Aplastisk anemi
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Definition
- Alla hematopoetiska celler kommer från en pluripotent stamcell. Skada på eller undertryckning av denna stamcell resulterar i pancytopeni – minskning av röda blodkroppar, neutrofiler och blodplättar.
- Aplastisk anemi definieras som pancytopeni i blod kombinerad med en hypocellulär benmärg.
Bakgrund och epidemiologi
- 2–5 fall per miljon per år (med undantag av aplasi som resultat av cancerbehandling).
- Vanligast hos unga (15–20 år) och hos äldre > 60 år.
Etiologi
- Många orsaker:
- Idiopatisk, sannolik autoimmun, är vanligast och utgör cirka 70–80 % av fallen
- Systemisk lupus erytematosus
- Cytostatika – dosberoende pancytopeni
- Strålbehandling
- Toxiner, bensen, arsenik, alkohol
- Infektioner
- Läkemedel – bland annat icke-steroida antiinflammatoriska medel, guldsalter, sulfonamider, kloramfenikol, glibenklamid, fenytoin och karbamazepin
- Hepatit A–E
- Graviditet
- Hereditära sjukdomar som till exempel Fanconianemi – svarar dåligt på immunosuppressiv behandling
ICD-10
- D61 Andra aplastiska anemier
Anamnes och kliniska fynd
- Aplastisk anemi utvecklas oftast gradvis under veckor till månader.
- Tillståndet blir manifest genom konsekvenserna av benmärgssvikt:
- Anemi – slöhet, trötthet, dyspné, hjärtklappning och så vidare
- Neutropeni – recidiverande infektioner, feber
- Trombocytopeni – blödningar i slemhinnor och hud
- Läkemedelsexponering, yrkesmässig exponering, tecken på genomgången infektion, familjär disposition?
Diagnostik och undersökning
- Basprover:
- Hb, leukocyter, trombocyter, differentialräkning, retikulocyter, folsyra, S-järn, järnmättnad, ferritin, ALP, GT, ALAT
- Utvidgad provtagning:
- Virusserologi, HLA-provtagning, cytogenetik
Differentialdiagnoser
- Myelodysplastiskt syndrom (hypoplastisk).
- Akut lymfatisk leukemi, cellfattig typ.
- Akut myeloisk leukemi, cellfattig typ.
- Myelofibros.
- Infiltrerande sjukdomar som lymfom, myelom, cancer, hårcellsleukemi.
- Megaloblastär anemi (B12 eller folat).
- Systemisk lupus erytematosus.
- Infektioner som tuberkulos, hiv och brucellos.
Läkemedelsbehandling
- Tre huvudbehandlingar:
- Immunosuppressiv behandling
- Allogen benmärgstransplantation
- Stödbehandling: transfusioner, antibiotika
- Första behandlingsval för personer över 50 år är immunosuppressiva – exempelvis antitymocytglobulin, ciklosporin och prednisolon:
- Antitymocytglobulin (ATG) + ciklosporin är första linjens behandling hos alla som inte är aktuella för benmärgstransplantation
- Kombination av ATG med ciklosporin A kan övervägas hos patienter som inte är sköra
Annan behandling
- Benmärgstransplantation är den bästa behandlingen på personer under 50 år (på grund av ökad mortalitet i högre åldrar), om det går att få benmärg från HLA-matchande donator (syskon).
Prognos
- Patienter <30 år har en femårsöverlevnad på >90 % medan siffran är <30 % hos patienter över 70 år.
- Tidig transplantation på unga patienter ger tillfrisknande hos över 60–70 %.
- Immunosuppressiv behandling ger delvis positiv respons hos cirka 30–75 %.
Komplikationer
- Livshotande infektioner, blödningar, allvarlig anemi.
Uppföljning
- Sker på hematologisk enhet.
Källor
- Swedish group for blood and marrow transplantation. Utredning och behandling av aplastisk anemi. Svensk förening för hematologi. 2019.
- Young NS. Aplastic anemia. N Engl J Med 2018; 379(17): 1643-1656.
- Killick SB, Bown N, Cavenagh J, et al; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016;172:187-207.
- Vaht K, Göransson M, Carlson K, et al. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000-2011. Haemtologica 2017; 102(10): 1683-1690.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från ASCO och EHA
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från årets ASCO- samt EHA-möte.
-
Follikulära lymfom
Follikulära lymfom är inte botbara, det vill säga kroniska. Förloppet varierar mycket mellan individer och det går att leva länge även efter upprepade återfall. Det sker en snabb utveckling av nya läkemedel som på sikt kommer att förbättra överlevnaden ytterligare.
-
Överläkaren: “De kommer säkert få nobelpris för Car-T”
Med lymfatiska maligniteter i fokus bevakade överläkare och docent Hans Hagberg den årliga amerikanska hematologikongressen ASH. Immunterapi med Car-T och bispecifika antikroppar är hetare än någonsin.
-
Kongressrapport från ASH - hematologinyheter du inte får missa
Färska resultat från studier kring lymfoproliferativa sjukdomar, klonal hematopoes och patofysiologi, akut myeloisk leukemi och allogen stamcellstransplantation. Dessa sammanfattar professor Gunnar Juliusson i sin kongressrapport från ASH 2021 här.
-
Ökad överlevnad vid multipelt myelom – Hopp om ett botemedel
Under årets ASCO-möte presenterades flera spännande nyheter, som har stor betydelse för patienter med myelom. I den här kongressrapporten har hematologispecialisten Hareth Nahi valt att fokusera på multipelt myelom.
-
Lymfangit
-
ASCO 2021: Fem snabba med myelomspecialisten Hareth Nahi
Här berättar Hareth Nahi, specialist i hematologi, om de största nyheterna, men även vad han tyckte om kongressen och vad han saknade.
-
Myelofibros
Man skiljer mellan primär och sekundä myelofibros. Den primära varianten är en egen entitet i förhållande till annan myeloproliferativ sjukdom, medan sekundär typ innebär benmärgsfibros till följd av en annan sjukdom.