Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Hud/Venereologi

Dermatitis herpetiformis


Uppdaterad den: 2024-01-05

Annons

Bakgrund

  • Autoimmun papulovesikulös hudsjukdom med intensiv klåda och karakteristiska hudutslag.
  • Dermatitis herpetiformis (DH) anses vara en specifik hudmanifestation av celiaki.
  • Benämns ibland som Duhrings sjukdom eller hudceliaki.

Epidemiologi

  • Tillståndet är sällsynt – incidensen i Sverige är 0,93/100 000 årligen, ingen könsskillnad i incidens.
  • Tillståndet kan drabba alla åldrar och medelåldern vid insjuknande enligt en svensk studie var 61 år.

Etiologi och patogenes

  • Orsak och sjukdomsmekanism vid dermatitis herpetiformis är komplex och inte helt klarlagd.
  • Exponering för gluten är startpunkten för en inflammationskaskad som leder till bildandet av cirkulerande IgA-antikroppar mot vävnadstransglutaminas, deponering av IgA i huden och typiska hudutslag.
  • Dermatitis herpetiformis är associerad med samma HLA-typer som celiaki, särskilt HLA-DQ2 och HLA-DQ8.
  • Subklinisk tarmsjukdom:
    • Även om få patienter med dermatitis herpetiformis har symtom på tarmsjukdom eller tecken på malabsorption ses förändringar i tunntarmen vid gastroskopi hos de flesta med tillståndet:
    • Förändringarna kan variera från villusatrofi (hos omkring 75 %) till mindre uttalade morfologiska förändringar och ökat antal intraepiteliala lymfocyter (hos omkring 25 %)
Annons
Annons

ICD-10

  • L13.0 Dermatitis herpetiformis

Anamnes

  • Sjukdomen startar gradvist eller relativt snabbt med en starkt kliande, svidande och stickande känsla i huden, särskilt över armbågar, knän och säte.
  • Polymorft utslag med små, grupperade papler eller vesikler, eventuellt blåsor (som lätt eroderar), krustor, papler och varierande grad av erytem.
  • Kliandet leder till exkoriationer och eventuellt eksembildning.
  • Klådan:
    • Klådan kan beskrivas som "stickande" och "brännande", men ofta hittar patienten inte det rätta ordet
    • Det är viktigt att få fram om patienten har märkt en liten vattenfylld blåsa i huden innan utslaget rivits upp
  • Symtom från tarmen kan förekomma men vanligen är celiakikomponenten subklinisk.

Kliniska fynd

  • Förekomst av kliande papler, vesikler, papulovesikler och bullae, huvudsakligen på armbågar, knän, glutealt, i nacken och hårbotten.
  • Det kliniska uttrycket kan variera från patient till patient.
  • Morfologiskt kan tillståndet likna bullösa sjukdomar, bland annat bullös pemfigoid, linjär IgA-dermatos och eksem.
  • Bilden kan också vara ospecifik med diskreta objektiva förändringar och makroskopiskt helt utan vesikler eller bullae.
  • Bilder dermatitis herpetiformis, DermNet

Utredning av dermatitis herpetiformis

  • Förhöjda s-transglutaminasantikroppar kan ofta påvisas.
  • Hudbiopsi:
    • Stansbiopsin för vanlig histologisk undersökning bör tas från kanten av aktiv lesion, helst från hel vesikel om sådan finns
    • Hudbiopsi för immunflourescens är dock att föredra för mer säker diagnos och den tas vanligtvis av hudspecialist då särskilt transportmedium behövs
Annons
Annons

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen AAD (American academy of Dermatology)? Lämna din e-postadress här »

Differentialdiagnoser

Bullös form

  • Bullös pemfigoid
  • Erythema multiforme
  • Pemfigus
  • Graviditetspemfigoid
  • Lichen planus
  • Urtikaria
  • Kontakteksem
  • Läkemedelsreaktioner

Icke-bullös form

  • Excoriationes neuroticae
  • Lichen planus
  • Skabb
  • Eksem

Behandling av dermatitis herpetiformis

  • Glutenfri kost:
    • Har effekt på både eventuella tarmsymtom och hudsymtom
  • Dapson:
    • Ger kontroll över hudsymtomen under perioder med uppblossande sjukdom och i väntan på effekten av en glutenfri kosthållning
    • Dapson, som är ett sulfapreparat, finns att tillgå i kapselform på licens i Sverige
  • Kortikosteroider:
    • Topikala högpotenta kortikosteroider kan lindra klådan, och kan användas i perioder i kombination med Dapson och glutenfri kost

Prognos

  • Dermatitis herpetiformis är vanligtvis ett livslångt tillstånd, men förloppet kan variera:
    • Vissa har skov som bara varar några dagar och långa perioder utan symtom
    • Andra har kontinuerliga symtom som ibland är mer uttalade och ibland mindre uttalade
    • Spontan remission förekommer hos ett fåtal
  • Behandlingen, som främst är glutenfri kost, gör i de flesta fall att patienten blir relativt besvärsfri.

Källor

Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons