Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Bakgrund
- Cancersjukdom som utgår från snabbväxande, omogna lymfatiska celler (lymfoblaster). Indelas i 3 olika grupper beroende på om det är B- eller T-lymfoblastlinje och på mognadsgrad:1
- B-ALL – vanligast och jämnt fördelad över åldrar
- T-ALL – framför allt bland yngre män
- Burkitt leukemi – minst vanlig och förekommer framför allt hos äldre
- ALL klassificeras beroende på immunfenotyp och genetiska förändringar enligt WHOs klassifikation.
- Om blastandelen i benmärgen är <20 % och det finns ett engagemang utanför benmärgen (lymfkörtlar, lever, mjälte, centrala nervsystemet, hud eller testiklar), klassificeras tillståndet som lymfoblastlymfom respektive Burkitt lymfom istället för ALL.
Epidemiologi
- Under perioden 2015–2019 registrerades i Sverige 366 patienter <18 år med ALL:
- Hos barn högst incidens i åldern 3–5 år
- Varje år insjuknar i Sverige cirka 50 vuxna personer i ALL, med en medianålder på drygt 50 år.
Etiologi och patogenes
- Genetiska förändringar som uppkommit i de sjuka cellerna leder till att deras funktioner förändras:
- Försämrad utmognad och differentiering
- Okontrollerad proliferation medför hämning av normala celler i benmärgen och cytopeni i en eller flera cellinjer
- Philadelphia-kromosomen, BCR-ABL1, är vanligast förekommande vid B-ALL
ICD-10
- C91- Lymfatisk leukemi
Anamnes
- Anamnesen är ofta subakut (dagar till veckor) med:
- Trötthet, ospecifika allmänsymtom – anemi
- Frekventa infektioner – granulocytopeni
- Blödningstendens i hud och slemhinnor – trombocytopeni
- Nattsvettningar och låggradig feber
- Värk och ömhet i skelettet
Webbinarium med nordiska experter om ITP
Den 16 oktober bjuder Bonnier Healthcare (NetdoktorPro) och Dagens Medicin in till ett spännande nordiskt webbinarium om Immunologisk trombocytopeni (ITP). Webbinariet kommer att sändas mellan 13:30 till 15:00 och ger dig som är verksam på området möjlighet att lära från några av de främsta experterna på området.
Kliniska fynd
- Allmäntillståndet kan vara betydligt nedsatt.
- Feber.
- Blekhet, andra anemitecken.
- Hudblödningar – peteckier, eckymoser, hematom.
- Pågående infektion.
- Lymfkörtelsvullnad.
- Måttlig hepatosplenomegali.
- Palpationsömhet över ben, särskilt sternum och tibia.
Utredning av akut lymfatisk leukemi
Välgrundad misstanke om akuta leukemier enligt Nationellt vårdprogram
- Följande fynd utan rimlig förklaring ska föranleda misstanke (enskilt eller tillsammans):
- Nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla
- Blåmärken eller blödningstendens
- Infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (>2 veckor)
- Misstanke ska föranleda snar kontroll av:
- Blodstatus med differentialräkning av vita blodkroppar
- Fysikalisk status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
- Koagulationsprover – om patienten har blödningssymtom
- Välgrundad misstanke föreligger vid ≥1 av följande:
- Omogna vita blodkroppar i perifert blod (exempelvis blaster eller promyelocyter)
- Anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
- Avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus
- Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
- Observera: Vid påverkat allmäntillstånd eller alarmerande provsvar ska hematologjour eller motsvarande kontaktas omedelbart för akut bedömning.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Mononukleos
- Akut myeloisk leukemi
- Kronisk lymfatisk leukemi
- Olika typer av lymfom
Behandling av akut lymfatisk leukemi
- Akut lymfatisk leukemi är ett heterogent tillstånd och olika behandlingsprotokoll föreligger utifrån immunfenotyp, cytogenetik och risk.
- Kombinationsbehandling med olika medel i olika faser är essentiellt, strålbehandling är sällan aktuellt.
- Ställningstagande till fertilitetsbevarande åtgärder inför behandlingsstart.
- Infektionsförebyggande åtgärder.
- Behandling i upp till 2,5 år och för vissa undergrupper tillsvidarebehandling.
- Till patienter med hög risk för återfall rekommenderas allogen hematopoetisk stamcellstransplantation om möjligt med hänsyn till ålder och samsjuklighet.
- För detaljerad beskrivning av behandlingsrekommendationer, se Nationellt vårdprogram för akut lymfatisk leukemi, ALL.
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Komplikationer
- Svåra infektioner eller blödningar.
- Nutritionsproblem på grund av infektioner och sår i munhålan.
- Neuropati till följd av cytostatikabehandling.
- Psykiska besvär, diabetesutveckling och osteonekros tillföljd av högdos steroidbehandling.
- Förtoppning som biverkan till behandling.
Prognos
- 3-årsöverlevnaden för vuxna är cirka 50 %, men prognosen är starkt kopplad till ålder.
- Recidiv är svårbehandlade och frekvensen recidiv ökar med stigande ålder.
- Omkring 85 % av barn och yngre vuxna med T-ALL kan botas med dagens behandlingsmetoder.
- Cytogenetiska avvikelser har ett starkt prognostiskt prediktivt värde.
Källor
- Årsrapport 2019 Svenska Barncancerregistret
- Nationellt vårdprogram Akut lymfatisk leukemi, ALL. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2021-04-15
- Swerdlow SH. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2017
- Hunger SP, Mullighan CG. Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. N Engl J Med. 2015 Oct 15;373(16):1541-52. doi: 10.1056/NEJMra1400972. PMID: 26465987
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »