Raynauds fenomen

Bakgrund

• Anfall av spasm i de artärer som förser fingrar och tår – i sällsyntare fall nästipp, tungspets eller bröstvårta – med blod.
• Fenomenet gör att fingrarna blir vita vid kyla följt av cyanos och hyperemi, vilket åtföljs av smärta och i vissa fall parestesier.
• Raynauds fenomen utan känd etiologi benämns primärt Raynaudfenomen. Sekundärt Raynaudfenomen omfattar de fall då fenomenet kopplas till ett känt, underliggande tillstånd.

Epidemiologi

• Befolkningsprevalens är 3–5 %
• Vanligare hos kvinnor.
• Primärt Raynaudfenomen:
• Debuterar vanligen i 15–30 års ålder
• Sekundärt Raynaudfenomen:
  • Debut vanligare efter 40 års ålder

Etiologi och patogenes

• Primärt Raynaudfenomen:
  • Ett tillstånd utan underliggande sjukdom
  • Studier har visat att 30–50 % har en förstagradssläkting med tillståndet, vilket talar för en genetisk predisposition
• Sekundärt Raynaudfenomen:
  • Föreligger om det finns underliggande eller associerade tillstånd, se Predisponerande faktorer
  • I en prospektiv studie visade det sig att bara 13 % av de med långvariga besvär hade en underliggande sjukdom som till exempel systemisk skleros

ICD-10

• I73.0 Raynauds syndrom

Anamnes

• Anfall med vita fingrar/tår (i sällsyntare fall nästipp, tungspets eller bröstvårta) som blir cyanotiska, stela och därefter röda, svullna och smärtande, ofta med parestesier vid långvariga anfall.
• Tillståndet kan utlösas av kyla och känslomässig stress.
• Värme verkar lindrande.

Kliniska fynd

• Normala fynd mellan anfallen vid primärt Raynaudfenomen.
• Välavgränsat vita, och efterföljande cyanotiska, fingrar/tår under anfall.
• Blödningar i nagelbanden, ischemiska sår och atrofiska hudförändringar talar för sekundärt Raynaudfenomen.

Utredning av Raynauds fenomen

• Blodtryck i bägge armar:
  • Skillnad på >20 mmHg indikerar proximalartärstenos
  • Vid misstanke om proximalartärstenos auskulteras kärlen som avgår från aortabågen. Subklaviakärlen kan komprimeras av ett extra halsrevben och ge symtom som påminner om Raynauds fenomen
• Saturationsmätning i fingrar:
  • Är normal mellan anfallen vid primärt Raynaudfenomen
• Allens test:
  • Komprimera radialisartären och ulnarisartären samtidigt som patienten knyter och öppnar handen några gånger
  • Be patienten sträcka ut fingrarna
  • Släpp på kompressionen av radialisartären; patologiskt test (ocklusion av radialisartären) om handen förblir blek
  • Upprepa testet för ulnarisartären
• SR och blodstatus:
• Vid normala provresultat, debutålder <40 år och måttliga symtom föreligger sannolikt inte någon associerad sjukdom
• ANA:
  • Vid klinisk misstanke om bakomliggande kollagenos (sår på fingertoppar, ledvärk, debut >40 års ålder eller förhöjd SR) tas ANA
• Nagelbandsmikroskopi (kapilläroskopi) kan göras vid misstanke om att Raynauds fenomen beror på reumatisk sjukdom.

Differentialdiagnoser

• Akrocyanos – cyanotisk missfärgning av händer och ibland fötter. Avsaknad av vit färgfas
• Achenbachs syndrom – smärtande spontana recidiverande fingerhematom. Långvarigare duration av missfärgning och avsaknad av vit färgfas

Sekundärt Raynaudfenomen

• Komplikation till, eller associerat med, enskilda andra tillstånd:
  • Reumatiska sjukdomar:
    • Bindvävssjukdomar, särskilt systemisk skleros, men även SLE, Sjögrens syndrom och andra reumatiska sjukdomar
  • Mekaniska skador:
    • Långvarigt arbete som medför vibration i händerna
    • Frostskador
    • Karpaltunnelsyndrom
    • Thoracic outlet syndrome
  • Artärsjukdomar:
    • Trombangitis obliterans (Buergers sjukdom)
  • Övrigt:
  • Hematologiska tillstånd som kryoglobulinemi, köldagglutininemi
  • Hypotyreos
• Läkemedelsbiverkan/droger:
  • Betablockerare (även som ögondroppar)
  • ADHD-läkemedel (metylfenidat och atomoxetin)
  • Koffein
  • Cytostatika (cisplatin, bleomycin och gemcitabin)
  • Interferon
  • Amfetamin
  • Cannabis
  • Kokain

Behandling av Raynauds fenomen

• Den viktigaste behandlingen består av att hålla sig varm om händer och fingrar, använda vantar och handskar flitigt, eventuellt tillsammans med värmehjälpmedel (skovärmare och liknande).
• Läkemedel kan prövas för patienter med svåra besvär.

Egenbehandling

• Hålla sig varm om händer och fingrar, använda vantar och handskar flitigt, eventuellt tillsammans med värmehjälpmedel (skovärmare och liknande).
• Undvik exposition för kalla föremål, till exempel frysta livsmedel (använd grytvantar), kalla handtag och kallt vatten vid till exempel potatisskalning.
• Undvik långvarigt eller regelbundet arbete med vibrerande verktyg.
• Undvik:
  • Nikotin
  • Ringar på fingrarna eftersom det ger risk för stas och efterföljande gangrän
  • Om möjligt: Läkemedel och droger som kan minska blodflödet i huden eller orsaka vasospasm:
    • Till exempel betablockerare, ADHD-läkemedel (metylfenidat och atomoxetin), cytostatika (cisplatin, bleomycin och gemcitabin), interferon, koffein, cannabis, amfetamin, kokain

Läkemedelsbehandling

• Primärt Raynaudfenomen är oftast benignt och de flesta patienterna är unga och friska i övrigt. Läkemedel bör endast prövas för patienter med allvarliga besvär.
• Vasodilaterare (perorala och topikala) används vid primär Raynaudfenomen, men en Cohranerapport (2021) konkluderar att kvaliteten på studier är dålig.
• Kalciumantagonister:
  • Starta i låg dos och öka till dos som ger bäst effekt och minst biverkningar:
    • Exempelvis nifedipin initialt 10 mg x 2, ökas var tredje dag till högst 3 x 3 (90 mg/dygn)
  • Nifedipin kan alternativt ges bara vid behov:
    • Exempelvis nifedipin 5–10 mg per oralt cirka 30 minuter före exponering för utlösande faktorer, kan ökas upp till 60 mg 1 x 1 dagligen vid behov
• Nitroglycerinkräm:
  • Nitroglycerinkräm 1 % (glycerylnitrat i Essex) 20–30 minuter före exponering för utlösande faktorer
• PDE-5 hämmare (tadalafil eller sidenafil), angiotensin II-antagonister (ARB), SSRI, statiner eller botulinúmtoxin kan vara behandlingsalternativ.
• Syntetisk prostacyklinanalog:
  • Kan ges intravenöst inneliggande i svåra fall av framför allt sekundärt Raynaudfenomen med sårbildning.

Annan behandling

• Kirurgisk behandling med sympatektomi:
  • Kan övervägas för patienter med allvarliga symtom, recidiverande nekroser och gangrän

Komplikationer

• Komplikationer är särskilt vanliga vid sekundärt Raynaudfenomen:
  • Hudinfektioner
  • Nekroser
  • Gangrän

Prognos

• Vanligtvis har Raynauds fenomen ett benignt förlopp.
• I en prospektiv studie visade det sig att bara 13 % av de med långvariga besvär hade en underliggande sjukdom som till exempel systemisk skleros.

Källor

• Maciejewska M, Sikora M, Maciejewski C, Alda-Malicka R, Czuwara J, Rudnicka L. Raynaud's Phenomenon with Focus on Systemic Sclerosis. J Clin Med. 2022 Apr 28;11(9):2490. doi: 10.3390/jcm11092490. PMID: 35566614
• Su KY, Sharma M, Kim HJ, Kaganov E, Hughes I, Abdeen MH, Ng JHK. Vasodilators for primary Raynaud's phenomenon. Cochrane Database Syst Rev. 2021 May 17;5(5):CD006687. doi: 10.1002/14651858.CD006687.pub4. PMID: 33998674
• Spencer-Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med. 1998 Mar 23;158(6):595-600. doi: 10.1001/archinte.158.6.595. PMID: 9521223