Dermatitis herpetiformis

Bakgrund

• Autoimmun papulovesikulös hudsjukdom med intensiv klåda och karakteristiska hudutslag.
• Dermatitis herpetiformis (DH) anses vara en specifik hudmanifestation av celiaki.
• Benämns ibland som Duhrings sjukdom eller hudceliaki.

Epidemiologi

• Tillståndet är sällsynt – incidensen i Sverige är 0,93/100 000 årligen, ingen könsskillnad i incidens.
• Tillståndet kan drabba alla åldrar och medelåldern vid insjuknande enligt en svensk studie var 61 år.

Etiologi och patogenes

• Orsak och sjukdomsmekanism vid dermatitis herpetiformis är komplex och inte helt klarlagd.
• Exponering för gluten är startpunkten för en inflammationskaskad som leder till bildandet av cirkulerande IgA-antikroppar mot vävnadstransglutaminas, deponering av IgA i huden och typiska hudutslag.
• Dermatitis herpetiformis är associerad med samma HLA-typer som celiaki, särskilt HLA-DQ2 och HLA-DQ8.
• Subklinisk tarmsjukdom:
  • Även om få patienter med dermatitis herpetiformis har symtom på tarmsjukdom eller tecken på malabsorption ses förändringar i tunntarmen vid gastroskopi hos de flesta med tillståndet:
  • Förändringarna kan variera från villusatrofi (hos omkring 75 %) till mindre uttalade morfologiska förändringar och ökat antal intraepiteliala lymfocyter (hos omkring 25 %)

ICD-10

• L13.0 Dermatitis herpetiformis

Anamnes

• Sjukdomen startar gradvist eller relativt snabbt med en starkt kliande, svidande och stickande känsla i huden, särskilt över armbågar, knän och säte.
• Polymorft utslag med små, grupperade papler eller vesikler, eventuellt blåsor (som lätt eroderar), krustor, papler och varierande grad av erytem.
• Kliandet leder till exkoriationer och eventuellt sekundär eksembildning.
• Klådan:
  • Klådan kan beskrivas som "stickande" och "brännande", men ofta hittar patienten inte det rätta ordet
  • Det är viktigt att få fram om patienten har märkt en liten vattenfylld blåsa i huden innan utslaget rivits upp
• Symtom från tarmen kan förekomma men vanligen är celiakikomponenten subklinisk.

Kliniska fynd

• Förekomst av kliande papler, vesikler, papulovesikler och bullae, huvudsakligen på armbågar, knän, glutealt, i nacken och hårbotten.
• Det kliniska uttrycket kan variera från patient till patient.
• Morfologiskt kan tillståndet likna bullösa sjukdomar, bland annat bullös pemfigoid, linjär IgA-dermatos och eksem.
• Bilden kan också vara ospecifik med diskreta objektiva förändringar och makroskopiskt helt utan vesikler eller bullae.
• Bilder dermatitis herpetiformis, DermNet

Utredning av dermatitis herpetiformis

• Förhöjda s-transglutaminasantikroppar kan ofta påvisas.
• Hudbiopsi:
  • Stansbiopsin för vanlig histologisk undersökning bör tas från kanten av aktiv lesion, helst från hel vesikel om sådan finns
  • Hudbiopsi för immunflourescens är dock att föredra för mer säker diagnos och den tas vanligtvis av hudspecialist då särskilt transportmedium behövs

Differentialdiagnoser

Bullös form

• Bullös pemfigoid
• Erythema multiforme
• Pemfigus
• Graviditetspemfigoid
• Lichen planus
• Urtikaria
• Kontakteksem
• Läkemedelsreaktioner

Icke-bullös form

• Excoriationes neuroticae
• Lichen planus
• Skabb
• Eksem

Behandling av dermatitis herpetiformis

• Glutenfri kost:
  • Har effekt på både eventuella tarmsymtom och hudsymtom
• Dapson:
  • Ger kontroll över hudsymtomen under perioder med uppblossande sjukdom och i väntan på effekten av en glutenfri kosthållning
  • Dapson, som är ett sulfapreparat, finns att tillgå i kapselform på licens i Sverige
• Kortikosteroider:
  • Topikala högpotenta kortikosteroider kan lindra klådan och sekundärt eksem, och kan användas i perioder i kombination med Dapson och glutenfri kost

Prognos

• Dermatitis herpetiformis är vanligtvis ett livslångt tillstånd, men förloppet kan variera:
  • Vissa har skov som bara varar några dagar och långa perioder utan symtom
  • Andra har kontinuerliga symtom som ibland är mer uttalade och ibland mindre uttalade
  • Spontan remission förekommer hos ett fåtal
• Behandlingen, som främst är glutenfri kost, gör i de flesta fall att patienten blir relativt besvärsfri.

Källor

• Caproni M, Antiga E, Melani L, et.al. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23: 663-8. PMID: 19470076
• Riktlinje Behandling med Dapson. Västra Götalandsregionen. Hämtad 2023-12-05
• Bolotin D, Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part I. Epidemiology, pathogenesis, and clinical presentation. J Am Acad Dermatol 2011; 64:1017