Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Bakgrund
- Cancersjukdom som utgår från snabbväxande, omogna lymfatiska celler (lymfoblaster). Indelas i 3 olika grupper beroende på om det är B- eller T-lymfoblastlinje och på mognadsgrad:1
- B-ALL – vanligast och jämnt fördelad över åldrar
- T-ALL – framför allt bland yngre män
- Burkitt leukemi – minst vanlig och förekommer framför allt hos äldre
- ALL klassificeras beroende på immunfenotyp och genetiska förändringar enligt WHOs klassifikation.
- Om blastandelen i benmärgen är <20 % och det finns ett engagemang utanför benmärgen (lymfkörtlar, lever, mjälte, centrala nervsystemet, hud eller testiklar), klassificeras tillståndet som lymfoblastlymfom respektive Burkitt lymfom istället för ALL.
Epidemiologi
- Under perioden 2015–2019 registrerades i Sverige 366 patienter <18 år med ALL:
- Hos barn högst incidens i åldern 3–5 år
- Varje år insjuknar i Sverige cirka 50 vuxna personer i ALL, med en medianålder på drygt 50 år.
Etiologi och patogenes
- Genetiska förändringar som uppkommit i de sjuka cellerna leder till att deras funktioner förändras:
- Försämrad utmognad och differentiering
- Okontrollerad proliferation medför hämning av normala celler i benmärgen och cytopeni i en eller flera cellinjer
- Philadelphia-kromosomen, BCR-ABL1, är vanligast förekommande vid B-ALL
ICD-10
- C91- Lymfatisk leukemi
Anamnes
- Anamnesen är ofta subakut (dagar till veckor) med:
- Trötthet, ospecifika allmänsymtom – anemi
- Frekventa infektioner – granulocytopeni
- Blödningstendens i hud och slemhinnor – trombocytopeni
- Nattsvettningar och låggradig feber
- Värk och ömhet i skelettet
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Kliniska fynd
- Allmäntillståndet kan vara betydligt nedsatt.
- Feber.
- Blekhet, andra anemitecken.
- Hudblödningar – peteckier, eckymoser, hematom.
- Pågående infektion.
- Lymfkörtelsvullnad.
- Måttlig hepatosplenomegali.
- Palpationsömhet över ben, särskilt sternum och tibia.
Utredning av akut lymfatisk leukemi
Välgrundad misstanke om akuta leukemier enligt Nationellt vårdprogram
- Följande fynd utan rimlig förklaring ska föranleda misstanke (enskilt eller tillsammans):
- Nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla
- Blåmärken eller blödningstendens
- Infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (>2 veckor)
- Misstanke ska föranleda snar kontroll av:
- Blodstatus med differentialräkning av vita blodkroppar
- Fysikalisk status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
- Koagulationsprover – om patienten har blödningssymtom
- Välgrundad misstanke föreligger vid ≥1 av följande:
- Omogna vita blodkroppar i perifert blod (exempelvis blaster eller promyelocyter)
- Anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
- Avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus
- Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
- Observera: Vid påverkat allmäntillstånd eller alarmerande provsvar ska hematologjour eller motsvarande kontaktas omedelbart för akut bedömning.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Mononukleos
- Akut myeloisk leukemi
- Kronisk lymfatisk leukemi
- Olika typer av lymfom
Behandling av akut lymfatisk leukemi
- Akut lymfatisk leukemi är ett heterogent tillstånd och olika behandlingsprotokoll föreligger utifrån immunfenotyp, cytogenetik och risk.
- Kombinationsbehandling med olika medel i olika faser är essentiellt, strålbehandling är sällan aktuellt.
- Ställningstagande till fertilitetsbevarande åtgärder inför behandlingsstart.
- Infektionsförebyggande åtgärder.
- Behandling i upp till 2,5 år och för vissa undergrupper tillsvidarebehandling.
- Till patienter med hög risk för återfall rekommenderas allogen hematopoetisk stamcellstransplantation om möjligt med hänsyn till ålder och samsjuklighet.
- För detaljerad beskrivning av behandlingsrekommendationer, se Nationellt vårdprogram för akut lymfatisk leukemi, ALL.
Öka din kunskap om migrän
Genom denna fortbildning kan du enkelt ta del av den senaste kunskapen om migrän, en neurovaskulär huvudvärk som drabbar omkring 15 procent av befolkningen. Trots den höga förekomsten antas migrän vara ett underdiagnostiserat tillstånd.
Komplikationer
- Svåra infektioner eller blödningar.
- Nutritionsproblem på grund av infektioner och sår i munhålan.
- Neuropati till följd av cytostatikabehandling.
- Psykiska besvär, diabetesutveckling och osteonekros tillföljd av högdos steroidbehandling.
- Förtoppning som biverkan till behandling.
Prognos
- 3-årsöverlevnaden för vuxna är cirka 50 %, men prognosen är starkt kopplad till ålder.
- Recidiv är svårbehandlade och frekvensen recidiv ökar med stigande ålder.
- Omkring 85 % av barn och yngre vuxna med T-ALL kan botas med dagens behandlingsmetoder.
- Cytogenetiska avvikelser har ett starkt prognostiskt prediktivt värde.
Källor
- Årsrapport 2019 Svenska Barncancerregistret
- Nationellt vårdprogram Akut lymfatisk leukemi, ALL. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2021-04-15
- Swerdlow SH. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2017
- Hunger SP, Mullighan CG. Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. N Engl J Med. 2015 Oct 15;373(16):1541-52. doi: 10.1056/NEJMra1400972. PMID: 26465987
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från ASCO och EHA
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från årets ASCO- samt EHA-möte.
-
ASH 2022: Myelom - ett steg närmare normalisering av livslängden
Immunbaserad terapi börjar ingå i rutinbehandling för patienter med myelom. Det innebär att vi är ett steg närmare normalisering av livslängden för patienter med myelom, säger Hareth Nahi, lektor och överläkare i hematologi vid SÖS.
-
EHA 2022: Bispecifika antikroppar för B-cellslymfom – ett hot mot CAR-T
Under det årliga hematologimötet, European Hematology Congress, EHA, presenterades flera spännande nyheter som framöver kan komma att påverka både handläggning och behandling av patienter med olika blodsjukdomar. Hans Hagberg, docent och överläkare på Onkologkliniken på Akademiska sjukhuset följde mötet.
-
EHA 2022: Höjdpunkterna från hematologimötet du inte vill missa
Under årets hematologiforskningsmöte, European Hematology Congress, EHA presenterades flera spännande medicinska framsteg – både kopplat till patientöverlevnad men också förbättring av livskvaliteten bland de som botas eller lever med sin sjukdom. Här återger docent och överläkare vid Akademiska sjukhuset, Hans Hagberg de viktigaste delarna från mötet i en kongressrapport.
-
Ja till ännu en CAR-T behandling mot sällsynt cancer
Nu får ytterligare en CAR-T-terapi klartecken för behandling av multipelt myelom hos vuxna.
-
Utredning av trombocytos i primärvården – när ska man misstänka blodcancer?
Trombocytos är ett vanligt fynd i primärvården. Vanligast är att det beror på ett bakomliggande tillstånd (sekundär trombocytos). En viktig differentialdiagnos är essentiell trombocytos, en typ av blodcancer som beror på ohämmad produktion av trombocyter.
-
Rapport från ASH med fokus på leukemi – 3 forskningsnyheter
Vid årets stora hematologimöte, ASH 2022, presenterades ny data från flera omfattande forskningsstudier kopplat till leukemi. Här ges en kortare översikt kring resultaten från tre av de viktiga rapporterna som diskuterades.
-
Renal anemi