Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.
Medicinsk översikt | Lungmedicin

Mesoteliom


Uppdaterad den: 2021-02-16

Annons

Bakgrund

  • Cancer som utgår från mesoteliala celler, oftast i pleura, men kan också ha sitt ursprung i peritoneum.

Epidemiologi

  • Incidens:
    • I Sverige uppstår cirka 100 nya fall av malignt pleuramesoteliom årligen.
  • Kön och ålder:
    • Malignt pleuramesoteliom är vanligare bland män (80 %), de flesta i 60-årsåldern eller äldre, vilket speglar exponeringen för asbest
    • Förekomsten av malignt pleuramesoteliom är högst 30–50 år efter asbestexponeringen

Etiologi och patogenes

Asbest

  • Asbest är fintrådade fibrösa mineralsilikat som huvudsakligen indelas i serpentin- och amfiboltyper.
  • Ämnet har kemiska och fysiska egenskaper som gör det lämpat för en lång rad produkter, bland annat värmeisolering och eldfasta produkter.
  • På grund av ämnets sjukdomsframkallande egenskaper är det nu förbjudet i isoleringsprodukter.
  • Asbestfibrer som andas in kan penetrera lungepitelet och komma över i eller irritera pleuralrummet.
  • I pleuralrummet skrapar fibrerna upp mesotelöversidan och orsakar upprepade cykler med skada, reparation och lokal inflammation.
  • Den här processen kan leda till ärrbildning (plack) eller cancer (mesoteliom).

Patofysiologi

  • Pleuramesoteliom sprider sig diffust längs pleurabladen:
    • Vätska i lungsäcken är vanligt tidigt i förloppet, men försvinner när pleurabladen har växt ihop
  • Progression sker främst genom lokal infiltration och mindre ofta genom hematogen spridning. Metastaser uppkommer sent i förloppet.
  • Metastaser ses ibland i drän- och torakotomiöppningar och operationsärr.
  • I takt med att sjukdomen progredierar växer tumören ofta in i lungparenkymet, bröstväggen och mediastinum.
  • Spridning kan också ske till skelettet och ibland förekommer miliär spridning.
Annons
Annons

ICD-10

  • C45 Mesoteliom

Anamnes

Symtom

  • Symtomen kan vara sparsamma och okarakteristiska.
  • Dyspné på grund pleuravätska är ofta debutsymtom.
  • Ibland mer smygande debut med andfåddhet när lungan har minskat i storlek och rörlighet.
  • Ökad trötthet, feber och viktnedgång är vanligt.
  • Bröstkorgssmärta kommer som regel i senare stadier, när bröstväggen invaderats.
  • Ibland beskriver patienten nattliga svettningar, som ibland är ensidiga på den sjuka bröstkorgshalvan.
  • I vissa fall är patienten asymtomatisk och pleuravätskan påvisas efter en rutinmässig röntgen av lungor.
  • Peritonealt mesoteliom kan presentera sig som uppblåst mage, magsmärtor och ibland tarmobstruktion.

Exponering

  • Asbestexponering – utsatta yrkesgrupper:
    • Rivningsarbetare, rörmontörer, elektriker, byggnadssnickare, golvläggare, värmetekniker, ventilationsmontörer, inredare, städpersonal7
    • Förekomsten av malignt pleuramesoteliom är högst 30–50 år efter asbestexponeringen
  • Erionit – i Sverige finns hög risk för mesoteliom hos personer som levt de första åren av sitt liv i någon av de turkiska byarna Karain, Sarahidir, och Tuzköy.

Kliniska fynd

  • Lungförändringarna kan ge fynd vid perkussion och auskultation.
  • I sällsynta fall kan mesoteliom manifestera sig som dysfagi.
  • Patienter med peritonealt mesoteliom presenterar sig med tecken på ascites, ömhet och senare i förloppet peritoneala resistenser.
  • Även om metastaser är ganska vanliga är de sällan kliniskt manifesta.

Utredning av mesoteliom

  • Lungröntgen:
    • Kan visa utslätad diafragma, nodulär förtjockning av pleura, minskad storlek av involverad lunga och/eller ett litet röntgentätt sjok kring pleura
    • Lokaliserad pleurautgjutning kan förekomma och en större del av pleura kan vara ogenomskinlig på grund av detta
  • PET/DT-undersökning kan oftast särskilja godartade pleurala förtjockningar från maligna.
  • Biopsi/cytologi:
    • I regel krävs vävnadsbiopsi
    • Cytologi kan ibland räcka om moderna immunhistokemiska metoder i kombination med p16 FISH används
  • Torakoskopi med pleurabiopsi rekommenderas i de tidigare stadierna när vätska finns
  • I senare stadier, när det bara finns pleuraförtjockning utan vätska, tas transtorakala biopsier och i sällsynta fall en toraxkirurgisk biopsi
  • Biokemiska markörer:
    • Rutinlab är oftast utan anmärkning. Ibland ses leukocytos, hypergammaglobulinemi, eosinofili eller trombocytos
    • Hyaluronan kan förekomma i hög koncentration i pleuravätskan som då blir mycket viskös
    • Hög halt hyaluronan i pleuravätska har hög specificitet för mesoteliom
    • Mesotelin (i blod eller pleuraexudat):
      • Relativt hög specificitet för mesoteliom, förhöjt värde styrker misstanke om mesoteliom men ses ibland också vid exempelvis ovarial- och pankreascancer
      • Rekommenderas inte för screening
      • Kan användas för att följa behandlingseffekt och eventuella återfall hos vissa patienter
Annons
Annons

Differentialdiagnoser

  • Metastasering till pleura.
  • Solitär fibrös tumör:
    • Utvecklas från submesoteliala fibroblaster i parietala eller viscerala pleuran
    • Kan i sällsynta fall bli malign
    • Växer långsamt, är inte invasiv
  • Asbestos.
  • Lungemboli.

Behandling av mesoteliom

  • I första hand cytostatika. 
  • Palliativ strålbehandling kan ges vid lokal smärta eller mot lokalt besvärande metastas.
  • Kirurgisk behandling av malignt pleuramesoteliom är i nuläget experimentell behandling, och kan göras i behandlingsstudier.
  • Återkommande pleuravätska kan kontrolleras med pleurodes, som vanligtvis innebär instillation av talk.
  • För detaljerad beskrivning av behandling, se Nationellt vårdprogram lungcancer.

Komplikationer

  • Ökande andningssvårigheter och kroniska smärtor i bröstkorgsväggen.

Prognos

  • Medianöverlevnaden för patienter i någorlunda gott allmäntillstånd är drygt 1 år.
  • En del lever i många år med sjukdomen, i enstaka fall även utan behandling.
  • Positiva prognostiska faktorer är epitelial subtyp, gott allmänstatus, yngre patient och tidigt tumörstadium.
Vill du lära dig mer? Prenumerera på våra utskick

Du kan avsäga dig våra utskick när som helst genom att klicka på en länk som finns i alla utskick. Läs mer om NetdoktorPros personuppgiftspolicy här .

Källor

Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från ERS (European Respiratory Society) årliga kongress? Lämna din e-postadress här »


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons