Perthes sjukdom (Legg-Calvé-Perthes sjukdom)

Basfakta

Definition

• Aseptisk nekros, osteonekros, av caput femoris-epifysen hos barn till följd av nedsatt blodtillförsel till detta område (avaskulär nekros).¹
• Kallas också coxa plana.
• Sjukdomen har ett flertal faser och pågår totalt sett under flera år. Det kliniska förloppet uppvisar stora variationer.²
• Delas in i olika svårighetsgrader beroende på hur stor del av caput som är drabbad. Det finns flera klassifikationssystem (Catterall, Salter-Thomson och Herring).
• Tillståndet beskrevs första gången 1910 av Legg, Calvé och Perthes oberoende av varandra.

Förekomst

• Tillståndet är sällsynt och har en årlig incidens på cirka 8 per 100 000 bland barn <16 år.³
• Fyra gånger vanligare hos pojkar än hos flickor.
• Genomsnittsåldern vid diagnos är knappt 6 år, och vanligen sker insjuknandet vid 3–12 års ålder.³
• Tillståndet är bilateralt i 10–15 % av fallen. Eventuella bilaterala affektioner verkar förekomma oberoende av varandra.^4-5
• Osteonekros av femurhuvudet kan även förekomma hos vuxna och kallas då Chandlers sjukdom.

Etiologi och patogenes

• Orsaken verkar vara multifaktoriell.
• Barn med Perthes sjukdom har ett omognare skelett med lägre skelettålder jämfört med normalmaterial.⁶
• Man har observerat ett möjligt samband med låg födelsevikt och lägre socioekonomisk status.
• Möjligen har genetiska och intrauterina förhållanden betydelse för att utveckla sjukdomen.³

Anatomi

• Femurhuvudet är sfäriskt och täckt av ledbrosk.
• Fovea är en oval fördjupning strax nedanför centrum på femurhuvudet där ligamentum teres (det runda ligamentet) fäster.
• Femurhuvudet blodförsörjs av en ring av kärl vid lårbenshalsens bas bestående av grenar av laterala och mediala arteria circumflexa. Övre och nedre arteria glutea bidrar i mindre omfattning.
• Den främre delen av kärlringen befinner sig i ledkapseln.
• Artären i ligamentum teres står för en del av blodtillförseln till femurhuvudet hos små barn, medan den hos tonåringar och vuxna är negligerbar.

Patofysiologi

• Nedsatt blodförsörjning medför nekros av varierande stor del av femurhuvudet. När femurhuvudet sedan börjar revaskulariseras sker först en resorption av nekrotiskt ben innan nytt ben börjar ersätta det gamla. Det är under denna process som femurhuvudet riskerar att plattas till och kollapsa.
• Resultatet av reparationsprocessen beror bland annat på barnets ålder, ju yngre barnet är vid diagnos desto bättre är prognosen. Prognosen beror även på omfattningen av cirkulationsstörningen samt förekomsten av vissa röntgenförändringar.
• Resultatet av reparationsprocessen efter revaskularisering och återuppbyggnad varierar därför mycket:
  • Hos några blir femurhuvudet nästan normalt igen, medan det hos de flesta blir plattare, bredare och kortare. Sådana förändringar predisponerar för tidig artrosutveckling.
  • Graden av ledkongruens efter avslutad reparationsprocess är den viktigaste prediktorn för framtida artrosutveckling.

Predisponerande faktorer

• Trauma?
• Infektion?
• Synovit?
• Brosksjukdom?
• Koagulationsdefekt?
• Låg socioekonomsik status och rökning?^7-9

ICD-10

• M91 Juvenil osteokondros (ben-broskdegeneration hos unga) i höft och bäcken
  • M91.1 Juvenil osteokondros i femurhuvudet

ICD-10 Primärvård

• M912P Coxa plana

Diagnos

Diagnoskriterier

• Röntgenundersökning är som regel diagnostisk och visar olika bild vid olika faser:
  • Initialt ses subkondral uppklarning följt av sklerosering och fragmentering.
  • Efter några år börjar nytt ben synas i caput och då har utläkningen påbörjats. Vid det laget får man även en uppfattning om hur tillplattad caput kommer att bli.
• Röntgenundersökningen kan vara normal i ett tidigt stadium. MR-undersökning eller scintigrafi kan då ge diagnosen.

Differentialdiagnoser

• Serös coxit
• Höftdysplasi
• Juvenil reumatoid artrit:
• Infektiös artrit
• Epifysiolys i caput femoris
• Osteomyelit
• Neoplasi

Anamnes

• Patienten är som regel 4–10 gammal.
• Till en början är symtomen ofta vaga med kortvariga, övergående episoder av hälta och lätt eller ingen smärta. Episoderna uppkommer särskilt efter belastning och fysisk ansträngning och blir värre med tiden.
• Efter hand blir hältan tydligare och barnet klagar över smärtor i knät, ljumsken eller framsidan/utsidan av låret. Smärtan kan bli konstant och höften stelare.
• Ofta har besvären pågått i några veckor innan man söker läkare.
• OBS! Tänk höft vid knäsmärtor!

Kliniska fynd

• Haltande gång – hälta där benets svängningsfas framåt är förlängd och belastningsfasen är förkortad på grund av stelheten i höftleden.
• Generellt nedsatt rörlighet i höftleden i alla riktningar, tydligast vid abduktion och inåtrotation som kan bli i det närmaste helt upphävda:
  • Undersök höften i rygg- och magläge och notera alla passiva rörelseutslag
• Eventuellt muskelatrofi i quadricepsmuskulaturen.
• I stående kan man se att bäckenet lutar ned mot den friska sidan på grund av svaghet i abduktorerna (Trendelenburg positiv).

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Hb, SR, CRP för att utesluta infektion eller serös artrit. 

Andra undersökningar

• Röntgenfynd under sjukdomsförloppet:
  • Bilder tas i frontal- och sidoprojektion. 
  • Röntgenförändringar börjar synas efter 3–4 veckor. Innan dess är röntgenbilder ofta normala, alternativt kan man se en ospecifik ökning av ledvätska med lätt breddökad ledspalt^2,10
  • I det initiala stadiet syns ojämn och lite mindre epifys jämfört med friska sidan. Relativt snabbt kommer sedan en subchondral uppklarning
  • I kondensationsstadiet ser man sklerotiskt caput
  • I fragmenteringsstadiet ses en uppsplittring av epifysen
  • I utläkningsstadiet som innebär successivt ökande bennybildning börjar man få en bra uppfattning om graden av deformitet (coxa plana)
  • Det kan också utvecklas en varusdeformitet i lårbenshalsen på grund av skadan på femurhuvudets tillväxtcentrum och överväxt av trochanter major-apofysen
• MR:
  • Högre känslighet än röntgen för att bedöma tidiga förändringar
  • Kan även vara indicerat för att bättre bedöma position, form och storlek på femurhuvudet och omgivande mjukvävnad
  • MR kan kräva sedering eller till och med narkos på de mindre barnen
• Scintigrafi:
  • Tidigt i förloppet kan scintigrafi vara den bästa undersökningen för att påvisa förändringar i caput femoris
• CT:
  • Har som regel ingen plats i diagnostiken på grund av strålningsbelastningen

När remittera?

• Vid välgrundad misstanke om tillståndet remitteras till ortoped, även om röntgen i tidig fas är negativ.

Checklista vid remittering

Behandling

Behandlingsmål

• Bevara smärtfrihet och full rörlighet i höftleden genom sjukdomsperioden.
• Initial symtomlindring genom avlastning, smärtstillande och inflammationsdämpande läkemedel.
• Minsta möjliga inkongruens av ledytorna för att förhindra utveckling av sekundär artros. I praktiken inriktar man sig på att hålla caput centrerat i acetabulum och bevara god rörlighet, inte minst abduktion.

Allmänt om behandlingen

• Den optimala behandlingen av Perthes sjukdom är omtvistad:
  • Enligt BMJ Best Practice är den bästa behandlingen att tillåta aktiviteter och full användning av leden¹¹
• Containment:
  • "containment" innebär att caput femoris hålls i acetabulum under remodelleringsfasen så att caput femoris läker efter formen på acetabulum. Både kirurgisk och icke-kirurgisk behandling syftar till containment.
• Behandlingen är som utgångspunkt konservativ med avlastning, och patienten följs regelbundet med kliniska och radiologiska kontroller. Om caput inte läks på ett önskvärt sätt, övervägs kirurgi
• Symtomatisk behandling rekommenderas vid:¹²
  • Välbevarad rörlighet i en höft med begränsad caputnekros
  • Debutålder <6 år
• Kirurgisk behandling (femurosteotomi) övervägs vid:
  • Omfattande kollaps lateralt på caput. Tilltagande lateralisering av caput vilket oftast hänger ihop med tilltagande abduktionsinskränkning
  • Debutålder >6 år
• Ortoser rekommenderas inte längre på grund av dåligt resultat.

Behandling i förhållande till ålder

• <5 år:
  • Läkningspotentialen och prognosen är mycket god
  • Barnet tillåts normal aktivitet, men följs med kontroller
  • Om röntgen visar lateral förskjutning av caput i ledpannan, övervägs icke-kirurgisk "containment"
• 5–7 år:
  
  • Avgörande i denna åldersgrupp är graden av epifysengagemang
  • Om epifysengagemanget är <50 % ges symtomatisk behandling i akutfasen, följt av mobilisering och upprätthållande av höftrörelser:
  • Om epifysengagemanget är >50 % är operation aktuellt:
    • Bland barn <6 år ger bäckenosteotomi ett bättre resultat än femurosteotomi
    • Bland barn ≥6 år verkar bäckenosteotomi och femurosteotomi ge lika bra resultat
• 7–12 år:
  • Remodelleringspotentialen är mindre och det saknas konsensus om nyttan av operation
  • Avgörande är stadium av sjukdomen
• >12 år:
  • Begränsad remodelleringspotential gör att containment inte är aktuellt och operation rekommenderas

Akutfasen

• Akuta smärtor behandlas med NSAID såsom ibuprofen eller paracetamol.
• En kort period med vila rekommenderas under akuta försämringar, efterföljt av en period med begränsad aktivitet och/eller idrott tills smärtan är borta och rörligheten åter.

Egenbehandling

• Det är viktigt att barnet inte överbelastar det sjuka benet, särskilt vid smärta.
• Eventuellt kort period av sängläge i akutfasen, därefter relativ avlastning, eventuellt kryckor.
• Vid perioder av tilltagande smärta och rörelseinskränkning bör barnet ha tillgång till både rullstol och kryckor.
• Det är viktigt att barnet har nära kontakt med fysioterapeut för att kontrollera och bevara rörligheten, i synnerhet abduktionen.
• Vid avlastning bör barnet inta en ställning där femur är abducerad och inåtroterad så att femurhuvudet hålls innanför den runda delen av acetabulum.

Läkemedelsbehandling

• Smärtstillande kan behövas, till exempel paracetamol eller NSAID.

Kirurgi

• Osäker effekt:
  • Metaanalyser (2012) konkluderar att kirurgi verkar ge ett mer sfäriskt, kongruent femoralhuvud än icke-kirurgiska metoder bland patienter som är ≥6 år^13-14
  • En annan metaanalys (2012) konkluderar att det finns minimal dokumentation om vad som är den bästa behandlingen och att icke-behandling är lika effektiv som intervention med ortos eller kirurgi¹⁵
• Aktuellt ingrepp:
  • Variserande femurosteotomi
  • Kan medföra förkortning av benet, vilket ger hälta

Annan behandling

• Skena används inte nuförtiden, men kort skena eller gipsbehandling kan ges för att bevara eller förbättra rörligheten vid kirurgisk intervention.
• Fysioterapi, se även under Egenbehandling:
  • En norsk studie kunde inte påvisa någon skillnad mellan fysioterapi och abduktionsortos. Författarna till studien föreslog att man inte ska använda abduktionsortos
  • Sjukgymnastiska riktlinjer för Perthes sjukdom Region Jönköpingslän

Förebyggande åtgärder

• För att motverka utveckling av senare artros bör patienten med restdeformitet rekommenderas att skona sin höft och inte välja ett yrke med mycket trappgång, huksittande eller tunga lyft.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Nekros och återuppbyggnad av caput femoris sker under en period på 2–4 år. Sjukdomen läker sedan ut men med olika grad av restdeformitet.
• Tillståndet kan ge ökad trötthet, smärtor och rörelseinskränkning även efter att den aktiva processen har avtagit.
• Hos en minoritet förlöper sjukdomen utan nämnvärd restdeformitet, men i de flesta fall ses mer eller mindre deformerade och ovala femurhuvuden efter läkning.
• Även om lätt till måttligt deformerade höfter kan fungera bra i många år, är det bara personer med helt runda femurhuvuden som säkert undgår artrosutveckling.¹⁶

Komplikationer

• Sekundär artros.
• Intraartikulära lösa kroppar (ovanligt).

Prognos

• Prognosen på kort och medellång (10–20 år) sikt är god för de flesta barnen.
• Det funktionella resultatet beror av graden av deformitet hos femurhuvudet.
• Prediktorer:
  • Prognosen är bättre vid tidig debut (<6 års ålder) och är även god vid begränsad nekros (<50 % av caput är drabbat)
  • Flickor har något sämre prognos än pojkar
  • Prediktorer för dålig prognos är bland annat ålder >6 år och nekros i > 50 % av caput och sekventiell (inte samtidig) bilateral sjukdom⁵
• Prognos på lång sikt:
  • Tillståndet predisponerar för sekundär artros
  • Graden av ledinkongruens efter utläkning avgör i hög grad prognosen
  • Det finns dock stora variationer i incidensen av rapporterad artros i olika studier²

Patientinformation

Vad finns det i form av skriftlig patientinformation?

• Legg-Calvé-Perthes sjukdom

Uppföljning

Plan

• I den aktiva fasen ska en ortoped ha ansvaret för behandlingen.