Vulvacancer

Bakgrund

• Cancer i de yttre könsorganen, vilket omfattar mons pubis, inre och yttre blygdläppar, perineum, vestibulum, Bartholinis körtlar, urinrörsmynning och klitoris.

Epidemiologi

• Varje år drabbas drygt 150 kvinnor i Sverige av vulvacancer.
• Medianåldern vid insjuknandet är drygt 75 år.

Etiologi och patogenes

• Predisponerande faktorer:
  • Infektion med humant papillomvirus (HPV).
  • Immunsuppression:
    • Personer som lever med hiv
    • Genomgången organ- eller stamcellstransplantation
    • Personer med immunsuppressiv behandling på grund av inflammatorisk sjukdom
  • Lichen sclerosus.
• Typer:
  • Skivepitelcancer utgör 90–95 % av fallen. Andra, sällsynta, cancertyper i vulva är malignt melanom, pagets sjukdom, basalcellscancer och sarkom.
• Förstadier – Vulvar Intraepithelial Neoplasia (VIN):
  • HPV-associerad dysplasi:
    • HSIL, High grade Intraepitelial Lesion
    • LSIL, Low grade Intraepitelial Lesion
  • Icke-HPV-associerad dysplasi:
    • dVIN, differentierad VIN, relaterad till hudsjukdom
• Spridning:
  • Vanligast med inväxt i omkringliggande vävnad
  • Metastaser oftast till regionala lymfkörtlar, men kan också spridas till lymfkörtlar längs iliaca-kärl och aorta
  • Fjärrmetastaser till lungor förekommer

ICD-10

• C51 Malign tumör i vulva

Anamnes

• Långvarig klåda och sveda i underlivet.
• Smärtor och dysuri förekommer när tumören sitter nära urinröret.
• Blödning från tumören.
• Sår.

Kliniska fynd

• Ofta vårtliknande förändring, knöl och/eller sår som inte läker.
• Kan samtidigt finnas eksemliknande förändringar.
• Eventuellt pigmenterade förändringar.
• Inspektion och palpation är som regel tillräckligt för att ställa en klinisk diagnos.
• Leukoplaki i vulva är ett ospecifikt tecken.

Utredning av vulvacancer

• För diagnosen krävs en biopsi av den misstänkta förändringen i vulva.
• Vid cancer fortsätter utredningen med att man utesluter spridning till de inguinala lymfkörtlarna:
  • Se Nationellt vårdprogram för vulvacancer för beskrivning av sådan utredning

Välgrundad misstanke om vulvacancer enligt nationellt vårdprogram

• Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke hos kvinnor över 40 år och hos immundefekta kvinnor oavsett ålder:
  • Symtom eller fynd i vulva:
    • Sår som inte läker
    • Knöl
    • Långvarig sveda eller klåda som inte svarar på behandling
    • Misstanke om malignt melanom vid undersökning
  • Knöl i ljumsken
• Vid misstanke ska patienten genomgå gynekologisk undersökning (filterfunktion). Primärvårdsläkare kan själv utföra undersökningen, eller remittera till gynekolog.
• Filterfunktionen ska omfatta:
  • Gynekologisk undersökning
  • Palpation av ljumskar
  • Histopatologisk undersökning (stansbiopsi) – om det finns flera malignitetsmisstänkta förändringar ska biopsier tas från samtliga.
• Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
  • Stark klinisk misstanke om vulvacancer vid gynekologisk undersökning
  • Histopatologiskt fynd av vulvacancer eller malignt melanom i vulva
• Vid stark klinisk misstanke ska patienten remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp utan att PAD-svaret inväntas. Patienten kan i dessa fall också remitteras utan att biopsier tas om det finns medicinska skäl som talar emot biopsier

Differentialdiagnoser

• Dysplasi och cancer in situ, ofta associerad med HPV
• Dystrofi:
  • Leukoplaki, kraurosis vulvae och lichen sclerosus
  • Av dessa är cirka 5 % premaligna
• Cystor.
• Benigna tumörer.
• Kondylom.
• Eksematösa förändringar.

Behandling av vulvacancer

• I Sverige är den kurativt syftande behandlingen centrerad till 4 enheter:
  • Universitetssjukhuset i Linköping
  • Karolinska sjukhuset i Stockholm
  • Sahlgrenska sjukhuset i Göteborg
  • Skånes universitetssjukhus i Lund
• Kirurgi är huvudbehandlingen:
  • Tumören avlägsnas ofta med tumöranpassad resektion med bedömning av sentinel node (portvaktskörteln) – patienter som har regional spridning behöver mer extensiv lymfkörtelkirurgi och i vissa fall onkologisk tilläggsbehandling
  • Vid metastaserad eller primärt avancerad vulvacancer är kombinerad strål- och cytostatikabehandling ett av de viktigaste behandlingsalternativen.
• Se mer detaljerad beskrivning av behandling i Nationellt vårdprogram för vulvacancer.

Komplikationer

• Tidiga:
  • Efter operation och strålning kan sårläkningen ta lång tid och hudområdet kan deformeras
  • Sårruptur
  • Blödning
  • Nekros
• Sena:
  • Dyspareuni
  • Lymfocele
  • Lymfödem
  • Erysipelas
  • Problem med urinering och avföring

Prognos

• Femårsöverlevnaden är cirka 90 % vid lokaliserad sjukdom, men minskar vid spridning till lymfkörtlar och närliggande organ.
• Sällan fjärrmetastasering.

Källor

• Vulvacancer. Nationellt vårdprogram Regionala cancercentrum i samverkan 2020.
• van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(6):925‐941. PMID: 28164373
• Tantipalakorn C, Robertson G, Marsden DE, et al. Outcome and patterns of recurrence for International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) stages I and II squamos cell vulvar cancer. Obstet Gynecol 2009; 113: 895-901. PMID: 19305336