Lunghamartom

Bakgrund

• Ett hamartom är en godartad tumör i ett organ. Det består av vävnad som finns normalt på stället, men som växer på ett oorganiserat sätt.
• Lunghamartom är vanligtvis solitära och växer långsamt. De flesta lunghamartom är <4 cm i diameter när de upptäcks, även om de kan bli upp till 10 cm i diameter

Epidemiologi

• Tillståndet finns hos 0,025–0,32 % av befolkningen och är den vanligast förekommande benigna tumören i lungorna.
• Lunghamartom förekommer oftare bland män och är vanligast i åldersgruppen 50–60 år.

Etiologi och patogenes

• Föreslagna teorier om orsaken till lunghamartom är medfödda malformationer, hyperplasi av normal lungvävnad, kartilaginösa benigna tumörer eller respons på inflammation.
• Vid vissa syndrom uppstår multipla hamartom, som till exempel vid Carney-komplex, ett syndrom där patienten har lunghamartom, gastriska leiomyoblastom och fungerande extra-adrenala paragangliom.

ICD-10

• D14 Benign tumör i mellanöra och andningsorgan
  • D14.3 Benign tumör i bronk och lunga

Anamnes

• Det flesta patienterna med hamartom är asymtomatiska, särskilt om lesionen ligger perifert – vilket är fallet hos upp till 90 % av patienterna.
• Centrala eller endobronkiella lesioner är däremot ofta förknippade med symtom och tecken på obstruktion – hemoptys, hosta och väsande andning

Kliniska fynd

• Vanligtvis inga kliniska fynd.

Utredning av lunghamartom

• Röntgen:
  • På vanliga lungröntgenbilder har lunghamartom ett karakteristisk utseende som en väldefinierad, solitär lungtumör.
  • Cirka 15–30 % av lunghamartomen är förkalkade.
  • Karakteristiska komma-formade, eller popcorn-formade, förkalkningar är närmast patognomont för lunghamartom.
• DT:
  • Fynd vid DT liknar dem som fås vid röntgen, men ger mer detaljerad information om lesionernas interna arkitektur och morfologi.
  • Speciellt kalcium och fett ses bättre med DT än med röntgen.
  • DT-kriterier som talar för hamartom:
    • <4 cm
    • Välavgränsade kanter
    • Kalcifiering eller fettkomponenter
  • FDG-PET kan ibland vara användbart för att bedöma förändringar med intermediär risk för malignitet.
• Histologi:
  • Om förändringarna saknar fettkomponenter eller karakteristiskt kalcifieringsmönster behöver biopsi tas för att utesluta malignitet. Detta görs med finnålsaspiration ofta via bronkoskopi.
  • Diagnosen bekräftas om brosk och fibromyxoida fragment påvisas.
• Uppföljning:
  • De flesta tumörer växer långsamt, med en genomsnittlig hastighet på 3 mm/år.
  • Upprepade röntgenbilder kan visa långsam tillväxt. Om tumören växer snabbt kan den vara svår att skilja från lungcancer.

Differentialdiagnoser

• Lungcancer
• Granulom

Behandling av lunghamartom

• Lesioner som visar minimal tillväxt eller som inte ger symtom kan följas upp med upprepade röntgenkontroller.
• Resektion görs av symtomatiska, snabbt växande hamartom eller om malignitet inte kan uteslutas:
  • Vanligen görs kilresektion eller enukleation av perifera tumörer och bronkoskopisk borttagning av endobronkiella lesioner.
  • I sällsynta fall, när ovanstående operationsmetoder inte är möjliga, exempelvis vid djupa, multipla eller stora förändringar kan lobektomi eller pulmektomi behöva göras.

Komplikationer

• I vissa fall luftvägsobstruktion som ger atelektaser och återkommande pneumonier.
• I sällsynta fall transformation av hamartomet till sarkom.
• Eventuellt komplikationer i samband med utredning (biopsi, bronkoskopi).
• Incidensen av lungcancer har rapporterats vara sex gånger högre bland patienter med lunghamartom jämfört med friska kontroller.

Prognos

• Lunghamartom är inte associerat med ökad morbiditet eller mortalitet.

Källor

• Lundee KS, Raj MS, Ludhwani D. Pulmonary Hamartoma. StatPearls Publishing, 2019.
• Cosio BG, Villena V, Echave-Sustaeta J. Endobronchial hamartoma. Chest 2002; 122: 202-5.
• Radosavljevic V, Gardijan V, Brajkovic M, Andric Z. Lung hamartoma--diagnosis and treatment. Med Arh. 2012. 66(4):281-2.