Vulvacancer
KURS - med patientfall: Lär dig det senaste om icke-hormonella preventivmetoder »
Bakgrund
- Cancer i de yttre könsorganen, vilket omfattar mons pubis, inre och yttre blygdläppar, perineum, vestibulum, Bartholinis körtlar, urinrörsmynning och klitoris.
Epidemiologi
- Varje år drabbas drygt 150 kvinnor i Sverige av vulvacancer.
- Medianåldern vid insjuknandet är drygt 75 år.
Etiologi och patogenes
- Predisponerande faktorer:
- Infektion med humant papillomvirus (HPV).
- Immunsuppression:
- Personer som lever med hiv
- Genomgången organ- eller stamcellstransplantation
- Personer med immunsuppressiv behandling på grund av inflammatorisk sjukdom
- Lichen sclerosus.
- Typer:
- Skivepitelcancer utgör 90–95 % av fallen. Andra, sällsynta, cancertyper i vulva är malignt melanom, pagets sjukdom, basalcellscancer och sarkom.
- Förstadier – Vulvar Intraepithelial Neoplasia (VIN):
- HPV-associerad dysplasi:
- HSIL, High grade Intraepitelial Lesion
- LSIL, Low grade Intraepitelial Lesion
- Icke-HPV-associerad dysplasi:
- dVIN, differentierad VIN, relaterad till hudsjukdom
- HPV-associerad dysplasi:
- Spridning:
- Vanligast med inväxt i omkringliggande vävnad
- Metastaser oftast till regionala lymfkörtlar, men kan också spridas till lymfkörtlar längs iliaca-kärl och aorta
- Fjärrmetastaser till lungor förekommer
ICD-10
- C51 Malign tumör i vulva
Anamnes
- Långvarig klåda och sveda i underlivet.
- Smärtor och dysuri förekommer när tumören sitter nära urinröret.
- Blödning från tumören.
- Sår.
Kliniska fynd
- Ofta vårtliknande förändring, knöl och/eller sår som inte läker.
- Kan samtidigt finnas eksemliknande förändringar.
- Eventuellt pigmenterade förändringar.
- Inspektion och palpation är som regel tillräckligt för att ställa en klinisk diagnos.
- Leukoplaki i vulva är ett ospecifikt tecken.
Utredning av vulvacancer
- För diagnosen krävs en biopsi av den misstänkta förändringen i vulva.
- Vid cancer fortsätter utredningen med att man utesluter spridning till de inguinala lymfkörtlarna:
- Se Nationellt vårdprogram för vulvacancer för beskrivning av sådan utredning
Välgrundad misstanke om vulvacancer enligt nationellt vårdprogram
- Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke hos kvinnor över 40 år och hos immundefekta kvinnor oavsett ålder:
- Symtom eller fynd i vulva:
- Sår som inte läker
- Knöl
- Långvarig sveda eller klåda som inte svarar på behandling
- Misstanke om malignt melanom vid undersökning
- Knöl i ljumsken
- Symtom eller fynd i vulva:
- Vid misstanke ska patienten genomgå gynekologisk undersökning (filterfunktion). Primärvårdsläkare kan själv utföra undersökningen, eller remittera till gynekolog.
- Filterfunktionen ska omfatta:
- Gynekologisk undersökning
- Palpation av ljumskar
- Histopatologisk undersökning (stansbiopsi) – om det finns flera malignitetsmisstänkta förändringar ska biopsier tas från samtliga.
-
Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
- Stark klinisk misstanke om vulvacancer vid gynekologisk undersökning
- Histopatologiskt fynd av vulvacancer eller malignt melanom i vulva
- Vid stark klinisk misstanke ska patienten remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp utan att PAD-svaret inväntas. Patienten kan i dessa fall också remitteras utan att biopsier tas om det finns medicinska skäl som talar emot biopsier
Differentialdiagnoser
- Dysplasi och cancer in situ, ofta associerad med HPV
- Dystrofi:
- Leukoplaki, kraurosis vulvae och lichen sclerosus
- Av dessa är cirka 5 % premaligna
- Cystor.
- Benigna tumörer.
- Kondylom.
- Eksematösa förändringar.
Behandling av vulvacancer
- I Sverige är den kurativt syftande behandlingen centrerad till 4 enheter:
- Universitetssjukhuset i Linköping
- Karolinska sjukhuset i Stockholm
- Sahlgrenska sjukhuset i Göteborg
- Skånes universitetssjukhus i Lund
- Kirurgi är huvudbehandlingen:
- Tumören avlägsnas ofta med tumöranpassad resektion med bedömning av sentinel node (portvaktskörteln) – patienter som har regional spridning behöver mer extensiv lymfkörtelkirurgi och i vissa fall onkologisk tilläggsbehandling
- Vid metastaserad eller primärt avancerad vulvacancer är kombinerad strål- och cytostatikabehandling ett av de viktigaste behandlingsalternativen.
- Se mer detaljerad beskrivning av behandling i Nationellt vårdprogram för vulvacancer.
Komplikationer
- Tidiga:
- Efter operation och strålning kan sårläkningen ta lång tid och hudområdet kan deformeras
- Sårruptur
- Blödning
- Nekros
- Sena:
- Dyspareuni
- Lymfocele
- Lymfödem
- Erysipelas
- Problem med urinering och avföring
Prognos
- Femårsöverlevnaden är cirka 90 % vid lokaliserad sjukdom, men minskar vid spridning till lymfkörtlar och närliggande organ.
- Sällan fjärrmetastasering.
Källor
- Vulvacancer. Nationellt vårdprogram Regionala cancercentrum i samverkan 2020.
- van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(6):925‐941. PMID: 28164373
- Tantipalakorn C, Robertson G, Marsden DE, et al. Outcome and patterns of recurrence for International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) stages I and II squamos cell vulvar cancer. Obstet Gynecol 2009; 113: 895-901. PMID: 19305336
-
Första besluten om nationell högspecialiserad vård
Nu har Socialstyrelsen klubbat igenom vilken specialistvård som ska centraliseras i Sverige. Det handlar om viss vård vid endometrios och trofoblastsjukdom, samt en avancerad form av kejsarsnitt. Exakt var i landet vården kommer placeras är ännu inte bestämt.
-
Linn, 35, väljer sterilisering framför andra preventivmetoder
Depression, minskad sexlust, viktuppgång och trötthet är några av de symtom som Linn Björkstrand fått av preventivmedel hon testat sedan tonåren. Nu väntar hon på sterilisering, en åtgärd hon velat göra sedan sex år tillbaka. – Jag känner att jag experimenterat färdigt ...
-
Vilken preventivmetod passar för Petra?
Småbarnsmamman Petra har bokat tid på gynekologmottagningen för att diskutera olika preventivmetoder. Tidigare erfarenheter om p-piller är negativ humörpåverkan, vilket gör att hon vill testa någon annan metod. Vilka är dina råd till Petra?
-
Icke-hormonella preventivmetoder
Det är inte ovanligt att kvinnor upplever negativ humörpåverkan med depressiva symtom vid användning av kombinerad hormonell antikonception. Därför är det viktigt att beakta behovet av icke-hormonell antikonception.
-
Nattliga uppvaknanden - Har din patient nokturi?
Din patient är en pensionär som väger 90 kg och klagar på nattliga uppvaknanden, då han även tömmer blåsan. Hans dygnsdiures är 3,5 liter varav den nattliga urinproduktionen är 1,0 liter. Vad bör du främst fokusera din utredning på?
-
Turners syndrom
Tillstånd med komplett eller delvis frånvaro av den andra könskromosomen hos fenotypiska kvinnor.
-
Bäckensmärtor vid graviditet–foglossning
Cirka 20 procent av alla gravida kvinnor får bäckenmärtor och hälften så många har även problem lång tid efter förlossningen.
-
Ovarialcancer
Ovarialcancer drabbar kvinnor i alla åldrar men det är mycket ovanlig att få sjukdomen före 30-årsåldern. Avsaknaden av symtom och effektiva screeningmetoder i tidiga stadier gör att omkring 70 procent har en avancerad sjukdom vid tidpunkten för diagnos.