Neutropeni
Bakgrund
- Neutropeni är ett lågt totalantal av neutrofiler, antalet neutrofiler (segmentkärniga samt stavkärniga) uttrycks ibland som ANC, absolute neutrophil count.
- Lätt neutropeni: 1,0–1,5 neutrofila granulocyter x 109/L i perifert blod. Europeiska riktlinjer sätter gränsen 1,0–1,8 x 109/L för vuxna.
- Måttlig neutropeni: 0,5–1,0 neutrofila granulocyter x 109/L i perifert blod.
- Svår neutropeni: <0,5 neutrofila granulocyter x 109/L i perifert blod.
Epidemiologi
- Vanligt förekommande.
- Prevalensen av neutropeni rapporteras vara upp till 10 % bland för övrigt friska och asymtomatiska individer.
Etiologi och patogenes
- Leukopeni innebär sänkt antal totala vita blodkroppar, LPK <3 x 109/L, I praktiken innebär leukopeni ofta neutropeni då neutrofiler är den absolut vanligaste leukocyten.
- Orsaken till neutropeni kan vara ökad destruktion av granulocyter som lämnat benmärgen vid exempelvis läkemedelsreaktion eller autoimmunitet, eller nedsatt produktion eller differentiering i benmärg vid exempelvis infektion, näringsbrist eller läkemedelsreaktion.
- Orsakerna kan vara medfödda eller förvärvade tillstånd.
- De vanligaste orsakerna till förvärvad isolerad neutropeni är postinfektiös neutropeni och läkemedelsreaktion.
ICD-10
- D70 Agranulocytos och neutropeni
Anamnes
- Infektionssymtom, aktuella och tidigare.
- Lätt isolerad neutropeni (neutrofila granulocyter 1,0–1,5x 109/l) innebär i regel ingen påtagligt ökad infektionsrisk och ses ofta vid viroser.
- Läkemedel är en vanlig orsak till isolerad neutropeni.
- Påverkan på övriga cellinjer (Hb och trombocyter) kan ge anemi och blödningssymtom och kan tyda på allvarlig hematologisk malignitet.
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Kliniska fynd
- Kliniska fynd kan saknas vid lätt eller måttlig neutropeni.
- Infektionstecken, feber. Vid neutropeni kan sedvanliga tecken på infektion saknas.
- Palpabel lever- eller mjältförstoring.
- Tecken till autoimmun/reumatisk sjukdom; artriter?
- Neuropati vid B12-brist.
- Tecken till anemi, blödning, viktnedgång och svettning (tecken på hematologisk malignitet).
Utredning av neutropeni
- Fullständigt blodstatus och differentialräkning av vita blodkroppar.
- Övrig provtagning B12, folat, ASAT, ALAT, ALP, bilirubin, LD, Kreatinin P-proteinfraktioner ("elfores"), CRP.
- Övrig utredning infektionsprover, bakteriologisk diagnostik med odlingar eventuell bilddiagnostik utifrån övriga prover och symtom.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EHA (European Hematology Association)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Påverkan på övriga cellinjer (Hb och trombocyter) kan tyda på allvarlig hematologisk malignitet.
- Andra orsaker till infektionsbenägenhet.
Behandling av neutropeni
- Vid neutropeni med samtidiga infektionssymtom, symtomgivande anemi eller trombocytopeni bör kontakt ske akut för ställningstagande till inneliggande utredning och behandling.
- Allvarliga infektionssymtom och svår neutropeni (neutrofila granulocyter <0,5x109) är inläggningsfall.
- Ofta krävs ingen specifik behandling i lindrigare fall av isolerad neutropeni.
- Lätt neutropeni med neutrofiler > 1,0 x 109/L medför ingen påtagligt ökad infektionsrisk.
- Eventuellt utlösande läkemedel eller alkoholöverkonsumtion bör ses över.
Vad vet du om biosimilarer?
Vi på NetdoktorPro vore tacksamma om du ville genomföra enkäten som bara tar några minuter. Du får samtidigt uppdaterade kunskaper om t ex vad som krävs för att en biosimilar ska godkännas, skillnaden mellan ett generiskt läkemedel och biosimilarer och vad som egentligen menas med en "switch".
Egenbehandling
- Alkoholöverkonsumtion bör utelsutas.
Läkemedelsbehandling
- Antimikrobiell behandling ges på vida indikationer vid misstanke om infektion och samtidig neutropeni. Febril neutropeni bör handläggas akut.
- Eventuell specifik behandling vid neutropeni sker inom sekundärvård.
Annan behandling
- Läkemedel som kan orsaka neutropeni bör sättas ut.
Komplikationer
- Infektioner är en vanlig komplikation vid neutropeni och de kan bli allvarliga, svårbehandlade eller återkommande på grund av ett försämrat immunförsvar vid neutropeni.
Prognos
- Förloppet och prognosen vid neutropeni ser olika ut och beror på genesen.
- Lindriga fall har god prognos.
Källor
- Fioredda, F., Skokowa, J., Tamary, H., Spanoudakis, M., Farruggia, P., Almeida, A., Guardo, D., Höglund, P., Newburger, P. E., Palmblad, J., Touw, I. P., Zeidler, C., Warren, A. J., Dale, D. C., Welte, K., Dufour, C., & Papadaki, H. A. (2023). The European Guidelines on Diagnosis and Management of Neutropenia in Adults and Children: A Consensus Between the European Hematology Association and the EuNet-INNOCHRON COST Action. HemaSphere, 7(4), e872. PMID: 37008163
- Frater JL. How I investigate neutropenia. Int J Lab Hematol. 2020;42 Suppl 1:121-132. doi:10.1111/ijlh.13210PMID: 32543073
- Barnläkarföreningen. Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi. Vårdprogram Neutropeni 2011, reviderat 2018.
TIPS: Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen ASH (American Society of Hematology)? Lämna din e-postadress här »