Granuloma annulare

Basfakta

Definition

• Granuloma annulare är en godartad hudsjukdom som i typiska fall består av papler grupperade i en växande ringformation.¹
• Utseendet varierar från hudfärgat till erytematöst.
• Etiologin är okänd men sjukdomen är vanligen självbegränsande.
• Trots sitt utseende är detta oftast ett asymtomatiskt tillstånd. Eventuellt kan lätt klåda förekomma.
• Utslaget kan dyka upp var som helst på kroppen men är ovanligast i ansiktet och vanligast lateralt och dorsalt på händer och fötter.

Förekomst

• Incidens och prevalens:
  • I USA fann man i en studie årlig incidens på 0,04 % och årlig prevalens på 0,06 %²
• Ålder:
  • Granuloma annulare drabbar patienter i alla åldrar
  • De flesta fallen av lokaliserat granuloma annulare diagnostiseras hos patienter under 30 år
• Kön:
  • Incidensen är högst bland kvinnor. Förhållandet kvinnor:män är 2,3:1¹
• Omfattning:
  • Cirka 15 % av alla patienter med granuloma annulare har fler än 10 lesioner. Dessa patienter är oftast barn under 10 år eller vuxna över 40 år
• Familj?
  • Även om det är ovanligt förekommer granuloma annulare hos syskon, tvillingar eller i efterföljande generationer³
• Årstid?
  • Säsongsvariation med flest fall under vår och höst har beskrivits⁴

Etiologi och patogenes

• Orsaken till granuloma annulare är okänd, men hudsjukdomen har rapporterats följa efter trauma, malignitet,^5-6 virusinfektioner (till exempel hiv,⁷ Epstein-Barr-virus, herpes zoster), insektsbett och tuberkulostester på huden.^8-9
• Förklaringen har föreslagits vara en försenad överkänslighetsreaktion och cellmedierad immunrespons.
• En retrospektiv kohortstudie påvisade en association mellan granuloma annulare och diabetes typ 2, hyperlipidemi och autoimmuna sjukdomar:⁹
  • Association med malign sjukdom kunde inte påvisas

ICD-10

• L92 Granulomatösa sjukdomar i hud och underhud
  • L92.0 Granuloma annulare

ICD-10 Primärvård

• L92- Granulomatös sjukdom i hud och underhud

Diagnos

Diagnoskriterier

• Diagnosen ställs vanligen kliniskt, men ibland krävs hudbiopsi med histologi.

Differentialdiagnoser

• Tinea corporis
• Pityriasis rosea
• Nummulärt eksem
• Psoriasis
• Erythema migrans
• Urtikaria
• Subakut kutan lupus erytematosus
• Erythema annulare centrifugum
• Sarkoidos:
  • Kan presentera sig som rödbruna till lila infiltrerade papler och plack, ofta i ansiktet
• Lepra:
  • Kan också ge erytematösa annulära plack med fjällning, alopeci och känselbortfall

Anamnes

• Det finns fyra huvudvarianter av granuloma annulare:
  • Lokaliserad
  • Disseminerad
  • Subkutan
  • Perforerande
• Varaktighet:
  • Varaktigheten hos utslaget varierar
  • Utslaget går spontant tillbaka inom två månader till två år hos över hälften av patienterna
  • Disseminerat granuloma annulare kan emellertid pågå i tre till fyra år och ända upp till tio år, i enstaka fall ännu längre

Lokaliserad granuloma annulare

• Den lokaliserade formen av granuloma annulare utgör 75 % av alla fall.¹⁰
• Lokaliserad granuloma annulare börjar som en ring med små, fasta, hudfärgade eller röda papler.
• Allteftersom tillståndet progredierar uppstår en viss grad av central involution och ringen av papler ökar långsamt till 0,5 upp till 5,0 cm i diameter.
• Lesionerna kan vara isolerade eller flyta samman till plack.
• De finns ofta på lateral- och dorsalytorna på händer och fötter.
• Utslaget går spontant tillbaka inom två år hos över 50 % av dessa patienter.¹¹

Disseminerad eller generaliserad granuloma annulare

• Liknar den lokala varianten men är mer utbredd och består av 10 eller fler lesioner.¹²
• Paplerna kan smälta samman och forma annulära lesioner på extremiteterna, bålen och halsen.
• Till skillnad från den lokaliserade formen kan dessa lesioner finnas kvar i tre till fyra år eller mer.

Subkutant granuloma annulare

• Subkutant granuloma annulare diagnostiseras främst hos barn i åldern två till fyra år.
• Lesionerna är asymtomatiska, snabbt växande subkutana knutor på extremiteter, händer, i hårbotten, på skinkorna, pretibialt och periorbitalt.
• Lesionerna kan vara solitära eller uppträda i grupper.
• Diagnosen ställs genom biopsi.
• Dessa lesioner kan gå tillbaka spontant eller recidivera efter excision.

Perforerande granuloma annulare

• Är sällsynt och förekommer oftast hos barn och unga vuxna.
• Är vanligare hos kvinnor.
• Kan förekomma i såväl lokaliserad som generaliserad form.
• Den lokaliserade formen förekommer på armarna och i bäckenområdet, medan den generaliserade formen, som är vanligare, förekommer på buken, bålen och extremiteterna.
• Lesionerna består av 1–4 mm stora papler med en central krusta eller fjäll med eller utan "navel".
• Biopsi visar ett palissadgranulom med transepitelialt bortfall av kollagena fibrer.¹³
• Det transepiteliala bortfallet leder till perforationer.
• 25 % av patienterna lider av klåda och 25 % av smärta, främst från lokaliserade lesioner i handflatorna eller på fotsulorna.¹⁴

Kliniska fynd

• Typiskt vid granuloma annulare är att det inte finns några förändringar i hudytan, det vill säga ingen fjällning, inga vesikler eller blåsor – hudytan är slät.
• Mindre vanliga annulära hudtillstånd som subakut kutan lupus erythematosus och erytema annulare centrifugum är fjällande och kan uteslutas.
• Urtikaria kan också presentera sig som annulära plack, men skiljs lätt från granuloma annulare genom sin snabbt övergående natur.

Kompletterande undersökningar i primärvården

Hudbiopsi med histologi

• Ofta kan diagnosen ställas utan biopsi, men i kliniskt svåra fall är det till hjälp, särskilt vid den subkutana formen.
• Fynd av epiteloida histiocyter i ett palissadmönster runt ett anukleärt dermis med mucinavsättningar är typiskt för granuloma annulare.
• Den granulomatösa, histologiska bilden tillsammans med det annulära kliniska mönstret ger tillståndet dess deskriptiva namn, "granuloma annulare".

Blodprov

• Vid disseminerad granuloma annulare kan man ta HbA1c eller faste-P-glukos, då tillståndet möjligen är associerat med diabetes mellitus.

När remittera?

• Vid osäkerhet om diagnosen eller behandlingen.

Behandling

Behandlingsmål

• Invänta spontanläkning.
• Informera patienten om att tillståndet går över av sig själv.

Behandlingen i korthet

• Det finns mycket begränsad forskning på effekten av att behandla granuloma annulare.¹
• Det mesta av litteraturen kring granuloma annulare begränsas till individuella fallstudier och små serier av patienter som behandlats utan kontrollgrupp.
• Eftersom lokaliserad granuloma annulare är övergående och asymtomatisk behövs oftast ingen behandling.
• Många patienter lider dock av utseendet och vill ha behandling.

Läkemedelsbehandling

• För patienter som insisterar på behandling finns följande alternativ:
  • Injektion av steroider i lesionen, med 10 mg/ml triamcinolon i den upphöjda randen på utslaget¹⁵
  • Lokala kortikosteroider under tättslutande förband
  • Kryoterapi¹⁶
• Patienten bör informeras om att alla dessa behandlingar kan medföra ärrbildning och atrofi.

Disseminerad granuloma annulare

• Systemisk behandling.
• Många olika behandlingar har föreslagits.¹
• Den eventuella effekten, som är oklar eftersom det saknas studier av hög kvalitet, måste bedömas i relation till risken för toxicitet av behandlingen.
• Preparat som prövats med viss effekt är dapson, isotretinoin, malariamedel, niacinamid och kalcineurinhämmare. Gemensamt för dessa är risk för allvarliga biverkningar.^16-17

Annan behandling

• Ljusbehandling med UVA, UVB eller laser kan ge viss effekt.^18-20 Åtminstone kommer en viss pigmentering göra att förändringarna blir mindre framträdande.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Tillståndet är till en början progredierande men spontanläker i de flesta fall inom loppet av månader till några år.
• I undantagsfall kan det ta upp till tio år eller längre innan utslagen försvinner.

Komplikationer

• Först och främst kopplade till eventuella försök till läkemedelsbehandling.

Prognos

• På sikt god.

Bild

• Bild av granuloma annulare på melaninrik hud

 

Patientinformation

Vad du bör informera patienten om

• Att eventuell läkemedelsbehandling ger biverkningar som kan vara allvarliga.

Skriftlig patientinformation

• Granuloma annulare