Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Hematologi

Immunologisk trombocytopeni (ITP)


Uppdaterad den: 2020-11-17

Annons

Bakgrund

  • Immunologisk trombocytopeni (ITP):
    • En organspecifik autoimmun sjukdom där trombocyter och megakaryocyter attackeras
    • En tidigare benämning var idiopatisk trombocytopen purpura
    • Primär ITP – utan (identifierbart) bakomliggande tillstånd
    • Sekundär ITP – med ett annat bakomliggande tillstånd
  • Indelning baserad på duration:
    • <3 månader – nyligen diagnostiserad ITP
    • 3–12 månader – persisterande ITP
    • >12 månader – kronisk ITP

Epidemiologi

  • Incidens:
    • Har uppskattats till 1,6–3,9 per 100 000/år
  • Prevalens:
    • 9,5–23,6 per 100 invånare
  • Incidensen är högst hos barn (1–6 år), hos unga vuxna och hos äldre.

Etiologi och patogenes

  • Autoimmun sjukdom:
    • Den exakta orsaken är okänd
    • Trombocyter och megakaryocyter attackeras av autoantikroppar, cytotoxiska T-celler och komplementfaktorer, vilket leder till förkortad trombocytöverlevnad och (ofta) nedsatt produktion av trombocyter
    • Cirka 80 % av alla vuxna med ITP har en primär ITP
    • Sekundär ITP kan bero på ett flertal olika tillstånd såsom autoimmuna sjukdomar (SLE, RA), infektioner (hiv, hepatit C, EBV, H. pylori), lymfoproliferativa sjukdomar eller andra immunologiska störningar såsom CVID (vanlig kombinerad immundefekt)
  • Patogenes:
    • Det låga trombocytantalet kan leda till blödningar i hud och slemhinna
    • Allvarliga blödningar är ovanliga
Annons
Annons

ICD-10

  • D69.3 Idiopatisk trombocytopen purpura

Anamnes

  • Blödningssymtom:
    • Typ av blödning (vanligast med stora blåmärken och petekier)
    • Allvarlighetsgrad
    • Duration
    • Tidigare blödningar (kirurgi, tandingrepp, trauma, tidigare transfusioner)
  • Andra symtom:
    • Trötthet förekommer som symtom
    • Symtom på tidigare eller nuvarande infektioner, autoimmuna sjukdomar eller B-symtom
  • Uppgifter om andra sjukdomar:
    • Nyligen genomgången infektion
    • Andra kända infektioner
    • Cancersjukdomar
    • Inflammatoriska sjukdomar
    • Missbruk
    • Känd leversjukdom
    • Kända sjukdomar som är en (relativ) kontraindikation för glukokortikoider såsom diabetes eller latent TB
  • Pågående medicinering som kan ge ITP.
  • Ärftlighet för blödningsbenägenhet.
  • Information om yrke och fritidsaktiviteter:
    • Utlandsresor
    • Sexuellt riskbeteende
  • Nyligen tagna vaccinationer.

Kliniska fynd

  • Vanligtvis ska fynden vara normala bortsett från eventuella hud- eller slemhinneblödningar.

Utredning av immunologisk trombocytopeni (ITP)

  • Uteslutningsdiagnos:
    • Typisk anamnes
    • Isolerad trombocytopeni (definieras ofta som trombocyter <100 000 per mm3)
    • Ingen annan förklaring till trombocytopeni
  • Blodstatus inklusive differentialräkning:
    • Eventuellt trombocyter i citratrör
  • Övrig provtagning:
    • Natrium, kalium, kalcium, kreatinin, ASAT, ALAT, ALP, bilirubin och TSH
    • Proteinfraktioner
    • Provtagning för hepatit B/C och hiv
    • Graviditetstest hos kvinnor i fertil ålder
    • Provtagning för H. pylori
  • Övrig diagnostik (bedöms av hematolog):
    • Benmärgsundersökning
    • Trombocytantikroppstest
    • Plasma-trombopoietin
    • Lupusantikoagulans, kardiolipinantikroppar och ANA
    • Utredning för von Willebrands sjukdom
Annons
Annons

TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »

Differentialdiagnoser

  • Andra orsaker till trombocytopeni. 

Behandling av immunologisk trombocytopeni (ITP)

  • Individualiserad behandling beroende på bland annat blödningsbenägenhet, komorbiditet, ålder, livsstil och yrke.

Egenbehandling

  • Paracetamol, COX-2-hämmare och opioder kan användas som smärtstillande och inflammationsdämpande.

Läkemedelsbehandling

Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Annan behandling

  • Splenektomi (inte under de första 6–12 månaderna efter insjuknandet).

Komplikationer

  • Icke allvarliga och allvarliga blödningar
  • Rikliga och långvariga menstruationer med sekundär järnbristanemi
  • Antikroppar kan överföras hos gravida och ge trombocytopeni hos barnet
  • Behandlingsrelaterade komplikationer, såsom osteoporos, mag-tarmblödning eller ökad infektionsrisk.

Prognos

  • Hos barn läker tillståndet ofta spontant.
  • Upp till 80 % av alla fall läker ut inom fem år.

Källor

TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.