Lichen planus

Se även våra texter Oral lichen planus och Vulvovaginal lichen planus

Basfakta

Definition

• Lichen planus är en kronisk, inflammatorisk hud- och slemhinnesjukdom.¹
• Långvarig, ofta kraftigt kliande hudsjukdom som i det tidiga förloppet präglas av små kantiga, platta papler.
• Det är också vanligt att slemhinnorna är engagerade, och det visar sig ofta som vita fläckar och ränder på insidan av kinderna.

Förekomst

• Prevalensen är 0,3–4 %.^2-3
• Oral lichen planus drabbar medelålders kvinnor oftare än män³

Etiologi och patogenes

• Etiologi:
  • Vanligtvis utan känd orsak
  • Mycket tyder på att immunologiska mekanismer har betydelse⁴
  • Virus har misstänkts vara en utlösande faktor i vissa fall, bland annat hepatit C⁵
• Patologi:
  • Ökat antal Langerhansceller i de tidiga lesionerna, T-celler dominerande i det dermala infiltratet
  • Kutan lichen planus är den vanligaste kliniska formen, medan den orala varianten står för 15–35 % av fallen
  • Slemhinneaffektion förekommer hos upp till 65 % av patienterna med kutan lichen planus, och motsvarande finns hudförändringar hos 15–30 % av dem med oral sjukdom⁶

Predisponerande faktorer

• Ett flertal läkemedel kan utlösa ett lichen ruber-liknande utslag:
  • Betablockerare,⁷ guld, malariamedel, tetracykliner, NSAID, fentiaziner, hydroklortiazid, streptomycin
• Psykisk stress har diskuterats som en bidragande faktor.
• Hepatit C.

ICD-10

• L43 Lichen ruber planus
  • L43.0 Lichen ruber planus hypertrophicus
  • L43,1 Lichen ruber planus bollusos
  • L43.2 Lichenoid läkemedelsreaktion
  • L43.3 Subakut (aktiv) lichen ruber planus
  • L43.8 Annan lichen ruber planus
  • L43,9 Lichen ruber planus, ospecificerad

ICD-10 Primärvård

• L43- Lichen ruber planus

Diagnos

Diagnoskriterier

• Utslag med typiskt utseende.
• Slemhinnelesioner.
• Karaktäristiskt histopatologiskt mönster.

Differentialdiagnoser

Exantem

• Psoriasis
• Lichenifiering:
  • Som följd av till exempel klåda eller annat ihållande trauma
• Lichen sclerosus et atrophicus:
  • Genitala slemhinnelesioner är kardinalfyndet
  • Hudlesioner finns hos 15–20 % av patienterna, medan oral påverkan är ovanlig⁸
  • Förekommer även enbart i huden
• Kontakteksem:
  • Lichenoida lesioner i munslemhinnan kan ses vid irritativ och kontaktallergisk stomatit
• Läkemedelsexantem
• Sekundär syfilis

Enantem

• Leukoplaki
• Candidiasis
• Sjukdomar i pemfigusgruppen
• Avstötningsreaktion:
  • Lichenoida lesioner i munslemhinnan kan ses vid graft versus host disease
  • Dessa kan i enstaka fall ha en histologisk bild som sammanfaller med oral lichen planus. Kliniska fynd är då avgörande för diagnosen

Anamnes

• Sjukdomen börjar ofta akut och åtföljs av stark klåda.
• Ofta lokaliserad till flexorsidorna och bålen.
• Den kan också ha en mer långsam start och då är klådan mindre intensiv.
• Akuta utbrott är ofta mer utbredda.
• Även om lichen planus oftast förekommer på huden, kan sjukdomen också engagera munslemhinnan, genitalslemhinnan och naglarna.¹

Kliniska fynd

• Predilektionsställen är underarmarnas volarsida, låren, underbenen och sakral-/glutealregionen.

Karakteristika vid exantemet

• Några få mm till en cm stora kantiga, polygonala, platta papler med platåformad svullnad över den omgivande huden.
• De enskilda paplerna sitter mosaikaktigt ordnade i täta grupper där huden har varit skadad (Köbnerfenomen).
• Paplerna är röd-blå med glänsande yta, med tunna vita linjer (Wickhams striae).
• Den plana ytan är oftast glatt, skinande och vaxaktig.
• Vid undersökning med lupp kan en fin, gråaktig nätteckning ses på papelns yta.
• Äldre papler kan ha måttlig fjällbildning eller utvecklas i verrukös riktning.
• Äldre lesioner har en avrundad form, och elementen är omgivna av en uttalad hyperpigmentering.
• I cirka 10 % av fallen föreligger annulära element:
  • På melaninrik hud ses ofta ett mer annulärt reaktionsmönster⁹
• Hypertrofisk lichen planus är vanligare på underbenen och ofta mer kronisk.

Karakteristika vid enantemet

• Se oral lichen planus.
• Vitaktiga fläckar och ränder av nätaktig karaktär som kan utveckla sig till mer atrofiska erosiva områden.
• Kan vara det enda symtomet på lichen ruber.
• Oralt manifesteras tillståndet i flera olika kliniska former, av vilka de viktigaste är retikulär och erosiv lichen planus.
• Blandbilder är vanligt förekommande.
• Den retikulära formen:
  • Är vanligast och kännetecknas av ett nätverk av vita streck, ofta symmetriska i kindslemhinnan, motsvarande Wickhams striae på hud
  • Tungslemhinna, gingiva och läppar kan också vara påverkade
• Erosiv oral lichen planus:
  • Sårbildning och betydande inflammation och därmed kraftigare symtom (sveda, smärta, svårighet att äta) än vid den retikulära formen¹⁰
  • Esofageal påverkan förekommer

Andra manifestationer

• Genitala slemhinnelesioner – vulva och glans – förekommer ofta (cirka 25 %) vid både kutan och oral lichen planus.^11-13 Förändringarna är ofta annulära.
• Köbnerfenomen kan ses. Vid irritation (till exempel klåda) framkommer nya element som är typiska för sjukdomen i frisk hud. Se även psoriasis.
• Nageldystrofi ses hos 10 % och kan anta flera former. Oftast ses avvikande längsgående ränder på nageln.
• Läkning av lichen ruber kan efterlämna postinflammatorisk hyperpigmentering.

• Lichen planus
• Lichen planus mun
• Lichen planus, underben
• Lichen planus, nagel

Kompletterande undersökningar

• Bedöm behovet av hepatit- och leverprover.¹⁴

Andra undersökningar

• Histologiska prov vid lichen planus tas av hudläkare.
• Typiska fynd vid histologiskt prov är viktiga för att skilja lichen planus från andra lichenoida tillstånd i hud och slemhinnor, däribland lichen sclerosus et atrophicus.
• Vid erosiva munhålelesioner kan det vara aktuellt att ta biopsi för immunfluorescensundersökning för att skilja tillståndet från sjukdom i pemfigusgruppen.

När remittera?

• Sjukdomen bör behandlas av hudläkare.

Behandling

Behandlingsmål

• Symtomlindring
• Dämpa inflammationen

Behandlingen i korthet

• Kraftig klåda kräver oftast behandling med lokala eller systemiska steroider.
• Systemisk steroidbehandling ger nästan alltid recidiv vid seponering, undviks därför om möjligt.
• Vid lichenoida läkemedelsreaktioner ska misstänkt läkemedel seponeras

Läkemedelsbehandling

Kutan lichen planus

• Lokala steroider:
  • Kronisk lichen planus behandlas i huvudsak med högpotenta lokalt verkande steroider^15-16
• Systemiska steroider:
  • Vid svåra former kan det vara aktuellt att ge systemiska steroida tillsammans med högpotenta lokala steroider
• Acitretin:
  • Används ibland vid behandlingsresistent lichen planus, men är dyrt, toxiskt och teratogent
• Intralesionell steroidbehandling:
  • Hypertrofiska lesioner kan behandlas med intralesionella steroidinjektioner (till exempel triamcinolon)¹⁷
• Antihistaminer?
• Kan provas men har oftast dålig effekt mot klåda vid lichen planus

Oral lichen planus

• Oral lichen planus är ofta behandlingsresistent, men på sikt är spontan remission vanlig
• Vid uttalade erosioner på munslemhinnan ges systemisk behandling med steroid eller azatioprin
• Lokalt används munsalva eller munsköljvätska med steroider
• Uttalade munhålelesioner kan behandlas med munsköljning med cyklosporin i mixtur

Vulva och vaginal lichen planus

• Vid erosiv lichen planus kan lokal behandling med takrolimus och klobetasol vara effektiv¹⁸

Annan behandling

• Behandlingsalternativ vid kronisk lichen planus:
  • Buckystrålar:
    • Röntgenstrålar från röntgenrör med låg spänning
    • På grund av den låga spänningen tränger strålarna bara ned någon tiondels mm i epidermis och övre dermislager
    • Kan användas vid kronisk lichen ruber
  • Smalspektrum eller bredspektrum UVB behandling¹⁹
  • Psoralen med UV-A (PUVA)

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Kan vara recidiverande.
• Kronisk sjukdom är mer sannolikt vid oral lichen planus eller vid stora, annulära, hypertrofiska lesioner och slemhinneengagemang.

Prognos

• Prognosen är god med spontan tillbakagång av symtomen hos de flesta inom 1–2 år.¹
• Oral lichen planus kan dock vara mer ihållande och resistent mot behandling.
• Ibland blir sjukdomen kronisk och kvarstår i årtionden.
• Recidiv är vanliga.
• WHO har karakteriserat tillståndet som precanceröst, även om det råder oenighet om detta bland forskare.⁶

Patientinformation

• Lichen planus