Lichen sclerosus hos kvinnor
Bakgrund
- Lichen sclerosus (LS) är en kronisk, progressiv, inflammatorisk hudsjukdom som oftast är lokaliserad till det anogenitala området.
- Sjukdomen kallas också för vitfläckssjukan och har tidigare kallats för kraurosis vulvae och lichen sclerosus et atrophicus/atroficans.
Epidemiologi
- Den exakta prevalensen är okänd, men LS är en ovanlig sjukdom.
- LS är betydligt vanligare hos kvinnor än hos män (3–10:1).
Etiologi och patogenes
- Den exakta orsaken är okänd.
- 10–15 % av alla fall är ärftligt betingade.
- Många personer med LS har en autoimmun sjukdom, och vissa personer anser att LS är en autoimmun sjukdom, men ett kausalt samband har inte påvisats ännu.
- Möjligen kan lokal irritation med fekala rester, urin eller andra irriterande ämnen bidra till att LS uppstår.
ICD-10
- N90.4 Leukoplaki i vulva
- L90.0 Lichen sclerosus et atrophicus (inte lichen slcerosus på kvinnliga externa genitalier)
Anamnes
- En del personer är asymtomatiska.
- Symtom anogenitalt:
- Hudförändringar och anatomiska förändringar i vulva men inte i vagina
- Smärta och ibland fissurer i vulva
- Klåda, som kan vara mycket intensiv och påverka sömn och livskvalitet
- Smärta vid miktion eller svårigheter att kissa (ovanligare än hos män)
- Sexuell dysfunktion (vaginalsex, oralsex och masturbation) föreligger ofta
- Smärtfulla defekationer och analfissurer om lesionerna förekommer i analområdet.
- Extragenitalt engagemang:
- Ger sällan symtom
Många patienter med atopisk dermatit har otillräcklig behandling
Över en miljon svenskar lider av atopisk dermatit enligt svenska Astma- och Allergiförbundet. Många av dessa personer mår väldigt dåligt av sin sjukdom, som även drabbar samhällsekonomin hårt. Maria Bradley, professor i dermatovenereologi menar att det är hög tid att ta fram den gömda och glömda folksjukdomen i ljuset.
MAT-63342
Kliniska fynd
- Hypopigmentering och atrofi i vulva och runt ändtarmsöppningen:
- Färgförändringarna kan visa sig genom små vita prickar eller större maculae
- Hyperkeratotiska plack kan uppstå
- Under en mer aktiv sjukdomsperiod kan erytem, erosioner, petekier och sår uppstå
- Efterhand utvecklas karaktäristisk "cigarettpappershud", hud som är tunn, vit och rynkig – också som stearin
- Postinflammatorisk hyperpigmentering kan uppstå
- Förändringarna kan visa sig som en åtta runt vaginalöppningen och ändtarmen
- Förändrad anatomi:
- Tillbakabildnina av labia – frånvaro av labia majora
- Klitorisen kan täckas över av hud
- Introitus kan skrumpna med fusion av labia minora, och de anatomiska landmärkena kan bli mycket förändrade
- Extragenital LS:
- Papler eller plack med hypopigmenterad eller erytematös hud
Utredning av lichen sclerosus hos kvinnor
- Diagnosen baseras på kliniska fynd.
- Ofta (men inte alltid) görs en biopsi.
- Slutgiltig diagnos bör ställas av dermatolog.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen AAD (American academy of Dermatology)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Vitiligo
- Eksem
- Psoriasis
- Lichen planus
- Vulvacancer
- Lokal östrogenbrist
- Läkemedelsutslag
- Blåsdermatoser
Behandling av lichen sclerosus hos kvinnor
- Genital lichen sclerosus:
- Egenbehandling (undvika irritation, förbättra barriärfunktion)
- Behandling med starka till extra starka lokala kortisonpreparat
- Asymtomatisk, extragenital lichen sclerosus behöver oftast inte behandlas.
Behandling av svårt handeksem
Uppdaterade riktlinjer vid handeksem som inte läkt ut eller förbättras på 6 veckor med adekvat medicinsk behandling eller där handeksemet recidiverar.
Egenbehandling
- Undvika irritation såsom långt könshår, tvål eller deodorant.
- Användning av mjukgörande utan parfym dagligen.
- Efter dusch/bad bör området torkas varsamt.
- Undvika tajta kläder och idrottsaktiviteter som ger irritation av området.
Läkemedelsbehandling
- Även vid LS utan symtom i form av klåda rekommenderas behandling.
- Klobetasol är förstahandsvalet:
- Endast små doser används (liten mängd på fingertoppen)
- Vanligen ges detta frekvent under en kortare period (dagligen 1–3 månader), varpå man minskar dosen till underhållsbehandling (1–2 gånger/vecka) tillsvidare med årlig uppföljning
- Anses vara en trygg behandling som minskar risken för utveckling av vulvacancer betydligt
- Graviditet:
- Små mängder av extra starka kortisonpreparat kan användas under graviditeten
- Andra behandlingsalternativ (begränsad evidens):
- Takrolimus, pimekrolimus – sämre effekt än lokala steroider
- Retinoider
- Intralesionella steroidinjektioner
Annan behandling
- Fototerapi kan övervägas vid extragenital LS.
- Kirurgi reserveras för patienter med vulvacancer. Vid stenosering av introitus kan vaginalplastik vara indicerad.
- Psykologisk hjälp kan vara till hjälp vid dålig självkänsla och/eller sexuell dysfunktion.
Komplikationer
- Sexuell dysfunktion.
- Miktionssvårigheter.
- Skivepitelkarcinom i 3–(5)6 % av fallen.
- Dålig självkänsla.
- Biverkningar av lokalbehandling.
Prognos
- LS svarar vanligtvis bra på lokalbehandling inom 1–3 månader med god effekt på klåda.
Källor
- Fergus KB, Lee AW, Baradaran N, Cohen AJ, Stohr BA, Erickson BA, Mmonu NA, Breyer BN. Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: A Systematic Review. Urology. 2020 Jan;135:11-19.
- Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram vulvcancer. 2019-12-19 (Hämtad 2020-09-24).
- van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Jun;31(6):925-941.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från AAD
Här samlar vi kongressrapporter, referat och intervjuer med experter som som deltagit under det årliga mötet American academy of Dermatology (AAD).
-
Atopiskt eksem
En person som har haft atopiskt eksem behåller sin atopiska predisposition och sin torra, atopiska hudtyp och måste hela livet vårda huden omsorgsfullt.
-
3 sätt att minska risken för biverkningar vid användning av JAK-hämmare
JAK-hämmare är numera en etablerad terapi som används vid behandling av flera kroniska inflammatoriska sjukdomar. Samtidigt rapporteras allvarliga biverkningar av läkemedlet och administreringen bör noga övervägas.
-
Är antikroppsterapi nästa genombrott för behandling av atopiskt eksem?
Resultat från en fas-2 studie, presenterade i tidskriften Lancet, visar att en så kallad anti-OX40-antikropp verkar fungera på sikt för behandling av måttlig till svår atopisk dermatit bland vuxna.
-
AAD 2022: Hur blir vi bättre på att hitta melanom i tid?
Tidig upptäckt av hudcancer – helst utan invasiva metoder. Det var ett av de ämnen som stod i centrum under årets AAD-kongress i USA. Ada Girnita, specialistläkare i dermatologi vid Karolinska universitetssjukhuset var på plats i Boston. Här delar hon sina upplevelser i en kongressrapport.
-
Rosacea
Kronisk inflammatorisk hudsjukdom lokaliserad till kinder, näsa, haka och panna hos framför allt vuxna.
-
Alopecia areata
En inflammatorisk hudsjukdom med fläckformigt håravfall, vanligast på huvudet. Alopecia areata klassas vanligen som en autoimmun sjukdom.
-
Staseksem
Kallas också hypostatiskt eksem och är ofta det första kliniska tecknet på kronisk venös insufficiens, som senare kan utvecklas till venöst bensår och lipodermatoskleros.