Medicinsk översikt | Hud/Venereologi

Lichen sclerosus hos kvinnor


Uppdaterad den: 2020-09-24
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Lichen sclerosus (LS) är en kronisk, progressiv, inflammatorisk hudsjukdom som oftast är lokaliserad till det anogenitala området.
  • Sjukdomen kallas också för vitfläckssjukan och har tidigare kallats för kraurosis vulvae och lichen sclerosus et atrophicus/atroficans.

Epidemiologi

  • Den exakta prevalensen är okänd, men LS är en ovanlig sjukdom.
  • LS är betydligt vanligare hos kvinnor än hos män (3–10:1).

Etiologi och patogenes

  • Den exakta orsaken är okänd.
  • 10–15 % av alla fall är ärftligt betingade.
  • Många personer med LS har en autoimmun sjukdom, och vissa personer anser att LS är en autoimmun sjukdom, men ett kausalt samband har inte påvisats ännu.
  • Möjligen kan lokal irritation med fekala rester, urin eller andra irriterande ämnen bidra till att LS uppstår.

ICD-10

  • N90.4 Leukoplaki i vulva
  • L90.0 Lichen sclerosus et atrophicus (inte lichen slcerosus på kvinnliga externa genitalier)

Anamnes

  • En del personer är asymtomatiska.
  • Symtom anogenitalt:
    • Hudförändringar och anatomiska förändringar i vulva men inte i vagina
    • Smärta och ibland fissurer i vulva
    • Klåda, som kan vara mycket intensiv och påverka sömn och livskvalitet
    • Smärta vid miktion eller svårigheter att kissa (ovanligare än hos män)
    • Sexuell dysfunktion (vaginalsex, oralsex och masturbation) föreligger ofta
    • Smärtfulla defekationer och analfissurer om lesionerna förekommer i analområdet.
  • Extragenitalt engagemang:
    • Ger sällan symtom

Kliniska fynd

  • Hypopigmentering och atrofi i vulva och runt ändtarmsöppningen:
    • Färgförändringarna kan visa sig genom små vita prickar eller större maculae
    • Hyperkeratotiska plack kan uppstå 
    • Under en mer aktiv sjukdomsperiod kan erytem, erosioner, petekier och sår uppstå
    • Efterhand utvecklas karaktäristisk "cigarettpappershud", hud som är tunn, vit och rynkig – också som stearin
    • Postinflammatorisk hyperpigmentering kan uppstå
    • Förändringarna kan visa sig som en åtta runt vaginalöppningen och ändtarmen
    • Förändrad anatomi:
      • Tillbakabildnina av labia – frånvaro av labia majora 
      • Klitorisen kan täckas över av hud 
      • Introitus kan skrumpna med fusion av labia minora, och de anatomiska landmärkena kan bli mycket förändrade
  • Extragenital LS:
    • Papler eller plack med hypopigmenterad eller erytematös hud

Utredning av lichen sclerosus hos kvinnor

  • Diagnosen baseras på kliniska fynd. 
  • Ofta (men inte alltid) görs en biopsi.
  • Slutgiltig diagnos bör ställas av dermatolog.

Differentialdiagnoser

  • Vitiligo
  • Eksem
  • Psoriasis
  • Lichen planus
  • Vulvacancer
  • Lokal östrogenbrist
  • Läkemedelsutslag
  • Blåsdermatoser

Behandling av lichen sclerosus hos kvinnor

  • Genital lichen sclerosus:
    • Egenbehandling (undvika irritation, förbättra barriärfunktion)
    • Behandling med starka till extra starka lokala kortisonpreparat
  • Asymtomatisk, extragenital lichen sclerosus behöver oftast inte behandlas.

Egenbehandling

  • Undvika irritation såsom långt könshår, tvål eller deodorant.
  • Användning av mjukgörande utan parfym dagligen.
  • Efter dusch/bad bör området torkas varsamt.
  • Undvika tajta kläder och idrottsaktiviteter som ger irritation av området.

Läkemedelsbehandling

  • Även vid LS utan symtom i form av klåda rekommenderas behandling.
  • Klobetasol är förstahandsvalet:
    • Endast små doser används (liten mängd på fingertoppen)
    • Vanligen ges detta frekvent under en kortare period (dagligen 1–3 månader), varpå man minskar dosen till underhållsbehandling (1–2 gånger/vecka) tillsvidare med årlig uppföljning
    • Anses vara en trygg behandling som minskar risken för utveckling av vulvacancer betydligt
  • Graviditet:
    • Små mängder av extra starka kortisonpreparat kan användas under graviditeten
  • Andra behandlingsalternativ (begränsad evidens):
    • Takrolimus, pimekrolimus – sämre effekt än lokala steroider
    • Retinoider
    • Intralesionella steroidinjektioner

Annan behandling

  • Fototerapi kan övervägas vid extragenital LS.
  • Kirurgi reserveras för patienter med vulvacancer. Vid stenosering av introitus kan vaginalplastik vara indicerad.
  • Psykologisk hjälp kan vara till hjälp vid dålig självkänsla och/eller sexuell dysfunktion.

Komplikationer

  • Sexuell dysfunktion.
  • Miktionssvårigheter.
  • Skivepitelkarcinom i 3–(5)6 % av fallen.
  • Dålig självkänsla.
  • Biverkningar av lokalbehandling.

Prognos

  • LS svarar vanligtvis bra på lokalbehandling inom 1–3 månader med god effekt på klåda.

Källor

  • Fergus KB, Lee AW, Baradaran N, Cohen AJ, Stohr BA, Erickson BA, Mmonu NA, Breyer BN. Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: A Systematic Review. Urology. 2020 Jan;135:11-19.
  • Regionala cancercentrum i samverkan. Nationellt vårdprogram vulvcancer. 2019-12-19 (Hämtad 2020-09-24).
  • van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, et al. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Jun;31(6):925-941.

Annons
Annons
Annons