Immunologisk trombocytopeni (ITP)
Bakgrund
- Immunologisk trombocytopeni (ITP):
- En organspecifik autoimmun sjukdom där trombocyter och megakaryocyter attackeras
- En tidigare benämning var idiopatisk trombocytopen purpura
- Primär ITP – utan (identifierbart) bakomliggande tillstånd
- Sekundär ITP – med ett annat bakomliggande tillstånd
- Indelning baserad på duration:
- <3 månader – nyligen diagnostiserad ITP
- 3–12 månader – persisterande ITP
- >12 månader – kronisk ITP
Epidemiologi
- Incidens:
- Har uppskattats till 1,6–3,9 per 100 000/år
- Prevalens:
- 9,5–23,6 per 100 invånare
- Incidensen är högst hos barn (1–6 år), hos unga vuxna och hos äldre.
Etiologi och patogenes
- Autoimmun sjukdom:
- Den exakta orsaken är okänd
- Trombocyter och megakaryocyter attackeras av autoantikroppar, cytotoxiska T-celler och komplementfaktorer, vilket leder till förkortad trombocytöverlevnad och (ofta) nedsatt produktion av trombocyter
- Cirka 80 % av alla vuxna med ITP har en primär ITP
- Sekundär ITP kan bero på ett flertal olika tillstånd såsom autoimmuna sjukdomar (SLE, RA), infektioner (hiv, hepatit C, EBV, H. pylori), lymfoproliferativa sjukdomar eller andra immunologiska störningar såsom CVID (vanlig kombinerad immundefekt)
- Patogenes:
- Det låga trombocytantalet kan leda till blödningar i hud och slemhinna
- Allvarliga blödningar är ovanliga
ICD-10
- D69.3 Idiopatisk trombocytopen purpura
Anamnes
- Blödningssymtom:
- Typ av blödning (vanligast med stora blåmärken och petekier)
- Allvarlighetsgrad
- Duration
- Tidigare blödningar (kirurgi, tandingrepp, trauma, tidigare transfusioner)
- Andra symtom:
- Trötthet förekommer som symtom
- Symtom på tidigare eller nuvarande infektioner, autoimmuna sjukdomar eller B-symtom
- Uppgifter om andra sjukdomar:
- Nyligen genomgången infektion
- Andra kända infektioner
- Cancersjukdomar
- Inflammatoriska sjukdomar
- Missbruk
- Känd leversjukdom
- Kända sjukdomar som är en (relativ) kontraindikation för glukokortikoider såsom diabetes eller latent TB
- Pågående medicinering som kan ge ITP.
- Ärftlighet för blödningsbenägenhet.
- Information om yrke och fritidsaktiviteter:
- Utlandsresor
- Sexuellt riskbeteende
- Nyligen tagna vaccinationer.
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Kliniska fynd
- Vanligtvis ska fynden vara normala bortsett från eventuella hud- eller slemhinneblödningar.
Utredning av immunologisk trombocytopeni (ITP)
- Uteslutningsdiagnos:
- Typisk anamnes
- Isolerad trombocytopeni (definieras ofta som trombocyter <100 000 per mm3)
- Ingen annan förklaring till trombocytopeni
- Blodstatus inklusive differentialräkning:
- Eventuellt trombocyter i citratrör
- Övrig provtagning:
- Natrium, kalium, kalcium, kreatinin, ASAT, ALAT, ALP, bilirubin och TSH
- Proteinfraktioner
- Provtagning för hepatit B/C och hiv
- Graviditetstest hos kvinnor i fertil ålder
- Provtagning för H. pylori
- Övrig diagnostik (bedöms av hematolog):
- Benmärgsundersökning
- Trombocytantikroppstest
- Plasma-trombopoietin
- Lupusantikoagulans, kardiolipinantikroppar och ANA
- Utredning för von Willebrands sjukdom
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Andra orsaker till trombocytopeni.
Behandling av immunologisk trombocytopeni (ITP)
- Individualiserad behandling beroende på bland annat blödningsbenägenhet, komorbiditet, ålder, livsstil och yrke.
Öka din kunskap om migrän
Genom denna fortbildning kan du enkelt ta del av den senaste kunskapen om migrän, en neurovaskulär huvudvärk som drabbar omkring 15 procent av befolkningen. Trots den höga förekomsten antas migrän vara ett underdiagnostiserat tillstånd.
Egenbehandling
- Paracetamol, COX-2-hämmare och opioder kan användas som smärtstillande och inflammationsdämpande.
Läkemedelsbehandling
- Prednisolon med eller utan tillägg av intravenösa immunglobuliner.
- Rituximab.
- TPO-mimetika.
Annan behandling
- Splenektomi (inte under de första 6–12 månaderna efter insjuknandet).
Komplikationer
- Icke allvarliga och allvarliga blödningar
- Rikliga och långvariga menstruationer med sekundär järnbristanemi
- Antikroppar kan överföras hos gravida och ge trombocytopeni hos barnet
- Behandlingsrelaterade komplikationer, såsom osteoporos, mag-tarmblödning eller ökad infektionsrisk.
Prognos
- Hos barn läker tillståndet ofta spontant.
- Upp till 80 % av alla fall läker ut inom fem år.
Källor
- Cooper N, Ghanima W. Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med. 2019;381(10):945-955.
- Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780-3817.
- Svensk förening för Hematologi. Immunologisk trombocytopeni (ITP) hos vuxna. November 2014 (Hämtad 2020-11-16).
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från ASCO och EHA
Här samlar vi kongressrapporter, intervjuer och de största nyheterna från årets ASCO- samt EHA-möte.
-
ASH 2022: Myelom - ett steg närmare normalisering av livslängden
Immunbaserad terapi börjar ingå i rutinbehandling för patienter med myelom. Det innebär att vi är ett steg närmare normalisering av livslängden för patienter med myelom, säger Hareth Nahi, lektor och överläkare i hematologi vid SÖS.
-
EHA 2022: Bispecifika antikroppar för B-cellslymfom – ett hot mot CAR-T
Under det årliga hematologimötet, European Hematology Congress, EHA, presenterades flera spännande nyheter som framöver kan komma att påverka både handläggning och behandling av patienter med olika blodsjukdomar. Hans Hagberg, docent och överläkare på Onkologkliniken på Akademiska sjukhuset följde mötet.
-
EHA 2022: Höjdpunkterna från hematologimötet du inte vill missa
Under årets hematologiforskningsmöte, European Hematology Congress, EHA presenterades flera spännande medicinska framsteg – både kopplat till patientöverlevnad men också förbättring av livskvaliteten bland de som botas eller lever med sin sjukdom. Här återger docent och överläkare vid Akademiska sjukhuset, Hans Hagberg de viktigaste delarna från mötet i en kongressrapport.
-
Ja till ännu en CAR-T behandling mot sällsynt cancer
Nu får ytterligare en CAR-T-terapi klartecken för behandling av multipelt myelom hos vuxna.
-
Utredning av trombocytos i primärvården – när ska man misstänka blodcancer?
Trombocytos är ett vanligt fynd i primärvården. Vanligast är att det beror på ett bakomliggande tillstånd (sekundär trombocytos). En viktig differentialdiagnos är essentiell trombocytos, en typ av blodcancer som beror på ohämmad produktion av trombocyter.
-
Rapport från ASH med fokus på leukemi – 3 forskningsnyheter
Vid årets stora hematologimöte, ASH 2022, presenterades ny data från flera omfattande forskningsstudier kopplat till leukemi. Här ges en kortare översikt kring resultaten från tre av de viktiga rapporterna som diskuterades.
-
Renal anemi