Medicinsk översikt | Hematologi

Akut lymfatisk leukemi (ALL)


Uppdaterad den: 2021-04-17
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Cancersjukdom som utgår från snabbväxande, omogna lymfatiska celler (lymfoblaster).
  • Indelas i 3 olika grupper beroende på om det är B- eller T-lymfoblastlinje och på mognadsgrad:1
    • B-ALL – vanligast och jämnt fördelad över åldrar
    • T-ALL – framför allt bland yngre män
    • Burkitt leukemi – minst vanlig och förekommer framför allt hos äldre
  • ALL klassificeras beroende på immunfenotyp och genetiska förändringar enligt WHOs klassifikation.
  • Om blastandelen i benmärgen är <20 % och det finns ett engagemang utanför benmärgen (lymfkörtlar, lever, mjälte, centrala nervsystemet, hud eller testiklar), klassificeras tillståndet som lymfoblastlymfom respektive Burkitt lymfom istället för ALL.

Epidemiologi

  • Förekommer oftast hos barn med högst incidens i åldern 3–5 år. I USA är incidensen 30/1 000 000 för personer <20 år.
  • Varje år insjuknar i Sverige cirka 50 vuxna personer i ALL, med en medianålder på drygt 50 år.

Etiologi och patogenes

  • Genetiska förändringar som uppkommit i de sjuka cellerna leder till att deras funktioner förändras:
    • Försämrad utmognad och differentiering
    • Okontrollerad proliferation medför hämning av normala celler i benmärgen och cytopeni i en eller flera cellinjer
    • Philadelphia-kromosomen, BCR-ABL1, är vanligast förekommande vid B-ALL

ICD-10

  • C91- Lymfatisk leukemi

Anamnes

  • Anamnesen är ofta subakut (dagar till veckor) med:
    • Trötthet, ospecifika allmänsymptom – anemi
    • Frekventa infektioner – granulocytopeni
    • Blödningstendens i hud och slemhinnor – trombocytopeni
    • Nattsvettningar och låggradig feber
    • Värk och ömhet i skelettet

Kliniska fynd

  • Allmäntillståndet kan vara betydligt nedsatt.
  • Feber.
  • Blekhet, andra anemitecken.
  • Hudblödningar – peteckier, eckymoser, hematom.
  • Pågående infektion.
  • Lymfkörtelsvullnad.
  • Måttlig hepatosplenomegali.
  • Palpationsömhet över ben, särskilt sternum och tibia.

Utredning av akut lymfatisk leukemi

Välgrundad misstanke om akuta leukemier enligt Nationellt vårdprogram

  • Följande fynd utan rimlig förklaring ska föranleda misstanke (enskilt eller tillsammans):
    • Nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla
    • Blåmärken eller blödningstendens
    • Infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (>2 veckor)
  • Misstanke ska föranleda snar kontroll av:
    • Blodstatus med differentialräkning av vita blodkroppar
    • Fysikalisk status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
    • Koagulationsprover – om patienten har blödningssymtom
  • Välgrundad misstanke föreligger vid ≥1 av följande:
    • Omogna vita blodkroppar i perifert blod (exempelvis blaster eller promyelocyter)
    • Anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
    • Avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus
  • Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
  • Observera: Vid påverkat allmäntillstånd eller alarmerande provsvar ska hematologjour eller motsvarande kontaktas omedelbart för akut bedömning.

Differentialdiagnoser

  • Mononukleos
  • Akut myeloisk leukemi
  • Kronisk lymfatisk leukemi
  • Olika typer av lymfom

Behandling av akut lymfatisk leukemi

  • Akut lymfatisk leukemi är ett heterogent tillstånd och olika behandlingsprotokoll föreligger utifrån immunfenotyp, cytogenetik och risk.
  • Kombinationsbehandling med olika medel i olika faser är essentiellt, strålbehandling är sällan aktuellt.
  • Ställningstagande till fertilitetsbevarande åtgärder inför behandlingsstart.
  • Infektionsförebyggande åtgärder.
  • Behandling i upp till 2,5 år och för vissa undergrupper tillsvidarebehandling.
  • Till patienter med hög risk för återfall rekommenderas allogen hematopoetisk stamcellstransplantation om möjligt med hänsyn till ålder och samsjuklighet.
  • För detaljerad beskrivning av behandlingsrekommendationer, se Nationellt vårdprogram för akut lymfatisk leukemi, ALL.

Komplikationer

  • Svåra infektioner eller blödningar.
  • Nutritionsproblem på grund av infektioner och sår i munhålan.
  • Neuropati till följd av cytostatikabehandling.
  • Psykiska besvär, diabetesutveckling och osteonekros tillföljd av högdos steroidbehandling.
  • Förtoppning som biverkan till behandling.

Prognos

  • 3-årsöverlevnaden för vuxna är cirka 50 %, men prognosen är starkt kopplad till ålder.
  • Recidiv är svårbehandlade och frekvensen recidiv ökar med stigande ålder.
  • Omkring 85 % av barn och yngre vuxna med T-ALL kan botas med dagens behandlingsmetoder.
  • Cytogenetiska avvikelser har ett starkt prognostiskt prediktivt värde.

Källor

  • Nationellt vårdprogram Akut lymfatisk leukemi, ALL. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2021-04-15
  • Swerdlow SH. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2017
  • Hunger SP, Mullighan CG. Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. N Engl J Med. 2015 Oct 15;373(16):1541-52. doi: 10.1056/NEJMra1400972. PMID: 26465987

Annons
Annons
Annons