Ovarialcancer

Bakgrund

• Ovarialcancer indelas grovt i epitelial ovarialcancer (cirka 90 %) och icke-epitelial ovarialcancer (6 %)
• Klassificeras också efter antagna ursprungliga celler, ytepitel, stroma och könsceller.

Epidemiologi

• Incidens:
  • Cirka 700 nya fall årligen i Sverige.
• Ålder:
  • Kvinnor i alla åldrar kan drabbas, men det är mycket ovanlig att få ovarialcancer före 30-årsåldern:
    • Germinalcellstumörer drabbar i regel flickor och unga kvinnor4
  • Högst incidens i 70-årsåldern
• Arv:
  • Cirka 10 % av ovarialcancerfallen är ärftliga, där man i familjer med ovarialcancer har funnit två gener, BRCA1 och BRCA2

Etiologi och patogenes

Etiologi

• Risken verkar vara relaterad till kvinnans totala antal ägglossningar:
  • Ökad risk vid låg paritet, sen menopaus.
  • P-piller skyddar mot utveckling av ovarialcancer.
• Hormonbehandling under klimakteriet är associerad med en liten ökning av förekomsten av ovarialcancer

Patogenes

• Symtom uppstår oftast först efter att sjukdomen har brutit genom ytan på äggstocken och ut i bukhålan, eller spridit sig till andra organ, läs mer om spridning under Förlopp och komplikationer nedan.
• På grund av avsaknaden av symtom och effektiva screeningmetoder i tidiga stadier har omkring 70 % av kvinnorna med ovarialcancer en avancerad sjukdom vid tidpunkten för diagnos.

ICD-10

• C56 Malign tumör i äggstock

Anamnes

• I tidiga stadier ger sjukdomen få symtom.
• Lindriga och ospecifika bukbesvär kan förekomma, tillståndet kan därför lätt misstolkas som mag- och tarmbesvär.
• Uppsvälld och utspänd mage, underlivsblödning, nedsatt aptit, frekvent blåstömning, buksmärtor och rektal blödning är associerad med förekomst av ovarialcancer.
• Kvinnor som är ≥50 år med symtom på irritabel tarmsjukdom (IBS) som uppkommit inom de senaste 12 månaderna bör utredas för att utesluta ovarialcancer, eftersom IBS sällan debuterar för första gången hos kvinnor i den åldern.
• Vid långt gångna tillstånd kan smärtorna bli uttalade och kvinnan kan ha en fyllnadskänsla i buken.

Kliniska fynd

• Bäcken- eller bukexpansivitet
• Ascites
• Pleuravätska utan annan uppenbar orsak
• Bäcken- eller buksmärta (frekvent återkommande)
• Ökat bukomfång och/eller trycksymtom från buken
• Djup ventrombos i nedre extremiteterna utan annan uppenbar orsak
• Gynekologisk undersökning:
  • Palpabel tumör i adnex
  • Hård, oregelbunden, fixerad resistens

Utredning av äggstockscancer

• Vid misstanke om ovarialcancer:
  • Allmän anamnes inklusive gynekologisk anamnes och cancerärftlighet
  • Klinisk status inklusive allmäntillstånd, palpation av ytliga lymfkörtelstationer, bukpalpation, rektalundersökning och auskultation av hjärta och lungor
  • Kreatinin och S-CA 125 
  • Om misstanken kvarstår ska patienten remitteras till gynekolog
• Hos gynekolog vid misstanke om ovarial cancer:
  • Klinisk undersökning:
    • Inspektion /palpation av buk och bröst:
      • Vid hereditet för bröst- eller ovarialcancer rekommenderas mammografi om det inte har gjorts inom det senaste året
    • Gynekologisk undersökning inkluderande palpation per rektum.
    • Noggrann undersökning av lymfkörtelstationer:
      • Finnålspunktion av eventuellt förstorade körtlar
  • Vaginalt ultraljud:
    • Ger en fingervisning om hur benign eller malign tumören är. Används tillsammans med S-CA 125 för riskbedömning om malignitet.
• Utredning vid specialistklinik:
  • Utvidgad blodprovstagning, cancermarkörer, DT buk och thorax med kontrast, anamnes cancerärftlighet, eventuellt cytologiskt prov från ascites eller pleuravätska, eventuellt biopsi från förstorad lymfkörtel.

Differentialdiagnoser

• Benigna ovarialcystor
• Endometrios
• Abscess i bäcken eller adnex
• Kolorektal cancer
• Divertikulit
• Irritabel tarm (IBS)
• Myom i livmodern
• Metastaser i äggstockarna
• Tuberkulos i bäckenet
• Urologisk tumör
• Lymfom

Behandling av ovarialcancer

• Kirurgi är förstahandsbehandlingen och har två huvudsakliga syften:
  • Ta bort tumörvävnad
  • Göra en noggrann stadieindelning
• Neoadjuvant och adjuvant cytostatikabehandling rekommenderas vid avancerad ovarialcancer.
• Adjuvant cytostatikabehandling rekommenderas också vid endometrioid cancer samt klarcellig cancer oavsett stadium.
• Extern strålbehandling mot hela buken förlänger inte den totala överlevnaden och rekommenderas inte som primärbehandling. Palliativ strålbehandling kan ha en god symtomlindrande effekt vid lokaliserade recidiv av ovarialcancer.
• Se Nationellt vårdförlopp för ovarialcancer för detaljerad beskrivning av behandling.

Förebyggande åtgärder

• Profylaktisk salpingo-ooforektomi:
  • Kan vara aktuellt för kvinnor som har den högsta risken för ärftlig cancer
  • Medför prematur menopaus
• Provtagning av färsk tumörvävnad:
  • Rekommenderas för analys av ärftlig eller förvärvad BRCA-mutation.
  • Om påvisad BRCA-mutation bör remiss erbjudas till en cancergenetisk mottagning för rådgivning och blodprovstagning för fastställande av eventuell ärftlighet.

Komplikationer

• Vid diagnostidpunkten har en hög andel lokal inväxt eller fjärrmetastaser.

Prognos

• I Sverige är den registrerade relativa femårsöverlevnaden 44 % och tioårsöverlevnaden cirka 40 %
• Prognosen är starkt relaterad till stadium, men även histologi spelar en viktig roll.

Källor

• Nationellt vårdprogram äggstockscancer, RCC 2015
• Nationellt vårdprogram Icke-epiteliala äggstockstumörer Nationellt vårdprogram, RCC 2018
• Primärvårdsversion av standardiserat vårdförlopp för cancer äggstockscancer, RCC
• Doubeni CA, Doubeni ARB, Myers AE. Diagnosis and management of ovarian cancer. Am Fam Physician. 2016 Jun 1;93(11):937-944.