Medicinsk översikt | Hematologi

Non-Hodgkin lymfom


Uppdaterad den: 2020-12-23
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

Definition

  • Malign utveckling av lymfoid vävnad:
    • Histologisk undersökning skiljer mellan non-Hodgkin och Hodgkins lymfom
  • Non-Hodgkin lymfom är en heterogen sjukdomsgrupp med neoplastisk proliferation av lymfoida celler i lymfkörtlar eller annan lymfoid vävnad.

Klassifikation (WHO)

  • De enskilda sjukdomarna skiljs åt genom kombinerade kriterier för morfologi, immunfenotyp, genetiska förändringar och klinisk bild:
    • Kliniska sjukdomar har avgränsats om de skiljer sig tydligt åt vad gäller biologiska mekanismer och behandlingsrespons
  • Non-Hodgkin lymfom delas in i över 30 olika underdiagnoser med huvudgrupperna:
    • B-cellslymfom
    • T-/NK-cellslymfom

Epidemiologi

  • I Sverige får årligen cirka 1 700 personer diagnosen non-Hodgkin lymfom, något vanligare hos män jämfört med kvinnor:
  • Aggressiva B-cellslymfom:
    • Diffust storcelligt B-cellslymfom: 500–600 nya fall årligen
    • Primärt mediastinalt storcelligt B-cellslymfom: cirka 10 nya fall årligen
    • Burkittlymfom: cirka 15–20 nya fall bland vuxna årligen
  • Primära CNS-lymfom 50–60 nya fall årligen
  • T-cellslymfom: cirka 100 nya fall årligen
  • Mantelcellslymfom: 80–100 nya fall årligen

Etiologi och patogenes

  • B-cellslymfom:
    • De olika lymfomsjukdomarna avspeglar differentieringsstadier av normala B-celler och utgör ett viktigt underlag för klassifikationen
    • Fel i differentieringsprocessen är sannolikt orsak till att maligna kloner uppstår
  • Predisponerande faktorer:
    • Exponering för joniserande strålning och/eller alkylerande cytostatika, bland annat efter behandling av Hodgkins lymfom
    • Non-Hodgkin lymfom är associerat med:
      • Infektion av Helicobacter pylori (vid gastrisk extranodalt marginalzonslymfom, GMALT)
      • Hiv
      • Humant T-cellslymfotropt virus typ 1 (HTLV-1)
      • EBV-infektion
      • Celiaki (intestinala T-cellslymfom)
      • Dermatitis herpetiformis
      • Autoimmuna sjukdomar
      • Immunsuppressiv behandling

ICD-10

  • C82 Follikulärt lymfom
  • C83.0 Småcelligt B-cellslymfom
  • C84 Mogna T/NK-cellslymfom
  • C85 Andra och icke specificerade typer av non-Hodgkin-lymfom
  • C96 Övriga och icke specificerade maligna tumörer i lymfoid, blodbildande och besläktad vävnad

Anamnes

  • Indolenta non-Hodgkin lymfom:
    • Ofta utbredda till många lymfkörtelstationer och/eller benmärg
    • Växer i regel långsamt
  • Aggressiva non-Hodgkin lymfom:
    • Utvecklas i regel snabbt
  • Observera särskilt klinisk progressionshastighet och eventuell spontan tillbakagång av sjukdomen.
  • Lymfadenopati är en vanlig presentation, kan också ge symtom från mediastinum och bakre bukvägg/bäcken.

Allmänsymtom (B-symtom)

  • B-symtom ses hos cirka 20 % med indolenta lymfom och 40 % med aggressiv sjukdom
  • Nattsvettningar:
    • Återkommande kraftiga nattsvettningar den senaste månaden
  • Feber:
    • Persisterande eller recidiverande feber >38o C den senaste månaden utan känd annan orsak
  • Viktminskning:
    • >10 % de senaste 6 månaderna

Andra symtom

  • Trötthet.
  • Infektionstendens:
    • Många har recidiverande infektioner och många antibiotikakurer innan diagnosen ställs
  • Förstorade lymfkörtlar, vanligen på halsen, i axiller och/eller i ljumskar:
    • Maligna lymfkörtlar är oftast fasta och oömma, medan reaktiva lymfkörtlar ofta är mindre fasta och ömmande
  • Förstorad mjälte och/eller lever förekommer i sällsynta fall.
  • Lokala symtom från magtarmkanalen och öron-näsa-hals, eventuellt från testiklar, CNS eller skelett.
  • Kraftlöshet eller neurologiska bortfall vid medullaaffektion.
  • Dyspné kan förekomma.
  • Hudklåda kan förekomma.

Kliniska fynd

  • Lymfadenopati – bedöm plats, konsistens, mobilitet, storlek (>1,5 cm) och ömhet:
    • Ökad malignitetsrisk vid supraklavikulär lymfkörteltumör jämfört med högre upp på halsen
  • Viktminskning.
  • Anemi – blek hud, skednaglar (koilonyki), munvinkelragader.
  • Hepatosplenomegali.
  • Fynd på grund av tryck från körtlar eller extranodal sjukdom:
    • Vena cava superior-syndrom
    • Abdominell tumör och ryggsmärtor på grund av förstorade paraaortala körtlar
    • Lymfascites efter rupturerade lymfkärl

Utredning av non-Hodgkin lymfom

Välgrundad misstanke om maligna lymfom och KLL enligt Nationellt vårdprogram

  • Följande kan föranleda misstanke:
    • En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning*
    • Palpabel mjälte
    • Feber >38 grader utan annan förklaring, exempelvis infektion
    • Oavsiktlig viktnedgång
    • Uttalade nattsvettningar
  • Kontrollera följande vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL, exempelvis vid ovanstående symtom:
    • Blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)
    • Fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation
    • Vid förstorade lymfkörtlar:
      • Bedömning av om det finns annan förklaring, exempelvis infektion, vaccination, genomgången operation eller sår
  • Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:
    • En eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring*
    • Palpabel mjälte, utan annan förklaring
    • Lymfocytos i differentialräkning (>10 x 109/L)
    • M-komponent IgM >10 g/L
    • Misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning
    • Misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning
  • * Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos >10 x 109 /L.
  • Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras till utredning enligt standardiserat vårdförlopp. Vart remissen ska skickas beslutas lokalt.

Differentialdiagnoser

  • Reaktiv lymfkörtelsvullnad
  • Hodgkins lymfom
  • Akut lymfatisk leukemi, ALL
  • Sarkoidos – ger ofta förstorade lymfkörtlar i mediastinum
  • Hiv-infektion
  • Mononukleos
  • Metastaser

Behandling av non-Hodgkin lymfom

  • Faktorer som bidrar till val av behandling är typ av lymfom, lokalisation, utbredning, stadium, allmäntillstånd och ålder.
  • Behandlingsalternativ är strålbehandling, cytostatika, immunhämmande behandling och benmärgstransplantation.
  • För beskrivning av behandling vid olika typer av lymfom se Nationella vårdprogram för Aggressiva B-cellslymfom, Indolenta B-cellslymfom och hårcellsleukemi, Mantelcellslymfom, och T-cellslymfom.

Komplikationer

Seneffekter efter cytostatikabehandling

  • Infertilitet.
  • Koncentrationssvårigheter och försämrad fysisk kondition.
  • Lung- och hjärtsvikt.
  • Polyneuropati.
  • Nedsatt tandhälsa.
  • Sekundär leukemi eller myelodysplasi.
  • Fatigue.

Seneffekter efter strålbehandling

  • Muntorrhet och ökad frekvens av karies och tandköttssjukdomar efter strålning mot munhåla.
  • Hypotyreos, ateroskleros och TIA efter strålning mot halsen.
  • Ökad risk för bröstcancer hos kvinnor som fått strålbehandling mot mediastinum före 30 års ålder.
  • Hjärtsjukdom (kranskärlssjukdom, hjärtsvikt, klaffel) och lungsjukdom (fibros, försämrad lungfunktion) efter strålbehandling mot mediastinum.
  • Diarré och malabsorption efter strålbehandling mot buken.
  • Muskelfibros och -atrofi som leder till myalgier och belastningsskador.
  • Lymfödem.

Sekundär cancer

  • Sekundära cancerformer kan uppstå efter behandling av non-Hodgkin lymfom.
  • Patienter som fortsätter att röka efter stråbehandling mot mediastinum har särskilt hög risk att få lungcancer och bör därför uppmanas att sluta röka.
  • Sekundära hematologiska cancerformer och dysplasier:
    • Myelodysplasi
    • Akut myeloisk leukemi
  • Andra sekundära cancerformer:
    • Bröstcancer och lungcancer hos patienter som är strålbehandlade mot bröstkorgen
    • Sarkom

Prognos

  • Relativ 5-årsöverlevnad i Sverige under perioden 2012–2016 var 71 % för män och 75 % för kvinnor med non-Hodgkin lymfom. 

Källor

  • Steven H. Swerdlow, Campo E et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016; 127: 2375-90. pmid:26980727
  • Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer. IS-2429. Jan 2019
  • Aggressiva B-cellslymfom Nationellt vårdprogram. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2020-12-23
  • Indolenta B-cellslymfom och hårcellsleukemi. Nationellt vårdprogram. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2020-12-23
  • Mantelcellslymfom. Nationellt vårdprogram. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2020-12-23
  • T-cellslymfom. Nationellt vårdprogram. Kunskapsbank för cancervården. Hämtad 2020-12-23

Annons
Annons
Annons