Pityriasis rosea

Basfakta

Definition

• Vanlig, självbegränsande inflammatorisk hudsjukdom som karakterisas av fjällande hudförändringar:¹
  • Kallas också för medaljongsjukan eller fjällros
  • Pityriasis betyder fjäll och syftar på den att hudförändringarna karakteriseras av en lätt fjällning som oftast har rosa färg (rosea)²
• Tillståndet debuterar ofta med en större primärmedaljong som sedan följs av små ovala utslag orienterade i hudens längdriktning
• Durationen är vanligen 2–12 veckor.²

Förekomst

• Incidens:
  • 170 per 100 000 personer per år¹
• Ålder:
  • Vanligast hos personer mellan 10–35 år^1-2
• Kön:
  • Vissa källor anger att det är något vanligare hos kvinnor^1-2
• Säsong:
  • Vanligast förekommande på våren och hösten (våra breddgrader)

Etiologi och patogenes

• Infektion?^1-2
  • Misstanke om att det beror på infektion beror på att den kliniska bilden med prodromala symtom är densamma som vid andra virusutslag
  • Ökad förekomst i vissa familjer och närstående talar också för en infektiös genes
  • Virus är den misstänkta infektiösa agensen:
    • Human herpesvirus 6 och 7 är kopplade till pityriasis rosea
    • Dokumentationen är dock motstridig
    • Det kan möjligen handla om reaktivering av dessa virus som barn ofta redan har smittats av tidigare i livet (kan ge tredagarsfeber)
• Vissa läkemedel kan orsaka pityriasis rosealiknande utslag:
  • Till exempel allopurinol, hydroklortiazid, NSAID, atenolol, bupropion, isotretinoin, omeprazol och terbinafin^1,3
  • Läkemedelsinducerad pityriasis rosea verkar pågå så länge man exponeras för läkemedlet
• Vaccinationer:²
  • Pityriasis rosealiknande utslag kan ses efter vissa vaccinationer, bland annat influensa-, hepatit B-, HPV- och TBC-vaccination

Predisponerande faktorer

• Nedsatt immunförsvar.
• Graviditet. 
• Närstående med pityriasis rosea.

ICD-10

• L42 Pityriasis rosea

ICD-10 Primärvård

• L42- Pityriasis rosea

Diagnos

Diagnoskriterier

• Differentialdiagnosen är bred och diagnosen kan vara svår att ställa i början.
• Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och kliniska fynd.
• Internationella diagnoskriterier?
  • Ett förslag på diagnoskriterier har arbetats fram men har inte tillämpats i alla studier²
  • Kriterierna består av kriterier som måste vara uppfyllda (diskreta runda/ovala hudförändringar, fjällning av de flesta förändringarna och perifer fjällning/lossning av huden med central läkning) tillsammans med åtminstone ett tilläggskriterium (utbredning på bål och proximala extremiteter, lokalisering av hudförändringar i hudens längdriktning eller förekomst av en primärmedaljong åtminstone 2 dagar före hudförändringarnas debut) och ingen förekomst av uteslutningskriterier (multipla små vesikler på ≥2 hudförändringar, ≥2 hudförändringar på fotsulor eller handflator eller kliniska eller serologiska tecken på sekundär syfilis)^3-4

Differentialdiagnoser

• Virusexantem (ofta tydligare infektionsfynd)
• Läkemedelsexantem (pityriasis rosealiknande):
  • Endast vid intag av läkemedlet, försvinner ofta snabbt efter utsättning
• Lichen planus 
• Guttat psoriasis:
  • Tjockare hudförändringar
• Tinea corporis
• Kutant T-cellslymfom:
  • Främst förekomst hos personer >60 år
• Seborroiskt eksem
• Pityriasis versicolor
• Sekundär syfilis:
  • Asymtomatiska
  • Sexanamnes med risk för smitta
  • Tidigare primärskleros, lymfadenopati
  • Nästan alltid påverkan på fotsulor och handflator
  • Ofta påverkan av slemhinnor
  • Håravfall där lesionerna sitter
• Nummulärt eksem:
  • Mer intensiv klåda, färre hudförändringar
• Granuloma annulare:
  • Vanligen endast en hudförändring
• Erythema migrans (borreliainfektion):
  • Vanligen färre hudförändringar utan fjällning
• Kronisk pityriasis lichenoides

Anamnes

• Patienten söker i regel med ett utslag som inte ger några besvär eller som ger klåda:
  • Allvarlig klåda förekommer hos 25 % av personerna, mild–måttlig klåda hos 50 %⁵
• Vid en klassisk pityriasis rosea kan patienten berätta om en primärmedaljong på bålen (9 av 10 fall) innan resten av utslaget kom.¹
• Prodromala fenomen:
  • Upp till cirka 70 % kan ha prodromala symtom som kraftlöshet, huvudvärk, illamående, nedsatt aptit, lymfkörtelsvullnad, frossa, halsont och ledsmärtor⁵

Kliniska fynd

• Primärmedaljong:²
  • Frånvaro av en primärmedaljong utesluter inte diagnosen pityriasis rosea
  • Oval, vanligen 1–3(4) cm i diameter
  • Vanligen röd-rosa färg, viss fjällning med upphöjd kant och blekare hud i mitten
  • Primärmedaljongen kan påminna om ringorm
  • Ett flertal primärmedaljonger kan förekomma samtidigt
  • På melaninrik hud ses ofta ett mer follikulärt och/eller papulöst mönster⁶
• Sekundärt utslag:
  • Utslagen på bålen finns i hudens längdriktning (hudförändringens största diameter är parallell med Langers linjer, se bild nedan) och kan därmed få ett utseende som en julgran på ryggen
  • Utslaget finns främst på bål och proximala extremiteter (proximala delen av överarm/lårben) medan hudförändringar i ansiktet, på hjässan, på ögonlock och på penis är mycket ovanliga
  • Hudförändringarna är röda–rosa, i regel mindre än primärmedaljongen och med lätt fjällning/lossning av huden:
    • Ibland uppstår en krans av fjäll runt hudförändringen
  • En bilateral utbredning är vanligast
• Mukosa:
  • Förändringar på slemhinnor (vanligen petekier, erosioner, ulcerationer) kan förekomma⁵

Pityriasis rosea hos barn

• Pityriasis rosea förekommer hos barn men är ovanligare:^3-4
  • Ofta papulösa hudförändringar
  • Kort tid mellan primärmedaljong
  • Kortare duration av utslagen 

Atypiska varianter

• Atypisk pityriasis rosea förekommer hos cirka 20 %:^2-3
  • Avvikande morfologi, storlek, antal, distribuering eller lokalisation
• Exempel på atypiska varianter av pityriasis rosea (PR) nämns i tabellen nedan.⁴ 

Kompletterande undersökningar i primärvården

• Dermatoskopi:
  • Gulaktig bakgrundston
  • Perifer fjällning
  • Fläckvis fördelning av oregelbundna kärl
• Vid atypisk klinik kan svampundersökning och syfilisserologi vara aktuellt.
• Hudbiopsi behövs i regel inte. 

Behandling

Behandlingsmål

• Information om tillståndets godartade natur.
• Symtomlindring.

Behandlingen i korthet

• Hos många behövs ingen särskild behandling, förutom informationen om att utslagen vanligen försvinner inom ett antal veckor till månader.
• Evidensen om effekten av symtomlindrande preparaten är begränsad och baseras mest på konsensus:²
• Mjukgörande
• Lokala kortisonpreparat
• Antihistaminer
• Fostret bör följas upp noggrant vid pityriasis rosea under graviditeten.

Egenbehandling

• Mjukgörande:
  • Information om effektivitet saknas men det kan prövas med tanke på att risken för biverkningar är liten^2-3

Läkemedelsbehandling

• Lokala kortikosteroider:
  • Behandling baserad på låggradig evidens
  • Information om effektivitet, styrka och dosering saknas men det kan prövas med tanke på att risken för biverkingar är liten^2-3
  • Till exempel mometasonfuroat 1 gång dagligen i 2–3 veckor
• Antihistaminer:
  • Behandling baserad på låggradig evidens
  • Information om effektivitet, styrka och dosering saknas men det kan prövas med tanke på att risken för biverkingar är liten^2-3
  • Till exempel desloratadin 5 mg 1x1 
• Aciklovir?
  • Det finns begränsad evidens med låg–måttlig kvalitet som talar för en gynnsam effekt av aciklovir:²
    • Har i flera studier visat sig ha god effekt mot symtom och utslag, men andra studier har inte kunnat påvisa den effekten³
    • Bedömningen har gjorts att aciklovir framför allt minskar durationen av utslagen medan effekten på klådan är osäker²
  • Evidens om vilken styrka och dosering som bör ges saknas:
    • Studier som har gett 400–800 mg 3–5 gånger om dagen har visat på gynnsam effekt¹
  • Kan vara ett alternativ vid allvarliga former av pityriasis rosea
• Erytromycin?
  • Kan möjligen minska durationen av klådan men inte av utslag²
  • Eventuell positiv effekt bör vägas mot negativ effekt i form av antibiotikaresistens, biverkningar och möjlig påverkan av tarmflora
• Perorala kortikosteroider:
  • Rekommenderas inte, förutom vid mycket utbredda förändringar och svåra besvär, på grund av en hög risk för återfall⁷ 
• Ljusterapi:
  • Naturligt solljus har en positiv effekt och ljusbehandling kan dämpa symtomen vid en atypisk bild med mycket klåda
  • Behandling med UVA eller UVB har visat sig ha god effekt mot klådan^1,3,8

Graviditet

• Pityriasis rosea under graviditeten leder till ökad risk för missfall och bör därför handläggas/följas upp i samråd med gynekolog.^1,8-9 

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Primärmedaljongen kommer i regel ett antal dagar till 3 veckor före det sekundära utslaget.^3-4
• Sjukdomen går över av sig själv inom 2 veckor till 3 månader men det händer att utslagen finns kvar i 7 månader.²

Komplikationer

• Nedsatt livskvalitet.
• Hypo- eller hyperpigmentering:
  • Temporära hypopigmenteringar förekommer särskilt hos personer med mörk hy

Prognos

• Prognosen är god – sjukdomen är självbegränsande.
• Vid pityriasisliknande utslag som utlöses av läkemedel finns utslaget ofta kvar tills läkemedlet sätts ut.
• Recidiv är mycket ovanligt.²

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Tillståndet går över av sig själv, vanligen inom några veckor till 3 månader, och lämnar inga ärr.
• Tillståndet är inte smittsamt. 
• Olika metoder för symtomlindring kan användas, men ingen av dem har en säkerställd effekt. 

Skriftlig patientinformation

• Information om pityriasis rosea