Lichen sclerosus hos kvinnor
Bakgrund
- Lichen sclerosus (LS) är en kronisk, progressiv, inflammatorisk hudsjukdom som oftast är lokaliserad till det anogenitala området.
- Sjukdomen kallas också för vitfläckssjukan och har tidigare kallats för kraurosis vulvae och lichen sclerosus et atrophicus/atroficans.
Epidemiologi
- Den exakta prevalensen är okänd, men LS är en ovanlig sjukdom.
- LS är betydligt vanligare hos kvinnor än hos män (3–10:1).
Etiologi och patogenes
- Den exakta orsaken är okänd.
- 10–15 % av alla fall är ärftligt betingade.
- Många personer med LS har en autoimmun sjukdom, och vissa personer anser att LS är en autoimmun sjukdom, men ett kausalt samband har inte påvisats ännu.
- Möjligen kan lokal irritation med fekala rester, urin eller andra irriterande ämnen bidra till att LS uppstår.
ICD-10
- N90.4 Leukoplaki i vulva
- L90.0 Lichen sclerosus et atrophicus (inte lichen slcerosus på kvinnliga externa genitalier)
Anamnes
- En del personer är asymtomatiska.
- Symtom anogenitalt:
- Hudförändringar och anatomiska förändringar i vulva men inte i vagina
- Smärta och ibland fissurer i vulva
- Klåda, som kan vara mycket intensiv och påverka sömn och livskvalitet
- Smärta vid miktion eller svårigheter att kissa (ovanligare än hos män)
- Sexuell dysfunktion (vaginalsex, oralsex och masturbation) föreligger ofta
- Smärtfulla defekationer och analfissurer om lesionerna förekommer i analområdet.
- Extragenitalt engagemang:
- Ger sällan symtom
Kongressbevakning
Signa upp dig och få rapporterna direkt till din e-post »
NetdoktorPro rapporterar från EADV
Följ vår kongressbevakning från EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress) och ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Kliniska fynd
- Hypopigmentering och atrofi i vulva och runt ändtarmsöppningen:
- Färgförändringarna kan visa sig genom små vita prickar eller större maculae
- Hyperkeratotiska plack kan uppstå
- Under en mer aktiv sjukdomsperiod kan erytem, erosioner, petekier och sår uppstå
- Efterhand utvecklas karaktäristisk "cigarettpappershud", hud som är tunn, vit och rynkig – också som stearin
- Postinflammatorisk hyperpigmentering kan uppstå
- Förändringarna kan visa sig som en åtta runt vaginalöppningen och ändtarmen
- Förändrad anatomi:
- Tillbakabildnina av labia – frånvaro av labia majora
- Klitorisen kan täckas över av hud
- Introitus kan skrumpna med fusion av labia minora, och de anatomiska landmärkena kan bli mycket förändrade
- Extragenital LS:
- Papler eller plack med hypopigmenterad eller erytematös hud
Utredning av lichen sclerosus hos kvinnor
- Diagnosen baseras på kliniska fynd.
- Ofta (men inte alltid) görs en biopsi.
- Slutgiltig diagnos bör ställas av dermatolog.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen AAD (American academy of Dermatology)? Lämna din e-postadress här »
Differentialdiagnoser
- Vitiligo
- Eksem
- Psoriasis
- Lichen planus
- Vulvacancer
- Lokal östrogenbrist
- Läkemedelsutslag
- Blåsdermatoser
Behandling av lichen sclerosus hos kvinnor
- Genital lichen sclerosus:
- Egenbehandling (undvika irritation, förbättra barriärfunktion)
- Behandling med starka till extra starka lokala kortisonpreparat
- Asymtomatisk, extragenital lichen sclerosus behöver oftast inte behandlas.
Egenbehandling
- Undvika irritation såsom långt könshår, tvål eller deodorant.
- Användning av mjukgörande utan parfym dagligen.
- Efter dusch/bad bör området torkas varsamt.
- Undvika tajta kläder och idrottsaktiviteter som ger irritation av området.
Läkemedelsbehandling
- Även vid LS utan symtom i form av klåda rekommenderas behandling.
- Klobetasol är förstahandsvalet:
- Endast små doser används (liten mängd på fingertoppen)
- Vanligen ges detta frekvent under en kortare period (dagligen 1–3 månader), varpå man minskar dosen till underhållsbehandling (1–2 gånger/vecka) tillsvidare med årlig uppföljning
- Anses vara en trygg behandling som minskar risken för utveckling av vulvacancer betydligt
- Graviditet:
- Små mängder av extra starka kortisonpreparat kan användas under graviditeten
- Andra behandlingsalternativ (begränsad evidens):
- Takrolimus, pimekrolimus – sämre effekt än lokala steroider
- Retinoider
- Intralesionella steroidinjektioner
Annan behandling
- Fototerapi kan övervägas vid extragenital LS.
- Kirurgi reserveras för patienter med vulvacancer. Vid stenosering av introitus kan vaginalplastik vara indicerad.
- Psykologisk hjälp kan vara till hjälp vid dålig självkänsla och/eller sexuell dysfunktion.
Komplikationer
- Sexuell dysfunktion.
- Miktionssvårigheter.
- Skivepitelkarcinom i 3–(5)6 % av fallen.
- Dålig självkänsla.
- Biverkningar av lokalbehandling.
Prognos
- LS svarar vanligtvis bra på lokalbehandling inom 1–3 månader med god effekt på klåda.
Källor
- Fergus KB, Lee AW, Baradaran N, Cohen AJ, Stohr BA, Erickson BA, Mmonu NA, Breyer BN. Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: A Systematic Review. Urology. 2020 Jan;135:11-19.
- Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram vulvcancer. 2019-12-19 (Hämtad 2020-09-24).
- van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Jun;31(6):925-941.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »