Aplastisk anemi
Definition
- Alla hematopoetiska celler kommer från en pluripotent stamcell. Skada på eller undertryckning av denna stamcell resulterar i pancytopeni – minskning av röda blodkroppar, neutrofiler och blodplättar.
- Aplastisk anemi definieras som pancytopeni i blod kombinerad med en hypocellulär benmärg.
Bakgrund och epidemiologi
- 2–5 fall per miljon per år (med undantag av aplasi som resultat av cancerbehandling).
- Vanligast hos unga (15–20 år) och hos äldre > 60 år.
Etiologi
- Många orsaker:
- Idiopatisk, sannolik autoimmun, är vanligast och utgör cirka 60 % av fallen
- Systemisk lupus erytematosus
- Cytostatika – dosberoende pancytopeni
- Strålbehandling
- Toxiner, bensen, arsenik, alkohol
- Infektioner
- Läkemedel – bland annat icke-steroida antiinflammatoriska medel, guldsalter, sulfonamider, kloramfenikol, glibenklamid, fenytoin och karbamazepin
- Hepatit A–E
- Graviditet
- Hereditära sjukdomar som till exempel Fanconianemi – svarar dåligt på immunosuppressiv behandling
ICD-10
- D61 Andra aplastiska anemier
Anamnes och kliniska fynd
- Aplastisk anemi utvecklas oftast gradvis under veckor till månader.
- Tillståndet blir manifest genom konsekvenserna av benmärgssvikt:
- Anemi – slöhet, trötthet, dyspné, hjärtklappning och så vidare
- Neutropeni – recidiverande infektioner, feber
- Trombocytopeni – blödningar i slemhinnor och hud
- Läkemedelsexponering, yrkesmässig exponering, tecken på genomgången infektion, familjär disposition?
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Diagnostik och undersökning
- Basprover:
- Hb, leukocyter, trombocyter, differentialräkning, retikulocyter, folsyra, S-järn, järnmättnad, ferritin, ALP, GT, ALAT
- Utvidgad provtagning:
- Virusserologi, HLA-provtagning, cytogenetik
Differentialdiagnoser
- Myelodysplastiskt syndrom (hypoplastisk).
- Akut lymfatisk leukemi, cellfattig typ.
- Akut myeloisk leukemi, cellfattig typ.
- Myelofibros.
- Infiltrerande sjukdomar som lymfom, myelom, cancer, hårcellsleukemi.
- Megaloblastär anemi (B12 eller folat).
- Systemisk lupus erytematosus.
- Infektioner som tuberkulos, hiv och brucellos.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Läkemedelsbehandling
- Tre huvudbehandlingar:
- Immunosuppressiv behandling
- Allogen benmärgstransplantation
- Stödbehandling: transfusioner, antibiotika
- Första behandlingsval för personer över 40 år är immunosuppressiva – exempelvis antitymocytglobulin, ciklosporin och prednisolon:
- Antitymocytglobulin (ATG) + ciklosporin är första linjens behandling hos alla som inte är aktuella för benmärgstransplantation
- Kombination av ATG med ciklosporin A kan övervägas hos patienter som inte är sköra
Annan behandling
- Allogen benmärgstransplantation:
- Indicerad hos personer <20 år
- Är den bästa behandlingen på personer 20–40 år (på grund av ökad mortalitet i högre åldrar), om det går att få benmärg från HLA-matchande donator (syskon)
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Prognos
- Patienter <30 år har en femårsöverlevnad på >90 % medan siffran är <30 % hos patienter över 70 år.
- Tidig transplantation på unga patienter ger tillfrisknande hos över 60–70 %.
- Immunosuppressiv behandling ger delvis positiv respons hos cirka 30–75 %.
Komplikationer
- Livshotande infektioner, blödningar, allvarlig anemi.
Uppföljning
- Sker på hematologisk enhet.
Källor
- Swedish group for blood and marrow transplantation. Utredning och behandling av aplastisk anemi. Svensk förening för hematologi. 2019.
- Young NS. Aplastic anemia. N Engl J Med 2018; 379(17): 1643-1656.
- Killick SB, Bown N, Cavenagh J, et al; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016;172:187-207.
- Vaht K, Göransson M, Carlson K, et al. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000-2011. Haemtologica 2017; 102(10): 1683-1690.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »