Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Kardiologi

Raynauds fenomen


Uppdaterad den: 2023-03-15

Annons

Bakgrund

  • Anfall av spasm i de artärer som förser fingrar och tår – i sällsyntare fall nästipp, tungspets eller bröstvårta – med blod.
  • Fenomenet gör att fingrarna blir vita vid kyla följt av cyanos och hyperemi, vilket åtföljs av smärta och i vissa fall parestesier.
  • Raynauds fenomen utan känd etiologi benämns primärt Raynaudfenomen. Sekundärt Raynaudfenomen omfattar de fall då fenomenet kopplas till ett känt, underliggande tillstånd.

Epidemiologi

  • Befolkningsprevalens är 3–5 %
  • Vanligare hos kvinnor.
  • Primärt Raynaudfenomen:
    • Debuterar vanligen i 15–30 års ålder
  • Sekundärt Raynaudfenomen:
    • Debut vanligare efter 40 års ålder

Etiologi och patogenes

  • Primärt Raynaudfenomen:
    • Ett tillstånd utan underliggande sjukdom
    • Studier har visat att 30–50 % har en förstagradssläkting med tillståndet, vilket talar för en genetisk predisposition
  • Sekundärt Raynaudfenomen:
    • Föreligger om det finns underliggande eller associerade tillstånd, se Predisponerande faktorer
    • I en prospektiv studie visade det sig att bara 13 % av de med långvariga besvär hade en underliggande sjukdom som till exempel systemisk skleros
Annons
Annons

ICD-10

  • I73.0 Raynauds syndrom

Anamnes

  • Anfall med vita fingrar/tår (i sällsyntare fall nästipp, tungspets eller bröstvårta) som blir cyanotiska, stela och därefter röda, svullna och smärtande, ofta med parestesier vid långvariga anfall.
  • Tillståndet kan utlösas av kyla och känslomässig stress.
  • Värme verkar lindrande.

Kliniska fynd

  • Normala fynd mellan anfallen vid primärt Raynaudfenomen.
  • Välavgränsat vita, och efterföljande cyanotiska, fingrar/tår under anfall.
  • Blödningar i nagelbanden, ischemiska sår och atrofiska hudförändringar talar för sekundärt Raynaudfenomen.

Utredning av Raynauds fenomen

  • Blodtryck i bägge armar:
    • Skillnad på >20 mmHg indikerar proximalartärstenos
    • Vid misstanke om proximalartärstenos auskulteras kärlen som avgår från aortabågen. Subklaviakärlen kan komprimeras av ett extra halsrevben och ge symtom som påminner om Raynauds fenomen
  • Saturationsmätning i fingrar:
    • Är normal mellan anfallen vid primärt Raynaudfenomen
  • Allens test:
    • Komprimera radialisartären och ulnarisartären samtidigt som patienten knyter och öppnar handen några gånger
    • Be patienten sträcka ut fingrarna
    • Släpp på kompressionen av radialisartären; patologiskt test (ocklusion av radialisartären) om handen förblir blek
    • Upprepa testet för ulnarisartären
  • SR och blodstatus:
    • Vid normala provresultat, debutålder <40 år och måttliga symtom föreligger sannolikt inte någon associerad sjukdom
  • ANA:
    • Vid klinisk misstanke om bakomliggande kollagenos (sår på fingertoppar, ledvärk, debut >40 års ålder eller förhöjd SR) tas ANA
  • Nagelbandsmikroskopi (kapilläroskopi) kan göras vid misstanke om att Raynauds fenomen beror på reumatisk sjukdom.
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Akrocyanos – cyanotisk missfärgning av händer och ibland fötter. Avsaknad av vit färgfas
  • Achenbachs syndrom – smärtande spontana recidiverande fingerhematom. Långvarigare duration av missfärgning och avsaknad av vit färgfas

Sekundärt Raynaudfenomen

  • Komplikation till, eller associerat med, enskilda andra tillstånd:
    • Reumatiska sjukdomar:
      • Bindvävssjukdomar, särskilt systemisk skleros, men även SLE, Sjögrens syndrom och andra reumatiska sjukdomar
    • Mekaniska skador:
      • Långvarigt arbete som medför vibration i händerna
      • Frostskador
      • Karpaltunnelsyndrom
      • Thoracic outlet syndrome
    • Artärsjukdomar:
      • Trombangitis obliterans (Buergers sjukdom)
    • Övrigt:
      • Hematologiska tillstånd som kryoglobulinemi, köldagglutininemi
      • Hypotyreos
  • Läkemedelsbiverkan/droger:
    • Betablockerare (även som ögondroppar)
    • ADHD-läkemedel (metylfenidat och atomoxetin)
    • Koffein
    • Cytostatika (cisplatin, bleomycin och gemcitabin)
    • Interferon
    • Amfetamin
    • Cannabis
    • Kokain

Behandling av Raynauds fenomen

  • Den viktigaste behandlingen består av att hålla sig varm om händer och fingrar, använda vantar och handskar flitigt, eventuellt tillsammans med värmehjälpmedel (skovärmare och liknande).
  • Läkemedel kan prövas för patienter med svåra besvär.

Egenbehandling

  • Hålla sig varm om händer och fingrar, använda vantar och handskar flitigt, eventuellt tillsammans med värmehjälpmedel (skovärmare och liknande).
  • Undvik exposition för kalla föremål, till exempel frysta livsmedel (använd grytvantar), kalla handtag och kallt vatten vid till exempel potatisskalning.
  • Undvik långvarigt eller regelbundet arbete med vibrerande verktyg.
  • Undvik:
    • Nikotin
    • Ringar på fingrarna eftersom det ger risk för stas och efterföljande gangrän
    • Om möjligt: Läkemedel och droger som kan minska blodflödet i huden eller orsaka vasospasm:

Läkemedelsbehandling

  • Primärt Raynaudfenomen är oftast benignt och de flesta patienterna är unga och friska i övrigt. Läkemedel bör endast prövas för patienter med allvarliga besvär.
  • Vasodilaterare (perorala och topikala) används vid primär Raynaudfenomen, men en Cohranerapport (2021) konkluderar att kvaliteten på studier är dålig.
  • Kalciumantagonister:
    • Starta i låg dos och öka till dos som ger bäst effekt och minst biverkningar
      • Exempelvis nifedipin initialt 10 mg x 2, ökas var tredje dag till högst 3 x 3 (90 mg/dygn)
    • Nifedipin kan alternativt ges bara vid behov
      • Exempelvis nifedipin 5–10 mg per oralt cirka 30 minuter före exponering för utlösande faktorer, kan ökas upp till 60 mg 1 x 1 dagligen vid behov
  • Nitroglycerinkräm:
  • PDE-5 hämmare (tadalafil eller sidenafil), angiotensin II-antagonister (ARB), SSRI, statiner eller botulinúmtoxin kan vara behandlingsalternativ.
  • Syntetisk prostacyklinanalog:
    • Kan ges intravenöst inneliggande i svåra fall av framför allt sekundärt Raynaudfenomen med sårbildning.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Annan behandling

  • Kirurgisk behandling med sympatektomi:
    • Kan övervägas för patienter med allvarliga symtom, recidiverande nekroser och gangrän

Komplikationer

  • Komplikationer är särskilt vanliga vid sekundärt Raynaudfenomen:
    • Hudinfektioner
    • Nekroser
    • Gangrän

Prognos

  • Vanligtvis har Raynauds fenomen ett benignt förlopp.
  • I en prospektiv studie visade det sig att bara 13 % av de med långvariga besvär hade en underliggande sjukdom som till exempel systemisk skleros.

Källor


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons