Mesoteliom
KURS - Immunterapi vid lungcancer: Här lär du dig det senaste om immunterapi vid lungcancer »
Bakgrund
- Cancer som utgår från mesoteliala celler, oftast i pleura, men kan också ha sitt ursprung i peritoneum.
Epidemiologi
- Incidens:
- I Sverige uppstår cirka 100 nya fall av malignt pleuramesoteliom årligen.
- Kön och ålder:
- Malignt pleuramesoteliom är vanligare bland män (80 %), de flesta i 60-årsåldern eller äldre, vilket speglar exponeringen för asbest
- Förekomsten av malignt pleuramesoteliom är högst 30–50 år efter asbestexponeringen
Etiologi och patogenes
Asbest
- Asbest är fintrådade fibrösa mineralsilikat som huvudsakligen indelas i serpentin- och amfiboltyper.
- Ämnet har kemiska och fysiska egenskaper som gör det lämpat för en lång rad produkter, bland annat värmeisolering och eldfasta produkter.
- På grund av ämnets sjukdomsframkallande egenskaper är det nu förbjudet i isoleringsprodukter.
- Asbestfibrer som andas in kan penetrera lungepitelet och komma över i eller irritera pleuralrummet.
- I pleuralrummet skrapar fibrerna upp mesotelöversidan och orsakar upprepade cykler med skada, reparation och lokal inflammation.
- Den här processen kan leda till ärrbildning (plack) eller cancer (mesoteliom).
Patofysiologi
- Pleuramesoteliom sprider sig diffust längs pleurabladen:
- Vätska i lungsäcken är vanligt tidigt i förloppet, men försvinner när pleurabladen har växt ihop
- Progression sker främst genom lokal infiltration och mindre ofta genom hematogen spridning. Metastaser uppkommer sent i förloppet.
- Metastaser ses ibland i drän- och torakotomiöppningar och operationsärr.
- I takt med att sjukdomen progredierar växer tumören ofta in i lungparenkymet, bröstväggen och mediastinum.
- Spridning kan också ske till skelettet och ibland förekommer miliär spridning.
ICD-10
- C45 Mesoteliom
Anamnes
Symtom
- Symtomen kan vara sparsamma och okarakteristiska.
- Dyspné på grund pleuravätska är ofta debutsymtom.
- Ibland mer smygande debut med andfåddhet när lungan har minskat i storlek och rörlighet.
- Ökad trötthet, feber och viktnedgång är vanligt.
- Bröstkorgssmärta kommer som regel i senare stadier, när bröstväggen invaderats.
- Ibland beskriver patienten nattliga svettningar, som ibland är ensidiga på den sjuka bröstkorgshalvan.
- I vissa fall är patienten asymtomatisk och pleuravätskan påvisas efter en rutinmässig röntgen av lungor.
- Peritonealt mesoteliom kan presentera sig som uppblåst mage, magsmärtor och ibland tarmobstruktion.
Exponering
- Asbestexponering – utsatta yrkesgrupper:
- Rivningsarbetare, rörmontörer, elektriker, byggnadssnickare, golvläggare, värmetekniker, ventilationsmontörer, inredare, städpersonal7
- Förekomsten av malignt pleuramesoteliom är högst 30–50 år efter asbestexponeringen
- Erionit – i Sverige finns hög risk för mesoteliom hos personer som levt de första åren av sitt liv i någon av de turkiska byarna Karain, Sarahidir, och Tuzköy.
Kliniska fynd
- Lungförändringarna kan ge fynd vid perkussion och auskultation.
- I sällsynta fall kan mesoteliom manifestera sig som dysfagi.
- Patienter med peritonealt mesoteliom presenterar sig med tecken på ascites, ömhet och senare i förloppet peritoneala resistenser.
- Även om metastaser är ganska vanliga är de sällan kliniskt manifesta.
Utredning av mesoteliom
- Lungröntgen:
- Kan visa utslätad diafragma, nodulär förtjockning av pleura, minskad storlek av involverad lunga och/eller ett litet röntgentätt sjok kring pleura
- Lokaliserad pleurautgjutning kan förekomma och en större del av pleura kan vara ogenomskinlig på grund av detta
- PET/DT-undersökning kan oftast särskilja godartade pleurala förtjockningar från maligna.
- Biopsi/cytologi:
- I regel krävs vävnadsbiopsi
- Cytologi kan ibland räcka om moderna immunhistokemiska metoder i kombination med p16 FISH används
- Torakoskopi med pleurabiopsi rekommenderas i de tidigare stadierna när vätska finns
- I senare stadier, när det bara finns pleuraförtjockning utan vätska, tas transtorakala biopsier och i sällsynta fall en toraxkirurgisk biopsi
- Biokemiska markörer:
- Rutinlab är oftast utan anmärkning. Ibland ses leukocytos, hypergammaglobulinemi, eosinofili eller trombocytos
- Hyaluronan kan förekomma i hög koncentration i pleuravätskan som då blir mycket viskös
- Hög halt hyaluronan i pleuravätska har hög specificitet för mesoteliom
- Mesotelin (i blod eller pleuraexudat):
- Relativt hög specificitet för mesoteliom, förhöjt värde styrker misstanke om mesoteliom men ses ibland också vid exempelvis ovarial- och pankreascancer
- Rekommenderas inte för screening
- Kan användas för att följa behandlingseffekt och eventuella återfall hos vissa patienter
Differentialdiagnoser
- Metastasering till pleura.
- Solitär fibrös tumör:
- Utvecklas från submesoteliala fibroblaster i parietala eller viscerala pleuran
- Kan i sällsynta fall bli malign
- Växer långsamt, är inte invasiv
- Asbestos.
- Lungemboli.
Behandling av mesoteliom
- I första hand cytostatika.
- Palliativ strålbehandling kan ges vid lokal smärta eller mot lokalt besvärande metastas.
- Kirurgisk behandling av malignt pleuramesoteliom är i nuläget experimentell behandling, och kan göras i behandlingsstudier.
- Återkommande pleuravätska kan kontrolleras med pleurodes, som vanligtvis innebär instillation av talk.
- För detaljerad beskrivning av behandling, se Nationellt vårdprogram lungcancer.
Komplikationer
- Ökande andningssvårigheter och kroniska smärtor i bröstkorgsväggen.
Prognos
- Medianöverlevnaden för patienter i någorlunda gott allmäntillstånd är drygt 1 år.
- En del lever i många år med sjukdomen, i enstaka fall även utan behandling.
- Positiva prognostiska faktorer är epitelial subtyp, gott allmänstatus, yngre patient och tidigt tumörstadium.
Källor
- Nationellt vårdprogram lungcancer, RCC 2020
- Robinson BWS, Musk AW, Lake RA. Malignant mesothelioma. Lancet 2005; 366: 397-408.
- Huvudsakliga risker med asbest. Arbetsmiljöverket. Hämtad 2021-02-16
- Bibby AC, Tsim S, Kanellakis N et al. Malignant pleural mesothelioma: an update on investigation, diagnosis and treatment. Eur Respir Rev. 2016 Dec;25(142):472-486. PMID: 27903668.
-
Pneumokocksjukdom - bli expert på att identifiera högriskpatienter
Tillsammans med Jonas Ahl, överläkare i infektionssjukdomar, har NetdoktorPro tagit fram olika patientfall som kan vara till hjälp i den kliniska vardagen.
-
Pneumokocksjukdom - här är riskgruppen där många saknar skydd
Region Norrbotten såg flera vinster i att vaccinera alla 65-plussare mot pneumokocker och valde att inte vänta på ett nationellt beslut - nu drygt två år senare konstaterar smittskyddsläkaren Anders Nystedt att efterfrågan på vaccin är stor.
-
Tidigare rökare med misstänkt lungcancer
Förskoleläraren Katarina, 62 år, behandlas idag för lindrig hypertoni och astma. Nu söker hon akut vård för en övre luftvägsinfektion då hon sett strimmor av blod i upphostningarna. Finns det skäl för att misstänka lungcancer?
-
3 patienter där lungcancer alltid ska uteslutas
Att hitta lungcancer i ett tidigt stadie är avgörande och ökar möjligheten att bli botad. Dessvärre är sjukdomen ofta svårupptäckt i och med diffusa symtom. Här är tre patienter som alltid bör utredas vidare.
-
Nu ska färre norrbottningar få lunginflammation
I fjol pratade NetdoktorPro med smittskyddsläkaren Anders Nystedt, som i väntan på ett nationellt beslut om att vaccinera riskgrupper mot pneumokocker, tillsammans med kollegorna, tog saken i egna händer.
-
KOL, kroniskt obstruktiv lungsjukdom
KOL är egentligen ett samlingsbegrepp för flera olika sjukdomstillstånd i luftvägar och lungor som uttrycks olika starkt hos olika individer. Ofta finner man hos en och samma individ olika sjukdomsmönster lokaliserade till olika delar av en och samma lunga. I praktiken är rökning den dominerande orsaksfaktorn men även icke-rökare drabbas.
-
Lunghamartom
Ett hamartom är en godartad tumör i ett organ. Det består av vävnad som finns normalt på stället, men som växer på ett oorganiserat sätt. Lunghamartom är vanligtvis solitära och växer långsamt.
-
Lungcancer
I Sverige insjuknar över 4 000 personer årligen i lungcancer. Det gör cancerformen till den fjärde vanligaste hos både kvinnor och män och den vanligaste cancerdödsorsaken, både i Sverige som i världen.