Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
Bakgrund
- Cancersjukdom med ansamling av lymfocyter med moget utseende i blod, benmärg och lymforgan.
- Vid diagnos är de allra flesta i ett tidigt och icke behandlingskrävande skede av sjukdomen.
- Följande krävs för diagnos (samtliga punkter bör uppfyllas):
- Lymfocytos i blod med klonala B-lymfocyter ≥5x109/L
- Flödescytometri på blod med vissa typiska fenotyper. Leukemicellsklonen uttrycker antingen kappa- eller lambdakedjor på ytan och detta uttryck är svagt
- Morfologisk bild i blod med övervägande små, mogna lymfocyter. Viss tillblandning kan ses av större, mer aktiverade lymfocyter eller prolymfocyter. Överstiger andelen prolymfocyter 55 % bör diagnosen B-cell prolymfocytleukemi övervägas
Epidemiologi
- Incidens:
- Varje år konstateras drygt 500 nya fall i Sverige
- Ålder och kön:
- Medianåldern vid diagnos är 71 år. En tredjedel av patienterna är <65 år och en tiondel är <55 år vid diagnostidpunkten
- KLL är vanligare bland män
Etiologi och patogenes
- Monoklonal proliferation av mogna B-lymfocyter i blod, benmärg, lymflkörtlar och mjälte.
- Hos de flesta är leukemisk transformation en följd av förlorat eller förvärvat kromosommaterial, medan ytterligare mutationer eller kromosomförändringar under sjukdomsförloppet kan leda till mer aggressiv eller behandlingsresistent sjukdom.
- Kromosomavvikelse i kromosom 13q antas vara utlösande faktor i cirka 55 % av fallen.
ICD-10
- C91- Lymfatisk leukemi
Anamnes
- Symtom KLL Nationellt vårdprogram:
- KLL är en diagnos som bör misstänkas vid lymfocytos (≥5 x 109/L), speciellt i kombination med symtom eller undersökningsfynd enligt nedan:
- Anemisymtom – vid KLL orsakat av märgsvikt och/eller autoimmun hemolys. Oftast normokrom, normocytär anemi
- Blödningssymtom på grund av trombocytopeni orsakad av märgsvikt och/eller autoimmunitet
- Förstorad mjälte, trycksymtom från mjälten
- Förstorade lymfkörtlar. Ofta lymfadenopati på flera lokaler med mjuka, oömma och fritt rörliga lymfkörtlar
- Infektioner. Oftast pneumonier och sinuiter orsakade av kapslade bakterier
- Allmänsymtom – ofrivillig viktminskning, ≥10 % av kroppsvikten på 6 månader – uttalad trötthet (WHO performance status >2) – feber >38,0°C i mer än 2 veckor utan påvisbar infektion – påtaglig nattsvett
Webbinarium med nordiska experter om ITP
Den 16 oktober bjuder Bonnier Healthcare (NetdoktorPro) och Dagens Medicin in till ett spännande nordiskt webbinarium om Immunologisk trombocytopeni (ITP). Webbinariet kommer att sändas mellan 13:30 till 15:00 och ger dig som är verksam på området möjlighet att lära från några av de främsta experterna på området.
Kliniska fynd
- Tillståndet upptäcks ofta vid utredning av annan sjukdom, innan symtom på KLL har börjat visa sig.
- Generell och oöm lymfkörtelsvullnad hos många.
- Hepatosplenomegali kan förekomma.
- Hudblödningar, blåmärken och blek hud i avancerat stadium.
Utredning av kronisk lymfatisk leukemi
Välgrundad misstanke om maligna lymfom och KLL enligt Nationellt vårdprogram
- Följande kan föranleda misstanke:
- En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning*
- Palpabel mjälte
- Feber >38 grader utan annan förklaring, exempelvis infektion
- Oavsiktlig viktnedgång
- Uttalade nattsvettningar
- Kontrollera följande vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL, exempelvis vid ovanstående symtom:
- Blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)
- Fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
- Vid förstorade lymfkörtlar:
- Bedömning av om det finns annan förklaring, exempelvis infektion, vaccination, genomgången operation eller sår
- Välgrundad misstanke föreligger vid ≥1 av följande:
- En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring*
- Palpabel mjälte, utan annan förklaring
- Lymfocytos i differentialräkning (>10 x 109/L)
- M-komponent IgM >10 g/L
- Misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning
- Misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning
- * Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos >10 x 109 /L.
- Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Reaktiv lymfocytos – differentieras genom den kliniska bilden och genom fynd av atypiska lymfocyter. Detta är sällsynt och sällan ett problem att avgöra.
- Lymfom.
Behandling av kronisk lymfatisk leukemi
- Vid diagnos är cirka 85 % i tidigt och icke behandlingskrävande skede av sjukdomen, men så småningom kommer 2/3 av patienterna behöva behandling.
- Patienter med symtomgivande sjukdom – inkluderande infektionsproblematik och immunologiska komplikationer – bör handläggas vid en hematologisk, onkologisk eller internmedicinsk enhet.
- Sjukdomsspecifik behandling är i första hand kemoimmunterapi, B-cellsreceptorhämmare och bcl2-hämmare.
- I enstaka fall kan allogen stamcellstransplantation, strålbehandling eller splenektomi bli aktuellt.
- Om sjukdomsspecifik behandling inte är möjlig ges palliativ vård.
- I vissa situationer är infektionsprofylax aktuellt, exempelvis mot herpesvirus.
- Vaccinationer:
- Både själva sjukdomen i sig och behandlingen kan bidra till försämrat svar vid vaccination
- Årlig influensavaccination rekommenderas både till patient och närstående
- Pneumokockvaccination bör påbörjas i tidigt sjukdomsskede
- För detaljerad beskrivning av behandling vid KLL, se Nationellt vårdprogram för kronisk lymfatisk leukemi.
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Komplikationer
- Livshotande infektioner på grund av försvagat infektionsförsvar:
- Beror på hypogammaglobulinemi, defekt T-cellsfunktion och benmärgssvikt med neutropeni
- Både bakteriella och virala infektioner kan ha ett allvarligt förlopp
- Andra maligna sjukdomar är vanligare bland patienter med KLL.
- Richters transformation/syndrom:
- Snabb utveckling av histologiskt verifierat aggressivt lymfom hos patient med KLL
- Autoimmuna cytopenier:
- Autoimmun hemolytisk anemi, trombocytopen purpura
Prognos
- Den relativa 5-årsöverlevnaden vid KLL generellt är 92 % för patienter <65 år och 77 % för patienter ≥65 år.
- Den relativa 5-årsöverlevnaden vid KLL med behandlingsbehov är 80 % för patienter <65 år och 52 % för patienter ≥65 år.
Källor
- Nationellt vårdprogram kronisk lymfatisk leukemi. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2023-10-19
- Hallek M, Shanafelt TD, Eichhorst B. Chronic lymphocytic leukaemia. Lancet 2018; 391: 1524-37. pmid:29477250
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »