Akut myeloisk leukemi (AML)
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Bakgrund
- Neoplastisk proliferation av omogna myeloida celler.
- Akut myeloisk leukemi är en heterogen, klonal rubbning i de hematopoetiska blastcellerna, där cellernas förmåga att differentiera och att reagera på normala reglerande mekanismer av proliferationen är rubbad.
- Tillståndet leder utan behandling till dödliga infektioner, blödningar och organinfiltration inom månader till enstaka år efter diagnos.
- Akut promyelocytleukemi (APL), en ovanlig undergrupp av AML med särskilt hög risk för initiala blödningskomplikationer.
- Subklassificering enligt WHO 2016:
- Klassificeringen baseras på cytogenetiska och molekylärgenetiska fynd, tidigare cytotoxisk behandling och/eller tidigare hematologisk sjukdom samt förekomst av dysplasi inom hematopoesen
Epidemiologi
- Den årliga incidensen av AML hos vuxna i Sverige är cirka 3–4/100 000, vilket motsvarar cirka 350 personer.
- AML förekommer i alla åldrar, incidensen ökar dock med stigande ålder:
- Medianåldern vid diagnos AML är 71 år, för APL 58 år
- I högre åldrar är risken att drabbas högre för män än kvinnor.
aTTP – sällsynt blodsjukdom som kräver akut vård
Insjuknandet i aTTP är ofta akut, kan drabba flera olika organ och kan uppstå när som helst i livet. Den kliniska bilden kan variera stort och aTTP kan därför vara en utmaning att diagnostisera.
Etiologi och patogenes
Etiologi
- Oftast hittar man ingen orsak, men ibland föregås AML av myelodysplastiskt syndrom (MDS) eller myeloproliferativa sjukdomar (MPN):
- Till MPN hör polycytemia vera (PV), essentiell trombocytemi (ET), myelofibros (MF), kronisk neutrofil leukemi (KNL) och kronisk eosinofil leukemi (KEL)
- Strålbehandling, kemiska orsaker, främst i form av läkemedel (cytostatika) kan öka risken
- Ökad risk för AML förekommer vid vissa medfödda tillstånd och i sällsynta fall ses en ansamling av sjukdomen i vissa familjer.
Patogenes
- De maligna cellerna får försämrad förmåga att mogna och differentiera.
- Leukemicellerna tränger undan de normala cellerna i benmärgen, vilket leder till anemi, granulocytopeni och trombocytopeni.
- Man känner till flera mutationer som driver AML, bland annat fusioner och gener som kodar för transkriptionsfaktorer, nukleofosmingenen (NPM1) och gener som reglerar DNA-metylering, aktivering av signalvägar och kromatinstruktur.
ICD-10
- C92 Myeloisk leukemi
- C92.0 Akut myeloisk leukemi
- C92.4 Akut promyelocytleukemi [PML]
- C92.5 Akut myelomonocytleukemi
- C92.9 Myeloisk leukemi, ospecificerad
Anamnes
- Anamnesen är ofta subakut med:
- Trötthet
- Sjukdomskänsla
- Nattsvettningar
- Låggradig feber
- Blåmärken/tandköttsblödning/blödningstendens
- Värk och ömhet i skelettet
- Infektioner – återkommande eller långvariga
Kliniska fynd
- Oftast något försämrat allmäntillstånd, men vissa patienter kan vara svårt medtagna.
- Blekhet.
- Hudblödningar – peteckier, eckymoser, hematom, kan ibland förekomma.
- Pågående infektion.
- Lymfkörtelsvullnad är sällsynt.
- Hepatosplenomegali ovanligt.
- Palpationsömhet över ben, särskilt sternum och tibia kan förekomma.
Utredning av akut myeloisk leukemi
Välgrundad misstanke om akuta leukemier enligt Nationellt vårdprogram
- Följande fynd utan rimlig förklaring ska föranleda misstanke (enskilt eller tillsammans):
- Nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla
- Blåmärken eller blödningstendens
- Infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (>2 veckor)
- Misstanke ska föranleda snar kontroll av:
- Blodstatus med differentialräkning av vita blodkroppar
- Fysikalisk status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
- Koagulationsprover – om patienten har blödningssymtom
- Välgrundad misstanke föreligger vid ≥1 av följande:
- Omogna vita blodkroppar i perifert blod (exempelvis blaster eller promyelocyter)
- Anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
- Avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus
- Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
- Observera: Vid påverkat allmäntillstånd eller alarmerande provsvar ska hematologjour eller motsvarande kontaktas omedelbart för akut bedömning.
Differentialdiagnoser
- Akut lymfatisk leukemi
- Kronisk myeloid leukemi
- Myelodysplastiskt syndrom
Behandling av akut myeloisk leukemi
- Patientens ålder, funktionsstatus, tidigare sjukhistoria och genetiska riskfaktorer ger underlag för bedömning av vad som kan uppnås med behandlingen.
- Till majoriteten av patienter ≤75 år ges intensiv cytostatikabehandling, då detta kan bota sjukdomen.
- I vissa fall rekommenderas allogen hematopoetisk stamcellstransplantation och/eller strålbehandling.
- Det primära målet är att uppnå komplett remission, vilket innebär normala blodvärden utan transfusionsbehov och normal benmärg, vilket oftast medför gott allmäntillstånd.
- Efter remission behövs fortsatt behandling för att förhindra återfall.
- Äldre patienter, särskilt de med högriskcytogenetik, sekundär AML eller betydande samsjuklighet erbjuds ofta icke-remissionssyftande behandling. Behandlingen förbättrar dock sjukdomskontroll och kan förlänga överlevnaden.
- Infektionsförebyggande åtgärder.
- Ställningstagande till fertilitetsbevarande åtgärder inför behandlingsstart.
- För detaljerad beskrivning av behandlingsrekommendationer, se Nationellt vårdprogram för akut lymfatisk leukemi, AML.
Komplikationer
- Intensiv remissionssyftande behandling ger kraftig benmärgshämning under en månad:
- Risk för komplikationer i form av infektioner och transfusionskrävande anemier
Prognos
- 5-årsöverlevnad – svenska registerdata (2012–2016):
- För patienter med ålder <59 år vid diagnostidpunkt är 5-årsöverlevnaden mellan cirka 50 och 65 %
- För patienter med ålder ≥60 år vid diagnostidpunkt är 5-årsöverlevnaden cirka 30 % och där under, beroende på åldersgrupp, med sämre prognos med stigande ålder
- Prognos vid återfall:
- Generellt dålig långtidsprognos med kort överlevnad och få som blir botade
- Dock mycket varierande prognos där flera faktorer har betydelse
- Om tidigare remission varat ≥1 år finns god chans till ny remission, även bland äldre patienter
Källor
- Nationellt vårdprogram akut myeloisk leukemi, AML. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2022-07-25
- Döhner H, Weisdorf DJ, Bloomfield CD, et al. Acute Myeloid Leukemia. N Engl J Med. 2015 Sep 17;373(12):1136-52
- Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. doi: 10.1182/blood-2016-03-643544. Epub 2016 Apr 11. PMID: 27069254.
- Akut myeloisk leukemi (AML) Kvalitetsrapport från Nationella AML-registret för diagnosår 1997-2017
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från ASCO och EHA
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från årets ASCO- samt EHA-möte.
-
EHA 2022: Bispecifika antikroppar för B-cellslymfom – ett hot mot CAR-T
Under det årliga hematologimötet, European Hematology Congress, EHA, presenterades flera spännande nyheter som framöver kan komma att påverka både handläggning och behandling av patienter med olika blodsjukdomar. Hans Hagberg, docent och överläkare på Onkologkliniken på Akademiska sjukhuset följde mötet.
-
EHA 2022: CAR-T och bispecifika antikroppar: ”En revolution för blodcancerbehandling”
Lise-lott Eriksson, ordförande på Blodcancerförbundet bevakade den årliga hematologikongressen European Hematology Association, EHA 2022. Här delar hon med sig av höjdpunkterna från årets kongress.
-
Ja till ännu en CAR-T behandling mot sällsynt cancer
Nu får ytterligare en CAR-T-terapi klartecken för behandling av multipelt myelom hos vuxna.
-
NetdoktorPro rapporterar från ASH
Här samlar vi kongressrapporter och intervjuer med experter som som deltar under den årliga hematologi-kongressen ASH.
-
ASH 2022: Myelom - ett steg närmare normalisering av livslängden
Immunbaserad terapi börjar ingå i rutinbehandling för patienter med myelom. Det innebär att vi är ett steg närmare normalisering av livslängden för patienter med myelom, säger Hareth Nahi, lektor och överläkare i hematologi vid SÖS.
-
ASH 2022: Höjdpunkter kring lymfoida maligniteter
Fem viktiga rapporter vars resultat påverkar nuvarande klinisk handläggning. Det ligger i fokus i kongressrapporten från Hans Hagberg, docent och överläkare vid onkologikliniken på Akademiska sjukhuset i Uppsala.
-
Renal anemi