Immunologisk trombocytopeni (ITP)

Bakgrund

• Immunologisk trombocytopeni (ITP):
  • En organspecifik autoimmun sjukdom där trombocyter och megakaryocyter attackeras
  • En tidigare benämning var idiopatisk trombocytopen purpura
  • Primär ITP – utan (identifierbart) bakomliggande tillstånd
  • Sekundär ITP – med ett annat bakomliggande tillstånd
• Indelning baserad på duration:
  • <3 månader – nyligen diagnostiserad ITP
  • 3–12 månader – persisterande ITP
  • >12 månader – kronisk ITP

Epidemiologi

• Incidens:
  • Har uppskattats till 1,6–3,9 per 100 000/år
• Prevalens:
  • 9,5–23,6 per 100 invånare
• Incidensen är högst hos barn (1–6 år), hos unga vuxna och hos äldre.

Etiologi och patogenes

• Autoimmun sjukdom:
  • Den exakta orsaken är okänd
  • Trombocyter och megakaryocyter attackeras av autoantikroppar, cytotoxiska T-celler och komplementfaktorer, vilket leder till förkortad trombocytöverlevnad och (ofta) nedsatt produktion av trombocyter
  • Cirka 80 % av alla vuxna med ITP har en primär ITP
  • Sekundär ITP kan bero på ett flertal olika tillstånd såsom autoimmuna sjukdomar (SLE, RA), infektioner (hiv, hepatit C, EBV, H. pylori), lymfoproliferativa sjukdomar eller andra immunologiska störningar såsom CVID (vanlig kombinerad immundefekt)
• Patogenes:
  • Det låga trombocytantalet kan leda till blödningar i hud och slemhinna
  • Allvarliga blödningar är ovanliga

ICD-10

• D69.3 Idiopatisk trombocytopen purpura

Anamnes

• Blödningssymtom:
  • Typ av blödning (vanligast med stora blåmärken och petekier)
  • Allvarlighetsgrad
  • Duration
  • Tidigare blödningar (kirurgi, tandingrepp, trauma, tidigare transfusioner)
• Andra symtom:
  • Trötthet förekommer som symtom
  • Symtom på tidigare eller nuvarande infektioner, autoimmuna sjukdomar eller B-symtom
• Uppgifter om andra sjukdomar:
  • Nyligen genomgången infektion
  • Andra kända infektioner
  • Cancersjukdomar
  • Inflammatoriska sjukdomar
  • Missbruk
  • Känd leversjukdom
  • Kända sjukdomar som är en (relativ) kontraindikation för glukokortikoider såsom diabetes eller latent TB
• Pågående medicinering som kan ge ITP.
• Ärftlighet för blödningsbenägenhet.
• Information om yrke och fritidsaktiviteter:
  • Utlandsresor
  • Sexuellt riskbeteende
• Nyligen tagna vaccinationer.

Kliniska fynd

• Vanligtvis ska fynden vara normala bortsett från eventuella hud- eller slemhinneblödningar.

Utredning av immunologisk trombocytopeni (ITP)

• Uteslutningsdiagnos:
  • Typisk anamnes
  • Isolerad trombocytopeni (definieras ofta som trombocyter <100 000 per mm3)
  • Ingen annan förklaring till trombocytopeni
• Blodstatus inklusive differentialräkning:
  • Eventuellt trombocyter i citratrör
• Övrig provtagning:
  
  • Natrium, kalium, kalcium, kreatinin, ASAT, ALAT, ALP, bilirubin och TSH
  • Proteinfraktioner
  • Provtagning för hepatit B/C och hiv
  • Graviditetstest hos kvinnor i fertil ålder
  • Provtagning för H. pylori
• Övrig diagnostik (bedöms av hematolog):
  • Benmärgsundersökning
  • Trombocytantikroppstest
  • Plasma-trombopoietin
  • Lupusantikoagulans, kardiolipinantikroppar och ANA
  • Utredning för von Willebrands sjukdom

Differentialdiagnoser

• Andra orsaker till trombocytopeni. 

Behandling av immunologisk trombocytopeni (ITP)

• Individualiserad behandling beroende på bland annat blödningsbenägenhet, komorbiditet, ålder, livsstil och yrke.

Egenbehandling

• Paracetamol, COX-2-hämmare och opioder kan användas som smärtstillande och inflammationsdämpande.

Läkemedelsbehandling

• Prednisolon med eller utan tillägg av intravenösa immunglobuliner.
• Rituximab.
• TPO-mimetika.

Annan behandling

• Splenektomi (inte under de första 6–12 månaderna efter insjuknandet).

Komplikationer

• Icke allvarliga och allvarliga blödningar
• Rikliga och långvariga menstruationer med sekundär järnbristanemi
• Antikroppar kan överföras hos gravida och ge trombocytopeni hos barnet
• Behandlingsrelaterade komplikationer, såsom osteoporos, mag-tarmblödning eller ökad infektionsrisk.

Prognos

• Hos barn läker tillståndet ofta spontant.
• Upp till 80 % av alla fall läker ut inom fem år.

Källor

• Cooper N, Ghanima W. Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med. 2019;381(10):945-955.
• Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780-3817.
• Svensk förening för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna. November 2014 (Hämtad 2020-11-16).