Rosacea

Definition

Inflammatorisk hudsjukdom hos vuxna, belägen centralt i ansiktet.

Bakgrund och epidemiologi

Bäst epidemiologiska data finns från Sverige och Irland, där typ 1 finns hos cirka 8 procent av vuxenbefolkningen och typ 2 hos cirka 2–3 procent. Rosacea är vanligare hos ljushylta individer/nordeuropéer, och ovanligt hos färgade. Phymatös rosacea, i första hand rhinophyma, är relativt ovanligt och mycket vanligare hos män än kvinnor. Ögonrosacea finns hos cirka 20–50 procent av patienter med rosacea.

Etiologi och patogenes

Trots att rosacea är en av de vanligare hudsjukdomarna känner man inte till dess genes. Rosacea kan bäst beskrivas som en inflammatorisk, icke-bakteriellt orsakad sjukdom med vaskulärt inslag. En mängd etiologiska orsaker har diskuterats, bland annat parasiten demodex folliculorum och magsårsbakterien helicobacter pylori. Möjligen kan dessa ha betydelse i enstaka fall, men definitivt inte hos majoriteten av patienterna. En klart ökad samförekomst finns mellan rosacea och migrän, vilket skulle kunna vara ett stöd för en delvis vaskulär genes.

Rosacea drabbar, som nämnts, huvudsakligen ljushylta individer och i många fall finns misstankar om att en kronisk solskada kan ha en viss betydelse för uppkomst av sjukdomen. Rosacea är en halvkronisk-kronisk åkomma där remissioner förekommer, med en ofta smygande debut, även om mer akut insättande förlopp kan ske.

Klinisk bild

Sjukdomen finns beskrivet både hos barn och extrafacialt, men för praktiskt bruk förekommer den i stort sett uteslutande centralt i ansiktet hos vuxna. Det kliniska utseende är ofta varierande men innefattar bland annat telangiektasier, erytem, papulopustler, viss svullnad, eventuella ögonsymtom, eventuell rhinophyma.

Det är vanligt, men inte obligat, med olika försämringsfaktorer, framför allt av erytemet. Vanligast är solförsämring (även om motsatsen finns, sannolikt på grund av ökad pigmentering som döljer utslagen), men även starka kryddor, heta drycker/mat, alkohol, värme, kyla, blåst, stress och olika irriterande kemikalier på huden (ibland även vanliga krämer). De patienter som reagerar på krämer, kosmetika, tvålar etc brukar kallas för stingers och de har ofta klåda, sveda och dylikt, till skillnad mot övriga rosaceapatienter som vanligen inte har några subjektiva symtom.

Rosacea debuterar efter 20-årsåldern och är vanligast förekommande mellan 30 och 50 år. Typ 1 anses vara vanligare hos kvinnor, men det är svårt att bedöma om detta är en reell skillnad eller om det beror på ökad uppmärksamhet på sjukdomens lindrigare varianter. Det är nämligen svårt att dra någon säker gräns mellan normal rodnad/solskada och lindrig erytematös rosacea.

Rhinophyma är ovanligt, men klart vanligare hos män. I motsats till folktron (och Albert Engströms teckningar) finns inget samband mellan rhinophyma och alkoholkonsumtion.

Ögonrosacea är vanligt och innefattar ett flertal ögonsymtom, som samtliga (förutom en specifik rosaceakeratit) är ospecifika och diagnosen kan i regel inte sättas av ögonläkare.

Diagnostik

Diagnosen ställs uteslutande på typisk klinisk bild och anamnes, det vill säga centrofacial rodnad och papulopustler, eventuella ögonsymtom/rhinophyma, eventuella typiska försämringsfaktorer samt uteslutande av de vanligaste differentialdiagnoserna; bland annat akne, perioral dermatit och olika eksem (seborroiskt, atopiskt, kontaktallergiskt). Diagnostiska blodprover saknas och den histologiska bilden är ospecifik.

Differentialdiagnoser

I första hand akne hos vuxna, som till skillnad mot rosacea har utslag i hela ansiktet, på bålen, i regel rikligt med komedoner, mindre rodnad och telangiektasier och saknar rosaceas typiska försämringsfaktorer.

Perioral dermatit drabbar unga vuxna kvinnor med papler, erytem, fjällning kring mun och näsborrar.

Seborroiskt eksem sägs förekomma oftare tillsammans med rosacea och dessa patienter har utslag på typiska lokaler (hårbotten, ögonbryn, nasolabialt, öron och bröstkorg).

Atopiskt eksem har i regel börjat i barnaåren och patienterna har nästan alltid svår klåda och utslag även utanför ansiktet.

Ingen av ovanstående hudsjukdomar har någon specifik histologisk bild, till skillnad mot aktiniska keratoser och discoid lupus erytematosus (DLE), som ibland kan vara differentialdiagnoser till rosacea.

Behandling

Den huvudsakliga terapin av rosacea har sedan 50–60-talet varit tetracykliner, trots att man inte påvisat någon specifik rosaceabakterie eller bakterietoxin. ”Beviset” på avsaknad av bakteriologisk genes till rosacea är det senaste tillskottet inom tetracyklinerna; preparatet Oracea, vilket är 40 mg doxycyklin i slow-releaseform. Denna dos är under MIC-värdet för samtliga undersökta bakterier, men har ändå samma antiinflammatoriska effekt på rosacea som 100 mg doxycyklin (=”normaldos” vid infektioner). På grund av den ringa effekten på bakterier är det vid Oraceamedicinering ovanligt med gastrointestinala biverkningarna eller underlivscandida, som hos övriga rosaceaantibiotika förekommer hos cirka 30 procent av patienterna.

De tetracyklinpreparat som huvudsakligen används i Sverige är tetracyklinhydroklorid (Tetracyklin) / oxitetracyklin (Oxytetral) 250–1000 mg/d, lymecyklin (Tetralysal) 150–600 mg/d och doxycyklin (Oracea) 40 mg/d. Förutom tetracykliner har även andra antibiotika liknande effekt, till exempel metronidazol och erytromycin, men tetracykliner förefaller vara effektivast.

Behandlingstidens längd ska alltid individualiseras, men brukar vara cirka 1–12 månader. Ofta ges en högre dos initialt och en lägre på slutet i takt med att symtomen ebbar ut. Vid graviditet efter vecka 20 eller överkänslighet mot tetracykliner används huvudsakligen erytromycin (Ery-Max) 250–1000 mg/d.

Vid rosaceaterapi har man aldrig – som vid aknebehandling – diskuterat risken för att orsaka bakterieresistens, men rimligen finns denna risk även vid rosacea. Den stora skillnaden är att man inte – som vid akne – har någon speciell bakterie som man behandlar, utan enbart utnyttjar antibiotikas antiinflammatoriska effekt. Tyvärr saknas det stora tillförlitliga jämförande studier vid antibiotikaterapi av rosacea, förutom ovan nämnda jämförelse mellan 40 och 100 mg doxycyklin.

Alternativet till perorala tetracykliner vid rosacea är utvärtes azelainsyra (gel Finacea) 1–2x/d eller dito metronidazol (Metronidazol, Rozex) 1–2x/d. Effekt och bieffekter (hudirritation) av dessa utvärtes medel är relativt jämförbara i studier, men azelainsyra är ett antiinflammatoriskt icke-antibiotikum, som har en milt blekande effekt, vilket gör att det även kan ha en viss effekt på rodnaden vid rosacea.

Ytterligare alternativ vid problem med ovanstående terapier är svavel 5–10 procent i Decubalkräm (exempelvis temporeberedning) eller tabletter med isotretinoin (Roaccutan), företrädesvis i lågdos. Det senare preparatet är ett licenspreparat (en retinoid) och får bara skrivas ut av hudspecialist. Det används främst vid akne, där man ibland kan få sjukdomen att läka ut till skillnad mot fallet vid rosacea.

Läkemedelseffekten vid rosacea är bäst på papler och pustler (typ 2), men dålig på den vanligare erytematösa varianten (typ 1). Ibland kan propanolol prövas mot flusher och rodnader, men framför allt har speciallasrar effekt på blodkärlsförändringarna vid rosacea. Denna behandling sker dock i regel inte i offentligt finansierad vård.

Andra typer av lasrar kan vara aktuella vid behandling av rhinophyma (typ 3), som alternativ till mer traditionella kirurgiska terapier. Rhinophyma svarar nämligen dåligt på farmakologisk terapi (tetracykliner eller Roaccutan kan prövas), men bra på kirurgi.

Ögonrosacea (typ 4) svarar bra på tetracyklinterapi, ungefär samma doser och behandlingslängd som vid hudrosacea.

Ovanstående tetracykliner behöver i regel inte utsättas sommartid. Risken för soltoxicitet gäller framför allt doxycyklin 100 mg av dagens förekommande tetracykliner. De kan enligt Läkemedelsverket kombineras med p-piller. Framför allt oxitetracyklin och klortetracyklin interagerar med kalcium i föda, till exempel mjölkprodukter. Betydelsen av detta är dock oklar.

Prognos

Rosacea är till sin natur en halvkronisk/kronisk hudsjukdom, som dock kan ha långa remissioner. De senares längd verkar delvis bero på hur länge symtomen behandlas. Målet med varje terapikur bör vara att minska så mycket av den inflammatoriska aktiviteten som möjligt.

Komplikationer

Rosacea fulminans med allmänsymtom, feber och ledbesvär liknar akne fulminans och är eventuellt samma åkomma, dock sällsynt. Det förekommer vidare sällsynt en aggressiv rosaceakeratit, som kan leda till smältning av kornea och medföljande blindhet.

Särskilda och/eller förebyggande råd

Teoretiskt så försämrar alltid kraftigt solande rosacea, varför all vistelse i solen ska ske med försiktighet.

Vidare information

Se referenser

Rosacea på eMedicine

ICD-10

L71.1 - Rhinophyma
L71.8 - Annan rosacea
L71.8W - Annan specificerad rosacea
L71.9 - Rosacea, ospecificerad

Referenser

Powell FC. Rosacea. N Engl J Med 2005; 352: 793-803.

Wilkin JK, Rosacea. Pathophysiology and treatment. Arch Dermatol 1994; 130: 359-62.

Marks R. The enigma of rosacea. J Dermatolog Treat 2007; 18: 326-8.

Webster GF. Rosacea. Med Clin North Am 2009; 93: 1183-94.

Elewski BE et al. Rosacea - global diversity and optimized outcome: proposed international consensus from the Rosacea International Expert Group. JEADV  2011; 25: 188-200.