Plexus brachialisskada

Basfakta

Definition

• Plexus brachialis bildas av främre och bakre delen av de cervikala nervrötterna C5, C6, C7 och C8 samt den första thorakala nervroten.
• Plexus brachialisskada kan uppstå till följd av skada eller sjukdom. Idrottsskada på plexus brachialis benämns i engelsk litteratur som "stinger" eller ”burner”, se texten Akut skada på plexus brachialis hos idrottsutövare.
• Thoraxapertursyndrom (TOS) är en skada på nedre delen av plexus brachialis, i regel förorsakat av cervikalt revben eller bindvävsstråk.
• Plexus brachialisskada kan delas in i födelserelaterad plexusskada (OBP) och traumatisk plexusskada (TBP).

Förekomst

• Födelserelaterad plexusskada:
• I Sverige drabbas cirka 200 barn per år¹
• En kanadensisk studie visade en risk för plexus brachialisskada på 0,6 per 1 000 förlossningar vid spontana förlossningar. Vid förlossningar där tång användes var risken 4,8 per 1 000 förlossningar och om sugklocka användes var risken 3,4 per 1 000 förlossningar²
• De flesta återfår funktionen efter några veckor, men runt en fjärdedel har kvarstående bortfall efter 6 månaders ålder¹
• Traumatisk plexusskada:³
  • Det uppskattas att cirka 1 % av personer med multitrauma drabbas av plexusskada⁴
  • Högenergiskador:
    • Trafikolycka (ofta motorcykel eller cykel) är vanligast i Sverige
    • Skjutskador
  • Lågenergiskador:
    • Fall i samma plan kan ge plexusskador
    • Skada på plexus brachialis är inte ovanlig i kontaktidrotter⁵

Klinisk anatomi

• Nervrötter från C5 till Th1 bidrar till plexus brachialis.
• Plexus brachialis kan delas in i olika delar från proximalt till distalt.
• Stammar (trunks), divisioner (divisions), ledningar (cords), grenar (branches) och nerver.⁶
• Truncus superior:
• C5 och C6 rötterna går ihop till truncus superior
• Truncus medius:
  • Bildas av C7-roten
• Truncus inferior:
  • C8 och Th1 rötterna går ihop till truncus inferior

Etiologi och patogenes

• Födelserelaterad plexusskada:
  • Orsakas oftast av att barnets axel fastnar i utdrivningsskedet, så kallad skulderdystoci:⁷
• Traumatisk plexusskada:
  • Direkt trauma, till exempel skottskada, motorcykelolycka och traktionsskada

Nervskadornas svårighetsgrad

• Nervskador kan delas in i tre svårighetsgrader (Seddons klassifikation):
  • Neurapraxi:
    • Är ett kortvarigt funktionsbortfall förorsakat av intraneuralt ödem och viss demyelinisering
    • Full återhämtning kan förväntas inom veckor till månader efter skadan
  • Axonotmes:
    • Är en ruptur av axoner men med bevarad kontinuitet av nerven
    • Nerven kan regenereras i dessa fall inom ett par månader beroende på regenerationsvägen
  • Neurotmes:
    • Avslitning av nerven som då måste rekonstrueras kirurgiskt för att möjliggöra regeneration
• Rotavulsion, det vill säga att nervroten har slitits ut från medulla spinalis:
  • Representerar en allvarlig nervskada, och möjligheten till rekonstruktion är då liten
• Se även bild på olika svårighetsgrader här. 

Involverade muskler

• C5 – Innerverar mm. supra- och infraspinatus
• C5–6 – Skuldra, armbågsflexion, supinator
• C6–T1 – Triceps
• C6–8 – Handleds- och fingerextensorer
• C8–T1 – Handleds- och fingerflexorer
• T1 – Intrinsicmuskulatur i hand

ICD-10

• G54 Sjukdomar i nervrötter och nervplexus
  • G54.0 Sjukdomar i brakialplexus
  • G54.5 Neuralgisk amyotrofi
• G55 Kompression av nervrötter och nervplexus vid sjukdomar som klassificeras annorstädes
  • G55.0 Kompression av nervrötter och nervplexus vid tumörsjukdomar
  • G55.1 Kompression av nervrötter och nervplexus vid sjukdomar i mellankotskivorna
  • G55.2 Kompression av nervrötter och nervplexus vid spondylos
  • G55.3 Kompression av nervrötter och nervplexus vid andra ryggåkommor
  • G55.8 Kompression av nervrötter och nervplexus vid andra sjukdomar som klassificeras annorstädes
• S14 Skada på nerver och på ryggmärgen i halsregionen
  • S14.3 Skada på brakialplexus

ICD-10 Primärvård

• G540 Sjukdom i brakialplexus
• G549P Sjukdom i nervrötter och nervplexus, ospecificerad

Diagnos

Diagnoskriterier

• Anamnes och kliniska fynd förenliga med plexusskada.

Differentialdiagnoser

• Cervikalt diskbråck
• Frakturer:
  • Nackkota
  • Klavikel
  • Humerus
• Thoracic outlet syndrome (TOS)
• Plexus brachialis neurit
• Perifera nervskador
• Syringomyeli
• Cerebral pares

Anamnesen

• Födelserelaterad plexusskada:
  • Diagnosen efter förlossningen är ofta tydlig
  • Efter en svår förlossning av ett stort barn i huvudläge eller ett normalt/litet barn vid sätesbjudning märks det att barnets arm är helt eller delvis slapp
• Traumatisk plexusskada:
  • Karaktäriseras av akuta parestesier i överarmen. Typiskt är utbredningen cirkumferentiell och inte kopplad till ett dermatom
  • Symtomen varar i sekunder till minuter
  • Motoriska symtom kan förekomma genast eller uppstå senare

Kliniska fynd

• Om hela plexus brachialis påverkas är hela armen helt förlamad.
• Vid övre skada (C5 och C6) ligger armen slapp längs sidan, underarmen är inåtroterad och handleden flekterad. Motoriken i hand och underarm är inte påverkad.
• Nedre plexusskada ger pares och atrofi i handens små muskler och sensoriskt bortfall ulnart på hand och underarm (Th1).

Födelserelaterad plexusskada

• Asymmetriska armrörelser eller Mororeflex. 
• Skelettskada?
  • Fraktur på nyckelbenet eller humerus kan, på grund av smärta, ge liknande symtom som en plexus brachialisskada
• Asymmetriska andningsrörelser?
  • N. phrenicus kan vara påverkad vid proximal plexus brachialisskada och leda till asymmetriska andningsrörelser
• Flera fynd vid klinisk undersökning kan tyda på en avulsionsskada:
  • Horners syndrom, hemidiafragmaparalys (på grund skada på n. phrenicus) och vingskapula (på grund av skada på n. thoracicus longus)
• Efter 48 timmar:
  • Kan en mer nyanserad analys av armen/handen göras
  • Vid den här tidpunkten är det ofta möjligt att skilja mellan följande båda tillstånd:
    • Erb-Duchennes pares av de översta nervrötterna (god prognos, upp till 90 % spontanläker):
      • Armen ligger inåtroterad och pronerad. Aktiv armbågsflexion saknas
      • Armbågen kan ligga lätt flekterad (skada på C5–C7) eller fullt extenderad (skada på C5–C6)
      • Handledens och handens funktion är bibehållna, med normalt grepp
    • Klumpkes pares (fullständig förlamning, indikerar avulsion, sällsynt):
      • Hela armen är slapp och handen är knuten
      • Känseln är nedsatt och det finns vasomotorisk påverkan. Detta kan ge armen ett ”marmorerat” utseende
      • Ofta förekommer Horners syndrom på den påverkade sidan – liten pupill, nedfallet ögonlock och ibland upphävd svettningsförmåga i kinden
  • Plexuskadan kan också delas in i följande grupper, efter Gilbert och Tassin:⁸
    • Grupp 1 (C5–C6): pares m. deltoideus och mm. biceps:
      • Spontan regress hos 90 % inom 2 månader
    • Grupp 2 (C5–C7): som grupp 1 + pares av armbågs-, handleds- och fingerextension:
      • Spontan regress hos cirka 65 % inom 3–6 månader
      • Cirka 35 % har kvarstående besvär med muskelkontroll
    • Grupp 3: I princip total pares i arm/hand utöver liten förmåga till fingerflexion
    • Grupp 4: (hela plexus): fullständig pares i arm/hand + Horners syndrom:
      • Bestående handikapp

Traumatisk plexusskada

• Kontrollera nacken – finns misstanke om cervikal skada? I sådana fall måste patienten immobiliseras:
  • Palpationsömhet i halskotpelaren eller smärta vid nackrörelser är röd flagg och indikerar nackskada
  • Även bilaterala symtom är tecken på nackskada
• Vid motoriska symtom:
  • Svaghet i övre extremiteten kan utvecklas timmar till dagar efter skadan

Andra undersökningar

Födelserelaterad plexusskada

• Röntgen bröstkorg:⁹
  • Bedömning om eventuell klavikel- eller humerusfraktur samt paralys diafragma (n. phrenicus-påverkan)
• MRT vid misstanke om avulsionsskada.⁹

Traumatisk plexusskada

• Akut trauma-DT:¹⁰
  • Vid misstänkt plexusskada bedöms särskilt skador på halsrygg, transversalutskottsfrakturer, klavikelfraktur, fraktur på första revbenet, axelfrakturer, skapulafraktur och n. phrenicus-påverkan
• På klinik som handlägger plexusskador:¹⁰
  • MRT av plexus brachialis med inriktning på alla nervrötter i området 
  • Eventuellt DT-myelografi vid misstanke om avulsionsskador, kan tidigast göras 3–4 veckor efter skadan eftersom hematom kan påverka tolkningen
  • Ibland komplettering med neurografi och EMG, men med dessa undersökningar kan eventuella förändringar ses först 3 veckor efter skadan

När remittera?

• Behandling av plexus brachialisskador på både barn och vuxna är rikssjukvård:¹¹
  • Handkirurgiska kliniken vid Södersjukhuset, SÖS, i Stockholm och Norrlands universitetssjukhus i Umeå har av Socialstyrelsen uppdraget att behandla plexus brachialisskador
  • Uppdraget innebär att samtliga operationer med diagnosen plexusskada utförs på dessa båda sjukhus
  • Se Plexus brachialisskador inklusive kontaktuppgifter och remittentinformation
• Födelserelaterad plexusskada:
  • Plexusskador diagnostiseras nästan alltid på BB och remitteras då till barnspecialiserad fysioterapeut¹²
  • Om lindrig plexusskada upptäcks först på BVC rekommenderas skyndsam kontakt med barnläkare och fysioterapeut enligt lokala rutiner¹²
  • Vid allvarligare skada remitteras barnet till plexusteamet vid 2 veckors ålder¹
  • Barn som inte har sidlik motorik i armarna vid 6–8 veckors ålder remitteras till plexusteamet¹
• Traumatisk plexusskada:
  • Remittera vid misstanke om plexusskada
  • Akut kärlrekonstruktion vid traumatisk plexusskada:
    • Vid högenergiskada med utebliven radialispuls där akut kärlrekonstruktion övervägs bör plexusteamet involveras för att om möjligt samtidigt rekonstruera en nervskada:¹¹
      • Omfattande kärlskada innebär ofta att nerver också har rupturerat

Behandlingen i korthet

• Födelserelaterad plexusskada:
• Vid förlossningsskada som behöver operation görs denna före eller runt 3 månaders ålder¹
• Traumatisk plexusskada:⁴
  • Högenergiskada:
    • Operation med rekonstruktion bör göras så tidigt som möjligt efter skadan
    • Plexusskadan är dock ofta en del av ett allvarligt multitrauma och då är det viktigare att prioritera vitala funktioner
  • Lågenergiskador, exempelvis plexusskador vid axelluationer hos äldre:¹¹
    • Går oftast i spontan regress efter några månader upp till 1–2 år och behandlas vanligen konservativt
    • Vid övergående episoder under idrottsutövning, se texten Akut skada på brakialplexus hos idrottsutövare.
• Vid större skada:
  • Övningar för att undvika kontrakturutveckling
  • Fysioterapi och arbetsterapi
  • Om all funktion inte återkommer kan patienten vara hjälpt av muskel- och sentranspositioner

Behandling födelserelaterad plexusskada

Indikationer

• Att välja tidpunkt för operation är en balansgång mellan att ge skadan tillräcklig tid att läka spontant och det faktum att tidiga insatser ger bättre resultat.¹³
• Barn med total pares och Horners syndrom bör planeras för en tidig operation.
• Barn med nedsatt bicepsstyrka efter 3 månader bör bedömas med tanke på plexusrekonstruktion.¹⁴
• Kirurgisk rekonstruktion av plexus är sällan aktuell efter 1 års ålder.

Kirurgisk metod

• Kirurgisk rekonstruktion går ut på att förbinda aktiva neuron proximalt med nerverna perifert med hjälp av nervtransplantat (ofta n. suralis).
• Mikrokirurgisk rekonstruktion är den metod som normalt används för att uppnå nervregeneration.
• Förutom rekonstruktion av själva plexus brachialis kan perifera nervtranspositioner utföras.

Habilitering

• Fysioterapeuti för att motverka kontrakturer (särskilt inåtrotationskontrakturer i axeln) i fungerande muskler och ledkapsel bör inledas snarast, under tiden som spontanläkning inväntas.
• Ofta är det föräldrarna som under vägledning av fysioterapeut tränar barnet.
• Det är viktigt att ta vara på ledutslag och stimulera de muskler som efterhand återfår sin funktion.¹⁵

Förebyggande behandling

• Simulerade förlossningsträningsprogram kan minska förekomsten av plexusskador vid skulderdystoci:¹⁶
  • Interventionen är förknippad med ökad diagnostisering av skulderdystoci och ökat antal kejsarsnitt

Behandling av traumatisk plexusskada

Typ av skada

• Skarpa skador:
  • Bör undersökas skyndsamt om övriga skador och patientens allmäntillstånd tillåter det
• Traktionsskador:
  • Är vanligast och många har allvarliga tilläggsskador
  • Plexus kan ha rotrupturer och rotavulsion och ofta en kombination av dessa
  • Avulsioner ger mycket sämre prognos och sämre möjligheter till behandling

Kirurgi

• Direkt sutur:
  • Kan göras i mycket sällsynta fall för skarpa lesioner
• Nervtransplantation:
  • Proximala funktioner – axel/armbåge, det vill säga C5–6 (–7) prioriteras
• Neurotisering:
  • Man kan använda/offra n. accessorius, fascicles från n. ulnaris och/eller n. medianus, delar av pl. cervicalis, nn. intercostales eller kontralateral C7-rot)
  • Utöver ovanstående, som syftar till att reinnervera förlorade funktioner, kan man göra (och måste ofta göra utöver plexusoperationen) muskel/sentranspositioner
• Skulderartrodes (steloperation):
  • Med bibehållen stabilitet/kontroll av scapula i förhållande till bröstkorgsväggen bibehålls användbar axelrörlighet och god stabilitet uppnås
• Amputation:
  • Kan vara ett alternativ i vissa fall av totala/subtotala plexusskador
  • Exartikulation (amputation) i armbågen i kombination med axelartrodes 

Läkemedelsbehandling

• Läkemedelsbehandling neuropatisk smärta:
  • Se texten Långvarig smärta

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Muskler som saknar nervförsörjning degenererar gradvis:
  • Hos ett nyfött barn kan muskeln reaktiveras 1–1,5 år efter att nervförsörjningen förlorats, men prognosen försämras med tiden¹⁴
  • Kvarstående nedsatt nervförsörjning vid 18–24 månaders ålder efter en förlossningsskada leder till irreversibla skador i drabbade muskler¹³
• Det tar cirka 0,5–2 år efter en nervkonstruktion innan funktion i muskeln märks.
• Det tar därefter ytterligare många år innan muskelkraften blir maximal.
• Det är viktigt att patienten får hjälp av fysioterapeut och arbetsterapeut under denna tid.
• Om all funktion inte återkommer kan patienten vara hjälpt av operation i skelett och senor.

Komplikationer

• Kontrakturer:
  • Inåtrotationskontraktur i axeln
    
  • Pronationskontraktur i underarmen
  • Flexionskontraktur i armbågen
• Bestående neurologiska bortfall.

Prognos

• Födelserelaterad plexusskada:
  • De lindrigaste och de flesta skadorna spontanläker inom veckor eller månader medan barn med mer omfattande skador får följdtillstånd som kan ge varierande motoriska och sensoriska bortfall i armen
• Traumatisk plexusskada:
  • Resultaten efter svåra plexusskador hos vuxna är vanligtvis mindre bra
  • Det tar lång tid (lång reinnervationsväg) och patienten bör tidigt informeras både om det förväntade tidsförloppet och om att man i de allra flesta fall måste förvänta sig betydande varaktiga bortfall

Uppföljning

• Förlossningsskada:
  • Oftast behövs upprepade bedömningar för att bestämma den bästa behandlingen¹¹
  • I de fall där funktionen blir återställd behöver barnet inte fortsätta följas, medan allvarligare skador följs till 18 års ålder¹¹
• Traumatisk plexusskada:
  • Efter operation följs patienten under lång tid
  • Fysioterapi behövs kontinuerligt
  • Arbetsterapeut bidrar med hjälp för patienten att hantera den nya situationen med skenor och andra sätt att hantera vardag eller arbete
  • Skadan innebär inte sällan en livsavgörande förändring för patienten som därför kan behöva psykologkontakt

Patientinformation

Skriftlig patientinformation

• Plexus brachialisskada, burner