Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Hud/Venereologi

Lichen planus


Uppdaterad den: 2021-08-24
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Se även våra texter Oral lichen planus och Vulvovaginal lichen planus

Basfakta

Definition

  • Lichen planus är en kronisk, inflammatorisk hud- och slemhinnesjukdom.1
  • Långvarig, ofta kraftigt kliande hudsjukdom som i det tidiga förloppet präglas av små kantiga, platta papler.
  • Det är också vanligt att slemhinnorna är engagerade, och det visar sig ofta som vita fläckar och ränder på insidan av kinderna.

Förekomst

  • Prevalensen är 0,3–4 %.2-3
  • Oral lichen planus drabbar medelålders kvinnor oftare än män3

Etiologi och patogenes

  • Etiologi:
    • Vanligtvis utan känd orsak
    • Mycket tyder på att immunologiska mekanismer har betydelse4
    • Virus har misstänkts vara en utlösande faktor i vissa fall, bland annat hepatit C5
  • Patologi:
    • Ökat antal Langerhansceller i de tidiga lesionerna, T-celler dominerande i det dermala infiltratet
    • Kutan lichen planus är den vanligaste kliniska formen, medan den orala varianten står för 15–35 % av fallen
    • Slemhinneaffektion förekommer hos upp till 65 % av patienterna med kutan lichen planus, och motsvarande finns hudförändringar hos 15–30 % av dem med oral sjukdom6

Predisponerande faktorer

  • Ett flertal läkemedel kan utlösa ett lichen ruber-liknande utslag:
    • Betablockerare,7 guld, malariamedel, tetracykliner, NSAID, fentiaziner, hydroklortiazid, streptomycin
  • Psykisk stress har diskuterats som en bidragande faktor.
  • Hepatit C.

ICD-10

  • L43 Lichen ruber planus
    • L43.0 Lichen ruber planus hypertrophicus
    • L43,1 Lichen ruber planus bollusos
    • L43.2 Lichenoid läkemedelsreaktion
    • L43.3 Subakut (aktiv) lichen ruber planus
    • L43.8 Annan lichen ruber planus
    • L43,9 Lichen ruber planus, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

  • L43- Lichen ruber planus

Diagnos

Diagnoskriterier

  • Utslag med typiskt utseende.
  • Slemhinnelesioner.
  • Karaktäristiskt histopatologiskt mönster.

Differentialdiagnoser

Exantem

  • Psoriasis
  • Lichenifiering:
    • Som följd av till exempel klåda eller annat ihållande trauma
  • Lichen sclerosus et atrophicus:
    • Genitala slemhinnelesioner är kardinalfyndet
    • Hudlesioner finns hos 15–20 % av patienterna, medan oral påverkan är ovanlig8
    • Förekommer även enbart i huden
  • Kontakteksem:
    • Lichenoida lesioner i munslemhinnan kan ses vid irritativ och kontaktallergisk stomatit
  • Läkemedelsexantem
  • Sekundär syfilis

Enantem

  • Leukoplaki
  • Candidiasis
  • Sjukdomar i pemfigusgruppen
  • Avstötningsreaktion:
    • Lichenoida lesioner i munslemhinnan kan ses vid graft versus host disease
    • Dessa kan i enstaka fall ha en histologisk bild som sammanfaller med oral lichen planus. Kliniska fynd är då avgörande för diagnosen

Anamnes

  • Sjukdomen börjar ofta akut och åtföljs av stark klåda.
  • Ofta lokaliserad till flexorsidorna och bålen.
  • Den kan också ha en mer långsam start och då är klådan mindre intensiv.
  • Akuta utbrott är ofta mer utbredda.
  • Även om lichen planus oftast förekommer på huden, kan sjukdomen också engagera munslemhinnan, genitalslemhinnan och naglarna.1

Kliniska fynd

  • Predilektionsställen är underarmarnas volarsida, låren, underbenen och sakral-/glutealregionen.

Karakteristika vid exantemet

  • Några få mm till en cm stora kantiga, polygonala, platta papler med platåformad svullnad över den omgivande huden.
  • De enskilda paplerna sitter mosaikaktigt ordnade i täta grupper där huden har varit skadad (Köbnerfenomen).
  • Paplerna är röd-blå med glänsande yta, med tunna vita linjer (Wickhams striae).
  • Den plana ytan är oftast glatt, skinande och vaxaktig.
  • Vid undersökning med lupp kan en fin, gråaktig nätteckning ses på papelns yta.
  • Äldre papler kan ha måttlig fjällbildning eller utvecklas i verrukös riktning.
  • Äldre lesioner har en avrundad form, och elementen är omgivna av en uttalad hyperpigmentering.
  • I cirka 10 % av fallen föreligger annulära element:
    • På melaninrik hud ses ofta ett mer annulärt reaktionsmönster9
  • Hypertrofisk lichen planus är vanligare på underbenen och ofta mer kronisk.

Karakteristika vid enantemet

  • Se oral lichen planus.
  • Vitaktiga fläckar och ränder av nätaktig karaktär som kan utveckla sig till mer atrofiska erosiva områden.
  • Kan vara det enda symtomet på lichen ruber.
  • Oralt manifesteras tillståndet i flera olika kliniska former, av vilka de viktigaste är retikulär och erosiv lichen planus.
  • Blandbilder är vanligt förekommande.
  • Den retikulära formen:
    • Är vanligast och kännetecknas av ett nätverk av vita streck, ofta symmetriska i kindslemhinnan, motsvarande Wickhams striae på hud
    • Tungslemhinna, gingiva och läppar kan också vara påverkade
  • Erosiv oral lichen planus:
    • Sårbildning och betydande inflammation och därmed kraftigare symtom (sveda, smärta, svårighet att äta) än vid den retikulära formen10
    • Esofageal påverkan förekommer

Andra manifestationer

  • Genitala slemhinnelesioner – vulva och glans – förekommer ofta (cirka 25 %) vid både kutan och oral lichen planus.11-13 Förändringarna är ofta annulära.
  • Köbnerfenomen kan ses. Vid irritation (till exempel klåda) framkommer nya element som är typiska för sjukdomen i frisk hud. Se även psoriasis.
  • Nageldystrofi ses hos 10 % och kan anta flera former. Oftast ses avvikande längsgående ränder på nageln.
  • Läkning av lichen ruber kan efterlämna postinflammatorisk hyperpigmentering.
  • Lichen planus
  • Lichen planus mun
  • Lichen planus, underben
  • Lichen planus, nagel

Kompletterande undersökningar

  • Bedöm behovet av hepatit- och leverprover.14

Andra undersökningar

  • Histologiska prov vid lichen planus tas av hudläkare.
  • Typiska fynd vid histologiskt prov är viktiga för att skilja lichen planus från andra lichenoida tillstånd i hud och slemhinnor, däribland lichen sclerosus et atrophicus.
  • Vid erosiva munhålelesioner kan det vara aktuellt att ta biopsi för immunfluorescensundersökning för att skilja tillståndet från sjukdom i pemfigusgruppen.

När remittera?

  • Sjukdomen bör behandlas av hudläkare.

Behandling

Behandlingsmål

  • Symtomlindring
  • Dämpa inflammationen

Behandlingen i korthet

  • Kraftig klåda kräver oftast behandling med lokala eller systemiska steroider.
  • Systemisk steroidbehandling ger nästan alltid recidiv vid seponering, undviks därför om möjligt.
  • Vid lichenoida läkemedelsreaktioner ska misstänkt läkemedel seponeras

Läkemedelsbehandling

Kutan lichen planus

  • Lokala steroider:
    • Kronisk lichen planus behandlas i huvudsak med högpotenta lokalt verkande steroider15-16
  • Systemiska steroider:
    • Vid svåra former kan det vara aktuellt att ge systemiska steroida tillsammans med högpotenta lokala steroider
  • Acitretin:
    • Används ibland vid behandlingsresistent lichen planus, men är dyrt, toxiskt och teratogent
  • Intralesionell steroidbehandling:
    • Hypertrofiska lesioner kan behandlas med intralesionella steroidinjektioner (till exempel triamcinolon)17
  • Antihistaminer?
    • Kan provas men har oftast dålig effekt mot klåda vid lichen planus

Oral lichen planus

  • Oral lichen planus är ofta behandlingsresistent, men på sikt är spontan remission vanlig
  • Vid uttalade erosioner på munslemhinnan ges systemisk behandling med steroid eller azatioprin
  • Lokalt används munsalva eller munsköljvätska med steroider
  • Uttalade munhålelesioner kan behandlas med munsköljning med cyklosporin i mixtur

Vulva och vaginal lichen planus

  • Vid erosiv lichen planus kan lokal behandling med takrolimus och klobetasol vara effektiv18

Annan behandling

  • Behandlingsalternativ vid kronisk lichen planus:
    • Buckystrålar:
      • Röntgenstrålar från röntgenrör med låg spänning
      • På grund av den låga spänningen tränger strålarna bara ned någon tiondels mm i epidermis och övre dermislager
      • Kan användas vid kronisk lichen ruber
    • Smalspektrum eller bredspektrum UVB behandling19
    • Psoralen med UV-A (PUVA)
Annons
Annons

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

  • Kan vara recidiverande.
  • Kronisk sjukdom är mer sannolikt vid oral lichen planus eller vid stora, annulära, hypertrofiska lesioner och slemhinneengagemang.

Prognos

  • Prognosen är god med spontan tillbakagång av symtomen hos de flesta inom 1–2 år.1
  • Oral lichen planus kan dock vara mer ihållande och resistent mot behandling.
  • Ibland blir sjukdomen kronisk och kvarstår i årtionden.
  • Recidiv är vanliga.
  • WHO har karakteriserat tillståndet som precanceröst, även om det råder oenighet om detta bland forskare.6

Patientinformation

Källor

Annons
Annons

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »


Annons
Annons
Annons

Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons