Hidradenitis suppurativa
Basfakta
Definition
- Hidradenitis suppurativa, HS, är en kroniskt recidiverande sjukdom med aknelika smärtsamma bölder, fistelbildningar och ärr, vanligen lokaliserad till armhålor och ljumskar.1
- Sjukdomen uppträder i hudområden där det finns rikligt med apokrina svettkörtlar, men utgår inte ifrån dessa.
Förekomst
- Prevalens:
- Beräknat till 0,4 % i en metaalalys (2021) från västländer, inkluderande Skandinavien2
- En dansk studie fann en prevalens på 4 % bland kvinnor i fertil ålder3
- Ålder och kön:
- Fyra gånger så vanligt hos kvinnor som hos män4
- Debuterar i 20–30 årsåldern och förbättras ofta efter menopaus hos kvinnor, vilket tyder på hormonell komponent5
Etiologi och patogenes
- Tillståndet är en kronisk inflammatorisk hudsjukdom orsakad av ocklusion av hårfolliklar i områden med apokrina svettkörtlar.
- Orsaken till att hårfolliklarna ockluderas är okänd, men är sannolik multifaktoriell.
- Sannolikt finns en genetisk disposition, med familjeanamnes i upptill 30 % av fallen.6-7
- Många upplever försämring av tillståndet vid menstruation och delvis eller komplett remission efter menopaus:7-8
- Många kvinnor i fertil ålder har också god effekt av p-piller med antiandrogen verkan
- Histologi:
- Ocklusion av hårfolliklar i områden på kroppen med apokrina körtlar, ruptur av folliklar och inflammation
- Hidradenitis är associerat med pilonidalcysta, dissikerande cellulit i hårbotten och acne congloblata som alla har samma histologiska fynd9
- Två studier har föreslagit abnormal immunrespons i huden som huvudsaklig etiologisk faktor.5
- Stafylococcus aureus eller andra bakterier kan kolonisera och sekundärinfektera lesionerna.
Predisponerande faktorer
- Rökning
- Övervikt:
- Bland kvinnor har man sett ökad svårighetsgrad av tillståndet med ökad övervikt5
- Lokalt friktionstrauma.
- Lokal follikulit eller tidigare episoder med hudinfektioner.
- Hormonella faktorer.
- Tillståndet beror inte på dålig hygien och är inte smittsamt.10
- Utbrott är vanligare i varmt och fuktigt klimat.
ICD-10
- L73 Andra sjukdomar i hudens och underhudens folliklar
- L73.2 Hidradenitis suppurativa
ICD-10 Primärvård
- L73- Annan sjukdom i hudens och underhudens folliklar
Diagnos
Diagnoskriterier
- Den kliniska diagnosen baseras på typisk anamnes och kliniska fynd.
- Typiska lesioner:
- Ömma och/eller smärtsamma röda papler eller noduli
- Ömma och/eller smärtsamma abscesser
- Strängliknande ärrbildning
- Komedoner med flera öppningar
- Karakteristisk distribution av afficierade områden:
- Oftast axiller, ljumskar och insidan av lår
- Mer sällsynt på bröst (kvinnor), gluteer, perineum och perianalt (oftare hos män)
- Recidiverande mönster:
- Aktiv sjukdom:
- En eller flera typiska lesioner i axiller eller ljumskar samt tre eller flera smärtsamma eller var-tömmande lesioner på dessa områden tidigare i anamnesen
- Minst två recidiv under en 6-månadersperiod för diagnos11
- Inaktiv sjukdom:
- Minst fem smärtsamma eller var-tömmande lesioner i axiller eller ljumskar tidigare i anamnesen utan aktiva lesioner
- Aktiv sjukdom:
Differentialdiagnoser
- Recidiverande follikuliter, furunklar eller karbunklar
- Epidermoid- eller dermoidcysta
- Pilonidalcysta
- Perianal abscess
- Erysipelas
- Granuloma inguinale
- Lymfogranuloma venereum
- Crohns sjukdom, vid isolerad perianal sjukdom
- Akne
- Skivepitelcancer
Anamnes
- Till en början ömmande knölar som efterhand blir smärtsamma och kvarstår i veckor eller månader utan förändring:
- Knölarna resorberas eller utvecklar en abscess som till slut spricker och töms på blodtillblandat var
- Smärta, svullnad, rodnad i axill, glutealt, inguinalt eller perigenitalt.
- Tillståndet är ofta recidiverande under många år, men förloppet varierar från patient till patient.
- Uttalad sjukdom påverkar livskvaliteten i hög grad med smärta och socialt handikappande symtom.
Kliniska fynd
- Ömmande rodnade noduli och abscesser på typiska områden.
- Varierande grad av lokal ömhet och smärtor.
- Var som ofta kan vara illaluktande.
- Ständiga recidiv kan leda till ärr och fistelbildning.
- Lindrig HS
- Uttalad HS
- HS, glutealt
Klinisk indelning – Hurley's klassifikation5
- Hurley stadium 1: Lindrig sjukdom – (utgör cirka 75 %):
- Svullnad, rodnad och en eller ett fåtal subkutana noduli som försvinner spontant, eller utvecklas till abscesser med tömning
- Ej fistel- eller ärrbildning
- Hurley stadium 2: Måttlig sjukdom- (utgör cirka 25 %):
- Recidiverande abscesser, fåtal fistlar, suppuration och ärrbildning
- Hurley stadium 3: Uttalad sjukdom - (utgör cirka 1 %):
- Stora inflammationsinfiltrat, kommunicerande abscesser och fistlar, och efter hand rikligt med ärrvävnad
Kompletterande undersökningar inom primärvården
- Blodstatus och CRP kan vara aktuellt för att bedöma grad av inflammation.
- Bakteriologisk provtagning:
- Kan vara berättigat vid förstagångsutbrott, men är ofta inte konklusiv, visar ofta endast hudflora5
- Vid misstanke om sekundärinfektion
- Vid tecken på cellulit eller lymfangit
- Vid atypisk bild eventuellt biopsi (främst för att utesluta skivepitelcancer).
När remittera?
- Indikationer för remiss till hudläkare:11
- Oklar böldsjukdom
- Hurley stadium 2 där utvärtes behandling och lymecyklin under tre månader haft dålig effekt
- Två på varandra följande lymecyklinbehandlingar med god effekt men med åtföljande recidiv
- Hurley stadium 3
Behandling
Nationella rekommendationer
Läkemedelsbehandling av bakteriella hud- och mjukdelsinfektioner i öppenvård (Läkemedelsverket; 2018)
De flesta läkemedel som ges vid hidradenitis suppurativa (HS) används utanför godkänd indikation.
Lokalbehandling
- Azelainsyra (15 eller 20 %) utvärtes x 2 används som profylaktisk behandling av HS (IIb/C).
- Tillägg av topikal klindamycin 2 gånger/dag i 3 månader har effekt på mild sjukdom (IIa/B), men det kan vara lämpligt att begränsa användningen till 10 dagar vid skov.
- Injektion med triamcinolon 10 mg/ml i en akut abscess ger lindring (IIa/C). Effekten kommer inom 48–72 timmar.
Systemisk behandling
- Om utvärtes behandling inte är tillräcklig, ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg x 2/dag i 3 månader (I/C) i tillägg till utvärtes behandling. Lymecyklin har antiinflammatorisk effekt, vilket utnyttjas vid behandling av HS.
- Vid otillräcklig effekt av konventionell systemisk behandling kan adalimumab ges (I/B). Adalimumab är för närvarande det enda läkemedlet som är godkänt för behandling av HS och ska endast förskrivas av specialist inom dermatologi med erfarenhet av HS.
Kirurgi
- Kirurgiskt avlägsnande av all involverad vävnad med marginal mot kliniskt frisk hud, med kniv eller koldioxidlaser, anses mest effektivt:
- Dock förebygger inte behandlingen nya lesioner i kanten av operationsområdet eller på andra lokaler
- Kirurgi kan komplettera både utvärtes och invärtes behandling.
Rekommendationsklass/evidensnivå:
- Rekommendationsklass:
- Klass I – Vetenskaplig evidens för och/eller allmän konsensus angående nyttan, lämpligheten och effektiviteten av given behandling eller procedur
- Klass IIa – Vetenskaplig evidens/opinion talar mer till fördel av nytta/effektivitet
- Klass IIb – Nyttan/effektiviteten är mindre väl förankrad i vetenskaplig evidens/opinion
- Evidensnivå:
- Evidensnivå A – Data från flera randomiserade kliniska studier eller metaanalyser
- Evidensnivå B – Data från en randomiserad klinisk studie eller stora icke-randomiserade studier
- Evidensnivå C – Konsensus bland experter och eller små studier, retrospektiva studier, registerdata
Behandlingsmål
- Lindra besvär och behandla eventuell infektion.
Behandlingen i korthet
- HS är en belastande sjukdom och patientinformation och stöd är viktigt.
- Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
- Kräm med azelainsyra (15 % eller 20 %) utvärtes två gånger dagligen som profylax, eventuellt med tillägg av kutan lösning med klindamycin.
- Vid otillräcklig effekt av lokalbehandling ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg två gånger dagligen i tre månader i tillägg till lokalbehandling.
- Vid otillräcklig effekt av lymecyklin kan TNF-alfa-hämmaren adalimumab förskrivas av hudläkare.
- Kirurgi rekommenderas vid recidiverande och uttalade besvär.
Egenbehandling12
- Rökstopp är en viktig del i behandlingen.
- Viktnedgång vid övervikt.
- Undvik hudskada/hudirritation:
- Undvik hårborttagning och rakning om det ger hudirritation
- Undvik friktion lokalt/tätt sittande kläder
- Kläm inte på hudlesioner
- Dagligt bruk av deodorant/antiperspirant kan minimera maceration, men bör inte användas om det medför hudirritation
- Hygien:
- Daglig försiktig tvättning kan minska lukt och motverka sekundär infektion
- Mild tvål bör användas och man bör undvika att skrubba sig
- Vid generande lukt kan dagligt bruk av antibakteriell tvål minska bakteriell kolonisering.
Läkemedelsbehandling
- NSAID kan lindra smärtor och dämpa inflammation.4
Vid akut böld
- Intralesionell kortisoninjektion:
- Lesionen injiceras med 0,2–0,4 ml triamcinolon 10 mg/ml, eller 0,1–0,2 ml triamcinolon 20 mg/ml per lesion
- Kortisonet kan med fördel blandas med lika delar (1:1) lidokain-adrenalinlösning för att minska injektionssmärta
- Använd liten spruta, till exempel 1 ml diabetesspruta. Injicera mitt i bölden (öppen eller sluten inflammerad nodulus) 0,5–10 mm djupt i denna
- Inflammationen går i regel tillbaka på några dagar
- Antibiotika har sällan effekt vid akut böld.
- Vid sekundärinfektion (utbredd omgivande rodnad, feber) bör korttidsbehandling med stafylokockantibiotika övervägas.11
Kroniskt recidiverande HS
- Lokalbehandling:11
- Kräm med azelainsyra (15 % eller 20 %) utvärtes två gånger dagligen som profylax
- Tillägg av kutan lösning med klindamycin två gånger dagligen i tre månader har effekt på mild sjukdom, men det kan vara lämpligt att begränsa användningen till 10 dagar vid skov:13
- Lösning med klindamycin appliceras och får torka in, därefter kräm med azelainsyra
- Systemisk behandling:
- Vid otillräcklig effekt av lokalbehandling ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg två gånger dagligen i tre månader i tillägg till lokalbehandling.
- Vid otillräcklig effekt av lymecyklin kan TNF-alfa-hämmaren adalimumab ges, ska endast förskrivas av hudläkare med erfarenhet av HS:
- Behandling med adalimumab har i två RCT-studier (12 respektive 24 veckor) visat sig vara effektiv behandling (mer än 50 % förbättring) vid HS14
-
Adalimumab kan också ges före och efter opertation utan ökad förekomst av komplikationer:15
- Andelen med >50 %minskning av inflammatoriska noduli 12 veckor efter operation var cirka 50 %, vs. 30 % i placebogruppen
- Interleukin-17-hämmare (sekukinumab):16
- Har i studier visat sig ha bättre effekt än placebo efter både 16 och 52 veckors uppföljning
- Ej registrerad för denna indikation i Sverige (februari 2023)
- Patienter som är kvinnor kan få symtomlindring av samma typ av p-piller som används mot akne (det vill säga en kombination av cyproteron och etinylestradiol):
- Det finns en risk, om än mycket låg, för utveckling av meningeom om man tar läkemedel som innehåller cyproteron, särskilt när läkemedlet tas i höga doser (≥25 mg dagligen)17
- Den europeiska läkemedelskommittén (EMA) rekommenderar därför att cyproteron endast används som andrahandsval17
Kirurgisk behandling
- Kirurgi med koldioxidlaser eller excision är lämpligt för mindre och avgränsade lesioner, framför allt vid aktiv sjukdom med mycket fistelbildningar och ärr. Man avlägsnar då den patologiska vävnaden radikalt ner till det subkutana fettet.18-19
- Effekten av kirurgi ger god lokal läkning,20-21 men skyddar inte mot recidiv på andra lokalisationer.
- Resultaten vid kirurgi är sämre när sjukdomen är diffust utbredd, men stor radikalkirurgi kan ofta vara framgångsrik även vid Hurley grad 3.
- Även postoperativt krävs ofta fortsatt underhåll med lokalbehandling, åtgärd av nya akuta bölder samt långtidsbehandling med läkemedel.
Förebyggande behandling
- Undvika faktorer som kan förvärra sjukdomen, som tobak, övervikt, tättsittande skavande kläder.
Förlopp, komplikationer och prognos
Förlopp
- Svårighetsgraden är ofta växlande, men förloppet är i regel kroniskt recidiverande.
Komplikationer
- Ärrbildning och strikturer.
- Episoder med akut cellulit är en inte ovanlig komplikation.
- Skivepitelcancer kan i sällsynta fall uppstå i drabbade områden.
- HS är associerat med en ökad risk för hjärt-kärlsjukdom:22
- Kan vara en följd av kronisk inflammation men även ökad förekomst av övervikt och fetma
Prognos
- Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
- Vid uttalad sjukdom kan multidisciplinärt omhändertagande behövas.
- Kirurgi är effektivt vid enskilda lokaliserade lesioner och avgränsade hudområden, resultaten är sämre vid diffust utbredd sjukdom.
- Även efter kombinationen biologisk + kirurgisk behandling var det bara 1 av 2 som upplevde minst 50 % minskning av inflammatoriska element efter operation, enligt en RCT.15
- De flesta kvinnor upplever förbättring efter menopausen.
Patientinformation
- Hidradenitis suppurativa
- Antibiotikabehandling
Många patienter med atopisk dermatit har otillräcklig behandling
Över en miljon svenskar lider av atopisk dermatit enligt svenska Astma- och Allergiförbundet. Många av dessa personer mår väldigt dåligt av sin sjukdom, som även drabbar samhällsekonomin hårt. Maria Bradley, professor i dermatovenereologi menar att det är hög tid att ta fram den gömda och glömda folksjukdomen i ljuset.
MAT-63342
Bilder
Källor
Nytt resevaccin ska förebygga denguefeber
Qdenga är det nya resevaccinet som numera är godkänt i Sverige för att förebygga denguefeber.
C-APROM/SE/QDE/0013
Vill du bli först med att ta del av NetdoktorPro:s nyhetsrapportering från kongressen EADV (European Academy of Dermatology and Venereology Congress)? Lämna din e-postadress här »
-
NetdoktorPro rapporterar från AAD
Här samlar vi kongressrapporter, referat och intervjuer med experter som som deltagit under det årliga mötet American academy of Dermatology (AAD).
-
Ljusbehandling och läkemedelsbehandling vid atopisk dermatit
Rätt behandling utifrån eksemets svårighetsgrad.
-
Är antikroppsterapi nästa genombrott för behandling av atopiskt eksem?
Resultat från en fas-2 studie, presenterade i tidskriften Lancet, visar att en så kallad anti-OX40-antikropp verkar fungera på sikt för behandling av måttlig till svår atopisk dermatit bland vuxna.
-
AAD 2022: Fokus på malignt melanom och atopisk dermatit
Nya metoder för tidig upptäckt av malignt melanom samt nya behandlingar för atopiskt eksem stod i fokus under årets American academy of Dermatology (AAD) som hölls i Boston, USA. Kongressen lockade läkare världen över och så även Ada Girnita, överläkare Centrum för hudtumörer, Karolinska universitetssjukhuset i Stockholm.
-
Nya lovande resultat för bimekizumab vid behandling av psoriasis
Analys av långtidsresultat från fem kliniska studier visar att åtta av tio patienter som behandlats med bimekizumab och fått fullständig utläkning, är fortsatt symtomfria även två år senare. Det är färsk data som bland annat presenterades vid årets AAD-kongress i USA.