Medicinsk översikt | Gynekologi/Obstetrik

Vulvacancer


Uppdaterad den: 2020-05-06
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Cancer i de yttre könsorganen, vilket omfattar mons pubis, inre och yttre blygdläppar, perineum, vestibulum, Bartholinis körtlar, urinrörsmynning och klitoris.

Epidemiologi

  • Varje år drabbas drygt 150 kvinnor i Sverige av vulvacancer.
  • Medianåldern vid insjuknandet är drygt 75 år.

Etiologi och patogenes

  • Predisponerande faktorer:
    • Infektion med humant papillomvirus (HPV).
    • Immunsuppression:
      • Personer som lever med hiv
      • Genomgången organ- eller stamcellstransplantation
      • Personer med immunsuppressiv behandling på grund av inflammatorisk sjukdom
    • Lichen sclerosus.
  • Typer:
    • Skivepitelcancer utgör 90–95 % av fallen. Andra, sällsynta, cancertyper i vulva är malignt melanom, pagets sjukdom, basalcellscancer och sarkom.
  • Förstadier – Vulvar Intraepithelial Neoplasia (VIN):
    • HPV-associerad dysplasi:
      • HSIL, High grade Intraepitelial Lesion
      • LSIL, Low grade Intraepitelial Lesion
    • Icke-HPV-associerad dysplasi:
      • dVIN, differentierad VIN, relaterad till hudsjukdom
  • Spridning:
    • Vanligast med inväxt i omkringliggande vävnad
    • Metastaser oftast till regionala lymfkörtlar, men kan också spridas till lymfkörtlar längs iliaca-kärl och aorta
    • Fjärrmetastaser till lungor förekommer

ICD-10

  • C51 Malign tumör i vulva

Anamnes

  • Långvarig klåda och sveda i underlivet.
  • Smärtor och dysuri förekommer när tumören sitter nära urinröret.
  • Blödning från tumören.
  • Sår.

Kliniska fynd

  • Ofta vårtliknande förändring, knöl och/eller sår som inte läker.
  • Kan samtidigt finnas eksemliknande förändringar.
  • Eventuellt pigmenterade förändringar.
  • Inspektion och palpation är som regel tillräckligt för att ställa en klinisk diagnos.
  • Leukoplaki i vulva är ett ospecifikt tecken.

Utredning av vulvacancer

  • För diagnosen krävs en biopsi av den misstänkta förändringen i vulva.
  • Vid cancer fortsätter utredningen med att man utesluter spridning till de inguinala lymfkörtlarna:
    • Se Nationellt vårdprogram för vulvacancer för beskrivning av sådan utredning

Välgrundad misstanke om vulvacancer enligt nationellt vårdprogram

  • Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke hos kvinnor över 40 år och hos immundefekta kvinnor oavsett ålder:
    • Symtom eller fynd i vulva:
      • Sår som inte läker
      • Knöl
      • Långvarig sveda eller klåda som inte svarar på behandling
      • Misstanke om malignt melanom vid undersökning
    • Knöl i ljumsken
  • Vid misstanke ska patienten genomgå gynekologisk undersökning (filterfunktion). Primärvårdsläkare kan själv utföra undersökningen, eller remittera till gynekolog.
  • Filterfunktionen ska omfatta:
    • Gynekologisk undersökning
    • Palpation av ljumskar
    • Histopatologisk undersökning (stansbiopsi) – om det finns flera malignitetsmisstänkta förändringar ska biopsier tas från samtliga.
  • Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
    • Stark klinisk misstanke om vulvacancer vid gynekologisk undersökning
    • Histopatologiskt fynd av vulvacancer eller malignt melanom i vulva
  • Vid stark klinisk misstanke ska patienten remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp utan att PAD-svaret inväntas. Patienten kan i dessa fall också remitteras utan att biopsier tas om det finns medicinska skäl som talar emot biopsier

Differentialdiagnoser

  • Dysplasi och cancer in situ, ofta associerad med HPV
  • Dystrofi:
    • Leukoplaki, kraurosis vulvae och lichen sclerosus
    • Av dessa är cirka 5 % premaligna
  • Cystor.
  • Benigna tumörer.
  • Kondylom.
  • Eksematösa förändringar.

Behandling av vulvacancer

  • I Sverige är den kurativt syftande behandlingen centrerad till 4 enheter:
    • Universitetssjukhuset i Linköping
    • Karolinska sjukhuset i Stockholm
    • Sahlgrenska sjukhuset i Göteborg
    • Skånes universitetssjukhus i Lund
  • Kirurgi är huvudbehandlingen:
    • Tumören avlägsnas ofta med tumöranpassad resektion med bedömning av sentinel node (portvaktskörteln) – patienter som har regional spridning behöver mer extensiv lymfkörtelkirurgi och i vissa fall onkologisk tilläggsbehandling
    • Vid metastaserad eller primärt avancerad vulvacancer är kombinerad strål- och cytostatikabehandling ett av de viktigaste behandlingsalternativen.
  • Se mer detaljerad beskrivning av behandling i Nationellt vårdprogram för vulvacancer.

Komplikationer

  • Tidiga:
    • Efter operation och strålning kan sårläkningen ta lång tid och hudområdet kan deformeras
    • Sårruptur
    • Blödning
    • Nekros
  • Sena:
    • Dyspareuni
    • Lymfocele
    • Lymfödem
    • Erysipelas
    • Problem med urinering och avföring

Prognos

  • Femårsöverlevnaden är cirka 90 % vid lokaliserad sjukdom, men minskar vid spridning till lymfkörtlar och närliggande organ.
  • Sällan fjärrmetastasering.

Källor

  • Vulvacancer. Nationellt vårdprogram Regionala cancercentrum i samverkan 2020.
  • van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(6):925‐941. PMID: 28164373
  • Tantipalakorn C, Robertson G, Marsden DE, et al. Outcome and patterns of recurrence for International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) stages I and II squamos cell vulvar cancer. Obstet Gynecol 2009; 113: 895-901. PMID: 19305336

Annons
Annons
Annons