Granuloma annulare
Basfakta
Definition
- Granuloma annulare är en godartad hudsjukdom som i typiska fall består av papler grupperade i en växande ringformation.1
- Utseendet varierar från hudfärgat till erytematöst.
- Etiologin är okänd men sjukdomen är vanligen självbegränsande.
- Trots sitt utseende är detta oftast ett asymtomatiskt tillstånd. Eventuellt kan lätt klåda förekomma.
- Utslaget kan dyka upp var som helst på kroppen men är ovanligast i ansiktet och vanligast lateralt och dorsalt på händer och fötter.
Förekomst
- Incidens och prevalens:
- I USA fann man i en studie årlig incidens på 0,04 % och årlig prevalens på 0,06 %2
- Ålder:
- Granuloma annulare drabbar patienter i alla åldrar
- De flesta fallen av lokaliserat granuloma annulare diagnostiseras hos patienter under 30 år
- Kön:
- Incidensen är högst bland kvinnor. Förhållandet kvinnor:män är 2,3:11
- Omfattning:
- Cirka 15 % av alla patienter med granuloma annulare har fler än 10 lesioner. Dessa patienter är oftast barn under 10 år eller vuxna över 40 år
- Familj?
- Även om det är ovanligt förekommer granuloma annulare hos syskon, tvillingar eller i efterföljande generationer3
- Årstid?
- Säsongsvariation med flest fall under vår och höst har beskrivits4
Etiologi och patogenes
- Orsaken till granuloma annulare är okänd, men hudsjukdomen har rapporterats följa efter trauma, malignitet,5-6 virusinfektioner (till exempel hiv,7 Epstein-Barr-virus, herpes zoster), insektsbett och tuberkulostester på huden.8-9
- Förklaringen har föreslagits vara en försenad överkänslighetsreaktion och cellmedierad immunrespons.
- En retrospektiv kohortstudie påvisade en association mellan granuloma annulare och diabetes typ 2, hyperlipidemi och autoimmuna sjukdomar:9
- Association med malign sjukdom kunde inte påvisas
ICD-10
- L92 Granulomatösa sjukdomar i hud och underhud
- L92.0 Granuloma annulare
ICD-10 Primärvård
- L92- Granulomatös sjukdom i hud och underhud
Diagnos
Diagnoskriterier
- Diagnosen ställs vanligen kliniskt, men ibland krävs hudbiopsi med histologi.
Differentialdiagnoser
- Tinea corporis
- Pityriasis rosea
- Nummulärt eksem
- Psoriasis
- Erythema migrans
- Urtikaria
- Subakut kutan lupus erytematosus
- Erythema annulare centrifugum
- Sarkoidos:
- Kan presentera sig som rödbruna till lila infiltrerade papler och plack, ofta i ansiktet
- Lepra:
- Kan också ge erytematösa annulära plack med fjällning, alopeci och känselbortfall
Anamnes
- Det finns fyra huvudvarianter av granuloma annulare:
- Lokaliserad
- Disseminerad
- Subkutan
- Perforerande
- Varaktighet:
- Varaktigheten hos utslaget varierar
- Utslaget går spontant tillbaka inom två månader till två år hos över hälften av patienterna
- Disseminerat granuloma annulare kan emellertid pågå i tre till fyra år och ända upp till tio år, i enstaka fall ännu längre
Lokaliserad granuloma annulare
- Den lokaliserade formen av granuloma annulare utgör 75 % av alla fall.10
- Lokaliserad granuloma annulare börjar som en ring med små, fasta, hudfärgade eller röda papler.
- Allteftersom tillståndet progredierar uppstår en viss grad av central involution och ringen av papler ökar långsamt till 0,5 upp till 5,0 cm i diameter.
- Lesionerna kan vara isolerade eller flyta samman till plack.
- De finns ofta på lateral- och dorsalytorna på händer och fötter.
- Utslaget går spontant tillbaka inom två år hos över 50 % av dessa patienter.11
Disseminerad eller generaliserad granuloma annulare
- Liknar den lokala varianten men är mer utbredd och består av 10 eller fler lesioner.12
- Paplerna kan smälta samman och forma annulära lesioner på extremiteterna, bålen och halsen.
- Till skillnad från den lokaliserade formen kan dessa lesioner finnas kvar i tre till fyra år eller mer.
Subkutant granuloma annulare
- Subkutant granuloma annulare diagnostiseras främst hos barn i åldern två till fyra år.
- Lesionerna är asymtomatiska, snabbt växande subkutana knutor på extremiteter, händer, i hårbotten, på skinkorna, pretibialt och periorbitalt.
- Lesionerna kan vara solitära eller uppträda i grupper.
- Diagnosen ställs genom biopsi.
- Dessa lesioner kan gå tillbaka spontant eller recidivera efter excision.
Perforerande granuloma annulare
- Är sällsynt och förekommer oftast hos barn och unga vuxna.
- Är vanligare hos kvinnor.
- Kan förekomma i såväl lokaliserad som generaliserad form.
- Den lokaliserade formen förekommer på armarna och i bäckenområdet, medan den generaliserade formen, som är vanligare, förekommer på buken, bålen och extremiteterna.
- Lesionerna består av 1–4 mm stora papler med en central krusta eller fjäll med eller utan "navel".
- Biopsi visar ett palissadgranulom med transepitelialt bortfall av kollagena fibrer.13
- Det transepiteliala bortfallet leder till perforationer.
- 25 % av patienterna lider av klåda och 25 % av smärta, främst från lokaliserade lesioner i handflatorna eller på fotsulorna.14
Kliniska fynd
- Typiskt vid granuloma annulare är att det inte finns några förändringar i hudytan, det vill säga ingen fjällning, inga vesikler eller blåsor – hudytan är slät.
- Mindre vanliga annulära hudtillstånd som subakut kutan lupus erythematosus och erytema annulare centrifugum är fjällande och kan uteslutas.
- Urtikaria kan också presentera sig som annulära plack, men skiljs lätt från granuloma annulare genom sin snabbt övergående natur.
Kompletterande undersökningar i primärvården
Hudbiopsi med histologi
- Ofta kan diagnosen ställas utan biopsi, men i kliniskt svåra fall är det till hjälp, särskilt vid den subkutana formen.
- Fynd av epiteloida histiocyter i ett palissadmönster runt ett anukleärt dermis med mucinavsättningar är typiskt för granuloma annulare.
- Den granulomatösa, histologiska bilden tillsammans med det annulära kliniska mönstret ger tillståndet dess deskriptiva namn, "granuloma annulare".
Blodprov
- Vid disseminerad granuloma annulare kan man ta HbA1c eller faste-P-glukos, då tillståndet möjligen är associerat med diabetes mellitus.
När remittera?
- Vid osäkerhet om diagnosen eller behandlingen.
Behandling
Behandlingsmål
- Invänta spontanläkning.
- Informera patienten om att tillståndet går över av sig själv.
Behandlingen i korthet
- Det finns mycket begränsad forskning på effekten av att behandla granuloma annulare.1
- Det mesta av litteraturen kring granuloma annulare begränsas till individuella fallstudier och små serier av patienter som behandlats utan kontrollgrupp.
- Eftersom lokaliserad granuloma annulare är övergående och asymtomatisk behövs oftast ingen behandling.
- Många patienter lider dock av utseendet och vill ha behandling.
Läkemedelsbehandling
- För patienter som insisterar på behandling finns följande alternativ:
- Injektion av steroider i lesionen, med 10 mg/ml triamcinolon i den upphöjda randen på utslaget15
- Lokala kortikosteroider under tättslutande förband
- Kryoterapi16
- Patienten bör informeras om att alla dessa behandlingar kan medföra ärrbildning och atrofi.
Disseminerad granuloma annulare
- Systemisk behandling.
- Många olika behandlingar har föreslagits.1
- Den eventuella effekten, som är oklar eftersom det saknas studier av hög kvalitet, måste bedömas i relation till risken för toxicitet av behandlingen.
- Preparat som prövats med viss effekt är dapson, isotretinoin, malariamedel, niacinamid och kalcineurinhämmare. Gemensamt för dessa är risk för allvarliga biverkningar.16-17
Annan behandling
- Ljusbehandling med UVA, UVB eller laser kan ge viss effekt.18-20 Åtminstone kommer en viss pigmentering göra att förändringarna blir mindre framträdande.
Förlopp, komplikationer och prognos
Förlopp
- Tillståndet är till en början progredierande men spontanläker i de flesta fall inom loppet av månader till några år.
- I undantagsfall kan det ta upp till tio år eller längre innan utslagen försvinner.
Komplikationer
- Först och främst kopplade till eventuella försök till läkemedelsbehandling.
Prognos
- På sikt god.
Bild
Många patienter med atopisk dermatit har otillräcklig behandling
Över en miljon svenskar lider av atopisk dermatit enligt svenska Astma- och Allergiförbundet. Många av dessa personer mår väldigt dåligt av sin sjukdom, som även drabbar samhällsekonomin hårt. Maria Bradley, professor i dermatovenereologi menar att det är hög tid att ta fram den gömda och glömda folksjukdomen i ljuset.
MAT-63342
Patientinformation
Vad du bör informera patienten om
- Att eventuell läkemedelsbehandling ger biverkningar som kan vara allvarliga.
Skriftlig patientinformation
Källor
Nytt resevaccin ska förebygga denguefeber
Qdenga är det nya resevaccinet som numera är godkänt i Sverige för att förebygga denguefeber.
C-APROM/SE/QDE/0013
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från AAD
Här samlar vi kongressrapporter, referat och intervjuer med experter som som deltagit under det årliga mötet American academy of Dermatology (AAD).
-
Ljusbehandling och läkemedelsbehandling vid atopisk dermatit
Rätt behandling utifrån eksemets svårighetsgrad.
-
Är antikroppsterapi nästa genombrott för behandling av atopiskt eksem?
Resultat från en fas-2 studie, presenterade i tidskriften Lancet, visar att en så kallad anti-OX40-antikropp verkar fungera på sikt för behandling av måttlig till svår atopisk dermatit bland vuxna.
-
AAD 2022: Fokus på malignt melanom och atopisk dermatit
Nya metoder för tidig upptäckt av malignt melanom samt nya behandlingar för atopiskt eksem stod i fokus under årets American academy of Dermatology (AAD) som hölls i Boston, USA. Kongressen lockade läkare världen över och så även Ada Girnita, överläkare Centrum för hudtumörer, Karolinska universitetssjukhuset i Stockholm.
-
Nya lovande resultat för bimekizumab vid behandling av psoriasis
Analys av långtidsresultat från fem kliniska studier visar att åtta av tio patienter som behandlats med bimekizumab och fått fullständig utläkning, är fortsatt symtomfria även två år senare. Det är färsk data som bland annat presenterades vid årets AAD-kongress i USA.