Hodgkins lymfom
Bakgrund
Definition
- Hodgkins lymfom är en malign sjukdom med lymforetikulär proliferation som kan uppträda lokaliserad eller spridd:
- Delas in i klassiskt Hodgkins lymfom (cHL, utgör 95 %) och nodulärt lymfocytdominerat Hodgkins lymfom (NLPHL, utgör 5 %)
Stadieindelning
- Stadium I – påvisad sjukdom i en lymfkörtelregion.
- Stadium II – sjukdom i flera lymfkörtelregioner på samma sida om diafragma.
- Stadium III – sjukdomar på båda sidor om diafragma, men begränsat till lymfkörtlar och mjälte.
- Stadium IV – sjukdom utanför lymfkörtlar och mjälte.
- Inom stadierna klassificeras lymfomet som:
- A vid avsaknad av allmänsymtom (oförklarad feber >38º C, nattsvettningar, viktnedgång >10 % under senaste 6 månaderna)
- B om det föreligger allmänsymtom
- X om en enskild tumör eller enskilt konglomerat har en tvärsnittsdiameter på ≥10 cm (bulk)
Epidemiologi
- I Sverige får cirka 200 personer Hodgkins lymfom årligen.
- Eftersom många får Hodgkins lymfom som unga och överlevnaden är god är prevalensen hög:
- Det finns cirka 5 000 personer i Sverige som har eller har haft Hodgkins lymfom
- Bimodal åldersfördelning, vanligast i åldersgrupperna 15–34 år och >50 år.
Etiologi och patogenes
Etiologi
- Epstein Barr-virus (EBV) är associerat med Hodgkins lymfom:
- Runt 20–30 % av personer med Hodgkins lymfom har EBV-positiva tumörceller1
- Risken att få EBV-associerad Hodgkins lymfom är som högst inom 4 år efter en mononukleosinfektion
- Troligen samverkar ärftliga faktorer och miljöfaktorer:
- HLA klass I är associerad med en ökad risk för EBV-positiv Hodgkins lymfom, medan HLA klass III är associerad med EBV-negativ Hodgkins lymfom
- Syskon till patienter med Hodgkins lymfom har en tredubbel risk att utveckla Hodgkins lymfom, medan risken för att utveckla andra lymfoproliferativa sjukdomar inte skiljer sig från risken i normalpopulationen
- Immunsuppression:
- Ökad förekomst av Hodgkins lymfom bland organtransplanterade, vid autoimmun sjukdom och hiv-infektion
Patologi och patogenes
- Diagnosen baseras på fynd av Hodgkin/Reed–Sternbergceller (HRS) i lämpligt biopsimaterial:
- HRS-celler utgår från B-celler i groddcentra
- Sjukdomen sprids i den tidiga fasen till närliggande lymfkörtlar. Hematogen spridning sker först senare.
Immunrespons
- Immunresponsen är nedsatt vid Hodgkins lymfom.
- Den generellt nedsatta immunreaktionen är mest uttalad hos patienter med utbredd sjukdom, förekommer inte vid lokaliserad sjukdom och normaliseras hos patienter under långvarig remission.
- Patienter med Hodgkins lymfom drabbas därför oftare av infektioner orsakade av bakterier, virus, svampar och parasiter.
ICD-10
- C81 Hodgkins lymfom
Anamnes
- Hodgkins lymfom kan yttra sig på olika sätt.
- Förstorade lymfkörtlar:
- Vanligaste presentationen är en förstorad och oöm lymfkörtel, oftast i hals- eller axillregionen och ofta utan andra symtom
- Infektionstendens (leukopeni):
- Inte sällan återkommande infektioner
- Går ofta länge med recidiverande infektioner och får olika antibiotikakurer utan förväntad förbättring
- Allmänsymtom:
- Nattsvettningar, feber och viktnedgång är så kallade B-symtom. Andra allmänsymtom är orkeslöshet och klåda (ofta måttlig)
- Omkring 25 % av patienterna har dessa symtom vid den första presentationen1
- Feber omväxlande med långa feberfria perioder, kallas Pel-Ebstein-feber
- Andra symtom:
- En del patienter klagar över obehag i bröstet, hosta eller andfåddhet (orsakad av tumör i mediastinum)
- Mer sällan finns alkoholinducerad smärta (smärta i de sjuka körtlarna i samband med alkoholintag) eller symtom på grund av tumörens massa (särskilt tumör i mediastinum)
- Smärtor i skelettet vid skelettengagemang.
- Vid icke-lymfoid tumör (extranodal organaffektion):
- Lokala symtom dominerar
- Vanligast är magtarmkanalen och öron-näs-hals. Testiklar, CNS och skelett är andra möjliga lokalisationer
Webbinarium
Se webbinaret här »
Webbinarium med nordiska experter om ITP
Den 16 oktober bjöd Bonnier Healthcare (NetdoktorPro) och Dagens Medicin in till ett spännande nordiskt webbinarium om Immunologisk trombocytopeni (ITP). Webbinariet ger dig som är verksam på området möjlighet att lära från några av de främsta experterna på området.
Kliniska fynd
- Allmäntillstånd:
- Viktminskning
- Feber (38–39 °C), återkommande i perioder om 3–5 dygn
- Lymfadenopati:
- Det dominerande kliniska fyndet vid diagnos är en eller flera förstorade lymfkörtlar (ofta hals, axill eller ljumske)
- Bedöm plats, konsistens, mobilitet, storlek och ömhet
- Hepatosplenomegali:
- Förstorad mjälte och/eller lever förekommer, men är sällsynt
- Anemi:
- Blek hud, skednaglar (koilonyki), munvinkelragader
- Neurologiska bortfall:
- Neurologiska bortfall på grund av tryck mot nerver och plexus av förstorade lymfkörtlar
- Vena cava superior-syndrom:
- Kan föreligga om förstorade lymfkörtlar i mediastinum trycker på vena cava superior
- Hosta, eventuellt Stokes krage vid stora mediastinala körtlar
Utredning av Hodgkins lymfom
Välgrundad misstanke om maligna lymfom och KLL enligt Nationellt vårdprogram
- Följande kan föranleda misstanke:
- En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning*
- Palpabel mjälte
- Feber >38 grader utan annan förklaring, exempelvis infektion
- Oavsiktlig viktnedgång
- Uttalade nattsvettningar
-
Kontrollera följande vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL, exempelvis vid ovanstående symtom:
- Blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)
- Fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
- Vid förstorade lymfkörtlar:
- Bedömning av om det finns annan förklaring, exempelvis infektion, vaccination, genomgången operation eller sår
-
Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
- En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring*
- Palpabel mjälte, utan annan förklaring
- Lymfocytos i differentialräkning (>10 x 109/L)
- M-komponent IgM >10 g/L
- Misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning
- Misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning
- * Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos >10 x 109 /L.
- Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.
Sammanfattning av utredning på sjukhus enligt Nationellt vårdprogram för Hodgkins lymfom
- Anamnes och fysikalisk undersökning.
- Vävnadsprovtagning: Kirurgisk biopsi av patologisk lymfkörtel/vävnad.
- Blodprovstagning med Hb, LPK, differentialräkning, TPK, elektrolyt- och leverstatus, LD, urat, albumin och SR.
- Graviditetstest för fertila kvinnor.
- Serologi för hiv, hepatit B och hepatit C.
- Radiologisk utredning:
- Kurativt syftande behandling planeras:
- FDG-PET-DT med diagnostisk DT med kontrast av hals, bröstkorg och buk
- Kurativt syftande behandling planeras inte:
- Diagnostisk DT av hals, bröstkorg och buk med kontrast
- Kurativt syftande behandling planeras:
- Benmärgsundersökning behöver inte utföras om patienten utreds med FDG-PET.
- Fertilitetsbevarande åtgärder startas helst parallellt med stadieindelningen.
Differentialdiagnoser
- Reaktiv lymfkörtelsvullnad.
- Non-Hodgkin lymfom.
- Leukemi.
- Sarkoidos – ger ofta förstorade lymfkörtlar i mediastinum.
- Metastaser.
Behandling av Hodgkins lymfom
- Tumörens stadium är avgörande för val av behandling.
- Ofta ges både cytostatika och strålbehandling:
- Acceptabel stråldos för att minimera risk för skada på hjärta och lungor hos alla patienter, och bröst hos unga kvinnor är viktiga
- Risken för sena biverkningar ökar ju yngre patienten är vid strålbehandlingen
- I svåra fall, till exempel vid återfall, är det aktuellt med autolog stamcellstransplantation (ASCT).
- I vissa fall ges infektionsprofylax då det finns risk för opportunistiska infektioner såsom Pneumocystis jirovecii, herpes och candida.
- Hodgkins lymfom under graviditet kan behandlas framgångsrikt efter den första trimestern.
- För mer detaljerad beskrivning av behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för Hodgkins lymfom.
Komplikationer
- Betydligt ökad risk för lungcancer, bröstcancer (kvinnor) och sköldkörtelcancer (båda könen) efter strålbehandling mot mediastinum och/eller halsen i ung ålder.
- Komplikationer i hjärta, lungor och sköldkörtel (hypotyreos) är vanliga senkomplikationer efter behandling av Hodgkins lymfom:
- Efter strålbehandling mot bröstet är risken för att patienten senare kommer att behöva hjärtklaffsoperation något förhöjd och det föreligger även lätt ökad risk för kranskärlssjukdom7
Prognos
- Utan behandling är sjukdomen 100 % dödlig.
Relativ 5-årsöverlevnad i Sverige under perioden 2012–2016 var 86 % för män och 89 % för kvinnor med Hodgkins lymfom.9
Prognosen vid Hodgkins lymfom är bättre för yngre än för äldre personer.
Källor
- Nationellt vårdprogram Hodgkins lymfom. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2022-03-10
- Faktablad Cancerstatistik. Sverige − Hodgkins lymfom. Nordcan. Hämtad 2020-12-21
- Ansell SM. Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc. 2015. pmid:26541251