Diskoid lupus erythematosus

Basfakta

Definition

• Lupus erythematosus är en relativt vanligt förekommande autoimmun sjukdom som kan vara primärt systemisk (SLE) eller lokaliserad enbart till hud som diskoid lupus erythematosus (DLE).
• DLE är en kronisk hudsjukdom som yttrar sig som rödvioletta, skarpt avgränsade, fjällande plack.
• Oftast är symtomen lokaliserade till ansiktet och har en tendens till att läka med central atrofi, ärrbildning och hypo- och hyperpigmenteringar.

Förekomst

• Incidensen för DLE är 3–4/100 000 invånare i Sverige.¹
• Liknande siffror ses vid SLE.²
• DLE är vanligast förekommande i medelåldern.  I en svensk studie av drygt 1000 patienter var medelåldern vid debut 54 år.¹
• DLE är 3 gånger vanligare hos kvinnor än hos män.¹

Etiologi och patogenes

• Sjukdomen ses som ett autoimmunt tillstånd.
• Orsaken är inte helt klarlagd men genetiska, miljömässiga och hormonella faktorer tycks spela roll för sjukdomens utveckling.¹

Histologi

• Den histopatologiska bilden karaktäriseras av follikulär hyperkeratos, atrofi av stratum spinosum, degeneration av basalceller och ödem, samt lymfocytinfiltration runt kärlen i övre delen av dermis.
• Direkt immunofluoroscens kan påvisa typisk bild med immunglobuliner och komplement i gränsen mellan epidermis och dermis i afficierad hud.³

ICD-10

• L93 Lupus erythematosus
  • L93.0 Diskoid lupus erythematosus

ICD-10 Primärvård

• L93-P Lupus erythematosus

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen ställs med hjälp av typisk klinisk bild av hudsymtom och histopatologi.⁴
• Systemisk sjukdom SLE, ska definitionsmässigt inte finnas vid DLE, men hudsymtomen kan vara debutsymtom vid SLE.
• Studier har visat att 10–20 % av patienter med DLE får SLE-diagnos inom 3 år från diagnos.³
• Patienter med DLE saknar i regel sjukdomskänsla och symtom från andra organsystem, till skillnad från patienter de med SLE.

Differentialdiagnoser

• Systemisk lupus erythematosus
• Kroniskt polymorft ljusutslag
• Rosacea
• Psoriasis
• Aktiniska keratoser och basalcells- eller skivepitelcancer (solitära lesioner hos äldre)

Anamnes

• Ljusöverkänslighet är vanligt vid LE och hudförändringarna förekommer ofta på ljusexponerade områden, till exempel det typiska "fjärilsutslaget" i ansiktet.³
• Placken kan orsaka klåda och smärta.⁵

Kliniska fynd

• Typiska förändringar är rödvioletta och fjällande, "diskoida", ringformade, plack.
• Placken är lokaliserade på solbelyst hud, i regel i ansiktet och särskilt över näsa och kinder, i form av så kallat fjärilsexantem.
• Exantemet går inte över nasolabialvecken (vilket till exempel rosacea kan göra).³
• Plack kan även ses på öronen, i hårbotten och på handrygg och fingrar.
• Lagret av fjäll är tunt, men sitter fast ordentligt.
  • Vid försök att skrapa bort det lossnar det nästan inte, men ytan får ett speciellt kritaktigt utseende
  • Om ett stycke fjäll kan lösgöras kan man se små horntappar på undersidan, där fjällen är fixerade i follikelöppningar (så kallade spikskofjäll)
• Läkning av lesioner sker från mitten och mot periferin och ger ärrbildning och håravfall då det sitter i hårbotten.⁵
• Förändringar i munhålan förekommer hos cirka 1/10 och kan likna oral lichen planus med erytematösa plack och vita ränder. Sårbildning i munnen förekommer både vid DLE och SLE.³

Kompletterande undersökningar

• Hudbiopsi för histopatologisk bedömning.
• Eventuellt utredning för SLE.
• Blodprover:
  • Autoantikroppar som kan påvisas vid SLE (ANA, anti-DNA, anti-La/SS-A och anti-Ro/SS-B), förekommer också vid DLE³

När remittera?

• Vid misstanke om diagnosen.

Behandling

Behandlingsmål

• Lindra symtom från huden och undvika ärrbildning.

Behandlingen i korthet

• Behandlingen sker via dermatolog och är antiinflammatorisk.
• I första hand används lokala steroider, om dåligt svar på behandling eller utbredd sjukdom ges systemisk behandling.

Läkemedelsbehandling

• Glukokortikoider:
  • I första hand initialt behandling med högpotent lokalt steroidpreparat.
• I fall där patienten inte svarar på lokalbehandling används klorokin, perorala steroider eller andra immunmodulerande preparat.⁶

Förebyggande åtgärder

• Vissa läkemedel kan ha betydelse för att utlösa och försämra sjukdomen.^7-8
• Skydda från sol med solskyddsmedel och täckande klädsel.
• Undvika rökning som kan försämra sjukdomen.³

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Långvarigt, kroniskt förlopp med perioder av remissioner och nya skov.

Komplikationer

• Stor tendens till ärrbildning i frånvaro av behandling.

Prognos

• Prognosen är god vid DLE.
• Lokalbehandling med starka kortikosteroider får cirka 25–30 % i remission.
• Antimalariamedel peroralt får ytterligare 50 % i remission.⁶

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Information om diskoid lupus
• Om solbränna

Animationer

• Lupus