Medicinsk översikt | Lungmedicin

Mesoteliom


Uppdaterad den: 2021-02-16
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons
Annons
Annons

Bakgrund

  • Cancer som utgår från mesoteliala celler, oftast i pleura, men kan också ha sitt ursprung i peritoneum.

Epidemiologi

  • Incidens:
    • I Sverige uppstår cirka 100 nya fall av malignt pleuramesoteliom årligen.
  • Kön och ålder:
    • Malignt pleuramesoteliom är vanligare bland män (80 %), de flesta i 60-årsåldern eller äldre, vilket speglar exponeringen för asbest
    • Förekomsten av malignt pleuramesoteliom är högst 30–50 år efter asbestexponeringen

Etiologi och patogenes

Asbest

  • Asbest är fintrådade fibrösa mineralsilikat som huvudsakligen indelas i serpentin- och amfiboltyper.
  • Ämnet har kemiska och fysiska egenskaper som gör det lämpat för en lång rad produkter, bland annat värmeisolering och eldfasta produkter.
  • På grund av ämnets sjukdomsframkallande egenskaper är det nu förbjudet i isoleringsprodukter.
  • Asbestfibrer som andas in kan penetrera lungepitelet och komma över i eller irritera pleuralrummet.
  • I pleuralrummet skrapar fibrerna upp mesotelöversidan och orsakar upprepade cykler med skada, reparation och lokal inflammation.
  • Den här processen kan leda till ärrbildning (plack) eller cancer (mesoteliom).

Patofysiologi

  • Pleuramesoteliom sprider sig diffust längs pleurabladen:
    • Vätska i lungsäcken är vanligt tidigt i förloppet, men försvinner när pleurabladen har växt ihop
  • Progression sker främst genom lokal infiltration och mindre ofta genom hematogen spridning. Metastaser uppkommer sent i förloppet.
  • Metastaser ses ibland i drän- och torakotomiöppningar och operationsärr.
  • I takt med att sjukdomen progredierar växer tumören ofta in i lungparenkymet, bröstväggen och mediastinum.
  • Spridning kan också ske till skelettet och ibland förekommer miliär spridning.

ICD-10

  • C45 Mesoteliom

Anamnes

Symtom

  • Symtomen kan vara sparsamma och okarakteristiska.
  • Dyspné på grund pleuravätska är ofta debutsymtom.
  • Ibland mer smygande debut med andfåddhet när lungan har minskat i storlek och rörlighet.
  • Ökad trötthet, feber och viktnedgång är vanligt.
  • Bröstkorgssmärta kommer som regel i senare stadier, när bröstväggen invaderats.
  • Ibland beskriver patienten nattliga svettningar, som ibland är ensidiga på den sjuka bröstkorgshalvan.
  • I vissa fall är patienten asymtomatisk och pleuravätskan påvisas efter en rutinmässig röntgen av lungor.
  • Peritonealt mesoteliom kan presentera sig som uppblåst mage, magsmärtor och ibland tarmobstruktion.

Exponering

  • Asbestexponering – utsatta yrkesgrupper:
    • Rivningsarbetare, rörmontörer, elektriker, byggnadssnickare, golvläggare, värmetekniker, ventilationsmontörer, inredare, städpersonal7
    • Förekomsten av malignt pleuramesoteliom är högst 30–50 år efter asbestexponeringen
  • Erionit – i Sverige finns hög risk för mesoteliom hos personer som levt de första åren av sitt liv i någon av de turkiska byarna Karain, Sarahidir, och Tuzköy.

Kliniska fynd

  • Lungförändringarna kan ge fynd vid perkussion och auskultation.
  • I sällsynta fall kan mesoteliom manifestera sig som dysfagi.
  • Patienter med peritonealt mesoteliom presenterar sig med tecken på ascites, ömhet och senare i förloppet peritoneala resistenser.
  • Även om metastaser är ganska vanliga är de sällan kliniskt manifesta.

Utredning av mesoteliom

  • Lungröntgen:
    • Kan visa utslätad diafragma, nodulär förtjockning av pleura, minskad storlek av involverad lunga och/eller ett litet röntgentätt sjok kring pleura
    • Lokaliserad pleurautgjutning kan förekomma och en större del av pleura kan vara ogenomskinlig på grund av detta
  • PET/DT-undersökning kan oftast särskilja godartade pleurala förtjockningar från maligna.
  • Biopsi/cytologi:
    • I regel krävs vävnadsbiopsi
    • Cytologi kan ibland räcka om moderna immunhistokemiska metoder i kombination med p16 FISH används
  • Torakoskopi med pleurabiopsi rekommenderas i de tidigare stadierna när vätska finns
  • I senare stadier, när det bara finns pleuraförtjockning utan vätska, tas transtorakala biopsier och i sällsynta fall en toraxkirurgisk biopsi
  • Biokemiska markörer:
    • Rutinlab är oftast utan anmärkning. Ibland ses leukocytos, hypergammaglobulinemi, eosinofili eller trombocytos
    • Hyaluronan kan förekomma i hög koncentration i pleuravätskan som då blir mycket viskös
    • Hög halt hyaluronan i pleuravätska har hög specificitet för mesoteliom
    • Mesotelin (i blod eller pleuraexudat):
      • Relativt hög specificitet för mesoteliom, förhöjt värde styrker misstanke om mesoteliom men ses ibland också vid exempelvis ovarial- och pankreascancer
      • Rekommenderas inte för screening
      • Kan användas för att följa behandlingseffekt och eventuella återfall hos vissa patienter

Differentialdiagnoser

  • Metastasering till pleura.
  • Solitär fibrös tumör:
    • Utvecklas från submesoteliala fibroblaster i parietala eller viscerala pleuran
    • Kan i sällsynta fall bli malign
    • Växer långsamt, är inte invasiv
  • Asbestos.
  • Lungemboli.

Behandling av mesoteliom

  • I första hand cytostatika. 
  • Palliativ strålbehandling kan ges vid lokal smärta eller mot lokalt besvärande metastas.
  • Kirurgisk behandling av malignt pleuramesoteliom är i nuläget experimentell behandling, och kan göras i behandlingsstudier.
  • Återkommande pleuravätska kan kontrolleras med pleurodes, som vanligtvis innebär instillation av talk.
  • För detaljerad beskrivning av behandling, se Nationellt vårdprogram lungcancer.

Komplikationer

  • Ökande andningssvårigheter och kroniska smärtor i bröstkorgsväggen.

Prognos

  • Medianöverlevnaden för patienter i någorlunda gott allmäntillstånd är drygt 1 år.
  • En del lever i många år med sjukdomen, i enstaka fall även utan behandling.
  • Positiva prognostiska faktorer är epitelial subtyp, gott allmänstatus, yngre patient och tidigt tumörstadium.

Källor

  • Nationellt vårdprogram lungcancer, RCC 2020
  • Robinson BWS, Musk AW, Lake RA. Malignant mesothelioma. Lancet 2005; 366: 397-408.
  • Huvudsakliga risker med asbest. Arbetsmiljöverket. Hämtad 2021-02-16
  • Bibby AC, Tsim S, Kanellakis N et al. Malignant pleural mesothelioma: an update on investigation, diagnosis and treatment. Eur Respir Rev. 2016 Dec;25(142):472-486. PMID: 27903668.

Annons
Annons
Annons