Medicinsk översikt | Gynekologi/Obstetrik

HELLP-syndromet


Uppdaterad den: 2021-08-30
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • HELLP-syndromet betraktas som en form av svår preeklampsi med generell organpåverkan.
  • HELLP-syndromet:
    • H = hemolysis
    • EL = elevated liver enzymes
    • LP = low platelets
  • Hypertoni eller proteinuri är inte obligata fynd.

Epidemiologi

  • Syndromet förekommer i cirka 0,5–0,9 % av samtliga graviditeter.
  • Cirka 10–20 % av gravida kvinnor med svår preeklampsi utvecklar HELLP-syndrom.
  • I 10–20 % av fallen ses ingen hypertoni eller proteinuri.

Etiologi och patogenes

  • Det finns teorier om att HELLP-syndromet beror på dels genetiska faktorer och dels inflammatoriska faktorer.
  • Som vid preeklampsi misstänks abnormal utveckling av placenta som följs av ett dysfunktionellt maternellt immunrespons.

ICD-10

  • O14.1 Svår preeklampsi
  • O14.2 HELLP-syndrom

Anamnes

  • Ofta klinisk bild med akuta, svåra epigastriesmärtor, kräkningar och illamående.
  • Majoriteten av kvinnor som utvecklar HELLP-syndromet har diagnosticerats med proteinuri och högt blodtryck under graviditeten. 
  • De flesta gravida kvinnor diagnostiserats med HELLP-syndrom i gestationsvecka 27–37.
  • Kan även utvecklas postpartum hos vissa kvinnor. 

Kliniska fynd

  • Hemolys, förhöjda leverenzymer och låga trombocyter.
  • Hypertoni eller proteinuri är inte obligat, men kan ses hos de flesta patienter. 
  • Symtomen kan förväxlas med virussjukdom och sjukdom i gallvägarna på grund av allmän sjukdomskänsla.

Utredning av HELLP-syndrom

  • Initieras vid klinisk bild. 
  • Blodtryck och urinsticka i primärvården. 
  • Hemolys bestämt med haptoglobin (<0,25 g/L) eller LD (>600 E/L eller >10 µkat/L), TPK <100 x 109/L samt ASAT eller ALAT >1.2 µkat/L.
  • Ultraljud kan vara indicerat vid misstanke om risk för leverruptur. 

Differentialdiagnoser

  • Akut fettlever (AFLP)
  • Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)
  • Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS)
  • Systemisk lupus erythematosus (SLE)
  • Lungemboli/Pleurit
  • Hjärtinfarkt
  • Hepatit (autoimimmun och viral)
  • Kolangit/Kolecystit/Akut pankreatit
  • Gastrit/ulcus
  • Appendicit
  • Pyelit/hydronefros
  • Migrän (om det börjar under graviditet)

Behandling av HELLP-syndrom

  • Förlossning är den enda botande behandlingen vid utveckling av HELLP-syndrom.
  • Beroende på gestationsvecka och kvinnans tillstånd görs bedömning angående när förlossning är indicerat. 

Läkemedelsbehandling

  • Behandla preeklampsi.
  • Profylaktisk behandling med magnesiumsulfat ges före och under transport utanför klinik med utökade resurser.
  • Korrigering av eventuell koagulationsrubbning.

Annan behandling

  • Kortikosteroider kan ges för fetal lungmognad. 

Komplikationer

  • Leverruptur
  • Akut njursvikt, lungödem, koagulationsrubbningar, placentaavlossning, eller eklampsi och hjärnskada
  • Disseminerad intravasal koagulation (DIC)
  • Abruptio placenta

Prognos

  • Risken för mor är störst i fall av extrem hypertoni, fulminant hemolys och leverskada manifesterad genom ikterus och mycket höga koncentrationer av ALAT, ASAT, LD och lågt antal blodplättar.
  • En viktig orsak till dålig prognos är att diagnosen ofta ställs sent i förloppet.

 

Kontroll 

  • Utredning angående antifosfolipidsyndrom (APS) är indicerad hos kvinnor som diagnostiserat med HELLP-syndrom.
  • Alla kvinnor med preeklampsi eller graviditetshypertoni ska planeras in för blodtryckskontroll inom en vecka efter förlossningen. 
  • Planera för återbesök till läkare 8–12 veckor efter förlossning.
  • Årlig uppföljning av kvinnor som haft hypertoni under graviditet rekommenderas.
  • Vid nästa graviditet remiss för bedömning angående riskfaktorer och skärpt övervakning. 

Annons
Annons
Annons