Aplastisk anemi
Definition
- Alla hematopoetiska celler kommer från en pluripotent stamcell. Skada på eller undertryckning av denna stamcell resulterar i pancytopeni – minskning av röda blodkroppar, neutrofiler och blodplättar.
- Aplastisk anemi definieras som pancytopeni i blod kombinerad med en hypocellulär benmärg.
Bakgrund och epidemiologi
- 2–5 fall per miljon per år (med undantag av aplasi som resultat av cancerbehandling).
- Vanligast hos unga (15–20 år) och hos äldre > 60 år.
Etiologi
- Många orsaker:
- Idiopatisk, sannolik autoimmun, är vanligast och utgör cirka 70–80 % av fallen
- Systemisk lupus erytematosus
- Cytostatika – dosberoende pancytopeni
- Strålbehandling
- Toxiner, bensen, arsenik, alkohol
- Infektioner
- Läkemedel – bland annat icke-steroida antiinflammatoriska medel, guldsalter, sulfonamider, kloramfenikol, glibenklamid, fenytoin och karbamazepin
- Hepatit A–E
- Graviditet
- Hereditära sjukdomar som till exempel Fanconianemi – svarar dåligt på immunosuppressiv behandling
ICD-10
- D61 Andra aplastiska anemier
Anamnes och kliniska fynd
- Aplastisk anemi utvecklas oftast gradvis under veckor till månader.
- Tillståndet blir manifest genom konsekvenserna av benmärgssvikt:
- Anemi – slöhet, trötthet, dyspné, hjärtklappning och så vidare
- Neutropeni – recidiverande infektioner, feber
- Trombocytopeni – blödningar i slemhinnor och hud
- Läkemedelsexponering, yrkesmässig exponering, tecken på genomgången infektion, familjär disposition?
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Diagnostik och undersökning
- Basprover:
- Hb, leukocyter, trombocyter, differentialräkning, retikulocyter, folsyra, S-järn, järnmättnad, ferritin, ALP, GT, ALAT
- Utvidgad provtagning:
- Virusserologi, HLA-provtagning, cytogenetik
Differentialdiagnoser
- Myelodysplastiskt syndrom (hypoplastisk).
- Akut lymfatisk leukemi, cellfattig typ.
- Akut myeloisk leukemi, cellfattig typ.
- Myelofibros.
- Infiltrerande sjukdomar som lymfom, myelom, cancer, hårcellsleukemi.
- Megaloblastär anemi (B12 eller folat).
- Systemisk lupus erytematosus.
- Infektioner som tuberkulos, hiv och brucellos.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Läkemedelsbehandling
- Tre huvudbehandlingar:
- Immunosuppressiv behandling
- Allogen benmärgstransplantation
- Stödbehandling: transfusioner, antibiotika
- Första behandlingsval för personer över 50 år är immunosuppressiva – exempelvis antitymocytglobulin, ciklosporin och prednisolon:
- Antitymocytglobulin (ATG) + ciklosporin är första linjens behandling hos alla som inte är aktuella för benmärgstransplantation
- Kombination av ATG med ciklosporin A kan övervägas hos patienter som inte är sköra
Annan behandling
- Benmärgstransplantation är den bästa behandlingen på personer under 50 år (på grund av ökad mortalitet i högre åldrar), om det går att få benmärg från HLA-matchande donator (syskon).
Prognos
- Patienter <30 år har en femårsöverlevnad på >90 % medan siffran är <30 % hos patienter över 70 år.
- Tidig transplantation på unga patienter ger tillfrisknande hos över 60–70 %.
- Immunosuppressiv behandling ger delvis positiv respons hos cirka 30–75 %.
Komplikationer
- Livshotande infektioner, blödningar, allvarlig anemi.
Uppföljning
- Sker på hematologisk enhet.
Källor
- Swedish group for blood and marrow transplantation. Utredning och behandling av aplastisk anemi. Svensk förening för hematologi. 2019.
- Young NS. Aplastic anemia. N Engl J Med 2018; 379(17): 1643-1656.
- Killick SB, Bown N, Cavenagh J, et al; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016;172:187-207.
- Vaht K, Göransson M, Carlson K, et al. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000-2011. Haemtologica 2017; 102(10): 1683-1690.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från ASCO och EHA
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från årets ASCO- samt EHA-möte.
-
Onkologen Hans Hagberg sammanfattar EHA 2023 – med inriktning på lymfom
Hans Hagberg, läkare på onkologkliniken Akademiska sjukhuset, har följt European Haematology Association Congress, EHA, som pågick 8–15 juni 2023. Här kan du läsa hans rapport.
-
ASH 2022: Myelom - ett steg närmare normalisering av livslängden
Immunbaserad terapi börjar ingå i rutinbehandling för patienter med myelom. Det innebär att vi är ett steg närmare normalisering av livslängden för patienter med myelom, säger Hareth Nahi, lektor och överläkare i hematologi vid SÖS.
-
ASH 2022: Höjdpunkter kring lymfoida maligniteter
Fem viktiga rapporter vars resultat påverkar nuvarande klinisk handläggning. Det ligger i fokus i kongressrapporten från Hans Hagberg, docent och överläkare vid onkologikliniken på Akademiska sjukhuset i Uppsala.
-
EHA 2022: Höjdpunkterna från hematologimötet du inte vill missa
Under årets hematologiforskningsmöte, European Hematology Congress, EHA presenterades flera spännande medicinska framsteg – både kopplat till patientöverlevnad men också förbättring av livskvaliteten bland de som botas eller lever med sin sjukdom. Här återger docent och överläkare vid Akademiska sjukhuset, Hans Hagberg de viktigaste delarna från mötet i en kongressrapport.
-
Järnbrist och järnbristanemi
-
Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Cancersjukdom som utgår från snabbväxande, omogna lymfatiska celler. Ger symtom såsom trötthet och ospecifika allmänsymptom, frekventa infektioner, blödningstendens i hud och slemhinnor, nattsvettningar och värk i skelettet.
-
Non-Hodgkin lymfom
Non-Hodgkin lymfom delas in i över 30 olika underdiagnoser med huvudgrupperna B-cellslymfom och T-/NK-cellslymfom. I Sverige får årligen cirka 1 700 personer diagnosen.