergt och specifikt serotonergt antidepressivt läkemedel)
  • Tricykliska antidepressiva bör undvikas
  • En ny studie publicerad i JAMA (2015) visar att läkemedel med antikolinerg effekt, såsom till exempel tricykliska antidepressiva samt vissa antihistaminer och läkemedel mot sömnproblem, ger ökad risk för demensutveckling hos äldre personer och rekommenderas därför endast för tillfälligt bruk²⁰
• Neuroleptika:
  • Bör endast användas efter grundlig avvägning av effekt mot biverkningar²¹
  • Både konventionella och atypiska neuroleptika är förbundna med avsevärda biverkningar:
    • Det finns rapporter om två till fyra gånger ökad risk för stroke, och generellt ökad dödlighet
    • Traditionella neuroleptika medför också antikolinerga bieffekter och förvärrad parkinsonism
• Oxazepam:
  • Vid ångest och sömnproblem kan oxazepam användas i doser om 5–10 mg under kortare tid
  • Undvik långverkande benzodiazepiner (som vid alla demenssjukdomar)

Annan behandling

• Information till patient och närstående. Regelbunden uppföljning av informationsarbetet är nödvändigt.
• Frontotemporal demens är ofta en stor börda för de övriga familjemedlemmarna, och stödåtgärder för närstående är ofta nödvändiga.²²
• Hembaserade tjänster:
  • Hemsjukvård, hemtjänst, arbetsterapi, fysioterapi, stödkontakt, etc
• Är patienten under 65 år kan patienten vara berättigad till insatser enligt LSS.
• Avlastnings- och stödåtgärder:
  • Dagcenter, korta vistelser i korttidsboende, eventuellt semestererbjudanden
• Flytt till särskilt boende.
• Logopedi:
  • Vid språkvarianterna har logopediska interventioner undersökts i flera, mindre, icke-kontrollerade studier. Konsensus råder kring att träning har effekt enbart på det som tränas, och inte leder till egentlig förbättring, däremot kan stöd i kommunikationen samt kommunikativa hjälpmedel kan vara av värde och bör prövas¹⁰
• Fysisk träning:
  • Olika former av fysisk träning, även lätt sådan, verkar ha en allmänt positiv effekt på kondition, kognition och ADL-funktioner vid alla typer av demens^23-24

Råd inför kommunikation med patienter med demens

(se också "Nationella riktlinjer för vård och omsorg vid demenssjukdom 2010")

• Prata långsamt.
• Invänta svar.
• Använd enkla ord.
• Enkla, korta meningar.
• Använd substantiv, inte pronomen.
• Ställ en fråga i taget.
• Säg inte "kommer du ihåg ...".
• Använd inte negerande satser av typen ”du har inte … eller hur”.
• Hjälp till med ord, men ta inte över samtalet.
• Begränsa valmöjligheterna.
• Dela upp instruktioner.

Praktiska råd för den som har demens

• Håll ordning, bestämda platser för föremål minskar förvirringen.
• Bra belysning, eventuell nattlampa.
• Använd dagbok, dagsschema, överskådliga och tydliga kalendrar och klockor.
• Avlägsna störningsmoment.
• Använd enkla kom-ihåg-listor.
• Skriftlig information om enkla säkerhetsinstallationer.
• Minneslappar på ställen där föremål som används ofta ligger.
• Behåll bekanta möbler och bilder.
• Sträva efter regelbundenhet och fasta rutiner.
• Bekanta omgivningar.
• Ha ett anteckningsblock vid telefonen.

Realitetsorientering

• Flera studier har dokumenterat effekt av upplägg med realitetsorientering.²⁵
• Positiva effekter både på kognitiva och beteendemässiga drag.
• Troligen är underhållande behandling nödvändig för att upprätthålla effekten.

Förebyggande åtgärder

• Osäkert om det är möjligt att förebygga FTD.
• Olika faktorer – som en sund livsstil med måttligt alkoholintag, regelbunden motion och social och mental aktivitet – kan möjligen förskjuta debuten och bromsa förloppet av demens.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Som regel sker en gradvis försämring under flera år med stadig tillkomst av nya symtom, och merparten av patienter blir i slutstadiet av sjukdomen omvårdnadsberoende.
• En studie visar att 22 % av yngre patienter med demens behöver heldygnsvård inom ett år efter det att diagnosen blev ställd:²⁶
  • Efter fem år är ungefär 60 % inlagda på vårdhem eller liknande
• Sjukdomsförloppet visar stor individuell variation, och det är inte möjligt att förutse utvecklingen eller prognosen med säkerhet i ett tidigt stadium.⁶

Komplikationer

• Ökad risk för:
  • Infektioner, särskilt pneumoni
  • Dysfagi och aspiration
  • Undernäring
  • Fall och höftfraktur
  • Konfusion

Prognos

• Demens är allmänt förknippat med betydande överdödlighet²⁷ och betraktas som en av de viktigaste dödsorsakerna efter hjärt-kärlsjukdom och cancer:
  • Den vanligaste dödsorsaken vid demens är pneumoni
• Vid FTD varierar prognosen något beroende på typ:^6,28
  • Medianöverlevnaden från symtomdebut är åtta år vid beteendevarianten av FTD, med mycket stor spridning²⁹
  • Kända faktorer som påverkar prognosen negativt är FTD kombinerad med ALS/motorneuronsjukdom eller utveckling av samtida atypisk parkinsonism

Uppföljning

Plan

• Information och stöd till de närstående.
• Närstående bör uppmuntras till medlemskap i och kontakt med patientföreningar och intresseorganisationer.
• Hjälpande åtgärder i det offentligas regi. Den offentliga omsorgskedjan:
  • Utredning och diagnostik, inklusive information till närstående och stödpersonal
  • Hjälp i hemmet. Till exempel hemtjänst, hemsjukvård, korttidsvistelse på särskilt boende, avlastningsåtgärder i hemmet eller vid kommunalt dagcenter, insatser enligt lag om stöd och service till vissa funktionshindrade (LSS)
  • Olika boendeformer. Till exempel gruppboende, möjligen med specialinrättad, avskild enhet på ett särskilt boende
  • Vård på psykiatrisk klinik vid stora beteendestörningar
• Vid misstanke på ärftlig form av FTD kan genetisk utredning av patienten och i senare fall eventuellt familjemedlemmar, vara aktuell.
• Definitiv diagnos FTD erhålls vid klinisk diagnos FTD och samtida förekomst av sjukdomsalstrande mutation, eller klinisk diagnos och neuropatologisk undersökning post mortem. Ta upp frågan om neuropatologisk undersökning med patient och närstående innan patienten avlider, företrädesvis när patienten är beslutskapabel och kan ta egen ställning i frågan.

Vad bör kontrolleras?

• Allmän somatisk, psykisk och kognitiv funktion.
• Finns beteenden som närstående inte rapporterar spontant?
• Är omvårdnadssituationen för patienten tillfredsställande?
• För beteendevarianten av FTD: Har symtom som tyder på atypisk parkinsonism eller ALS/motorneuronsjukdom tillkommit?
• För språkvarianterna: Har symtom som tyder på progress till beteendevarianten, och/eller atypisk parkinsonism tillkommit?
• Kontinuerligt beaktande av närståendes situation.
• Kontinuerlig utvärdering av eventuell medicinering. Är behandlingen fortfarande indicerad?

Formulär

• Svenskt Demenscentrum har utredningsformulär om demensutredning.
• En samling skalor och instrument finns hos Svenskt demenscentrum.
• MMSE-SR (MMT)

Patientinformation

Vad bör patienten informeras om

• För läkarens del är information och känslomässigt stöd till de närstående viktiga delar i uppföljningen.
• Närstående behöver vara delaktiga i planeringen av åtgärder, och de behöver förberedas på tillståndets naturliga förlopp.
• Närstående bör uppmuntras till medlemskap i och kontakt med patientföreningar och intresseorganisationer.

Bilkörning och demens

• Transportstyrelsens föreskrifter (TSFS 2013:2) – stadgar om körkort och demens, liksom andra kognitiva störningar.
• Vid beteendevarianten av FTD är det särskilt viktigt att beakta att de funktioner som i första hand begränsar körförmågan är omdöme, impulsivitet, koncentrationsförmåga, överblick – och inte visuospatiala svårigheter eller praktisk motorisk förmåga:
  • En neuropsykologisk undersökning kan ha svårigheter att vara tillräckligt utmanande exekutivt för att påvisa svikt i dessa funktioner, som ändå innebär begränsningar i förmågan att framföra motorfordon
  • Anamnesen är avgörande
  • Överväg medicinsk uppkörning hos specialutbildad trafikpedagog
• Språkvarianterna behöver inte ha några begränsningar i förmågan att framföra motorfordon.

Vapeninnehav och demens

• Enligt 6 kap § 6 vapenlagen föreligger anmälningsskyldighet för läkare om en patient av medicinska skäl är olämplig att inneha skjutvapen. Vid beteendevarianten av FTD torde sådan medicinsk olämplighet föreligga i samtliga fall, däremot inte nödvändigtvis hos språkvarianterna.

Skriftlig patientinformation

• Demens, översikt
• Demens, praktiska råd
• Frontotemporal demens (Demenscentrum)
• Patientinformation på engelska: The Association for Frontotemporal Degeneration, AFTD, (amerikansk patient- och anhörigförening)