Bronkiektasier
Bakgrund
- En kronisk lungsjukdom som karakteriseras av återkommande infektioner, inflammation, långvarig hosta och sputumproduktion.
- Tillståndet beror på en sjuklig, permanent vidgning av luftvägarna.
Epidemiologi
- Förekomsten ökar med stigande ålder. Bronkiektasier förekommer hos såväl vuxna som barn.
Etiologi och patogenes
- De vanligaste orsakerna till förvärvade bronkiektasier är (nekrotiserande) infektioner med bakterier eller virus, immunbrist, cystisk fibros (vanligast hos barn), KOL och astma.
- Exempel på andra orsaker är reumatiska sjukdomar (särskilt RA och SLE), brist på alfa-1-antitrypsin. allergisk bronkopulmonell aspergillos, bronkobstruktion och främmande kropp, inhalation av toxiska gaser, inflammatorisk tarmsjukdom och aspiration.
- Ofta förekommer idiopatiska bronkiektasier där man inte hittar någon förklaring till tillståndet.
- Strukturella lungskador och obstruktion leder till bakteriell kolonisering och otillräcklig transport av mucus från luftvägar, vilket tillsammans leder till luftvägsinflammation.
- På sikt kan detta leda till bronkdilatation, förtjockade bronkväggar, ansamling av mucus och emfysem.
- Kronisk infektion med H. influenzae och P. aeruginosa kan leda till kronisk infektion i luftvärna. Ibland kan även kronisk infektion med M. catarrhalis, S. aureus, mykobakterier och enterobakterier förekomma.
ICD-10
- J479 Bronkiektasier
Anamnes
- Långvarig hosta, oftast med slemproduktion. Perioder med försämringar förekommer, med ofta missfärgade sputa.
- Andra symtom:
- Ansträngningsutlöst dyspné
- Hemoptys (blodig hosta) vid svår sjukdom, ovanligt hos barn
- Obehag i bröstet/bröstsmärtor
- Fatigue
- Viktnedgång
- Frekventa luftvägsinfektioner utan effekt astma- eller KOL-behandling
- Exacerbationer:
- Karakteriseras av ökad slemproduktion och mer färgade sputa, trötthet, feber kan förekomma
- Tecken på bakomliggande tillstånd.
NetdoktorPro rapporterar från ERS
Följ vår bevakning av European Respiratory Society (ERS) årliga kongress. Ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
Kliniska fynd
- Ronki och rassel förekommer, men är inte specifika för bronkiektasier.
- SaO2 är ofta normalt.
Utredning av bronkiektasier
- Diagnosen misstänks främst vid långvarig slemhosta som varar längre än förväntat. Diagnosen bekräftas med HRCT (DT med hög upplösning).
- Spirometri genomförs, men obstruktivitet behöver inte föreligga.
- Blodprover:
- Blodstatus med differentialräkning av leukocyter (bedömning av primär/sekundär immunbrist)
- S-proteinfraktioner (låga immunglobuliner vid immunbrist)
- Bedömning av sIgE eller sIgG mot Aspergillus för att utesluta allergisk bronkopulmonell apergillos
- Sputumodling (eventuellt behövs bronkoskopi), kan göras regelbundet hos vissa personer för att upptäcka kronisk infektion (särskilt med P. aeruginosa)
- FeNO (nasal)
- Test för cystisk fibros (svettest)
- Eventuellt provtagning för tuberkulos eller hiv, beroende på riskprofil
Differentialdiagnoser
- Kronisk slemhosta kan förekomma vid en rad olika tillstånd:
- De flesta personer med kronisk hosta har inte bronkiektasier
- Astma
- KOL
Behandling av bronkiektasier
- Akut exacerbation:
- Antibiotikabehandling
- Långvarig behandling:
- Slemmobilisering med hjälp av fysioterapi och fysisk aktivitet
- Bronkvidgande läkemedel vid dyspné och inhalationssteroider vid samtidig förekomst av astma
- Eventuellt antiprofylaktisk antibiotikabehandling vid svår sjukdom
- Behandling av den bakomliggande, utlösande orsaken.
Flera riskfaktorer avgör hypotermi vid operation
Lär dig mer om perioperativ hypotermi genom NetdoktorPros webbaserade utbildning.
Egenbehandling
- Fysioterapi och fysisk aktivitet:
- Dagliga övningar, anpassade för att kunna mobilisera slem/sputum
- Deltagande i lungrehabilitering rekommenderas (vuxna)
- Rökstopp.
Läkemedelsbehandling
Antibiotika
- Indikationer:
- Vid tecken på exacerbation
- Eventuellt som profylax vid frekventa exacerbationer
- Vid pseudomonasinfektion
- En sputumodling tas innan antibiotikabehandling påbörjas.
- Doxycyklin, sulfametoxazol/trimetoprim och amoxicillin kan användas hos vuxna, som peroral eller intravenös behandling (eventuellt inhalation vid långvarig pseudomonasinfektion).
- En behandlingsduration på 14 dagar rekommenderas hos vuxna, och 14(–21) dagar hos barn.
Övrigt
- Slemlösande kan prövas men har svagt vetenskaplig stöd.
- Isoton eller hyperton NaCl i nebulisator.
Annan behandling
- Kirurgisk resektion.
- God nutrition.
- Psykologiskt stöd.
- Vaccin mot influensa, H. influenzae och pneumokocker.
Komplikationer
- Nedsatt livskvalitet
- Lungsvikt med behov av lungtransplantation
- Död
Prognos
- Vissa personer har endast några få luftvägsinfektioner per år utan försämringstendens. Många med mild sjukdom har icke purulent sputum.
- Andra har frekventa och långvariga luftvägsinfektioner med purulent sputum (även i friska perioder) och uppvisar en tydlig försämring genom åren med risk för lungsvikt och död.
Källor
- Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021;58(2):2002990.
- Chalmers JD, Sethi S. Raising awareness of bronchiectasis in primary care: overview of diagnosis and management strategies in adults. NPJ Prim Care Respir Med. 2017;27(1):18.
- Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017;50(3):1700629.
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från ERS (European Respiratory Society) årliga kongress? Lämna din e-postadress här »
-
ERS – NetdoktorPro bevakar kongressen
Här samlar vi vår kongressbevakning från European Respiratory Society (ERS) internationella kongress. Ta del av bland annat kongressrapporter, referat och intervjuer med kollegor som deltagit.
-
Astma – senaste nytt inom området
Här kan du läsa en sammanfattning om vad som är nytt inom området astma gällande exempelvis kombinationsbehandlingar, biologiska läkemedel, allergispecifik immunterapi, Precisionsmedicin och digitala verktyg.
-
Stora skillnader i praxis vid behandling av KOL – så här bör du inom sjukvården tänka
Även om den medicinska utvecklingen gått framåt så finns det idag fortfarande stora skillnader i hur KOL-patienter tas om hand i vården. För att minimera bristerna i omhändertagandet och att fler ska få möjlighet till en bra behandling är det viktigt att riktlinjer efterföljs.
-
Två typer av svår astma som kan behandlas med biologiska läkemedel
Mycket har hänt de senaste åren när det gäller läkemedel vid svår astma. Bland annat har biologiska läkemedel blivit ett allt vanligare behandlingsalternativ. För att fler ska bli hjälpta av de nya behandlingsmetoderna behöver vårdpersonal bli bättre på att särskilja och känna igen olika typer av astma.
-
Infektionsexperten: “Alla läkare borde tänka lite mer förebyggande”
Det är viktigt att professionen är insatt och föreslår pneumokockvaccination till dem som riskerar att drabbas av svår sjukdom. Här delar infektionsläkaren Jonas Ahl med sig av sina bästa råd till kollegorna som träffar patienter i riskgrupp.
-
Kroniskt obstruktiv lungsjukdom, exacerbation
-
Kombinationsbehandling mer effektiv vid astma
Nya forskningsresultat visar att kortverkande beta 2-stimulerare tillsammans med glukokortikoid ger bättre resultat vid astma jämfört med behandling med enbart beta 2-stimulerare.
-
Akut bronkit
Akut infektion i de nedre luftvägarna som förorsakar inflammation i bronkerna, men inte inflammation i lungparenkymet.