Definition

• Tillståndet är en akut, självbegränsande vaskulit av de medelstora artärerna. Sjukdomen har okänd orsak och kan inte påvisas i laboratorieanalyser.
• Diagnosen ställs på basis av kliniska kriterier.

Bakgrund och epidemiologi

• Drabbar framförallt barn mellan åldrarna tre månader till tolv år.
• 85 % är under fem år, men syndromet förekommer i alla åldersgrupper.
• Det finns rapporter om enstaka fall hos vuxna.

Etiologi och patogenes

• Etiologin är okänd. Patogenesen beror troligtvis på flera faktorer men mycket tyder på att den triggas av infektion.

ICD-10

• M30 Polyarteritis nodosa och besläktade tillstånd

Anamnes och kliniska fynd

• (A) Feber (>38,5 grader) som pågår i minst fem dagar.
  (B) Fyra av fem av följande fynd:
  (1) Bilateral icke-exsudativ konjunktivit
  (2) Makulopapulösa, diffust rodnade/fjällande, eventuellt erytema multiformeliknande exantem
  (3) Cervikal lymfkörtelförstoring med minst en körtel över 1,5 cm, vanligtvis ensidig
  (4) Erytem i munhåla med erytem och/eller erytem och sprick/skorpbildning på läppar, smultrontunga
  (5) Förändringar på händer och fötter med förhårdnad, svullnad och erytem på handflator och fotsulor, fjällning cirka två veckor efter debut, tvärgående nagelfåror efter två till tre månader

Diagnostik och undersökning

• Det finns inget diagnostiskt test för Kawasakis sjukdom.

Differentialdiagnoser

• Feber av okänd orsak.
• Mässling.
• Mononukleos. 

Allmänt

• Sjukhusinläggning är nödvändig.
• Den vanliga standarden är att ge intravenöst immunglobulin kombinerat med acetylsalicylsyra.

Egenbehandling

• Vid misstanke om diagnosen bör inläggning på sjukhus ske och egenbehandling är inte aktuellt. 

Läkemedelsbehandling

• I det akuta stadiet är immunglobulin (IVIG) den primära behandlingen.
• Acetylsalicylsyra (ASA) ges som tillägg. 
• Eventuellt kortikosteroider till patienter med hög risk för komplikationer. 

Förlopp

• Ospecifika symtom är vanligast de första 10 dagarna innan diagnosen ställs.

Prognos

• Utan adekvat behandling uppstår aneurysmer i 20–25 % av fallen och hjärtinfarkt hos 1–2 % av fallen.
• Vid dagens behandling med immunglobulin och acetylsalicylsyra minskas andelen aneurysmer till cirka 4 %.
• Prognosen har förbättrats betydligt de senaste åren och har en dödlighet på under 0,5 %.

Komplikationer

• Aneurysmbildning.
• Klaffinsufficiens.