Hidradenitis suppurativa

Basfakta

Definition

• Hidradenitis suppurativa, HS, är en kroniskt recidiverande sjukdom med aknelika smärtsamma bölder, fistelbildningar och ärr, vanligen lokaliserad till armhålor och ljumskar.¹
• Sjukdomen uppträder i hudområden där det finns rikligt med apokrina svettkörtlar, men utgår inte ifrån dessa.

Förekomst

• Prevalens:
  • Beräknat till 0,4 % i en metaalalys (2021) från västländer, inkluderande Skandinavien²
  • En dansk studie fann en prevalens på 4 % bland kvinnor i fertil ålder³
• Ålder och kön:
  • Fyra gånger så vanligt hos kvinnor som hos män⁴
  • Debuterar i 20–30 årsåldern och förbättras ofta efter menopaus hos kvinnor, vilket tyder på hormonell komponent⁵

Etiologi och patogenes

• Tillståndet är en kronisk inflammatorisk hudsjukdom orsakad av ocklusion av hårfolliklar i områden med apokrina svettkörtlar.
• Orsaken till att hårfolliklarna ockluderas är okänd, men är sannolik multifaktoriell.
• Sannolikt finns en genetisk disposition, med familjeanamnes i upptill 30 % av fallen.^6-7
• Många upplever försämring av tillståndet vid menstruation och delvis eller komplett remission efter menopaus:^7-8
  • Många kvinnor i fertil ålder har också god effekt av p-piller med antiandrogen verkan
• Histologi:
  • Ocklusion av hårfolliklar i områden på kroppen med apokrina körtlar, ruptur av folliklar och inflammation
  • Hidradenitis är associerat med pilonidalcysta, dissikerande cellulit i hårbotten och acne congloblata som alla har samma histologiska fynd⁹
• Två studier har föreslagit abnormal immunrespons i huden som huvudsaklig etiologisk faktor.⁵
• Stafylococcus aureus eller andra bakterier kan kolonisera och sekundärinfektera lesionerna.

Predisponerande faktorer

• Rökning
• Övervikt:
• Bland kvinnor har man sett ökad svårighetsgrad av tillståndet med ökad övervikt⁵
• Lokalt friktionstrauma.
• Lokal follikulit eller tidigare episoder med hudinfektioner.
• Hormonella faktorer.
• Tillståndet beror inte på dålig hygien och är inte smittsamt.¹⁰
• Utbrott är vanligare i varmt och fuktigt klimat.

ICD-10

• L73 Andra sjukdomar i hudens och underhudens folliklar
  • L73.2 Hidradenitis suppurativa

ICD-10 Primärvård

• L73- Annan sjukdom i hudens och underhudens folliklar

Diagnos

Diagnoskriterier

• Den kliniska diagnosen baseras på typisk anamnes och kliniska fynd.
• Typiska lesioner:
  • Ömma och/eller smärtsamma röda papler eller noduli
  • Ömma och/eller smärtsamma abscesser
  • Strängliknande ärrbildning
  • Komedoner med flera öppningar
• Karakteristisk distribution av afficierade områden:
  • Oftast axiller, ljumskar och insidan av lår
  • Mer sällsynt på bröst (kvinnor), gluteer, perineum och perianalt (oftare hos män)
• Recidiverande mönster:
  • Aktiv sjukdom:
    • En eller flera typiska lesioner i axiller eller ljumskar samt tre eller flera smärtsamma eller var-tömmande lesioner på dessa områden tidigare i anamnesen
    • Minst två recidiv under en 6-månadersperiod för diagnos¹¹
  • Inaktiv sjukdom:
    • Minst fem smärtsamma eller var-tömmande lesioner i axiller eller ljumskar tidigare i anamnesen utan aktiva lesioner

Differentialdiagnoser

• Recidiverande follikuliter, furunklar eller karbunklar
• Epidermoid- eller dermoidcysta
• Pilonidalcysta
• Perianal abscess
• Erysipelas
• Granuloma inguinale
• Lymfogranuloma venereum
• Crohns sjukdom, vid isolerad perianal sjukdom
• Akne
• Skivepitelcancer

Anamnes

• Till en början ömmande knölar som efterhand blir smärtsamma och kvarstår i veckor eller månader utan förändring:
  • Knölarna resorberas eller utvecklar en abscess som till slut spricker och töms på blodtillblandat var
• Smärta, svullnad, rodnad i axill, glutealt, inguinalt eller perigenitalt.
• Tillståndet är ofta recidiverande under många år, men förloppet varierar från patient till patient.
• Uttalad sjukdom påverkar livskvaliteten i hög grad med smärta och socialt handikappande symtom.

Kliniska fynd

• Ömmande rodnade noduli och abscesser på typiska områden.
• Varierande grad av lokal ömhet och smärtor.
• Var som ofta kan vara illaluktande.
• Ständiga recidiv kan leda till ärr och fistelbildning.

• Lindrig HS
• Uttalad HS
• HS, glutealt

Klinisk indelning – Hurley's klassifikation⁵

• Hurley stadium 1: Lindrig sjukdom – (utgör cirka 75 %):
  • Svullnad, rodnad och en eller ett fåtal subkutana noduli som försvinner spontant, eller utvecklas till abscesser med tömning
  • Ej fistel- eller ärrbildning
• Hurley stadium 2: Måttlig sjukdom- (utgör cirka 25 %):
  • Recidiverande abscesser, fåtal fistlar, suppuration och ärrbildning
• Hurley stadium 3: Uttalad sjukdom - (utgör cirka 1 %):
  • Stora inflammationsinfiltrat, kommunicerande abscesser och fistlar, och efter hand rikligt med ärrvävnad

Kompletterande undersökningar inom primärvården

• Blodstatus och CRP kan vara aktuellt för att bedöma grad av inflammation.
• Bakteriologisk provtagning:
  • Kan vara berättigat vid förstagångsutbrott, men är ofta inte konklusiv, visar ofta endast hudflora⁵
  • Vid misstanke om sekundärinfektion
  • Vid tecken på cellulit eller lymfangit
• Vid atypisk bild eventuellt biopsi (främst för att utesluta skivepitelcancer).

När remittera?

• Indikationer för remiss till hudläkare:¹¹
  • Oklar böldsjukdom
  • Hurley stadium 2 där utvärtes behandling och lymecyklin under tre månader haft dålig effekt
  • Två på varandra följande lymecyklinbehandlingar med god effekt men med åtföljande recidiv
  • Hurley stadium  3

Behandling

Nationella rekommendationer

Behandlingsmål

• Lindra besvär och behandla eventuell infektion.

Behandlingen i korthet

• HS är en belastande sjukdom och patientinformation och stöd är viktigt.
• Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
• Kräm med azelainsyra (15 % eller 20 %) utvärtes två gånger dagligen som profylax, eventuellt med tillägg av kutan lösning med klindamycin.
• Vid otillräcklig effekt av lokalbehandling ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg två gånger dagligen i tre månader i tillägg till lokalbehandling.
• Vid otillräcklig effekt av lymecyklin kan TNF-alfa-hämmaren adalimumab förskrivas av hudläkare. 
• Kirurgi rekommenderas vid recidiverande och uttalade besvär.

Egenbehandling¹²

• Rökstopp är en viktig del i behandlingen.
• Viktnedgång vid övervikt.
• Undvik hudskada/hudirritation:
• Undvik hårborttagning och rakning om det ger hudirritation
• Undvik friktion lokalt/tätt sittande kläder
• Kläm inte på hudlesioner
• Dagligt bruk av deodorant/antiperspirant kan minimera maceration, men bör inte användas om det medför hudirritation
• Hygien:
  • Daglig försiktig tvättning kan minska lukt och motverka sekundär infektion
  • Mild tvål bör användas och man bör undvika att skrubba sig
  • Vid generande lukt kan dagligt bruk av antibakteriell tvål minska bakteriell kolonisering.

Läkemedelsbehandling

• NSAID kan lindra smärtor och dämpa inflammation.⁴

Vid akut böld

• Intralesionell kortisoninjektion:
  • Lesionen injiceras med 0,2–0,4 ml triamcinolon 10 mg/ml, eller 0,1–0,2 ml triamcinolon 20 mg/ml per lesion
  • Kortisonet kan med fördel blandas med lika delar (1:1) lidokain-adrenalinlösning för att minska injektionssmärta
  • Använd liten spruta, till exempel 1 ml diabetesspruta. Injicera mitt i bölden (öppen eller sluten inflammerad nodulus) 0,5–10 mm djupt i denna
  • Inflammationen går i regel tillbaka på några dagar
• Antibiotika har sällan effekt vid akut böld.
• Vid sekundärinfektion (utbredd omgivande rodnad, feber) bör korttidsbehandling med stafylokockantibiotika övervägas.¹¹

Kroniskt recidiverande HS

• Lokalbehandling:¹¹
  • Kräm med azelainsyra (15 % eller 20 %) utvärtes två gånger dagligen som profylax
  • Tillägg av kutan lösning med klindamycin två gånger dagligen i tre månader har effekt på mild sjukdom, men det kan vara lämpligt att begränsa användningen till 10 dagar vid skov:¹³
    • Lösning med klindamycin appliceras och får torka in, därefter kräm med azelainsyra
• Systemisk behandling:
  • Vid otillräcklig effekt av lokalbehandling ges systemisk behandling med lymecyklin, 300 mg två gånger dagligen i tre månader i tillägg till lokalbehandling.
  • Vid otillräcklig effekt av lymecyklin kan TNF-alfa-hämmaren adalimumab ges, ska endast förskrivas av hudläkare med erfarenhet av HS:
  • • Behandling med adalimumab har i två RCT-studier (12 respektive 24 veckor) visat sig vara effektiv behandling (mer än 50 % förbättring) vid HS¹⁴
    • Adalimumab kan också ges före och efter opertation utan ökad förekomst av komplikationer:¹⁵
      • Andelen med >50 %minskning av inflammatoriska noduli 12 veckor efter operation var cirka 50 %, vs. 30 % i placebogruppen
  • Interleukin-17-hämmare (sekukinumab):¹⁶
    • Har i studier visat sig ha bättre effekt än placebo efter både 16 och 52 veckors uppföljning
    • Ej registrerad för denna indikation i Sverige (februari 2023)
• Patienter som är kvinnor kan få symtomlindring av samma typ av p-piller som används mot akne (det vill säga en kombination av cyproteron och etinylestradiol):
  • Det finns en risk, om än mycket låg, för utveckling av meningeom om man tar läkemedel som innehåller cyproteron, särskilt när läkemedlet tas i höga doser (≥25 mg dagligen)¹⁷
  • Den europeiska läkemedelskommittén (EMA) rekommenderar därför att cyproteron endast används som andrahandsval¹⁷

Kirurgisk behandling

• Kirurgi med koldioxidlaser eller excision är lämpligt för mindre och avgränsade lesioner, framför allt vid aktiv sjukdom med mycket fistelbildningar och ärr. Man avlägsnar då den patologiska vävnaden radikalt ner till det subkutana fettet.^18-19
• Effekten av kirurgi ger god lokal läkning,^20-21 men skyddar inte mot recidiv på andra lokalisationer.
• Resultaten vid kirurgi är sämre när sjukdomen är diffust utbredd, men stor radikalkirurgi kan ofta vara framgångsrik även vid Hurley grad 3.
• Även postoperativt krävs ofta fortsatt underhåll med lokalbehandling, åtgärd av nya akuta bölder samt långtidsbehandling med läkemedel.

Förebyggande behandling

• Undvika faktorer som kan förvärra sjukdomen, som tobak, övervikt, tättsittande skavande kläder.

Förlopp, komplikationer och prognos

Förlopp

• Svårighetsgraden är ofta växlande, men förloppet är i regel kroniskt recidiverande.

Komplikationer

• Ärrbildning och strikturer.
• Episoder med akut cellulit är en inte ovanlig komplikation.
• Skivepitelcancer kan i sällsynta fall uppstå i drabbade områden.
• HS är associerat med en ökad risk för hjärt-kärlsjukdom:²²
  • Kan vara en följd av kronisk inflammation men även ökad förekomst av övervikt och fetma

Prognos

• Behandling i tidigt skede kan förebygga progression av sjukdomen samt fistel- och ärrbildning.
• Vid uttalad sjukdom kan multidisciplinärt omhändertagande behövas.
• Kirurgi är effektivt vid enskilda lokaliserade lesioner och avgränsade hudområden, resultaten är sämre vid diffust utbredd sjukdom.
• Även efter kombinationen biologisk + kirurgisk behandling var det bara 1 av 2 som upplevde minst 50 % minskning av inflammatoriska element efter operation, enligt en RCT.¹⁵
• De flesta kvinnor upplever förbättring efter menopausen.

Patientinformation

• Hidradenitis suppurativa
• Antibiotikabehandling

Bilder

• Bild av hidradenitis suppurativa på melaninrik hud