Raynauds fenomen
Bakgrund
- Anfall av spasm i de artärer som förser fingrar och tår – i sällsyntare fall nästipp, tungspets eller bröstvårta – med blod.
- Fenomenet gör att fingrarna blir vita vid kyla följt av cyanos och hyperemi, vilket åtföljs av smärta och i vissa fall parestesier.
- Raynauds fenomen utan känd etiologi benämns primärt Raynaudfenomen. Sekundärt Raynaudfenomen omfattar de fall då fenomenet kopplas till ett känt, underliggande tillstånd.
Epidemiologi
- Befolkningsprevalens är 3–5 %
- Vanligare hos kvinnor.
- Primärt Raynaudfenomen:
- Debuterar vanligen i 15–30 års ålder
- Sekundärt Raynaudfenomen:
- Debut vanligare efter 40 års ålder
Etiologi och patogenes
- Primärt Raynaudfenomen:
- Ett tillstånd utan underliggande sjukdom
- Studier har visat att 30–50 % har en förstagradssläkting med tillståndet, vilket talar för en genetisk predisposition
- Sekundärt Raynaudfenomen:
- Föreligger om det finns underliggande eller associerade tillstånd, se Predisponerande faktorer
- I en prospektiv studie visade det sig att bara 13 % av de med långvariga besvär hade en underliggande sjukdom som till exempel systemisk skleros
ICD-10
- I73.0 Raynauds syndrom
Anamnes
- Anfall med vita fingrar/tår (i sällsyntare fall nästipp, tungspets eller bröstvårta) som blir cyanotiska, stela och därefter röda, svullna och smärtande, ofta med parestesier vid långvariga anfall.
- Tillståndet kan utlösas av kyla och känslomässig stress.
- Värme verkar lindrande.
NetdoktorPro rapporterar från ESC
Följ vår kongressbevakning från europeiska kardiologföreningens (ESC) årliga möte. Ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Kliniska fynd
- Normala fynd mellan anfallen vid primärt Raynaudfenomen.
- Välavgränsat vita, och efterföljande cyanotiska, fingrar/tår under anfall.
- Blödningar i nagelbanden, ischemiska sår och atrofiska hudförändringar talar för sekundärt Raynaudfenomen.
Utredning av Raynauds fenomen
- Blodtryck i bägge armar:
- Skillnad på >20 mmHg indikerar proximalartärstenos
- Vid misstanke om proximalartärstenos auskulteras kärlen som avgår från aortabågen. Subklaviakärlen kan komprimeras av ett extra halsrevben och ge symtom som påminner om Raynauds fenomen
- Saturationsmätning i fingrar:
- Är normal mellan anfallen vid primärt Raynaudfenomen
- Allens test:
- Komprimera radialisartären och ulnarisartären samtidigt som patienten knyter och öppnar handen några gånger
- Be patienten sträcka ut fingrarna
- Släpp på kompressionen av radialisartären; patologiskt test (ocklusion av radialisartären) om handen förblir blek
- Upprepa testet för ulnarisartären
- SR och blodstatus:
- Vid normala provresultat, debutålder <40 år och måttliga symtom föreligger sannolikt inte någon associerad sjukdom
- ANA:
- Vid klinisk misstanke om bakomliggande kollagenos (sår på fingertoppar, ledvärk, debut >40 års ålder eller förhöjd SR) tas ANA
- Nagelbandsmikroskopi (kapilläroskopi) kan göras vid misstanke om att Raynauds fenomen beror på reumatisk sjukdom.
Differentialdiagnoser
- Akrocyanos – cyanotisk missfärgning av händer och ibland fötter. Avsaknad av vit färgfas
- Achenbachs syndrom – smärtande spontana recidiverande fingerhematom. Långvarigare duration av missfärgning och avsaknad av vit färgfas
Sekundärt Raynaudfenomen
- Komplikation till, eller associerat med, enskilda andra tillstånd:
- Reumatiska sjukdomar:
- Bindvävssjukdomar, särskilt systemisk skleros, men även SLE, Sjögrens syndrom och andra reumatiska sjukdomar
- Mekaniska skador:
- Långvarigt arbete som medför vibration i händerna
- Frostskador
- Karpaltunnelsyndrom
- Thoracic outlet syndrome
- Artärsjukdomar:
- Trombangitis obliterans (Buergers sjukdom)
- Övrigt:
- Hematologiska tillstånd som kryoglobulinemi, köldagglutininemi
- Hypotyreos
- Reumatiska sjukdomar:
- Läkemedelsbiverkan/droger:
- Betablockerare (även som ögondroppar)
- ADHD-läkemedel (metylfenidat och atomoxetin)
- Koffein
- Cytostatika (cisplatin, bleomycin och gemcitabin)
- Interferon
- Amfetamin
- Cannabis
- Kokain
Behandling av Raynauds fenomen
- Den viktigaste behandlingen består av att hålla sig varm om händer och fingrar, använda vantar och handskar flitigt, eventuellt tillsammans med värmehjälpmedel (skovärmare och liknande).
- Läkemedel kan prövas för patienter med svåra besvär.
Fabrys sjukdom – mångsidig och svårdiagnostiserad
Fabrys sjukdom är en ärftlig lysosomal inlagringssjukdom orsakad av en mutation i GLA-genen. Mutationen leder till en brist på eller total avsaknad av enzymet alfagalaktosidas A som normalt bryter ner glykosfingolipider. Vid Fabrys sjukdom lagras istället globotriaocylceramid (Gb3) in i framförallt hjärta, njurar och blodkärl i hjärnan.
Egenbehandling
- Hålla sig varm om händer och fingrar, använda vantar och handskar flitigt, eventuellt tillsammans med värmehjälpmedel (skovärmare och liknande).
- Undvik exposition för kalla föremål, till exempel frysta livsmedel (använd grytvantar), kalla handtag och kallt vatten vid till exempel potatisskalning.
- Undvik långvarigt eller regelbundet arbete med vibrerande verktyg.
- Undvik:
- Nikotin
- Ringar på fingrarna eftersom det ger risk för stas och efterföljande gangrän
- Om möjligt: Läkemedel och droger som kan minska blodflödet i huden eller orsaka vasospasm:
- Till exempel betablockerare, ADHD-läkemedel (metylfenidat och atomoxetin), cytostatika (cisplatin, bleomycin och gemcitabin), interferon, koffein, cannabis, amfetamin, kokain
Läkemedelsbehandling
- Primärt Raynaudfenomen är oftast benignt och de flesta patienterna är unga och friska i övrigt. Läkemedel bör endast prövas för patienter med allvarliga besvär.
- Vasodilaterare (perorala och topikala) används vid primär Raynaudfenomen, men en Cohranerapport (2021) konkluderar att kvaliteten på studier är dålig.
- Kalciumantagonister:
- Starta i låg dos och öka till dos som ger bäst effekt och minst biverkningar
- Exempelvis nifedipin initialt 10 mg x 2, ökas var tredje dag till högst 3 x 3 (90 mg/dygn)
-
Nifedipin kan alternativt ges bara vid behov
- Exempelvis nifedipin 5–10 mg per oralt cirka 30 minuter före exponering för utlösande faktorer, kan ökas upp till 60 mg 1 x 1 dagligen vid behov
- Starta i låg dos och öka till dos som ger bäst effekt och minst biverkningar
- Nitroglycerinkräm:
- Nitroglycerinkräm 1 % (glycerylnitrat i Essex) 20–30 minuter före exponering för utlösande faktorer
- PDE-5 hämmare (tadalafil eller sidenafil), angiotensin II-antagonister (ARB), SSRI, statiner eller botulinúmtoxin kan vara behandlingsalternativ.
- Syntetisk prostacyklinanalog:
- Kan ges intravenöst inneliggande i svåra fall av framför allt sekundärt Raynaudfenomen med sårbildning.
Annan behandling
- Kirurgisk behandling med sympatektomi:
- Kan övervägas för patienter med allvarliga symtom, recidiverande nekroser och gangrän
Komplikationer
- Komplikationer är särskilt vanliga vid sekundärt Raynaudfenomen:
- Hudinfektioner
- Nekroser
- Gangrän
Prognos
- Vanligtvis har Raynauds fenomen ett benignt förlopp.
- I en prospektiv studie visade det sig att bara 13 % av de med långvariga besvär hade en underliggande sjukdom som till exempel systemisk skleros.
Källor
- Maciejewska M, Sikora M, Maciejewski C, Alda-Malicka R, Czuwara J, Rudnicka L. Raynaud's Phenomenon with Focus on Systemic Sclerosis. J Clin Med. 2022 Apr 28;11(9):2490. doi: 10.3390/jcm11092490. PMID: 35566614
- Su KY, Sharma M, Kim HJ, Kaganov E, Hughes I, Abdeen MH, Ng JHK. Vasodilators for primary Raynaud's phenomenon. Cochrane Database Syst Rev. 2021 May 17;5(5):CD006687. doi: 10.1002/14651858.CD006687.pub4. PMID: 33998674
- Spencer-Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med. 1998 Mar 23;158(6):595-600. doi: 10.1001/archinte.158.6.595. PMID: 9521223
-
NetdoktorPro rapporterar från ESC
Här samlar vi vår kongressbevakning från den europeiska kardiologföreningen (ESC) årliga möte. Ta del av de senaste nyheterna inom kardiologi.
-
ESC 2023: Här är senaste nyheterna inom kardiologi
Bruna Gigante, överläkare i kardiologi vid Danderyds sjukhus och docent i kardiovaskulär epidemiologi vid Karolinska Institutet sammanfattar.
-
Grönt ljus för mavakamten för behandling av HCM hos vuxna
Den europeiska läkemedelsmyndigheten EMA:s rådgivande kommitté, CHMP ger nu grönt ljus för Camzyos (mavakampten) som behandling av symtomatisk obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (HCM) hos vuxna patienter.
-
Underbehandling av hypertoni – trots stora vinster vid behandling
Trots påtagliga behandlingsvinster och få biverkningar vid blodtrycksbehandling är hypertoni ett underbehandlat tillstånd. Här får du en kort guide på hur du effektivt behandlar dina blodtryckspatienter.
-
Så skiljer sig lymfödem från andra typer av ödem
Ödem är ett symtom som förekommer vid en rad olika tillstånd. Lymfödem är en egen diagnos som beror på ansamling av lymfvätska i vävnader. Långvarigt lymfödem kan ge upphov till komplikationer varför tidig behandling är mycket viktig.
-
Chock
-
Angina pectoris och obstruktiv kranskärlssjukdom
Vid obstruktiv kranskärlssjukdom beror symtom och tecken på aterosklerotiska processer i kärlen. Vid angina pectoris handlar det om bröstsmärtor/obehag som uppstår efter/under fysisk ansträngning och/eller emotionell stress.
-
Främmande kropp i nedre luftvägarna, andningsstopp