Medicinsk översikt | Hematologi

Hodgkins lymfom


Uppdaterad den: 2020-12-22
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

Definition

  • Hodgkins lymfom är en malign sjukdom med lymforetikulär proliferation som kan uppträda lokaliserad eller spridd:
    • Delas in i klassiskt Hodgkins lymfom (cHL, utgör 95 %) och nodulärt lymfocytdominerat Hodgkins lymfom (NLPHL, utgör 5 %)

Stadieindelning

  • Stadium I – påvisad sjukdom i en lymfkörtelregion.
  • Stadium II – sjukdom i flera lymfkörtelregioner på samma sida om diafragma.
  • Stadium III – sjukdomar på båda sidor om diafragma, men begränsat till lymfkörtlar och mjälte.
  • Stadium IV – sjukdom utanför lymfkörtlar och mjälte.
  • Inom stadierna klassificeras lymfomet som:
    • A vid avsaknad av allmänsymtom (oförklarad feber >38º C, nattsvettningar, viktnedgång >10 % under senaste 6 månaderna)
    • B om det föreligger allmänsymtom
    • X om en enskild tumör eller enskilt konglomerat har en tvärsnittsdiameter på ≥10 cm (bulk)

Epidemiologi

  • I Sverige får cirka 200 personer Hodgkins lymfom årligen.
  • Eftersom många får Hodgkins lymfom som unga och överlevnaden är god är prevalensen hög:
    • Det finns cirka 5 000 personer i Sverige som har eller har haft Hodgkins lymfom
  • Bimodal åldersfördelning, vanligast i åldersgrupperna 15–34 år och >50 år.

Etiologi och patogenes

Etiologi

  • Epstein Barr-virus (EBV) är associerat med Hodgkins lymfom:
    • Runt 20–30 % av personer med Hodgkins lymfom har EBV-positiva tumörceller1
    • Risken att få EBV-associerad Hodgkins lymfom är som högst inom 4 år efter en mononukleosinfektion
  • Troligen samverkar ärftliga faktorer och miljöfaktorer:
    • HLA klass I är associerad med en ökad risk för EBV-positiv Hodgkins lymfom, medan HLA klass III är associerad med EBV-negativ Hodgkins lymfom
    • Syskon till patienter med Hodgkins lymfom har en tredubbel risk att utveckla Hodgkins lymfom, medan risken för att utveckla andra lymfoproliferativa sjukdomar inte skiljer sig från risken i normalpopulationen
  • Immunsuppression:
    • Ökad förekomst av Hodgkins lymfom bland organtransplanterade, vid autoimmun sjukdom och hiv-infektion

Patologi och patogenes

  • Diagnosen baseras på fynd av Hodgkin/Reed–Sternbergceller (HRS) i lämpligt biopsimaterial:
    • HRS-celler utgår från B-celler i groddcentra
  • Sjukdomen sprids i den tidiga fasen till närliggande lymfkörtlar. Hematogen spridning sker först senare.

Immunrespons

  • Immunresponsen är nedsatt vid Hodgkins lymfom.
  • Den generellt nedsatta immunreaktionen är mest uttalad hos patienter med utbredd sjukdom, förekommer inte vid lokaliserad sjukdom och normaliseras hos patienter under långvarig remission.
  • Patienter med Hodgkins lymfom drabbas därför oftare av infektioner orsakade av bakterier, virus, svampar och parasiter.

ICD-10

  • C81 Hodgkins lymfom

Anamnes

  • Hodgkins lymfom kan yttra sig på olika sätt.
  • Förstorade lymfkörtlar:
    • Vanligaste presentationen är en förstorad och oöm lymfkörtel, oftast i hals- eller axillregionen och ofta utan andra symtom
  • Infektionstendens (leukopeni):
    • Inte sällan återkommande infektioner
    • Går ofta länge med recidiverande infektioner och får olika antibiotikakurer utan förväntad förbättring
  • Allmänsymtom:
    • Nattsvettningar, feber och viktnedgång är så kallade B-symtom. Andra allmänsymtom är orkeslöshet och klåda (ofta måttlig)
    • Omkring 25 % av patienterna har dessa symtom vid den första presentationen1
    • Feber omväxlande med långa feberfria perioder, kallas Pel-Ebstein-feber
  • Andra symtom:
    • En del patienter klagar över obehag i bröstet, hosta eller andfåddhet (orsakad av tumör i mediastinum)
    • Mer sällan finns alkoholinducerad smärta (smärta i de sjuka körtlarna i samband med alkoholintag) eller symtom på grund av tumörens massa (särskilt tumör i mediastinum)
    • Smärtor i skelettet vid skelettengagemang.
  • Vid icke-lymfoid tumör (extranodal organaffektion):
    • Lokala symtom dominerar
    • Vanligast är magtarmkanalen och öron-näs-hals. Testiklar, CNS och skelett är andra möjliga lokalisationer

Kliniska fynd

  • Allmäntillstånd:
    • Viktminskning
    • Feber (38–39 °C), återkommande i perioder om 3–5 dygn
  • Lymfadenopati:
    • Det dominerande kliniska fyndet vid diagnos är en eller flera förstorade lymfkörtlar (ofta hals, axill eller ljumske)
    • Bedöm plats, konsistens, mobilitet, storlek och ömhet
  • Hepatosplenomegali:
    • Förstorad mjälte och/eller lever förekommer, men är sällsynt
  • Anemi:
    • Blek hud, skednaglar (koilonyki), munvinkelragader
  • Neurologiska bortfall:
    • Neurologiska bortfall på grund av tryck mot nerver och plexus av förstorade lymfkörtlar
  • Vena cava superior-syndrom:
    • Kan föreligga om förstorade lymfkörtlar i mediastinum trycker på vena cava superior
    • Hosta, eventuellt Stokes krage vid stora mediastinala körtlar

Utredning av Hodgkins lymfom

Välgrundad misstanke om maligna lymfom och KLL enligt Nationellt vårdprogram

  • Följande kan föranleda misstanke:
    • En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning*
    • Palpabel mjälte
    • Feber >38 grader utan annan förklaring, exempelvis infektion
    • Oavsiktlig viktnedgång
    • Uttalade nattsvettningar
  • Kontrollera följande vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL, exempelvis vid ovanstående symtom:
    • Blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)
    • Fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
    • Vid förstorade lymfkörtlar:
      • Bedömning av om det finns annan förklaring, exempelvis infektion, vaccination, genomgången operation eller sår
  • Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
    • En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring*
    • Palpabel mjälte, utan annan förklaring
    • Lymfocytos i differentialräkning (>10 x 109/L)
    • M-komponent IgM >10 g/L
    • Misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning
    • Misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning
  • * Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos >10 x 109 /L.
  • Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.

Sammanfattning av utredning på sjukhus enligt Nationellt vårdprogram för Hodgkins lymfom

  • Anamnes och fysikalisk undersökning.
  • Vävnadsprovtagning: Kirurgisk biopsi av patologisk lymfkörtel/vävnad.
  • Blodprovstagning med Hb, LPK, differentialräkning, TPK, elektrolyt- och leverstatus, LD, urat, albumin och SR.
  • Graviditetstest för fertila kvinnor.
  • Serologi för hiv, hepatit B och hepatit C.
  • Radiologisk utredning:
    • Kurativt syftande behandling planeras:
      • FDG-PET-DT med diagnostisk DT med kontrast av hals, bröstkorg och buk
    • Kurativt syftande behandling planeras inte:
      • Diagnostisk DT av hals, bröstkorg och buk med kontrast
  • Benmärgsundersökning behöver inte utföras om patienten utreds med FDG-PET.
  • Fertilitetsbevarande åtgärder startas helst parallellt med stadieindelningen.

Differentialdiagnoser

  • Reaktiv lymfkörtelsvullnad.
  • Non-Hodgkin lymfom.
  • Leukemi.
  • Sarkoidos – ger ofta förstorade lymfkörtlar i mediastinum.
  • Metastaser.

Behandling av Hodgkins lymfom

  • Tumörens stadium är avgörande för val av behandling.
  • Ofta ges både cytostatika och strålbehandling:
    • Acceptabel stråldos för att minimera risk för skada på hjärta och lungor hos alla patienter, och bröst hos unga kvinnor är viktiga
    • Risken för sena biverkningar ökar ju yngre patienten är vid strålbehandlingen
  • I svåra fall, till exempel vid återfall, är det aktuellt med autolog stamcellstransplantation (ASCT).
  • I vissa fall ges infektionsprofylax då det finns risk för opportunistiska infektioner såsom Pneumocystis jirovecii, herpes och candida.
  • Hodgkins lymfom under graviditet kan behandlas framgångsrikt efter den första trimestern.
  • För mer detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för Hodgkins lymfom.

Komplikationer

  • Betydligt ökad risk för lungcancer, bröstcancer (kvinnor) och sköldkörtelcancer (båda könen) efter strålbehandling mot mediastinum och/eller halsen i ung ålder.
  • Komplikationer i hjärta, lungor och sköldkörtel (hypotyreos) är vanliga senkomplikationer efter behandling av Hodgkins lymfom:
    • Efter strålbehandling mot bröstet är risken för att patienten senare kommer att behöva hjärtklaffsoperation något förhöjd och det föreligger även lätt ökad risk för kranskärlssjukdom7

Prognos

  • Utan behandling är sjukdomen 100 % dödlig.
    Relativ 5-årsöverlevnad i Sverige under perioden 2012–2016 var 86 % för män och 89 % för kvinnor med Hodgkins lymfom.9
    Prognosen vid Hodgkins lymfom är bättre för yngre än för äldre personer.

Källor

  • Nationellt vårdprogram Hodgkins lymfom. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2020-12-21
  • Faktablad Cancerstatistik. Sverige − Hodgkins lymfom. Nordcan. Hämtad 2020-12-21
  • Ansell SM. Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc. 2015. pmid:26541251

Annons
Annons
Annons