Lichen planus
Se även våra texter Oral lichen planus och Vulvovaginal lichen planus
Basfakta
Definition
- Lichen planus är en kronisk, inflammatorisk hud- och slemhinnesjukdom.1
- Långvarig, ofta kraftigt kliande hudsjukdom som i det tidiga förloppet präglas av små kantiga, platta papler.
- Det är också vanligt att slemhinnorna är engagerade, och det visar sig ofta som vita fläckar och ränder på insidan av kinderna.
Förekomst
- Prevalensen är 0,3–4 %.2-3
- Oral lichen planus drabbar medelålders kvinnor oftare än män3
Etiologi och patogenes
- Etiologi:
- Vanligtvis utan känd orsak
- Mycket tyder på att immunologiska mekanismer har betydelse4
- Virus har misstänkts vara en utlösande faktor i vissa fall, bland annat hepatit C5
- Patologi:
- Ökat antal Langerhansceller i de tidiga lesionerna, T-celler dominerande i det dermala infiltratet
- Kutan lichen planus är den vanligaste kliniska formen, medan den orala varianten står för 15–35 % av fallen
- Slemhinneaffektion förekommer hos upp till 65 % av patienterna med kutan lichen planus, och motsvarande finns hudförändringar hos 15–30 % av dem med oral sjukdom6
Predisponerande faktorer
- Ett flertal läkemedel kan utlösa ett lichen ruber-liknande utslag:
- Betablockerare,7 guld, malariamedel, tetracykliner, NSAID, fentiaziner, hydroklortiazid, streptomycin
- Psykisk stress har diskuterats som en bidragande faktor.
- Hepatit C.
ICD-10
- L43 Lichen ruber planus
- L43.0 Lichen ruber planus hypertrophicus
- L43,1 Lichen ruber planus bollusos
- L43.2 Lichenoid läkemedelsreaktion
- L43.3 Subakut (aktiv) lichen ruber planus
- L43.8 Annan lichen ruber planus
- L43,9 Lichen ruber planus, ospecificerad
ICD-10 Primärvård
- L43- Lichen ruber planus
Diagnos
Diagnoskriterier
- Utslag med typiskt utseende.
- Slemhinnelesioner.
- Karaktäristiskt histopatologiskt mönster.
Differentialdiagnoser
Exantem
- Psoriasis
- Lichenifiering:
- Som följd av till exempel klåda eller annat ihållande trauma
- Lichen sclerosus et atrophicus:
- Genitala slemhinnelesioner är kardinalfyndet
- Hudlesioner finns hos 15–20 % av patienterna, medan oral påverkan är ovanlig8
- Förekommer även enbart i huden
- Kontakteksem:
- Lichenoida lesioner i munslemhinnan kan ses vid irritativ och kontaktallergisk stomatit
- Läkemedelsexantem
- Sekundär syfilis
Enantem
- Leukoplaki
- Candidiasis
- Sjukdomar i pemfigusgruppen
- Avstötningsreaktion:
- Lichenoida lesioner i munslemhinnan kan ses vid graft versus host disease
- Dessa kan i enstaka fall ha en histologisk bild som sammanfaller med oral lichen planus. Kliniska fynd är då avgörande för diagnosen
Anamnes
- Sjukdomen börjar ofta akut och åtföljs av stark klåda.
- Ofta lokaliserad till flexorsidorna och bålen.
- Den kan också ha en mer långsam start och då är klådan mindre intensiv.
- Akuta utbrott är ofta mer utbredda.
- Även om lichen planus oftast förekommer på huden, kan sjukdomen också engagera munslemhinnan, genitalslemhinnan och naglarna.1
Kliniska fynd
- Predilektionsställen är underarmarnas volarsida, låren, underbenen och sakral-/glutealregionen.
Karakteristika vid exantemet
- Några få mm till en cm stora kantiga, polygonala, platta papler med platåformad svullnad över den omgivande huden.
- De enskilda paplerna sitter mosaikaktigt ordnade i täta grupper där huden har varit skadad (Köbnerfenomen).
- Paplerna är röd-blå med glänsande yta, med tunna vita linjer (Wickhams striae).
- Den plana ytan är oftast glatt, skinande och vaxaktig.
- Vid undersökning med lupp kan en fin, gråaktig nätteckning ses på papelns yta.
- Äldre papler kan ha måttlig fjällbildning eller utvecklas i verrukös riktning.
- Äldre lesioner har en avrundad form, och elementen är omgivna av en uttalad hyperpigmentering.
- I cirka 10 % av fallen föreligger annulära element:
- På melaninrik hud ses ofta ett mer annulärt reaktionsmönster9
- Hypertrofisk lichen planus är vanligare på underbenen och ofta mer kronisk.
Karakteristika vid enantemet
- Se oral lichen planus.
- Vitaktiga fläckar och ränder av nätaktig karaktär som kan utveckla sig till mer atrofiska erosiva områden.
- Kan vara det enda symtomet på lichen ruber.
- Oralt manifesteras tillståndet i flera olika kliniska former, av vilka de viktigaste är retikulär och erosiv lichen planus.
- Blandbilder är vanligt förekommande.
- Den retikulära formen:
- Är vanligast och kännetecknas av ett nätverk av vita streck, ofta symmetriska i kindslemhinnan, motsvarande Wickhams striae på hud
- Tungslemhinna, gingiva och läppar kan också vara påverkade
- Erosiv oral lichen planus:
- Sårbildning och betydande inflammation och därmed kraftigare symtom (sveda, smärta, svårighet att äta) än vid den retikulära formen10
- Esofageal påverkan förekommer
Andra manifestationer
- Genitala slemhinnelesioner – vulva och glans – förekommer ofta (cirka 25 %) vid både kutan och oral lichen planus.11-13 Förändringarna är ofta annulära.
- Köbnerfenomen kan ses. Vid irritation (till exempel klåda) framkommer nya element som är typiska för sjukdomen i frisk hud. Se även psoriasis.
- Nageldystrofi ses hos 10 % och kan anta flera former. Oftast ses avvikande längsgående ränder på nageln.
- Läkning av lichen ruber kan efterlämna postinflammatorisk hyperpigmentering.
- Lichen planus
- Lichen planus mun
- Lichen planus, underben
- Lichen planus, nagel
Kompletterande undersökningar
- Bedöm behovet av hepatit- och leverprover.14
Andra undersökningar
- Histologiska prov vid lichen planus tas av hudläkare.
- Typiska fynd vid histologiskt prov är viktiga för att skilja lichen planus från andra lichenoida tillstånd i hud och slemhinnor, däribland lichen sclerosus et atrophicus.
- Vid erosiva munhålelesioner kan det vara aktuellt att ta biopsi för immunfluorescensundersökning för att skilja tillståndet från sjukdom i pemfigusgruppen.
När remittera?
- Sjukdomen bör behandlas av hudläkare.
Behandling
Behandlingsmål
- Symtomlindring
- Dämpa inflammationen
Behandlingen i korthet
- Kraftig klåda kräver oftast behandling med lokala eller systemiska steroider.
- Systemisk steroidbehandling ger nästan alltid recidiv vid seponering, undviks därför om möjligt.
- Vid lichenoida läkemedelsreaktioner ska misstänkt läkemedel seponeras
Läkemedelsbehandling
Kutan lichen planus
- Lokala steroider:
- Kronisk lichen planus behandlas i huvudsak med högpotenta lokalt verkande steroider15-16
- Systemiska steroider:
- Vid svåra former kan det vara aktuellt att ge systemiska steroida tillsammans med högpotenta lokala steroider
-
Acitretin:
- Används ibland vid behandlingsresistent lichen planus, men är dyrt, toxiskt och teratogent
- Intralesionell steroidbehandling:
- Hypertrofiska lesioner kan behandlas med intralesionella steroidinjektioner (till exempel triamcinolon)17
- Antihistaminer?
- Kan provas men har oftast dålig effekt mot klåda vid lichen planus
Oral lichen planus
- Oral lichen planus är ofta behandlingsresistent, men på sikt är spontan remission vanlig
- Vid uttalade erosioner på munslemhinnan ges systemisk behandling med steroid eller azatioprin
- Lokalt används munsalva eller munsköljvätska med steroider
- Uttalade munhålelesioner kan behandlas med munsköljning med cyklosporin i mixtur
Vulva och vaginal lichen planus
- Vid erosiv lichen planus kan lokal behandling med takrolimus och klobetasol vara effektiv18
Annan behandling
- Behandlingsalternativ vid kronisk lichen planus:
- Buckystrålar:
- Röntgenstrålar från röntgenrör med låg spänning
- På grund av den låga spänningen tränger strålarna bara ned någon tiondels mm i epidermis och övre dermislager
- Kan användas vid kronisk lichen ruber
- Smalspektrum eller bredspektrum UVB behandling19
- Psoralen med UV-A (PUVA)
- Buckystrålar:
Förlopp, komplikationer och prognos
Förlopp
- Kan vara recidiverande.
- Kronisk sjukdom är mer sannolikt vid oral lichen planus eller vid stora, annulära, hypertrofiska lesioner och slemhinneengagemang.
Prognos
- Prognosen är god med spontan tillbakagång av symtomen hos de flesta inom 1–2 år.1
- Oral lichen planus kan dock vara mer ihållande och resistent mot behandling.
- Ibland blir sjukdomen kronisk och kvarstår i årtionden.
- Recidiv är vanliga.
- WHO har karakteriserat tillståndet som precanceröst, även om det råder oenighet om detta bland forskare.6
Patientinformation
Många patienter med atopisk dermatit har otillräcklig behandling
Över en miljon svenskar lider av atopisk dermatit enligt svenska Astma- och Allergiförbundet. Många av dessa personer mår väldigt dåligt av sin sjukdom, som även drabbar samhällsekonomin hårt. Maria Bradley, professor i dermatovenereologi menar att det är hög tid att ta fram den gömda och glömda folksjukdomen i ljuset.
MAT-63342
Källor
Nytt resevaccin ska förebygga denguefeber
Qdenga är det nya resevaccinet som numera är godkänt i Sverige för att förebygga denguefeber.
C-APROM/SE/QDE/0013
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från AAD
Här samlar vi kongressrapporter, referat och intervjuer med experter som som deltagit under det årliga mötet American academy of Dermatology (AAD).
-
Ljusbehandling och läkemedelsbehandling vid atopisk dermatit
Rätt behandling utifrån eksemets svårighetsgrad.
-
Är antikroppsterapi nästa genombrott för behandling av atopiskt eksem?
Resultat från en fas-2 studie, presenterade i tidskriften Lancet, visar att en så kallad anti-OX40-antikropp verkar fungera på sikt för behandling av måttlig till svår atopisk dermatit bland vuxna.
-
AAD 2022: Fokus på malignt melanom och atopisk dermatit
Nya metoder för tidig upptäckt av malignt melanom samt nya behandlingar för atopiskt eksem stod i fokus under årets American academy of Dermatology (AAD) som hölls i Boston, USA. Kongressen lockade läkare världen över och så även Ada Girnita, överläkare Centrum för hudtumörer, Karolinska universitetssjukhuset i Stockholm.
-
Nya lovande resultat för bimekizumab vid behandling av psoriasis
Analys av långtidsresultat från fem kliniska studier visar att åtta av tio patienter som behandlats med bimekizumab och fått fullständig utläkning, är fortsatt symtomfria även två år senare. Det är färsk data som bland annat presenterades vid årets AAD-kongress i USA.